干燥硬脑膜感染引起的Creutzfeldt-Jakob病

1996年春,英国受到牛海绵状脑病(BSE:疯牛病)和新变异型Creutzfeldt-Jakob病(nvCJD)的骚扰,日本也组建了“关于Creutzfeldt-Jakob病等的紧急全国调查研究班”。通过调查,判定日本不存在nvCJD,但有43例患者用干燥硬脑膜手术后发生CJD。因此,WHO提出停止使用干燥硬脑膜,竖日日本厚生省也发表停止使用及回收的命令。已发表的研究报告结果如下:1.11年5个月间(1985年1月～1996年5月),CJD患者数为841例,发病率为男性0.50/100万人口/年,女性为     

周期性联合体对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

1996年,本研究小组发表了周期性尖波联合体(PSW Cs)可以作为Creutzfeldt-Jakob病(CJD)客观的脑电图(EEG)诊断标准的论断。此后,该标准被应用于德国CJD监测研究试验中发现的所有疑似患者的诊断中,在没有其他临床和实验室补充数据的情况下,进行EEG分析。本研究对尸检证实为CJD的150例患者和排除CJD的56例患者的EEG进行了分析,研究该诊断标准的敏感性、特异性和预测值。64%(96例)的CJD患者EEG诊断标准阳性,其他型痴呆患者中有9%(5例)假阳性。该诊断标准的敏感性、特异性、阳性和阴性预测值分别为64%、91%、95%和49%。假阳性病例…     

FDA的献血禁令遭到非议

研究人员现尚未证实典型的克雅病(CJD)及其新的变异体vCJD可通过血液免疫接种(inocula-tion)传播。然而,理论上这种传播危险的可能性似乎可使美国挽救生命输血的可得性频于绝境。美国食品与药品管理局(FDA)传染性海绵状脑病咨询委员会(TSEAC)在近期的一次扩大会议上提出,应对供血群加以限制。被拒绝献血的供血者将包括自1980年以来曾在欧洲居住或旅游长达5     

Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断(附2例报道)

目的:探讨Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床早期诊断方法。方法:对2例CJD病患者的临床表现、影像学特点、脑电图改变等资料进行回顾性分析和总结。结果:2例均符合国人CJD临床特点。弥散加权成像(DWI)能检测出特征性病灶,较目前WHO的CJD诊断方法更具敏感性。结论:提高临床医师对本病临床特征性的认识,可以尽早作出正确诊断,减少医源性传播;作为无创性检查的DWI在CJD诊断方法中最具敏感性,临床诊断标准中应考虑DWI检查的列入。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病患者护理体会

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病,临床少见,是一组具传染性朊蛋白所致散发的、显性遗传的、可传染的中枢神经系统变性疾病,其病理特征是脑海绵状变性.朊蛋白并非病毒,而是一种特殊的具有传染性质的蛋白质 (protinactious infectious particles,PRION).由于大片蔓延而引起世界上极大震动的疯牛病是朊蛋白病的一种,是一种人畜共患疾病.与其相关的人类朊蛋白病称为新变异型人克雅病.CJD有可能是人类使用了患病动物制成的产品而被传染的.医源性包括人硬脑膜器官移植、人脑垂体生长激素应用及病理外科医生的直接接触感染.     

克雅氏病照顾者感染预防的健康教育

目的:探讨克雅氏病(CJD)照顾者感染预防的健康教育方法。方法:建立CJD健康照顾者社团,应用经验学习的模式,对2008至2010年3年内收治的19例CJD的主要照顾者,进行疾病感染控制与消毒手段方面的健康教育。结果:追踪至2011年3月尚无照顾者传染的情况发生。结论:CJD的照顾者可通过经验学习的方法进行感染预防。     

改良人工硬脑膜成形术的临床观察及护理

目的:观察改良人工硬脑膜成形术在脑外伤减压术中硬脑膜缺损的修复效果。方法:对88例脑外伤减压术硬脑膜缺损患者分别采用改良人工硬脑膜修补术(A组,46例)和传统颞肌-硬脑膜缝合术(B组,42例)治疗。A组给予有效的护理干预,B组给予常规护理,观察硬脑膜修复效果及并发症发生情况。结果:两组均能达到满意修复脑膜缺损的目的。两组术后脑脊液漏、皮下积液、伤口感染等发生近似(P0.05),A组手术用时较短(P0.05),术后癫痫发生率明显低于B组(P0.05)。结论:采用改良人工硬脑膜成形术修复脑外伤减压术中硬脑膜缺损,结合相应护理干预后效果好,并发症少且安全。     

硬脑膜网状减压术治疗急性颅脑外伤并发脑肿胀35例

目的:探讨大骨瓣开颅配合硬脑膜网状减压术治疗急性颅脑外伤并发脑肿胀的疗效。方法:对35例急性颅脑外伤并发脑肿胀患者进行大骨瓣开颅配合硬脑膜网状减压术治疗并观察疗效。结果:根据GOS分级标准,死亡20例(57.1%),良好8例(40%),中残2例(1%),重残2例(1%),植物生存1例(0.5%)。结论:大骨瓣开颅配合硬脑膜网状减压术是治疗急性颅脑外伤并发脑肿胀的有效方法。     

脑电图对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的：探讨脑电图在Creutzfeldt—Jakob病(CJD)中的诊断价值。方法：对9例CJD患进行脑电图跟踪观察。结果：脑电图有特征性改变，表现为弥漫性慢波或平坦波背景上出现阵发性周期现象。结论：脑电图对该病的诊断有重要价值，对怀疑CJD患应早期反复进行脑电图检查。     

Creutzfeldt—Jakob病磁共振弥散加权像与临床表现

目的探索皮层纹状体脊髓变性(Creutzfeldt-Jakob,CJD)的早期无创性检查诊断方法。方法回顾性分析12例CJD患者的磁共振弥散加权像(DWI)特点、临床特征和脑电图,结合文献进行讨论。结果DWI异常信号与临床表现有较高的一致性,且较临床症状、体征以及脑电图出现更早,更敏感;DWI异常信号可表现在大脑皮层区、基底节区,DWI异常高信号对CJD诊断特异性为92.3%,敏感性为100.0%。结论临床可疑的CJD患者,头颅DWI检查可作为早期、无创性、准确诊断的重要方法。     

去骨瓣减压硬脑膜缝合与敞开治疗急性重型颅脑损伤的疗效比较

目的比较骨瓣减压术中游离颞深筋膜扩大硬脑膜缝合与硬脑膜敞开治疗急性重型颅脑损伤的临床疗效。方法将117例急性重型颅脑损伤行去骨瓣减压患者随机分为两组,术中分别采用游离颞深筋膜扩大硬脑膜缝合(50例)与硬脑膜敞开(67例)治疗,术后随访1年。结果硬脑膜扩大缝合组与硬脑膜敞开组比较,治疗效果及术后并发症发生率差异有统计学意义(P<0.05),硬脑膜扩大缝合组治疗效果优于硬脑膜敞开组,术后并发症少于硬脑膜敞开组。结论利用颞深筋膜扩大缝合硬脑膜能够提高治疗效果,减少并发症发生。     

克罗伊茨费尔特-雅各布病患者脑脊液中的IL-4和IL-10水平升高

背景:在神经变性疾病方面,对炎症介质如促炎和抗炎细胞因子及其在神经变性过程中的潜在影响日益重视。在朊病毒病方面,更多资料来自于细胞培养和疾病动物模型研究,但是源于克罗伊茨费尔特-雅各布病(CJD)的罹患者信息有限。目的:获取CJD患者、其他类型痴呆患者、非痴呆性神经病变患者以及对照者脑脊液中抗炎细胞因子IL-4和IL-10的资料。设计:收集CJD患者和对照者的脑脊液样本,利用酶联免疫吸附试验(ELISA)确定抗炎细胞因子IL-4和IL-10的含量。患者:对61例患者的脑脊液样本进行分析。分组由CJD患者(n=20)、其他类型痴呆患者(n=10)、…     

外伤性慢性硬脑膜下血肿合并桥脑出血致死1例

硬脑膜下血肿是在硬脑膜与蛛网膜之间形成的血肿,根据其受伤后出现临床症状和体征的时间不同分为三种:急性硬脑膜下血肿(3天以内),亚急性硬脑膜下血肿(3天～3周),慢性硬脑膜下血肿 (3周以上).     

很可能的克-亚综合征合并可逆性后部脑病综合征1例

克-亚综合征亦称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性(creutzfeldt-Jakob,CJD)是由朊蛋白感染造成中枢神经系统损害而引起的慢性、进行性、可传播性疾病,临床比较少见。合并可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome,PRES)的CJD病例国内鲜有报道。山东大学齐鲁医院神经科近期收治1例合并PRES的CJD。     

克雅病的诊疗进展

克雅病(CJD)是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病,既有传染性又有遗传性,是快速进展性痴呆最常见的原因之一。目前CJD主要分为四型:散发型、遗传/家族型、医源型、变异型。由于其临床表现不典型,早期诊断较为困难,容易漏诊和误诊。本病致死率高,早期诊断对预后至关重要。该文就CJD的发病机制、诊断以及最新的治疗进展进行综述。     

1990年美国FDA批准投放市场的新药

1990年美国食品与药物管理局(FDA)批准了23种新分子本体(NME),19种用于治疗,4种用于诊断(见表1)。除上述NME外,FDA还批准了11种治疗用药,但它们在1990年底前不会上市(见表2)。     

散发型Creutzfeldt-Jakob病的研究进展

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是由变异朊蛋白引起的神经变性病,散发型CJD(sCJD)是CJD最常见的类型。sCJD主要病理改变为脑海绵状变性,典型表现为进行性痴呆、肌阵挛、视觉症状、小脑性共济失调等,典型脑电图改变为周期性尖慢综合波。脑脊液中14-3-3蛋白可阳性,磁共振成像可见基底节和(或)大脑皮质双侧对称性异常信号,预后差,目前仍缺乏特异治疗。     

克-雅脑病二例

本文报道了我院收治的2例克-雅脑病(CJD)患者,其中1例无明显进行性痴呆过程,4 d内快速进展至无动性缄默,脑电图出现周期性发放的三相波,脑脊液14-3-3蛋白检测阳性。另1例表现以认知障碍及精神症状为主,脑电图各导可见周期性、同步发放癫痫样放电。2例颅脑弥散加权成像(DWI)示大脑皮质均出现典型的彩带征。按照CJD诊断标准2例均诊断为可能型CJD。     

自体筋膜与人工硬脑膜在硬脑膜修补术中的应用效果比较

目的比较自体筋膜与人工硬脑膜在硬脑膜修补术中的应用效果。方法选取2014年2月至2017年5月于周口市中医院行开颅手术的高血压脑出血患者140例,根据硬脑膜修补方法分为观察组90例和对照组50例。观察组患者术中采用自体筋膜修补硬脑膜,对照组患者术中采用人工硬脑膜修补硬脑膜。对2组患者Glasgow昏迷量表(GCS)评分、日常生活活动(ADL)术及术后并发症发生率进行比较。结果术后3个月,观察组和对照组患者ADL预后良好率分别为98.89%(89/90)、90.00%(45/50),观察组患者ADL预后良好率显著高于对照组(χ~2=6.191,P<0.05)。术前2组患者GCS评分比较差异无统计学意义(t=2.362,P>0.05);2组患者术后3个月GCS评分均显著高于术前(t=7.123、9.612,P<0.05);术后3个月,观察组患者GCS评分显著高于对照组(t=5.710,P<0.05)。观察组患者术后脑脊液漏、切口感染、脑膨出及癫痫发生率分别为1.11%(1/90)、1.11%(1/90)、2.22%(2/90)、3.33%(3/90),对照组患者术后脑脊液漏、切口感染、脑膨出及癫痫发生率分别为10.00%(5/50)、8.00%(4/50)、12.00%(6/50)、14.00%(7/50),观察组患者术后脑脊液漏、切口感染、脑膨出及癫痫发生率显著低于对照组(χ~2=6.191、5.704、5.514、4.429,P<0.05)。结论在开颅手术中应用自体筋膜修补硬脑膜易于缝合,无排异反应,能显著改善患者预后,降低并发症发生率。     

变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病患者的CSF磷酸-tau蛋白浓度升高:诊断和病理学意义

目的:本研究旨在探讨变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(vCJD)患者的磷酸化tau蛋白(tau-pT181)是否升高以及tau-pT181/tau蛋白是否有助于鉴别CJD和无CJD的患者。方法:使用Innogenetics公司的Innotest hTau和Innotest P-Thr181试剂盒,对50例散发型CJD(sCJD)患者、51例vCJD患者、46例sCJD对照者和37例vCJD对照者CSF中的tau蛋白和tau-pT181浓度进行检测。结果:与对照者相比,sCJD患者(5120ng/L vs367ng/L,P<0.001)和vCJD患者(952ng/L vs106ng/L,P<0.001)的CSFtau蛋白浓度均升高,sCJD患者(61ng/L vs35ng/L,P=0.002)和vCJD患…