误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征八例临床分析

帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes,PPS)包括一组中枢神经系统变性疾病,其中较为多见的有多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、路易体痴呆     

脑脊液细胞因子在帕金森病和非典型帕金森综合征鉴别诊断中的价值

目的 测定帕金森病(Parkinson disease,PD)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)患者与对照组脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)细胞因子水平,并探讨其在疾病鉴...     

多系统萎缩与脊髓小脑共济失调的鉴别诊断

<正>小脑性共济失调分为两大类:散发性和遗传性。多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组成年期起病、散发性的神经系统变性疾病,主要分为两种临床亚型,包括以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型,以小脑     

多系统萎缩动物模型研究及进展

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状.已建立的动物模型以重现MSA的各种临床症状及病理特点为目的.本文列举了不同的MSA动物模型,描述了它们各自的优点、局限性及实用性以解释MSA的病理生理学意义,进而确定有效、对症且能够改善症状的治疗方法. 1 多系统萎缩概况 1.1 多系统萎缩的定义 多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的、散发的、成人发病的神经系统多部位的进行性萎缩的变性疾病或综合征,其发病率约为4 ～5/10万人口[1].     

7例多系统萎缩患者临床与MRI特征

多系统萎缩(muhiple system atrophy,MSA)是一组病因不明的,累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统的神经系统变性病,分为MSA-P(帕金森症状突出)和MSA-C(小脑症状为主)两型.MSA临床症状复杂,不同亚型之间症状重叠,加之病理取材困难,早期诊断颇具挑战.临床结合影像改变仍为目前主要诊断手段.本研究对7例MSA患者的临床及MRI资料进行总结,旨在探讨各型MSA的临床与MRl联系,以提高对MSA诊断和分型的认识.     

中英文对照名词词汇(七)

正虚拟现实virtual reality(VR)衣壳抗原virus capsid antigen(VCA)胰岛素样生长因子-1 insulin-like growth factor-1(IGF-1)乙型肝炎病毒表面抗原hepatitis B surface antigen(HbsAg)以帕金森综合征为主要表现的多系统萎缩multiple system atrophy with parkinsonism-predominant(MSA-P)异种核糖核蛋白     

橄榄脑桥小脑萎缩、脊髓小脑共济失调和多系统萎缩小脑型的诊断和鉴别

共济失调可见于多种神经系统疾病,其中以该症状为主要临床表现的神经变性疾病具有高度的临床和遗传异质性,存在多种命名方式,尤其是橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)、脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)和多系统萎缩小脑型(multiple system atrophy-cerebellar type,MSA-C)之间的关系比较复杂.     

星形胶质细胞在神经变性疾病中的研究进展

<正>神经变性疾病(neurodegenerative diseases,ND)是一组原因不明的慢性进行性损伤神经等组织的疾病,以神经细胞死亡和神经网络的连通性破坏为共同病理表型,临床上较为常见的有阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)、帕金森病(Parkinson’s disease,PD)、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷顿病(Huntington’s disease,HD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)等。     

多系统萎缩治疗的研究新进展

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是常见的中枢神经系统变性疾病,预后较差。其发病机制较复杂,起病时由于累及多个系统的先后顺序不同,造成临床表现各不相同。脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)在改善MSA运动症状具有重要应用价值。但今后应进一步研究和探索DBS对MSA治疗的确切疗效。     

生长激素治疗多系统萎缩的安全性和耐受性:双盲、安慰剂对照研究

背景和目的:调查生长激素(growth hormone,GH)治疗多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的耐受性和可能的神经营养性效应.方法:在开展的随机双盲临床试验中,MSA患者被分为重组人生长激素(recombinant human growth hormone,r-hGH)治疗组(n=22)和安慰剂埘照组(n=21).     

磁共振成像表现为双侧桥臂病变的多系统萎缩4例报告及临床分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明的以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性疾病~[1]。MSA仍以病理诊断为"金标准",神经影像学以壳核、小脑、脑桥萎缩、脑桥基底部"十字征"、壳核背外侧缘"裂隙     

多系统萎缩与帕金森病的鉴别要点

正多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组散发性、进行性、成年期发病的神经系统变性疾病,相继累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多个部位。临床主要表现为小脑共济失调、帕金森病(Parkinson's disease,PD)、自主神经功能障碍及锥体束症状的不同组合。根据Gilman等~([1])在2008年修订的诊断标准,MSA患者可分为小脑共济失调为主     

多系统萎缩的认知障碍研究进展

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)于1969年被首次命名,是一种中老年起病,表现为进展性自主神经功能障碍,伴小脑性共济失调症状、帕金森症状、及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病~([1])。病理学涉及橄榄脑桥小脑(olivopontocerebellar,OPCA)和纹状体黑     

括约肌肌电图在多系统萎缩早期诊断中的应用

多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一组散发、原因不明侵犯锥体外系、自主神经系统、小脑、锥体系的慢性进行性神经系统变性疾病,其早期症状多不典型,临床上易与帕金森病(Parkinson disease,PD)、体位性低血压、遗传性小脑性共济失调等疾病混淆,目前确诊MSA尚需依赖病理.因此寻找有效的支持临床诊断MSA的客观生物标记是目前神经科学领域的重要任务.     

多系统萎缩与帕金森病的早期鉴别诊断

目的　为多系统萎缩 (m ultiple system atrophy,MSA)与帕金森病 (Parkinson disease,PD)的鉴别诊断提供依据。方法　对 12名首发锥体外系症状的 MSA患者和 40名 PD患者的临床症状及主要辅助检查行比较分析。MSA诊断依据 Quinn(1994)提出的临床诊断标准。PD诊断参考英国帕金森病协会 1997年提出的诊断标准。结果　与 PD患者比较 ,MSA患者发病年龄较小 (5 4.3 2± 9.5 0 vs 61.5 6± 9.5 5 ,P<0 .0 5 ) ,主要以行动困难或僵硬为首发症状 (66.7% vs 2 5 % ,P<0 .0 5 ) ;少数以震颤为首发症状 (3 3 .3 % vs 75 % ,P<0 .0 5 ) ,也可以单侧症状发病(5 8.3 % vs 80 % ,P>0 .0 5 ) ,多数对多巴胺反应不良 (66.7% vs 2 0 % ,P<0 .0 5 ) ,植物神经症状、语言障碍比 PD患者显著多见 (分别为 83 .3 % vs 2 5 % ;5 0 % vs12 .5 % ;P<0 .0 5 )。辅助检查 :MRI:大部分 MSA患者有阳性表现 ,橄榄体、脑桥和小脑部位有萎缩 ,PD患者未发现特征性病变。 PET:3例 MSA患者均呈阳性表现。神经心理 :MSA患者未出现智能障碍的情况 (0 % ) ,少数 PD(10 % )患者出现智能障碍 ,但两者比较无统计学意义 (P>0 .0 5 )。结论　依据详细的病史和全面的神经系统查体 ,并结合临床辅助检查 ,可提高 MSA和 PD早期鉴别诊断的准确性     

多系统萎缩的生物学标记物研究进展

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种少见的散发性、快速进展性的神经系统变性疾病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征.它的神经病理学特征是在胶质细胞(主要是少树突胶质细胞)中沉积异常的纤维状α-突触核蛋白,形成胶 质 包 涵 体(gli...     

磁共振帕金森指数对进行性核上性麻痹的诊治提示

目的 研究磁共振帕金森指数(magnetic resonance Parkinsonism index,MRS)对进行性核上性麻痹(progressive supranuclear plasy,PSP)诊断及预后的提示价值.方法 搜集临床PSP 8例,额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)5例,帕金森病(Parkinson's disease,PD)10例,多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)6例,行MR检查并计算MRPI值;采用PSP评定量表(progressive supranuclear plasy rating scale,PSPRS)评分,并与MRPI值行相关分析;对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存时间关系.结果 PSP组MRPI值显著高于其余各组,PSP组数值与各组进行t检验(PD组P=0.0024;FTD组P=0.0032;MSA组P=0.0028);PSP组MRPI值与PSPRS得分呈正相关(r=0.7946,经t检验P=0.017);以MRPI值18.175分为界值将PSP组分为两个亚组,亚组间平均生存时间无统计学差异(Log-Rank Test检验,P=0.308).结论 MRPI可以提高PSP的诊断准确率.     

影像学检查在帕金森病诊断与治疗中的应用现状

帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种渐进性神经退行性疾病,发病隐匿,且与多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)、进行性核上麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)及皮质基底节变性病(Corticobasal degeneration,CBD)等在临床症状及病理基础上存在很多重合,给PD的诊断及治疗带来很大不便。本文就经颅超声、磁共振、CTA及正电子发射计算断层显像为代表的影像学检查在PD诊断及治疗上的应用现状进行综述。     

多系统萎缩的诊断进展

1960年,Shy和Drager描述了2例全面性自主神经衰竭和其他中枢、外周神经系统表现的病人,命名Shy-Drager综合征(SDS)。近来研究显示其与散发性橄榄-桥脑-小脑萎缩(OP-CA)、纹状体黑质变性(SND)均为神经变性疾病,病理证实三者有同样的神经组织胞质内包涵体,且三者在发展到后期,临床表现有重叠,统称为多系统萎缩(multiple system atrophy MSA)。现在一般只用MSA,可不用上述三种具体名词。     

神经症的有关问题

<正> 一、神经症的概念 (一)中国精神疾病分类方案与诊断标准(CCMD—Ⅱ—R): 本症为一组精神障碍,除癔症外,没有精神病性症状,主要可表现为烦恼、紧张、焦虑、恐怖、强迫症状、疑病症状、心情抑郁或分离症状、转换症状等。除癔症表现为短暂的发作,病程大多是持续迁延的,病前多有一定的素质和人格基础,起病常与心理社会因素有关,其症状无可证实的器质性病变作基础。 (二)国际疾病分类第九版对神经症的描述(ICD—9):