原发性浆细胞白血病1例并文献复习

目的:复习原发性浆细胞白血病(PPCL)临床表现、诊断、治疗及预后判断。方法:报道1例原发性浆细胞白血病病例并复习相关文献。结果:原发性浆细胞白血病临床上较为罕见,发病时,在外周血中有大量异常的浆细胞,一些脏器和组织也广泛浸润。临床症状表现为贫血、出血、发热、骨痛等。结论:目前临床上对原发性浆细胞的治疗方法有多种,主要为按照急性白血病治疗的方案和按照多发性骨髓瘤进行治疗的方案,或前两种方案综合治疗的方案,但是其疗效均不是很理想,预后较差。     

沙利度胺联合VAD方案治疗原发性浆细胞白血病5例分析

浆细胞白血病是原发于浆细胞的白血病,临床较为少见,可分为由多发性骨髓瘤进展的继发性白血病和原发性急性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病（PPCL）患者无明确多发性骨髓瘤病史,发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润,临床表现类似急性白血病,可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞〉20％,骨髓中浆细胞明显增生,原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。     

原发性浆细胞白血病4例

浆细胞白血病 (ＰｌａｓｍａＣｅｌｌＬｅｕｋａｍｉａ ,ＰＣＬ)由Ｆｏａ于 190 4年首次报道 ,是恶性浆细胞疾病中较为罕见的疾病形式。浆细胞白血病分原发性 (ＰＰＣＬ)和继发性 (ＳＰＣＬ)。本文收集近 2 0年来本院收治的 4例原发性浆细胞白血病进行分析 ,以探讨本病的基本特征 ,指导临床诊断和治疗。1　材料和方法1 1　材料来源　所有病例均来自遵义医学院附院血液内科 1981～ 1999年间收治的患者。1 2　诊断标准　外周血中浆细胞比例大于 2 0 %或浆细胞数绝对值大于 2× 10 9/Ｌ ;既往无多发性骨髓瘤 (ＭＭ)或其它浆细胞疾病史。1 3　方…     

原发性浆细胞白血病2例

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的恶性浆细胞疾病，约骨髓瘤总数的1％～2％，是一种非常少见的特殊类型白血病，其特征为异常浆细胞恶性增生，广泛浸润组织和脏器，并在外周血中大量出现。PCL可分为原发性浆细胞白血病(PPCL)和继发性浆细胞白血病(SPCL)。PPCL通常进展迅速，生存期很短。2004年我科收治2例PPCL，报告如下。     

浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例

浆细胞白血病 (浆白 )为一罕见的白血病 ,国内外报道不足 10 0例 ,它是特发浆细胞病的一种( 1)、( 2 ) 。Ｍ蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增生的一种异常球蛋白。血中含有Ｍ蛋白称Ｍ蛋白血症 ,含有两种Ｍ蛋白称双Ｍ蛋白血症。双Ｍ蛋白血症约占Ｍ蛋白血症的 1%左右。浆白继发双Ｍ蛋白血症在临床上极为罕见 ,我院收治一例。现报道如下 :患者 ,男 ,2 7岁。因“右上腹部不适 ,疲乏无力月余”于 1994年 2月入院。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,心肺正常 ,肝剑下 5ｃｍ ,肋下3ｃｍ ,脾未触及。实验室检查 :ＷＢＣ35 5× 10 …     

1例合并原发性巨球蛋白血症患者胸腔镜下右上肺结节楔形切除术的麻醉处理

<正>原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemi,WM)是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆Ig M[1],占所有血液恶性肿瘤的2%。临床表现特征是贫血、出血倾向及高黏滞血症。由于本病较为罕见,很少有其麻醉管理的报道,现有1例WM患者胸腔镜下行右上肺结节楔形切除术,报告如下。     

多发性骨髓瘤双轻链病检查报告

轻链病是多发性骨髓瘤的一种,是异常浆细胞产生轻链与重链失去平衡,轻链过剩导致血与尿中出现大量轻链,其中多数为单克隆κ型,少数为单克隆的λ型。κ型和λ型同时存在于患者血和尿中的双轻链病极为少见,国内只见报道两例,现将我院最近发现的一例报道如下:     

血清蛋白电泳和免疫固定电泳对多发性骨髓瘤的诊断价值

<正>多发性骨髓瘤是恶性浆细胞疾病中最为常见的一种,是骨髓内单克隆浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓和软组织并分泌出大量异常的单克隆免疫球蛋白,即M蛋白[1]。患者常出现肾功能损害、高钙血症、继发感染、高黏滞综合征等临床问题[2]。近年来,随着人口老龄化日趋严重,多发性骨髓瘤的发病率呈逐年上升趋势,严重     

原发性肺浆细胞瘤(附1例报告)

目的 了解原发性肺浆细胞瘤的临床表现、病理表现及诊治。方法 1例左上肺孤立型病灶患者，行经皮肺穿刺活检和开胸探查术，结合有关文献及本例患者的临床资料，对本病的临床表现、病理表现及诊治进行论述。结果 本病的病理表现主要为表现为弥漫性浸润的浆细胞聚集，呈嗜碱性或嗜酸性，染色质粗，核质成熟不同步，免疫组化浆细胞为单克隆的。结论 原发性肺浆细胞瘤是一种极为罕见的肿瘤，病理检查和免疫组化可确诊。     

原发性浆细胞白血病的临床特征及治疗

目的探讨原发性浆细胞白血病的临床特征及治疗。方法回顾性分析我院从2008年8月至2012年4月共确诊为原发性浆细胞白血病的32例患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组的32例患者中,经过准确、全面的统计,其主要的临床特征是骨痛、出血、贫血、发热、乏力、体质量、胸痛、腹胀;其中脾肿大的患者11例,肝肿大的患者9例,肝脾均肿大的患者7例;浅表淋巴结肿大的患者4例,心包积液的患者4例,腹腔积液的患者7例,胸腔积液的患者11例,双下肢浮肿的患者5例,盆腔积液的患者4例。通过对本组采取不同的化疗方法,治疗效果无效,患者最终均死亡。结论原发性浆细胞白血病兼顾了急性白血病的临床特征和骨髓瘤的临床特征,多种化疗方案的预后效果极差,临床上有待于进一步研究。     

多发性骨髓瘤实验室检测方法分析与评价

<正>多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种单克隆B淋巴细胞恶性增殖的浆细胞恶性肿瘤,由于骨髓中恶性浆细胞过度增殖,导致血清或尿液中出现单克隆性免疫球蛋白或单克隆轻链的一种血液系统恶性疾病。血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)检测是机体是否存在克隆性细胞的高度敏感的指标,已在中国多发性骨髓瘤诊治指南~([1])中更新,指南已经把sFLC检测作为诊断和     

AL型肾淀粉样变性治疗进展

肾淀粉样变性在血液学[1]归于"副蛋白血症伴发的肾损害",后者还有冷球蛋白血症伴发的肾损害和轻链沉积症;在组织学上则属于"肾小球内细胞外基质中有细纤维结构沉积物的疾病群"。AL型肾淀粉样变性是一种特殊的类型,包括原发性和多发性骨髓瘤(MM)伴发,是单株浆细胞过多产生的单克隆     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤合并慢性粒-单核细胞白血病1例

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体的侵袭性血液系统恶性肿瘤,临床罕见。本文报道2020年5月福建医科大学附属第二医院收治的1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤合并骨髓慢性粒-单核细胞白血病病例,该患者以皮肤多发结节起病,结合皮肤病理、免疫组化、骨髓细胞学、流式及基因检测获得明确诊断。     

心脏淀粉样变性的超声心动图及临床表现

心脏淀粉样变性是一种少见的继发性心肌病,主要是由浆细胞单克隆细胞群分泌的免疫球蛋白轻链沉积于心肌所致[1].     

多发性骨髓瘤致血型鉴定异常原因分析

<正>多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性浆细胞恶性疾病,浆细胞是高度分化的B细胞,具有分泌免疫球蛋白的功能,由于单克隆浆细胞异常增生引起的一组疾病,主要症状多为贫血及出血倾向、发热、骨痛、高粘滞综合征。MM患者多伴有贫血,且急需输血治疗,患者血浆中存在     

原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病临床分析

原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia,ET）是一种造血系统疾病,临床表现为血小板增多,ET患者血栓形成、进展为骨髓纤维化和转变为急性白血病的危险性增加。目前国内外有关原发性血小板增多症转化为急性白血病的报道较少,本文将我院收治的1例病例报道如下,并结合有关文献进行讨论。     

原发性肺浆细胞瘤

原发性肺浆细胞(Primary pulmonary plasmacytoma，PPP)是髓外型浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)中一种极为罕见的肿瘤，迄今为止，国外报道44例，国内仅报道3例，现将我院收治的1例结合相关文献复习报道如下。     

多发性骨髓瘤伴肾功能衰竭12例临床分析

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是单克隆浆细胞在骨髓内异常增生,产生单克隆免疫球蛋白,并导致多发性溶骨性损害的一种最常见的浆细胞病.在人群中每年发病率约（2～4）/105,占造血系统恶性肿瘤的15%,在全部恶性肿瘤中约占1%,其临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文对2000～2004年以“肾功能衰竭”收入本科的12例MM患者的资料进行分析.     

骶骨孤立性浆细胞瘤一例报告及文献复习

浆细胞瘤又称骨髓瘤,来源于骨髓内浆细胞,是分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,一般分单发和多发两种,以多发为多见,病变常见于颅骨、肋骨和腰椎,单发于骶骨的孤立性骨髓瘤较少.我科于2006年7月收治1例,报告如下.     

骶骨孤立性浆细胞瘤一例报告及文献复习

浆细胞瘤又称骨髓瘤,来源于骨髓内浆细胞,是分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,一般分单发和多发两种,以多发为多见,病变常见于颅骨、肋骨和腰椎,单发于骶骨的孤立性骨髓瘤较少.我科于2006年7月收治1例,报告如下.