副肿瘤性小脑变性1例

患者,男性,44岁,主因头晕、走路不稳8个月,伴言语不清3个月于2010年3月18日入院。患者于8个月前无明显诱因出现头晕,视远物时可见物体上下跳动,走路不稳而就诊于北京某医院。     

副肿瘤性小脑变性1例

患者,男性,44岁,主因头晕、走路不稳8个月,伴言语不清3个月于2010年3月18日入院.患者于8个月前无明显诱因出现头晕,视远物时可见物体上下跳动,走路不稳而就诊于北京某医院.期间曾予以抗病毒、抗炎等治疗,上述症状逐渐加重.查肺CT、头MRI＋MRA均无异常发现,后被拟诊为副肿瘤综合征、慢性髓系白血病骨髓移植术后.     

副肿瘤性小脑变性临床分析

目的分析副肿瘤性小脑变性患者的临床特点。方法回顾性分析13例副肿瘤性小脑变性患者的起病方式、临床表现、相关检查结果、肿瘤来源、误诊情况、治疗效果、愈后等临床资料。结果临床诊断小脑病变,应考虑到副肿瘤性小脑变性;原发肿瘤以小细胞肺癌、肠癌、乳腺癌、卵巢癌、何杰金病等多见;明确原发肿瘤病灶后,行原发肿瘤综合治疗后,小脑症状有明显改善。结论临床如遇成年、小脑症状、突然起病、进行性加重、不符合原发神经病变规律,排除小脑卒中、感染、肿瘤、中毒性小脑病变、遗传性小脑变性等,应考虑到副肿瘤性小脑变性,需行全身详细的体检及影像学检查,避免原发灶的漏诊,早期明确诊断为及时治疗提供条件。     

观察副肿瘤神经综合征患者抗神经抗体(抗Yo抗体)对培养胎鼠神经细胞的影响

目的观察副肿瘤神经综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）患者血清抗神经抗体（抗Yo抗体）对培养胎鼠神经细胞的影响,探讨其免疫学的发病机制。方法实验组PNS患者抗Yo抗体阳性血清IgG、对照组血清IgG,添加到由胎儿鼠脑分离出的培养神经细胞,观察细胞形态变化及细胞凋亡的有无。对照组血清IgG为①AB型健康人标准血清;②无神经损害症状的抗Yo抗体阴性癌症患者血清。结果添加抗Yo抗体阳性IgG的培养神经细胞互相融合,出现粗而长的突起相连的形态变化;未发现凋亡的神经细胞;细胞的边缘被细胞黏附因子N-Cadherin染色。结论PNS患者血清抗Yo抗体直接作用于胎鼠神经细胞,未发现神经细胞的凋亡,而发现了神经细胞黏附因子的表达,由此推论PNS免疫学发病机制,可能不是抗体与抗原直接作用的结果,而是在血清中存在着抗体以外的某种物质参与了免疫反应。     

脊髓亚急性联合变性1例

患者,男,２９岁。因进行性乏力、纳差、面色苍白１＋年伴四肢麻木、无力８月加重１月,于１９９７年７月１３日入院。患者于１年前出现乏力、纳差、面色苍白,当地医院诊断为溶血性贫血,给予输血等处理后未见好转,且逐渐加重,至８月前又出现四肢麻木、无力,１月后双...     

内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性的脊髓亚急性联合变性8例分析

目的 探讨内因子抗体和/或抗胃壁细胞抗体对脊髓亚急性联合变性(Subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)的诊断价值.方法 回顾性分析宣武医院2014年8月至2015年1月收治的8例内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性患者的临床资料、血清维生素B12、血红蛋白和血同型半胱氨酸、神经电生理及影像学资料结果.结果 8例患者均为亚急性或慢性起病,进行性加重,仅有3例出现了典型的脊髓后索、侧索和周围神经均受累的体征;血清维生素B12低于正常者5例;血红蛋白低于正常者2例;同型半胱氨酸高于正常者4例.4例患者行肌电图神经传导速度检查,均提示肢体周围神经损害;脑脊髓MRI异常者4例.内因子抗体及抗胃壁细胞抗体均阳性者3例,仅内因子抗体阳性者3例,仅抗胃壁细胞抗体阳性者2例.8例患者均给予维生素B121 000 μg/d肌肉注射,1个月后对其进行随访,症状均有不同程度好转.结论 有不完全脊髓后索、侧索、周围神经受累表现的患者,应该考虑到SCD可能,即便是脊髓影像学和血清维生素B12水平正常,也应该进行血内因子抗体和抗胃壁细胞抗体检查.内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性SCD患者需要长期肌肉注射维生素B12进行治疗.     

副肿瘤性小脑变性的回顾性研究

目的了解神经系统副肿瘤性小脑变性患者的临床特点。方法收集神经系统副肿瘤小脑变性患者共16例,对其临床资料进行回顾性分析。结果①本组患者男性6例,女性10例,年龄37-73岁,病程15天-2年,急性起病7例,亚急性起病8例,慢性起病1例;②以步态不稳为首发症状者10例,头晕伴视物旋转者6例;③9例为先出现神经症状后发现肿瘤,查出肺癌5例（小细胞肺癌2例）,多发腹膜后占位1例,腹膜后淋巴结转移癌（盆腔恶性肿瘤可能性大）1例,胃癌1例,卵巢癌1例,甲状腺癌1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤1例,乳腺癌1例。④检查血液抗-Yo抗体阳性1例,脑脊液抗-Hu抗体阳性1例。结论副肿瘤性小脑变性临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。     

副癌性小脑变性三例报告

副癌性小脑变性是一种少见的神经系统副肿瘤综合征,临床容易误诊,易延误肿瘤的诊断而错过最佳治疗时期.现将本院收治的3例副癌性小脑变性报告如下.     

内因子抗体阳性的复发型脊髓亚急性联合变性1例报道

脊髓亚急性联合变性（SCD）是由于维生素B12缺乏所致神经系统代谢性疾病,一般为单向病程。内因子抗体阳性是SCD易忽略的病因,此类患者需终身规范用药。本研究介绍1例内因子抗体阳性的复发型SCD的诊治过程,供大家借鉴及学习。     

副肿瘤性小脑变性二例

副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）是一种与肿瘤相关，但原因不明的小脑非转移性病变，可能与抗肿瘤抗体和神经细胞之间的交叉反应有关。临床报告较少，现报告2例并复习相关文献。     

壁细胞抗体阳性的脊髓亚急性联合变性临床特征分析

目的 探讨壁细胞抗体(PCA)阳性的脊髓亚急性联合变性(SCD)临床特征,为SCD早期诊断提供参考。方法 回顾性分析2020年12月至2022年2月安徽医科大学第一附属医院神经内科收治的13例SCD患者临床资料。结果 13例患者均以麻木无力症状起病,查体可见周围神经和脊髓受累的阳性体征,其中10例存在巨幼细胞贫血,8例维生素B₁₂水平降低,11例同型半胱氨酸(Hcy)水平升高,13例PCA阳性,8例内因子抗体(IFA)阳性,10例脊髓核磁共振(MRI)见脊髓异常病灶,9例脑MRI见白质异常信号,11例神经电生理检查见多发周围神经损害,2例胃镜见萎缩性胃炎。给予患者维生素B₁和维生素B₁₂肌肉注射,3个月后随访,病程6个月以内的9例患者无神经系统遗留症状,其余患者仍有麻木和/或无力。结论 SCD诊断不能仅依靠维生素B₁₂水平、脊髓MRI和神经电生理检查,结合PCA、IFA和Hcy有助于提高SCD的诊断率。     

抗GAD-65抗体相关小脑性共济失调合并僵人综合征1例

抗谷氨酸脱羧酶(GAD)-65抗体相关小脑性共济失调是免疫介导性小脑性共济失调的一种特殊类型,可合并僵人综合征,临床少见.2020年2月25日河南科技大学第一附属医院收治1例以足趾屈曲痉挛为首发症状的患者,而后出现行走不稳,并逐渐累及双下肢、躯干中轴部位的发作性痛性痉挛,氯硝西泮可显著缓解症状,且血清抗GAD-65抗体...     

TKI联合化疗治疗卵巢癌术后伴发副肿瘤性小脑变性1例报告

副肿瘤神经综合征（PNS）是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,副肿瘤性小脑变性（PCD）是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征。发病率低,早期症状不典型,临床相关报道少,尽早治疗可以改善患者神经和临床预后。现报告1例卵巢恶性肿瘤术后以副肿瘤性小脑变性为首发症状复发患者,我们希望通过对病该例的临床资料分析和总结,提高对此类疾病的认识。     

抗Hu副肿瘤感觉神经元病1例

1临床资料 患者,男,50岁,因“四肢麻木、疼痛伴无力2月余”于2016年4月22日人住山东大学齐鲁医院神经内科.既往“糖尿病”、“高血压”、“乙肝病毒携带”病史,吸烟30年,30支/d,饮酒20年,白酒3两/d.患者2月余前无明显诱因出现骶尾部、双大腿后侧钝痛,左侧为著,并逐渐出现双手及双下肢麻木、无力,走路时踩棉花感,睡眠中四肢不自主抽搐,伴双下肢烧灼样痛,行局部理疗效果欠佳.1月余前患者四肢麻木及无力进行性加重,逐渐累及肢体近端,并开始出现躯干麻木,于外院住院治疗,行腰椎MRI示腰椎管狭窄、椎间盘突出,未见脊髓压迫,肌电图示多发神经性损害(感觉及运动神经均受累,感觉神经为主),分别于1个月前及2周前行腰椎穿刺检查,脑脊液细胞数正常、蛋白明显升高,考虑慢性吉兰巴雷综合征可能,予糖皮质激素(氟美松15 mg×7 d,10 mg×3 d)及加巴喷丁(0.3g,tid)治疗,肢体抽搐及烧灼样疼痛改善,仍有无力及麻木感.     

干燥综合征并脊髓亚急性联合变性1例

病人,女,69岁,贫血病史40年。3年前因“牙齿斑片状脱落20余年,口眼干燥3年”就诊我科。查体:舌干无津,满口义齿,神经系统查体未见异常。辅助检查:抗核抗体(ANA)1∶3 200,颗粒型,抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,泪液分泌(Schirmer)试验及角膜染色阳性,下唇腺活检病理示淋巴细胞灶>1,血常规、尿常规、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、补体、血糖、传染性标志物均正常。诊     

亚急性联合变性1例报告

患者,男,30岁,海军某部士官。因双手麻木6个月加重伴双下肢麻木、走路不稳4个月入院。入院查体：生命体征正常,无贫血貌,无反甲,舌苔光滑;神志清楚,言语流利．智力正常,颅神经无异常;四肢肌肉无萎缩,肌容积正常。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ级,行走不稳,多向右侧倾倒,Romber征闭眼时( ),睁眼明显减轻,双跟膝胫试验( )：     

脊髓亚急性联合变性3例临床报道

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫及末梢型感觉障碍，严重时大脑白质及视神经亦可受累。多伴有巨幼细胞性贫血。由于本病少见，为提高对本病的认识，现将我院收治的3例SCD报告如下。     

副癌性小脑变性一例

1　临床资料患者女 ,4 0岁。患者起床时发现站立不稳 ,身体向左右摇晃 ,行走如酒醉状 ,说话含糊不清、较慢、音调高低不一 ,伴轻度视物旋转、恶心。症状进行性加重 ,10天后 ,坐位时也出现躯体摇晃 ,并有双上肢颤动 ,持物时明显 ,双手动作缓慢、笨拙 ,不能完成解纽扣等精细动作。 2 0天后 ,患者因完全不能坐立、需卧床、头晕明显和进食困难 ,来院诊治。患者一年前有乳腺癌根治手术及化疗史。患者血压 17/ 10ｋＰａ ,左乳房缺如 ,左胸有一长约 2 5ｃｍ纵行手术瘢痕 ,神清 ,说话含糊 ,双眼混合性眼震 (以垂直眼震为主 ) ,四肢肌力Ｖ级 ,肌张力…