多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome, MFS)是GBS的一种特殊变异型, 大多呈单向病程, 临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者, 急性起病, 发病前有上呼吸道感染症状, 伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院, 经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现, 脑脊液呈蛋白-细胞分离, 血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M, IgM)(+), 抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)(+), 抗GQ1b抗体IgG(++), 抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3, GM3)抗体IgM(+), 诊断复发型MFS, 经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性, 少数患者可出现复发, 一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。     

吉兰巴雷综合征的诊断与治疗

吉兰巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种急性发病,单时相、自限性免疫介导的周围神经病,在临床上主要表现为四肢特别是下肢弛缓性瘫,感觉障碍和自主神经功能障碍,也常累及脑神经。目前认为GBS包括,AIDP、急性运动性轴     

一例急性格林-巴利综合征、外伤性蛛网膜下腔出血并发肺栓塞护理体会

<正>格林-巴利综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。病因不明,属迟发性自身免疫     

抗体阳性的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种急性周围神经病。80%～85%表现为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病^[1]。咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型为GBS的一种特殊亚型,约占所有GBS的3%^[2],表现为快速进行性的咽喉、颈肩部及上肢肌肉无力。     

格林巴利综合征的相关研究进展

格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是一种急性自身免疫性多发性神经疾病,表现为迅速发展的上行乏力、轻度感觉减退和反射变弱或消失.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinative Polyradiculoneuropa-thy,AIDP)是最早确定也是欧洲最常见的 GBS 表型,伴随不同程度的继发性轴索损伤.急性运动性轴索 神 经 病 (Acute motor axonal neuropathy, AMAN)和急性运动感觉轴索型神经病(Acute Mo-tor and Sensory Axonal Neuropathy,AMSAN)为GBS亚型:前者呈现原发性轴索障碍,仅累及运动神经,是亚洲、中美和南美洲最常见的 GBS 表型;后者更罕见,累及感觉和运动神经.此外,Miller Fisher综合征(Miller Fisher Syndrome,MFS)也是GBS的轴索型变体,Bickerstaff 脑炎(Bickerstaff's Brain-stem Encephalitis,BBE)则为MFS 的变体[1].GBS在西方国家年发病率为 1.1~1.8/100,000 人,中国为 0.66/100,000 人[2].其发病率随年龄线性增长且男性更易患病,但在婴幼儿、儿童的自然进程呈现更多良态:约 1%~6%GBS 患者罹患复发性 GBS (Recurrent Guillain Barre Syndrome,RGBS),极少见儿童患RGBS的情况[3].目前 GBS 仍属危重病:25%的患者将因呼吸障碍或气道保护接受机械通气(Mechanical Ventilation,MV)治疗,3%~11%的患者死于GBS的并发症.尽管大部分患者基本康复,仍有20%~38%残疾[4].本文通过综述 GBS 相关的主要进展,涉及诊疗、预后和可能的机理等内容,旨在为临床综合治疗GBS提供一定参考.     

急性运动轴索性神经病的研究进展

急性运动轴索性神经病(AMAN)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的主要亚型之一,与GBS主要亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)在临床表现、免疫病理生理机制、神经电生理检查、血清学抗体等方面均有不同。本文就AMAN相关研究进展做一综述。     

吉兰-巴雷综合征患者的康复护理

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,常累及脑神经.它被认为是周围神经自身抗原免疫耐受破坏而导致的自身免疫性疾病[1-2]该病以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要临床特征.     

1例小儿格林-巴利综合征致急性心肌梗死的护理

格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导性周围神经病，亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。常发生于青壮年及儿童，男性多于女性。发病前常有上呼吸道、消化道如感染腹泻等前驱症状。临床表现主要有四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失，脑神经损害，呼吸肌麻痹。2004年6月13日，我院收治1例13岁小儿格林-巴利综合征因呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭致急性心肌梗死患儿，     

感觉性格林巴利综合征

格林巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)又称急性炎症脱髓鞘性多发性神经病.典型GBS众所周知,GBS变异型如Miller-Fisher综合征,咽颈臂变异型,轻截瘫变异型,不伴眼肌麻痹的眼睑下垂型,急性运动和感觉性轴索性神经病和急性运动轴索性神经病则相对少见.1958年Wartenberg[1]提出了感觉性格林巴利综合征的概念,1981年Asburg[2]又提出了感觉丧失伴腱反射消失的GBS变异型的诊断标准,但临床上符合其标准者相当少见,仅见个例报道[3-5],故多年来就临床上是否存在感觉性格林巴利综合征一直有争论.近日Oh等[6]首次肯定了感觉性格林巴利综合征的存在,国内尚未见到如此变异型的报道.为了加强国内同行对此病的认识,现就其临床表现,诊断及治疗作一简单概述.     

抗GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是一种急性免疫相关性神经脱髓鞘疾病,是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)的一种临床变异型,其神经节苷脂抗GQ1b抗体检测通常为阳性。抗GQ1b Ig G抗体在Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)、 GBS、急性眼外肌麻痹中亦有很高的阳性率,提示他们具有共同的免疫发病机制;Odak a等首次提出"抗GQ1b抗体综合征(anti-GQ1b antibody syndrome)"的概念,抗GQ1b抗体综合征临床表型多种多样,临床早期诊断较为困难。本报告描述了1例抗GQ1b抗体阳性的MFS,并复习抗GQ1b抗体综合征相关文献知识,为临床诊治提供方向。     

格林巴利综合征合并类风湿关节炎1例

<正>格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种由免疫介导的,以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性疾病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,国内少见格林巴利综合征合并类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)的相关报道,现将我科收治的     

格林-巴利综合征22例神经电生理分析

格林巴利综合征（GBS）是急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是一种病因尚不明确的麻痹性病变。主要病变是在脊神经根和脊神经,也常累及颅神经。其特点是肢体对称性下运动神经元性瘫痪。神经电生理检查对GBS的诊断、分型及预后均有重要价值。参照中华神经精神科杂志编委会格林巴利综合征诊断标准,现将我院住院治疗的22例患者的神经电生理检测结果如下。     

1例Miller Fisher综合征病人的护理

<正>Miller Fisher综合征(MFS)是一种非常少见的神经系统疾病,是吉兰·巴雷综合征(简称GBS)的变异型之一,包括共济失调、腱反射丧失和眼外肌麻痹三联征组成。发病人群以青年男性居多,春季和秋季为高发期[1]。2018年1月26日我科收治1例Miller Fisher综合征病人,从病情观察、基础护理、安全护理、用药护理、心理护理等方面给予护理,病人症状明显改善。     

自主神经功能不全为主的吉兰-巴雷综合征9例临床分析

吉兰一巴雷综合征（Guillain—Barresyndrome．GBS）或急性炎症性脱髓鞘性多发神经病是一种自身免疫性周围神经病,常累及脑神经,主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润,神经纤维脱髓鞘,严重可继发轴突变性[1],其中自主神经常常受累[2],个别患者甚至以自主神经受损为首发症状。     

抗神经节苷脂抗体与格林巴利综合征临床相关的研究

格林巴利综合征(GBS)亦称急性炎性反应性脱髓鞘性多发性神经病,系空肠弯曲杆菌为主的前驱感染所启动的周围神经脱髓鞘或轴索变性的急性免疫性疾病.自1988年首次发现GBS患者血清中存在抗神经节苷脂(GS)抗体以后,此抗体越来越受到人们的重视.大量国内外研究提示,抗GS抗体可能与GBS的发病机制、分类及治疗密切相关.     

Fisher综合征研究进展

Fisher综合征(Fisher syndrome, FS或Miller Fisher syn-drome, MFS)是格林-巴利综合征(Guillain-Barre, GBS)的一个亚型,以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为特点。近年研究发现,神经系统其他部位也可受累,临床表现多样。其发病机制认为与感染后自身免疫反应相关,多种     

吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究

目的分析吉兰-巴雷综合征的临床分型和预后,掌握该病的各亚型临床特点、预后及影响因素。方法选取150例吉兰-巴雷患者,根据其电生理表现、临床表现分为Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(BBE-GBS)组、脑神经型(CNV)组、Miller-Fisher综合征(MFS)组、急性运动轴索性神经病(AMAN)组、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)组。分析各型患者的GBS特点,采用多因素Logistic回归分析和方差分析对患者预后的影响因素和预后情况进行分析。结果各组达峰值时HFGS评分两两比较结果显示,AMAN和AIDP组有显著差异(P0.05),AIDP与BBE-GBS组差异无统计学意义(P0.05),AMAN与BBE-GBS组差异无统计学意义(P0.05)。各型GBS达峰值时HFGS均值情况显示,AMAN与BBEGBS组病情较AIDP组严重,AMAN与AIDP组差异有统计学意义(P0.05);AMAN与AIDP组3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P0.05),AIDP与BBE-GBS组在3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P0.05),AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月预后差异无统计学意义(P0.05)。对预后的影响因素进行分析,结果显示自主神经功能障碍、真性球麻痹、达峰时HFGS≥3是GBS预后的主要影响因素。结论 AIDP为中国GBS的主要亚型,AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月的预后均不如AIDP组,CNV与MFS组预后较好。GBS患者分型为重型、真性球麻痹、自主神经功能障碍是GBS预后的主要影响因素。     

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征的研究进展

<正>咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial, PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)以急性口咽部、颈部及双上肢肌肉麻痹为主要临床表现,伴双上肢腱反射减弱,下肢不受累或轻微受累的周围神经病[1-4]。PCB变异型GBS与Miler-Fisher综合征为同一谱系,是局限性轴索型GBS的一种特殊类型。目前国内外尚无关于PCB变异型GBS患病率的大型流行病学调查。有报     

格林-巴利综合征/急性脊髓炎重叠综合征的临床特点及机制分析

目的明确格林-巴利综合征(GBS)和急性脊髓炎(AM)重叠综合征的临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后。方法在多个英文数据库检索GBS/AM重叠综合征,共纳入18例患者,并分析其临床表现和预后。结果 GBS/AM重叠综合征的患者多见于年轻人(平均年龄为20.5岁),可能与前驱感染或接种疫苗等诱发因素的高暴露率(88.9%)有关。患者的临床表现多样化,除了常见的肢体无力(94.4%)、感觉障碍(83.3%)、感觉障碍平面(72.2%)、尿潴留(66.7%)外,还有诸多不典型的症状体征。电生理检查显示12例(66.7%)患者为急性多发性脱髓鞘性周围神经病,6例(33.3%)患者为急性多发性轴索性周围神经病。脑脊液蛋白-细胞分离现象见于9例(52.9%)的患者。所有患者的脊髓MRI检查均显示有异常病变,病变部位累及整个脊髓节段,颈、胸段脊髓最常受累。所有患者均接受了免疫治疗,10例患者(55.6%)预后良好,7例患者(38.9%)预后差,1例患者(5.6%)死亡。所有患者均为单项病程,病情无复发。结论 GBS/AM重叠综合征的临床表现多样化,GBS共有的临床特征及脊髓炎的症状体征、脊髓影像学检查有助于GBS/AM重叠综合征的诊断。免疫治疗大多数为皮质类固醇和免疫球蛋白治疗,总体预后偏良性。     

对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病实施健康教育的体会

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A IDP),又称格林-巴利综合征(GBS)是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病。主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经,有时也累及脊膜、脊髓及脑。主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,临床特征为急性、对称性,驰缓性肢体瘫痪及脑脊