先天性巨结肠及同源病患儿术后直肠肛管测压与分析

目的分析先天性巨结肠（HD）及同源病（HAD）术后患儿直肠肛管测压参数及其临床意义。方法对56例巨结肠术后患儿，包括32例HD和24例HAD，进行随访，并根据排便功能分为正常组、污粪组及便秘组。同时进行直肠肛管测压检查。根据不同病理分型，临床症状及随访时间比较分析测压结果。结果直肠肛管抑制反射（RAIR）重现率为55％，术后1a内RAIR重现率明显低于1a以上患儿（P〈0．05）。HD术后患儿肛管直肠蠕动频率明显大于HAD（P〈0．05）。按主观症状将患儿分为正常、污粪和便秘组，便秘组肛管／直肠静息压之比及高压带长度与前二组比较有显著差异（Pa〈0．01）。结论部分患儿术后RAIR可恢复，并与术后时间有关，HD术后肛门功能改善优于HAD。影响术后测压结果的因素是多方面的。     

直肠肛管向量测压对术后肛门括约肌功能状态评价的研究

目的　探讨向量测压对先天性直肠肛门畸形术后肛门括约肌功能状态的定性及定量评价。方法　采用连续、匀速牵拉的向量测压方法研究正常组及先天性直肠肛门畸形术后组儿童的向量测压结果及其与临床评分的相关性。结果　无肛术后患儿向量容积减小 ,非对称指数增大。临床评分与向量容积呈正相关 (收缩时R =0 .6 0 17)。优良组的收缩向量容积大于 12 9cm·(cmHg) 2 ,收缩非对称指数小于 37%。结论　无肛术后向量容积图可分为钟形 ,近似钟形及不规则形三种形态 ,据此可以定性评价肛门括约肌压力的分布及强弱。无肛术后患儿临床评分与向量容积呈正相关 ,当收缩向量容积大于 12 9cm·(cmHg) 2 ,非对称指数小于 37%时 ,提示可能获得较高的临床评分。     

新生儿先天性巨结肠直肠肛管压力监测及其临床意义

目的　探讨直肠肛管测压检查在新生儿先天性巨结肠 (HD)早期诊断中的应用价值。方法　对 4 2例经手术病理或直肠粘膜活检确诊的新生儿HD患儿的术前直肠肛管压力监测结果进行评价分析 ,并与X线钡灌肠进行比较。结果　直肠肛管测压 18例未出现直肠肛管抑制反射(RAIR) ,12例RAIR反射异常 ,确诊HD30例 ,诊断符合率 71 4 3%。X线钡灌肠确诊HD 5例 ,可疑HD14例 ,诊断符合率 4 5 2 4 %。直肠肛管测压阳性而钡灌肠阴性者 16例 ,钡灌肠阳性而直肠肛管测压阴性者 5例。检查结果的不同部分进行统计学处理 χm2 =4 76 ,P <0 0 5 ,差异有显著意义。结论直肠肛管压力监测在新生儿HD诊断中优于X线钡灌肠。该检查方法简单、安全、有效、无创伤性 ,可作为新生儿期怀疑HD患儿的首选检查 ,但必须结合其他检查手段才能作出确切诊断     

3D肛门直肠测压在儿童肛门直肠术后肛管功能评估中的应用

肛门直肠畸形是小儿外科常见的消化道畸形, 多数需要生后早期通过手术重建肛管。术后远期并发症主要是排便功能障碍, 包括大便失禁、污粪、便秘等, 影响患儿的生活质量, 是目前术者、患儿及家长密切关注的问题。因此, 肛门直肠畸形术后肛管功能的评估显得尤为重要, 其方法和手段有多种, 其中肛门直肠测压作为一种能够量化评估肛门直肠功能的辅助检查手段, 越来越多地被运用到术后肛管功能的评估中, 对预后及再治疗有着重要的指导意义。     

先天性巨结肠经肛门术后结肠形态及排便功能观察

目前治疗小儿先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)一个跨越性的进步是非开腹腹腔镜辅助下经肛门结肠拖出或直接经肛门结肠拖出治疗先天性巨结肠。对术后结肠形态变化、肛门括约肌的恢复与排便功能的关系需进一步观察。我院自1999年10月～2002年3月经肛门拖出治疗先天性巨结肠19例,术后1周、3个月、1年分     

先天性巨结肠和先天性肛门直肠畸形治疗的新进展

近年来 ,随着科学技术水平的提高和临床基础研究的发展 ,特别是随着多种治疗方法长期随访结果的逐步明确 ,对小儿肛肠外科疾病的治疗方法提出了一些新的观点 ,有了新的改进。一、先天性巨结肠的治疗1.手术方式的改进　传统的几种手术方式Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｄｕｈａｍｅｌ和Ｓｏａｖｅ及其各种改良术式受到挑战 ,而腹腔镜辅助下的直肠内结肠拖出术和单纯经肛门直肠内拖出术日益受到广大小儿外科医生的接纳和采用。此手术不但对患儿创伤小 ,切口美观 ,而且有切除痉挛段粘膜彻底 ,吻合口低且能同时处理肛门内括约肌病变等优点。手术的关键如下 :…     

先天性巨结肠Duhamel术后远期功能评价

目的评价先天性巨结肠(HD)Duhamel术后远期功能效果。方法对随访复查病例均行排便造影和肛管直肠测压检查,行腹部和肛门指诊检查,评价生活质量。结果42例按照临床评分标准,“优”6例,“良好”32例,“一般”4例,无“差”病例。手术后并发创口裂开、肠粘连、小肠结肠炎等并发症与排便评分无相关性;而术后盆腔感染、吻合口瘘、肛门再次手术与排便评分有相关性(rs=0.68,0.78,0.84,P<0.05)。结论先天性巨结肠Duhamel根治术后,多数患儿能够达到社会可接受的排便功能。HD术后直肠肛门抑制性反射并不恢复。HD术后需要长期随访,应及时处理并发症如闸门综合征、黏膜脱垂、肛门狭窄等。对术后存在不同原因的排便障碍,需要进行主观和客观的综合评价。     

经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价

目的探讨经肛门巨结肠根治术后排便模式、结肠功能和肛门括约肌功能。方法对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访,并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查,对其术后肛肠功能进行综合评价。结果58例接受随访的患儿中,4例(4/58)稀便、便频,9例(9/58)污便,5例(5/58)便秘,3例(3/58)小肠结肠炎;钡灌肠结果:结肠形态恢复良好,乙状结肠迂曲减少或消失,与切除肠段长短相关;全部病例术后直肠肛管角(°)较对照组显著开大(123.3±15.1vs79.0±11.6,P<0.01),有症状组又较无症状组显著开大(135.6±15.9vs111.0±14.3,P<0.05)。结肠传输时间(h):与对照组比较,有症状组显著缩短(25.2±5.6vs28.7±7.7,P<0.05。直肠肛管反射3例阳性,2例弱阳性;肛管最大压力(mmHg):便秘组的最大收缩压明显高于无症状组和对照组(211±36vs200±65,P<0.05;211±36vs190±38,P<0.05);向量容积(cm×cmHg2)和对称指数:污便组向量容积和对称指数较术前及对照组显著降低(381±109vs662±31,P<0.05;0.69±0.32vs0.70±0.07,P<0.05);便秘组对称指数与术前无显著差异,但显著高于对照组(0.74±0.02vs0.70±0.07,P<0.05)。结论经肛门巨结肠根治术后排便功能、结肠功能和括约肌功能多数良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失迟缓有关。     

巨结肠类缘性疾病肛管测压、直肠黏膜活检和钡灌肠检查的意义

目的　根据病理学的诊断依据 ,评价先天性巨结肠类缘性疾病 (HAD)中直肠肛管测压、直肠黏膜活检AchE组化染色和钡灌肠检查的特点 ,了解其在诊断上的意义。方法　 1999～ 2 0 0 1年间 92例临床诊断为先天性巨结肠 (HD)或巨结肠类缘性疾病并施行手术的患儿 ,根据病理诊断排除HD和HAD共存病变病例 ,筛选出HD 4 0例 ,其中男 36例 ,女 4例 ,平均年龄 2 1个月 ;HAD 34例 ,其中男 2 1例 ,女 13例 ,平均年龄 6 3个月。研究二组的临床征候指标以及在经典的测压、组化以及钡灌肠三项检查上的差别。结果　二组病例相比 ,三项检查每项指标间都存在着极显著差异 (P <0 .0 1) :在HAD组患儿 ,85 %都存在有直肠肛管抑制反射 ,其反射波出现特征性的“W”、“U”波形 ;直肠黏膜AchE组化染色 79%为阴性 ;钡灌肠常不能发现明显的狭窄、移行段 ,但有明显的结肠扩张和2 4h钡滞留。结论　HD和HAD是都以便秘为主要表现的两种不同的疾病。经典的三联检查在HAD的诊断和鉴别上也具有重要意义     

肛管压力的对称性变化趋势对括约肌功能状态的定量评价

目的 探寻肛管压力的对称性变化趋势的存在与否,探讨它对括约肌功能状态的定量评价。方法 采用瑞典ＣＴＤ－ＳＹＮＥＣＴＩＣＳ公司提高的高分辨多通道胃肠功能测定仪对２７例正常儿童及１２例肛门失禁患儿进选手在约肌压力及其偏位的测定,观察压力及其偏位的变化趋势。结果 静息及收缩状态下,正常儿童肛管直肠之间不仅存在明显升高的压力梯度变化,而且存在明显降低的压力偏位梯度变化,并且在距离肛门缘１ｃｍ处形成压力及其     

经肛巨结肠根治术后患儿的肛肠功能评价

目的：经肛门巨结肠一期根治术近期效果好,但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式,结肠和肛门括约肌功能。方法：对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访,随访时间为15.8 月 (6～24 月)。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果：大多数随访患儿排便正常,无任何临床症状。４例出现稀便便频,9例污便,5例便秘,3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大,有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短,与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论：经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。［中国当代儿科杂志,2007,9（3）：188-192］     

血红素氧合酶-2基因表达与先天性巨结肠发病关系的初步探讨

目的：探讨血红素氧合酶－2（HO－2）基因表达水平与先天性巨结肠症（HD）发病机制的关系。方法：2001年8月－2002年1月收治的15例HD患儿（男12例，女3例），年龄21d-6岁（平均1．8岁），其中短段型3型，常见型9例，长段型3例，标本于术中发别取自狭窄段和正常近心端肠段，提取肠组织总RNA后利用逆转录－聚合酶链反应（RT－PCR）技术进行HO－2mRNA表达的半定量分析。结果：发现HO－2 mRNA在正常近心肠段均有正常表达，狭窄段则表达缺失，结论：HD患儿狭窄肠段HO－2表达缺失，提示HO－2基因表达缺可能与HD的发病有关。     

The nature of neurogenic damage to the external anal sphincter in children treated for Hirschsprung's disease

Children with faecal continence problems following surgical pull-through procedures performed for Hirschsprung's disease were investigated by concentric needle electromyographic studies of the external anal sphincter and puborectalis. The results were compared with those from a control group of children incontinent following correction of anorectal anomalies. In the Hirschsprung group the motor unit potentials in the external sphincter, but not in puborectalis, showed florid abnormalities with increased complexity and duration of the waveform, often with blocking and increased jitter, indicative of a continuing process of denervation and reinnervation. In four of the five patients with Hirschsprung's disease who were tested, pudendal nerve terminal latencies were increased, suggesting neurogenic damage to the external sphincter. Where such changes are found in children incontinent following surgery for Hirschsprung's disease, they may indicate a need for modified clinical management.The protocols used in this study were approved by the Standing Committee on Ethical Practice of the Hospital for Sick Children. Offprint requests to: S. G. Boyd     

先天性巨结肠症肠壁微环境改变的免疫组织化学研究

目的：观察先天性巨结肠症（HD）患者肠壁中细胞外基质成分－Ⅳ型胶原（ColⅣ）及其降解酶－基质金属蛋白酶－2（MMP－2）的分布，探讨肠壁微环境改变与HD发病机制间的关系。方法：采用SABC免疫组化法，分别观察37例HD患者的无神经节细胞，有神经节细胞及近端正常肠组织中ColⅣ和MMP－2的分布。结果：无神经节细胞壁ColⅣ的含量高于有神经节细胞段和正常段肠组织，差异有显著性意义。X^2分别为13．21和14．96，P值均为0．000；无神经节细胞肠壁中MMP－2含量也显著高于其他节段，X^2分别为6．29和5．09，P值为0．012和0．024，有神经节细胞段与正常段ColⅣ和MMP－2的分布基本一致，没有明显差别。结论：肠壁微环境的异常在HD发病中充当了重要角色，其中细胞外基质成分ColⅣ及其降解酶MMP－2在无神经节细胞肠段中的异常增多提示异常的微环境可能影响了神经嵴母细胞的肠内迁移，定位及其后的分化和成熟，从而导致HD。     

Abnormal peptidergic innervation in internal sphincter achalasia

The internal anal sphincter is morphologically derived from the circular muscle of the rectum, but marked differences have been observed in the motor activities of these two morphologically continuous structures. Immunocytochemical studies using anti-neurotransmitter antibodies (vasoactive intestinal peptide, substance P, metenkephalin, neuropeptide Y), enzyme histochemistry for acetylcholinesterase, and electron microscopy were carried out on internal sphincter specimens from 14 patients with internal sphincter achalasia, 5 normal controls, and on rectum from 4 patients with Hirschsprung's disease (HD). The various peptide-containing nerves were increased in internal sphincter achalasia compared to normal controls and patients with HD. The pathophysiology of internal sphincter achalasia appears to differ from that of HD. It is a distinct clinical entity and should be considered separate from the latter. Offprint requests to: T. Fujimoto     

经肛门直肠黏膜及内括约肌切除术治疗先天性巨结肠的技术要点和疗效

目的 探讨肛门内括约肌大部切除对治疗小儿先天性巨结肠的技术可行性和临床效果.方法 从2001年7月至2006年12月,对127例先天性巨结肠患儿根治术中进行内括约肌大部切除,手术时患儿年龄8 d～16岁,平均年龄0.96岁,小于3个月的33例,其中新生儿12例.术前43例(33.8%)有肠炎病史,手术方法:在齿线水平的直肠黏膜与肛管皮肤的交界处环周切开黏膜及肛门内括约肌;沿内、外括约肌之间隙向盆腔侧分离1cm后;在前壁切开直肠的肌层至黏膜下层,沿着黏膜下层向上分离直达腹膜返折水平切开肌鞘,入腹腔;在后壁沿着直肠纵肌,一直向上分离至相应的腹膜返折水平.将正常结肠拖出至肛缘水平与肛管黏膜皮肤相吻合.结果 本组127例患儿均经肛门行内括约肌和直肠后壁肌鞘切除术,目前106例患儿术后已随访1至7年,术后仅2例患儿有肠炎病史,术后肠炎发生率为1.8%,比术前明显减少(P<0.01).3例(2.7%)患儿手术后便秘,1例在外院确诊为结肠神经元发育不良症,行结肠切除手术后治愈.手术后1个月时污便的发生率37.6%,随手术后时间的延长,手术后6个月时污便下降至1.8%.肛门直肠测压结果显示:对照组肛管静息压力为(27.9±9.6)mm Hg;先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力为(37.9±12.5)mm Hg,比对照组明显增高(P<0.05);手术后1、2、3、6个月肛管静息压力分别为(20.2±6.4)、(21.4±8.8)、(22.8±10.4)、(24.8±9.9)mm Hg,手术后肛管静息压力比手术前明显减低(P<0.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升的趋势,与对照组差异无统计学意义.结论 本研究结果表明经肛门内括约肌大部切除安全易行,可有效地预防小儿先天性巨结肠术后肠炎和便秘的发生.