腺泡状软组织肉瘤22例临床治疗分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤的临床治疗和预后。方法对１９７３～１９９６年间收治的２２例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果２２例均接受手术治疗,其中１７例行肿瘤局部切除,５例行扩大切除。７例病理误诊为其他软组织肿瘤（占３２％）。９例术后进行了预防性辅助放疗和（或）化疗。对２１例患者随访４个月至９年。６例患者术后复发（占２８％）,１３例出现肺转移（占６２％）,５例在随访８个月至４年５个月时死亡（占２４％）,６例患者生存５年以上。全组经ＫａｐｌａｎＭｅｉｒｅ生存率计算其３年、４年、５年生存率分别为８３％、７５％及６６％。结论腺泡状软组织肉瘤多需病理学诊断,肿瘤局部切除是复发和转移最重要的因素,术后预防性辅助治疗对局部复发和转移没有明显的控制作用,对出现肺转移的患者采取多程标准化疗方案进行治疗,临床效果尚满意     

腺泡状软组织肉瘤多发骨转移一例报告

腺泡状软组织肉瘤多发骨转移一例报告甄平刘兴炎文益民患者男，２７岁。以头昏伴双眼球进行性凸出、视物不清１５个月入院。全身四肢及躯干无疼痛及其他不适。查体：双额部骨性隆起，触之表面欠光滑，但未触及搏动。双眼球凸出，眼球各方向运动正常，无震颤。右侧第７肋骨...     

骨原发性腺泡状肉瘤三例报告

骨原发性腺泡状肉瘤三例报告王家瑚，谢青，柳凤轩腺泡状软组织肉瘤（ａｌｖｅｏｌａｒｓｏｆｔ－ｐａｒｔｓａｒｃｏｍａ）是一种生长缓慢、；闲床少见的恶性肿瘤，发生于骨的原发性腺泡状肉瘤更少见。１９７９～１９８８年我们收治３例，均经病理证实为骨原发性腺泡状肉...     

腺泡状软组织肉瘤外科治疗的预后分析

 目的 探讨腺泡状软组织肉瘤的临床特点与外科治疗的预后相关因素。方法 回顾性分析1982年1月至2010年10月期间资料完整的腺泡状软组织肉瘤29例,男18例,女11例;年龄9~58岁,平均24.4岁,中位年龄21岁。最终接受手术治疗的26例纳入研究,软组织为首发23例,骨首发3例。临床表现主要为局部的无痛性肿块17例（65.4%,17/26）,伴有疼痛症状9例（36.4%,9/26）。纳入分析的指标包括性别、年龄、肿瘤体积、Enneking外科分期、外科边界以及辅助化疗与否。肿瘤学评价包括局部复发率、转移率和生存分析。肿瘤体积与外科边界对局部复发率、辅助化疗对转移率的影响采用单因素分析;多因素分析局部复发率采用Logistic回归分析;生存因素采用Cox回归分析。结果 Enneking外科分期Ⅱ期14例,Ⅲ期12例。手术行边缘切除9例、广泛切除17例。随访时间5~226个月,平均45.9个月,中位随访时间为31个月,最终12例存活（46.2%）。Ⅱ期和Ⅲ期病例五年生存率分别为79.5%和23.4%。局部复发7例（26.9％）,广泛切除与边缘切除复发率的差异有统计学意义。Ⅱ期患者接受与未接受化疗转移发生率的差异无统计学意义。肿瘤直径>5 cm和< 5 cm的患者五年生存率分别为40.7%和80.0%。Logistic回归分析显示外科边界与局部复发率明显相关,Cox回归分析表明Enneking外科分期和肿瘤体积是死亡的独立预后因素。结论 腺泡状软组织肉瘤典型表现为无痛包块,易发生早期转移;外科边界是局部复发率的独立预后因素;Enneking外科分期与肿瘤体积是影响生存的独立危险因素;辅助化疗对于控制新发转移率和提高生存率的无明显改善。     

腺泡状软组织肉瘤41例临床分析

本文综合国内报告的腺泡状软组织肉瘤４１例，以２５～３５岁中青年男性多见，四肢占６３．４％，尤以下肢多发，肿瘤生长慢，平均病程７年。单纯肿块切除２７例，平均２．５年内７例复发，１３例分别出现肺、脑、骨及十二指肠等转移，６例死亡，术后平均死亡时间１．５年；单纯切除术后化疗１例，于术后１．５年死于转移；单纯切除术后局部放疗１例，１１年后死于肺转移；７例截肢者有２例于１７年后死于肺、脑转移，５例生存；单纯切除加中药治疗２例，随访４年未见复发及转移。     

成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

背景与目的：横纹肌肉瘤（RMS）是具有横纹肌分化特征的恶性肿瘤,是儿童和青少年最常见的软组织肉瘤,在成年人中罕见。本文回顾1例成人肝脏腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）诊治经过,结合既往文献对本病特点进行复习,以期为临床工作提供经验借鉴。方法：回顾中国人民解放军联勤保障部队第九二〇医院病理科会诊的1例肝脏ARMS,分析该患者的临床资料、病理组织形态以及免疫组织化学染色结果,结合前期文献资料进行总结。结果：患者,男,43岁。因肝脏占位就诊于当地医院肝胆外科,术前腹部CT示肝S8段占位性病变并肝门区、腹膜后及腹主动脉旁多发淋巴结转移,于外院行中肝肿瘤及腹腔结节切除术。镜下见肿瘤细胞排列成巢状、实性片状,部分为腺泡状结构,腺泡间为纤维血管间隔。瘤细胞圆形或卵圆形,大小较一致,胞质较少,核深染,部分瘤细胞具有纤细的空泡状染色质和小的核仁,核分裂象易见。免疫组化结果显示瘤细胞表达myogenin、MyoD1、desmin。病理诊断为ARMS,术后患者未接受辅助放化疗,术后7个月因肝脏ARMS复发并出现输尿管、脊柱及全身多发淋巴结转移死亡。结论：在临床诊疗过程中,若发现影像学和甲胎蛋白水平不能完全符合肝...     

TACE联合索拉非尼治疗不可手术切除的肝癌

目的观察TACE联合索拉非尼治疗不可切除肝细胞肝癌(HCC)的有效性和安全性。方法 36例诊断为不能手术切除HCC患者接受TACE联合索拉非尼治疗,每4周随访肝肾功能、甲胎蛋白水平,以mRECIST标准评价肿瘤疗效、记录不良反应发生情况。主要研究终点为联合治疗后总体生存时间(OS),次要研究终点包括联合治疗至疾病进展时间(TTP)、客观反应率(ORR)、疾病控制率(DCR)、安全性。结果本组联合治疗后中位OS 12.5个月,中位TTP 8个月。Child-Pugh分级A级的患者中位OS 15个月、B级的患者中位OS 10个月(2χ=0.07,P=0.05);肝脏单发病灶患者中位OS 18个月、多发病灶患者中位OS 10个月(2χ=4.16,P=0.04)。联合治疗后无完全缓解病例,部分缓解2例,疾病稳定10例,疾病进展24例,ORR 5.56%(2/36),DCR 33.33%(12/36)。主要不良反应为手足皮肤反应和腹泻。联合治疗前平均TACE次数3.3次,间隔时间平均45天,联合治疗后平均TACE次数2.1次,平均间隔120天。结论 TACE联合索拉非尼有助于延长晚期HCC的总体生存时间,尤其对于肝脏单发病灶及肝功能良好的患者。     

肢体软组织肉瘤的外科治疗

软组织肉瘤是一组来源于中胚层的恶性肿瘤。发病部位以四肢最为多见，约占全部病例的60％，另外腹膜后占15％，头颈部占10％，其余发生于腹壁、胸壁等部位。软组织肉瘤发病率约为2／10万至3／10万，占成人恶性肿瘤的1％，但其病死率占所有癌症相关病死率的2％。因此提高肢体软组织肉瘤的治疗水平具有重要的意义。     

肝动脉化疗栓塞联合索拉非尼治疗原发性肝癌

TACE是原发性肝癌非手术治疗的首选方法,但肿瘤难根治,不易处理肝外转移灶,且多次治疗加重肝损伤,远期疗效较差.索拉非尼可以控制肿瘤血管生成,抑制肿瘤细胞增殖.本文报道2009年2月河南省肿瘤医院对1例中国肝癌分期Ⅱb期的原发性肝癌初诊患者进行TACE联合索拉非尼和抗病毒治疗,患者肝内病灶无活性,肺内转移灶达部分缓解.随访至2012年5月,患者生存39个月,肝功能正常,HBV DNA转为阴性,无介入并发症,卡氏评分100分.     

尤文氏肉瘤分子靶向治疗研究进展

尤文氏肉瘤恶性度较高,患者长期生存率较低,预后不佳。分子靶向治疗是近年来血液肿瘤及实体肿瘤治疗的新方法。随着尤文氏肉瘤发生、发展和转移机制的深入研究,尤文氏肉瘤的分子靶向治疗逐渐成为研究新热点,目前主要集中在靶向沉默EWS/FLI-1融合基因、靶向阻滞胰岛素样因子受体、靶向抑制受体酪氨酸激酶、抗血管生成等方面。实验研究发现分子靶向治疗策略,尤其是联合化疗药物等治疗模式可明显抑制尤文氏肉瘤的发展,甚至可使肿瘤细胞凋亡。尤文氏肉瘤分子靶向治疗现多处于实验室研究阶段,需作进一步的临床实验。     

原发肢体软组织肉瘤208例预后的影响因素分析

目的 探讨影响肢体软组织肉瘤预后的因素,特别是外科治疗对其预后的影响.方法 回顾性研究208例手术治疗的肢体软组织肉瘤患者,其中男性128例,女性80例,平均年龄46岁(9～98)岁.分析患者是否初治、肿瘤的大小(＜5 cm、5～10 crn、＞10 cm)、深度(深筋膜深层、浅层)、组织学分型(脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、其他肿瘤)、病理分级(FNCLCC系统Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级)、外科边界(囊内切除、边缘切除、广泛切除、根治切除)以及辅助治疗等因素对患者预后的影响.结果 中位随访时间37.5个月(1.3 ～ 128.1个月),总体3年、5年生存率77％和75％;复发率28％和37％;转移率35％和43％.肿瘤大小、病理分级和术前是否有转移可以独立影响生存率(x2=18.813、24.849、21.107,均P＜0.05);是否为初治病例、组织学分型可以独立影响复发率(x2=21.915、12.192,P＜0.05);病理分级可以独立影响转移率(x2=7.714,P＜O.05).手术外科边界可以独立影响局部复发率和转移率(x2=19.610、9.272,P＜0.05).结论 外科边界独立影响局部复发率和远处转移率,从而间接影响生存率.尤其对无转移的初次治疗的软组织肉瘤,手术是首选方案,手术外科边界达到广泛切除或根治性切除将明显改善患者的预后.     

251例软组织肉瘤临床分析

目的：探讨软组织肉瘤的治疗及影响预后的因素。方法：对251例软组织肉瘤患者的治疗情况及随访结果进行回顾性分析,计算生存率并作单因素及多因素分析。结果：本组患者1、3.5、10年无瘤生存率分别为67.74％、57.16％、52.41％、38.60％。总生存率1年81.01％、3年67.75％、5年60.79％、10年49.23％。Log-rank时序检验结果显示原发与复发、病理分级、病理类型、肿瘤大小、部位、侵犯血管与否、解剖深度、切缘、主要治疗方法、术后辅助治疗、有无血行转移、手术方式对生存率影响差异都有显著性意义。COX回归分析显示患者年龄、肿瘤的病理类型、病理分级、肿瘤大小、有无转移及手术切缘是影响预后的主要因素。结论：软组织肉瘤的治疗提倡广泛切除术及三维切除,合理应用综合治疗及个体化治疗。     

广泛切除手术联合放、化疗治疗Ⅱ、Ⅲ期肢体软组织肉瘤的疗效分析

 目的 探讨广泛切除术后进行放、化疗与单纯化疗对Ⅱ、Ⅲ期（AJCC分期）肢体软组织肉瘤患者预后的影响。方法 回顾性分析2007年7月1日至2012年12月31日行广泛切除手术的81例AJCC分期Ⅱ、Ⅲ期的肢体软组织肉瘤患者的病例资料,放、化疗组59例,单纯化疗组22例。通过单因素及多因素分析影响无病生存时间和总生存时间的临床因素。结果 81例患者均得到随访。放、化疗组中位随访时间为29个月（2~66个月）,单纯化疗组为19个月（2~59个月）。放、化疗组局部复发13例（22%）,远处转移14例（23.7%）,死亡8例（13.6%）;单纯化疗组局部复发5例（22.7%）,远处转移10例（45.5%）,死亡4例（18.2%）。单因素分析显示中位无病生存时间与治疗方式（放、化疗组44个月,单纯化疗组14个月,χ²=5.87,P=0.015）和AJCC分期（Ⅱ期42个月,Ⅲ期24个月,χ²=4.404,P=0.036）相关。多因素分析显示治疗方式是影响无病生存时间的独立因素（P=0.02,OR=0.44,95% CI=0.221~0.877）。单因素分析显示不同治疗方式与中位总生存时间无关（放、化疗组57个月,单纯化疗组43个月,χ²=1.147,P=0.284）,中位总生存时间与肿瘤大小（≤5 cm 者60个月,＞5 cm者45个月,χ²=4.478,P=0.034）、组织学分级（G2级者52个月,G3 级者50个月,χ²=4.325,P=0.038）和AJCC分期（Ⅱ期 61个月,Ⅲ期 39个月,χ²=9.935,P=0.002 ）相关。多因素分析显示未发现影响中位总生存时间的临床因素。结论 对于经过广泛切除手术的Ⅱ、Ⅲ期肢体软组织肉瘤患者,放、化疗较单纯化疗可延长患者中位无病生存时间。     

尤文氏肉瘤靶向治疗

靶向治疗是目前尤文氏肉瘤治疗研究的热点,其中融合基因EWS-FLI-1在靶向治疗中发挥了基础性作用,小分子干扰核糖核酸作为一种特异性手段可抑制基因在哺乳动物细胞中的表达,小分子细胞周期蛋白激酶抑制剂对尤文氏肉瘤细胞增殖具有抑制作用,小窝蛋白-1可促进尤文氏肉瘤的致癌作用。EWS-FLI-1与小窝蛋白-1在尤文氏肉瘤产生和发展过程中的作用及机制的研究,将为尤文氏肉瘤治疗提供新思路。     

尤文氏肉瘤靶向治疗

靶向治疗是目前尤文氏肉瘤治疗研究的热点,其中融合基因EWS-FLI-1在靶向治疗中发挥了基础性作用,小分子干扰核糖核酸作为一种特异性手段可抑制基因在哺乳动物细胞中的表达.小分子细胞周期蛋白激酶抑制剂对尤文氏肉瘤细胞增殖具有抑制作用,小窝蛋白-1可促进尤文氏肉瘤的致癌作用.EWS-FLI-1与小窝蛋白-1在尤文氏肉瘤产生和发展过程中的作用及机制的研究,将为尤文氏肉瘤治疗提供新思路.     

青少年下肢高分级软组织肉瘤的介入与手术治疗

目的探讨青少年下肢高分级软组织肉瘤介入化疗后行手术治疗的临床效果。方法本组6例患者年龄12～23岁,男女各3例,肿瘤位于小腿4例、胭窝1例、大腿1例,最大径4～15cm,中位数6cm。6例患者均于术前行介入化疗2次,化疗药物为长春地辛4mg或长春新碱2mg 顺氯氨铂40～60mg 表阿霉素50～80mg。1例右侧小腿小圆细胞肉瘤患者在介入化疗间行静脉化疗1次,1例右侧小腿原始神经外胚层肿瘤患者采用介入化疗、Co^60局部放疗、静脉化疗1次及肿块广泛切除术,1例左侧大腿高分级软组织肉瘤患者介入化疗后行左股后肌间室切除术,余3例行介入化疗及肿块广泛切除术,病理诊断分别为小腿腺泡状横纹肌肉瘤、胭窝滑膜肉瘤、小腿腺泡状软组织肉瘤。结果介入化疗后肿块最大径缩小1～8cm,其中缩小8cm者系肿块完全消失。6例患者均成功保全肢体,下肢行走及运动功能无障碍。6例患者均于介入后出现轻度患肢水肿及局部胀痛,1例并发下肢毛细淋巴管炎,远期患肢局部皮肤色素沉着。随访6～20个月,患者均存活,1例于术后2个月发现肺部阴影,局部无复发。结论青少年下肢高分级软组织肉瘤行介入化疗可使肿块缩小,增加手术保肢可能。     

索拉非尼治疗具有肉瘤样分化的转移性肾癌的疗效观察

目的 分析索拉非尼治疗具有肉瘤样分化的转移性肾癌的疗效.方法 已行肾脏原发肿瘤切除的转移性肾细胞癌患者14例,病理证实原发肿瘤中含有肉瘤样分化成分.平均年龄61(45～77)岁.肾透明细胞癌伴肉瘤样分化8例,乳头状癌伴肉瘤样分化2例,单纯肉瘤样癌4例,肾原发病灶中肉瘤样成分比例为20%～100%.肿瘤转移部位分别为肺、淋巴结、肾上腺、肝或骨.采用索拉非尼400 mg或600 mg,2次/d治疗.采用Kendall相关检验和Pearson相关检验分别检测肉瘤样成分比例与治疗客观反应及中位无疾病进展时间(PFS)的相关性.中位治疗时间8(3～19)个月.结果 部分缓解(PR)2例,其转移病灶均位于腹膜后及纵隔淋巴结,肉瘤样成分比例分别为100%和20%;疾病稳定(SD)7例,转移部位包括肺、淋巴结、肾上腺、骨和肝;疾病进展(PD)5例,总疾病控制率为64%.随访至2009年7月,出现PD 9例,PFS 6(0～19)个月.肉瘤样成分比例与治疗的客观反应及PFS均无相关性(P=0.247,P=0.554).结论 索拉非尼常规剂量治疗具有肉瘤样分化的转移性肾细胞癌有一定疗效,但客观有效率及PFS与肉瘤样成分的比例无明显相关性.     

四肢软组织肉瘤26例临床分析

探讨四肢软组织肉瘤疗效与肿瘤分期,手术方法的关系。方法对２６例不同病期四肢软组织肉瘤患者行局部广泛切除和截肢术。结果１８例局部广泛切除术中Ⅰ期１４例,其中１１例术后存活５－１９年无复发转移,３例局部复发;Ⅲ期、Ⅳａ期４期术后均发徨局部复发转移。８例截肢术中３例术后１年６个月转移死亡,５例术后存活４－１８年无复发转移。