幼年性Sandhoff病

溶酶体的水解酶氨基已糖苷酯酶(Hex、EC3.21.30)的缺损症叫做GM_2神经节苷脂症。已知有Taysachs病和Sandhoff病,生后都有明显的发育障碍、痉挛等,预后不良。但是近年报告了较轻的幼年型或成年型的CM_2神经节苷脂症,本文就幼年型及成年型Sandhoff病所表现的多样临床症状作一介绍。机体存在HexA、B、C三种类型,分别叫做(α,β_aβ_b)、(β_aβ_b)和2α,其中β链(β_a,β_b)的缺损就是Sandhoff病,因而β链的异常表现为HexA、B两方面活性的低下。应用酶学检查能与α链异常引起的     

γ-GTP同功酶新的检测法

γ-谷氨酰转移酶(酶编号2.3.2.2,γ-GTP)在电泳中存在移动速度不同的同功酶。作者用醋酸纤维膜作支持体、γ-谷氨酰-α-萘胺为基质,以不褪兰-β显色的方法进行检测。但基质的难溶性和由基质游离出来的α-萘胺又有致癌性,均待改进。合成易溶而无毒的γ-L谷氨酰-P-二乙氨基苯胺,作为自动分析用的γ-GTP基质被发表,开创了以本基质和PolE膜所组成的新的γ-GTP同功酶检测法。用本法,γ-GTP可分离出10条带,而且灵敏度更高,图像易保存,同时操作简便快速。反应原理:以γ-L-谷氨酰-P-二乙氨基苯胺盐酸盐作基质,由酶反应游离出对二乙氨基苯胺,在高碘酸存在下,与α-萘酚氧化缩合呈兰色。     

α_1—抗胰蛋白酶缺损症—新的综合征

1963年在瑞典某医院,偶然发现5例血清蛋白α_1区带几乎完全缺损的病例。因其中3例患有肺气肿,认为二者的关系是了解肺气肿发病机理的关键而受到重视。α_1区带蛋白质中有90%是机体内的蛋白质分解酶抑制物—α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)。上述3例实际上都是α_1—AT 缺损症。1969年进一步了解到α_1—AT 缺损症合并肝硬变的发病率高,进而认识到蛋白质分解酶     

用单克隆抗体检查癌细胞

据京都新闻1982年6月15日报道:爱知县癌中心生化部松影昭夫开创的用单克隆抗体(只与作用于细胞分裂时的酶发生反应的一种特殊抗体)检查癌细胞的方法,可期待用于癌的早期发现。用该法在显微镜下观察细胞组织中有增殖迅速的部分时,就可确认在无限反复增殖的癌细胞内酶也增加。高级动物的细胞分裂增殖是DNA复制酶的作用。这种酶中有α、β、γ三种型,其中已知α—酶帮助DNA的分裂增殖。但因α—酶结构不稳定,所以至今虽然试用了各种各样的方法,仍未弄清该酶的形态和怎样     

萎缩性胃炎与免疫异常

萎缩性胃炎与免疫异常谷内昭等自身免疫性胃炎的血清壁细胞抗体的靶抗原之一为Ｈ＋、Ｋ＋－ＡＴＰ酶，特别是α亚单位催化位点为其主要靶位，其与本病病理生理的关联性亟受瞩目。一、内因子抗体内因子抗体（ＩＦＡ）本为恶性贫血的特异性诊断标志，有阻碍其与ＶＢ１２结合...     

凝血纤溶因子对判断肺癌进展的意义

一般认为,癌症患者可出现凝血和纤溶异常。凝血活性亢进的结果是凝血酶迅速与血流中或血管内皮细胞上的抗凝血酶Ⅲ结合而形成凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT);纤溶活性亢进的结果是纤溶酶和α_2抗凝血酶结合而形成纤溶酶-α_2抗凝血酶复合物(PAP);而D-二聚体为凝血活性亢进后所产生的稳定性纤维蛋白被纤溶酶水解后的降解产物,它能特异地反映继发性纤溶状况、评价凝血和纤溶性亢进的指标。本文以55例肺癌患者为研究对象,分别测定了D-二聚体、PAP、TAT,观察了肺癌进展(按T、N、M、分类)与上述指标的夫系。55例中男50例,女5例;平均年龄63.6岁;腺癌33例,鳞癌12例,小细胞未分化癌10例;Ⅰ期5例,Ⅱ期4例,Ⅲa和Ⅲb期21例,Ⅳ期25例。结果发现:     

溶血性肾障碍的药物治疗

半珠蛋白(haptoglobin,以下略为Hp)对严重溶血所致的肾障碍有预防及治疗作用。Hp 为血浆蛋白成分之一,属α_2-球蛋白组分,在免疫电泳上位于α_2-巨球蛋白附近。被Polonovski 等于1938年发现,并证明可增强血红蛋白(Hb)的过氧化酶活性,因其具有与Hb 的珠蛋白亲和性而命名为Hp。Smithies 等于1955年又在电泳上确认本成分,更进一步明确Hp 有三种血清型及其遗传方式。目前已     

LPL缺损症和LCAT缺损症

近年来由于分子生物学技术的进步,对脂质代谢障碍的原因,正在基因水平得到阐明。脂质的异常就是制约它的酶、载脂蛋白或受体蛋白的异常,即构成各该蛋白质的氨基酸的异常,而氨基酸是由基因决定的,所以多数脂质代谢障碍原因的遗传背景,能够从DNA的异常上得到了解。脂蛋白脂酶(LPL)缺损症和卵磷酯胆固醇酰基转移酶(LCAT)缺损症是伴有高甘油三酯血症和低HDL血症的遗传性疾患。近2年来世界上对此类患者的基因分析研究,使得其基因水平的异常渐得到澄清。本文报告的是此2种缺损症的日本患者其因分析结果。一、家族性LPL缺损症患者是从乳儿期至幼儿期反复发作腹痛、高乳糜     

极小未成熟儿佝偻病的发病率和1α—OH—D_3对未成熟儿佝偻病的疗效

低出生体重儿向来易发生佝偻病。本文报告关于极小早产儿佝偻病的发生率及用活性型Vit D 的一种1α—OH—D_3治疗、预防佝偻病的成效。一、对象及方法:取1977.6～1979.6两年间出生体重<1500g 极小未熟儿27例。生后1～8个月中,每2周～1个月摄手关节X 光片1次。X 光片出现明显缺损及脱钙,血清硷性磷酸酶升高者诊断为佝偻病。同时测血清钙、磷,部分病例测血浆25—OH—D。佝偻病者投给1α—OH—D_3,0.1μg/kg/日;预防投药给0.1μg/kg/日4例,给0.05/μg/     

α_1—微球蛋白的肾功能评价意义

近年,α_1-微球蛋白(α_1-MG)因作为表示肾功能的特异指标而受到注目。它是分子量为33000的糖蛋白,与几乎分布于全身各组织的β_2-MG不同,主要在淋巴细胞和肝脏中生成,存在于血清、尿、脊髓液中。它易通过肾小球,在肾小管几乎全部被吸收,或被异化而排出。因此,临床上可望用它作为判定肾功能障碍程度的一种血浆蛋白。现在,我们测定血清和尿中的α_1-MG与β_2-MG,血清Cr、24小时CCr、尿中N-乙酰-β氨基葡萄糖酶(NAG)并加以比较、探讨α_1-MG对肾功能评价的实用性。对象以市立室蓝综合医院泌尿科从1985年11月到1986年10月检查的28例非肿瘤性疾病为对象,包括:前列腺肥大8例,尿路结石6例,慢性肾功能不全3例,尿道狭窄3例,膀胱尿管逆流2例,肾结核2例,急性前列腺炎、马蹄肾、囊胞肾、肾小球肾炎各1例。     

前列腺癌患者α-型干扰素生成能力研究

本文应用全血成分试管内干扰素(IFN)诱导法,测定前列腺癌患者α-干扰素(α-IFN)生成能力,以研究前列腺癌与干扰素生成能力之关系。对象与方法:选47例前列腺癌患者为研究对象;年龄56～91岁(平均75.5岁);全身状况(PS)为0～2;病期:A期1例,B期10例,C期13例,D期23例,组织学分类:高、中、低分型腺癌分别为23例、14例、10例。按喜多氏方法测定α-IFN生成能力。喜多氏对191例50岁以上男性健康者测定α—IFN生成能力为1045～13376Iu/ml(平均4988Iu/ml) 结果:本文患者α-IFN生成能力500～14361Iu/ml(平均3657Iu/ml),与喜多报导男性健康者相     

辅酶Q(还原型)的抗氧化作用

辅酶Q(CoQ)或泛醌,是由表示氧化还原活性的苯醌骨架和类异戊二烯单位为n组成的同族体的总称。本稿中,氧化型用CoQn表示,含有2个电子的还原型用CoQnH_2表示。天然中存在着n=1～12的同族体,哺乳类以n=9(小鼠、大鼠等)或10(兔、狗、人等)为主。 CoQ的主要生理作用是作为线粒体的电子传递系的成分,在氧化磷酸化生成ATP过程中起重要作用。近来还有一个引人注目的作用是,在机体内具有作为抗氧化物质的机能。与很多起因于活性氧生成的疾病相关连,与α-维生素E(α-Toc)相同,作为切断至过氧化脂质生成连锁反应中的抗氧化物质之一,CoQnH_2起作用的证据正在累积中。     

酶组织化学的发展及展望

一百多年前,Claud Bernard使淀粉糖原用碘反应着色,以后有的学者用显微镜观察,成为组织化学的启蒙时期。在光镜或电镜下使一些化学物质成为可视性物质,这就是组织化学。很久以前就有金属盐类、脂质、糖质、一部分蛋白质、维生素等物质的组织化学检查,由于酶组织化学的出现,使组织化学成为独立的一门科学;由于组织化学在生物学上的应用,促进了医学生物学的显著进展。     

高脂血症和基因异常

由于分子生物学和分子遗传学的进步,与脂质代谢途径有关的截脂蛋白、脂蛋白受体、酶、脂脂转运蛋白的基因及它们在染色体上的位置也已明瞭。载脂蛋白的缺损可引起低脂蛋白血症,脂蛋白受体及其配体(apoB和E)的异常或酶缺损。均能引起高脂血症。本文仪就LDL受体和作为其配体的apoB异常症的分子生物学和分子基因学加以简介。1.家族性高胆固醇血症(FH) (1)FH的临床纯合子性FH为10O万人中才有1人的少见疾患,而杂合子性FH则约500人中就有1人。作者共观察了纯合子FH14例,杂合子FH1300例。     

A群链球菌感染与肾炎、风湿热

A群链球菌（group A streptococcus，GAS）能产生多种菌体代谢物质，并具有多种生物学与免疫学活性（Nagamune 2005）。本菌分离之初和培养早期，可见荚膜，菌体细胞壁表层则为以脂磷壁酸（lipoteichoic acid，LTA）为主的LTA结合蛋白和血纤柄蛋白（fibrinonectin）结合蛋白，并依此与宿主细胞反应。细胞壁C多糖体是GAS特异性群抗原，型别则由细胞壁表层M蛋白及T蛋白的抗原性不同而进行区分，现分类为80型以上。M蛋白是具α螺旋结构的稳定的二聚体、以螺旋型卷曲状分子突出于菌体表层。     

致命性脑损伤与脑电图

一、脑障碍与脑电图 1.脑外伤通常脑外伤急性期很少出现特异性症状,但患者意识水平和脑电图所见有相关性。即无意识消失或仅暂短意识消失的病例,半数以上为正常脑电图,明显异常的只占10％左右。而另一方面,高度意识障碍病例则表现α波抑制、振幅低下并出现θ-δ波。笔者的经验,受伤时轻度意识障碍且预后良好病例中,其α波占优势。出现δ波的仅为14％。另外,受伤后即持续性昏迷的病例无一例出现α波,有部分病例δ波占优势,呈平坦波型。继上述初期变化后,当颅骨骨折、硬脑膜外血肿或硬脑膜下血肿等局限性脑损伤时,脑电图会出现与     

肝细胞癌的血清Ⅳ型胶原分解酶活性

在肝细胞癌的经门脉肝内转移及远位转移时,癌细胞首先必须破坏血管的基底膜。Ⅳ型胶原分解酶,可特异性地对构成基底膜成分的Ⅳ型胶原进行分解。本酶活性在痴变部位呈高值,对有明显远位转移倾向的病例,在癌部位的活性也颇高。作者等对肝癌患者的该酶在血清中的活性及检测可能性作了探讨。对象:50～70,岁男性24例,其中健康人、(对照组)7例,冈山大学第一内科确诊入院的肝硬化组(LC组)7例,肝硬化并肝细胞癌组(HCC+LC组)10例。方法:为使该酶激活,在60μl血清中加入1mM 的4—氨苯汞醋酸盐(APMA),于37℃置2小时,加入435μg 的胰蛋白酶放置5分钟作预培养,再用大豆胰蛋白酶抑制剂使胰蛋白酶久活,留作酶溶液。以取自人胎盘经精制标识的Ⅳ型胶原作为基质,加入含CaCl_2、NaCl、异丙氟磷.APMA 的50mM Tris-HCl 缓冲溶液(pH7.5)混合培养后,测定分解后的Ⅳ型胶原放射活性。并存各酶溶液中,加入EDTA(依地酸)同     

α—葡萄糖苷酶抑制药

α－葡萄糖苷酶抑制药丰田隆谦α－葡糖苷酶抑制药与迄今为止的磺酰脲（ＳＵ）类药物不同。磺酰脲类药物在于刺激胰腺β细胞，以增加胰岛素分泌而使血糖正常化。与此相反，α－葡糖苷酶抑制药系在小肠发挥作用，抑制肠道内的双糖类分解，延迟其以葡萄糖形式吸收，其结果使...     

抗溃疡药——E-3810

化学名:2-[4-[3-Methoxypropoxy]-3-methylpyridin-2-vlmethvlsulfinvl]bezimidazole l-so-dium salt 药理、霉理、临床情况本品的奥美拉唑抑制猪H~+/K~+-ATP酶的IC_(50)分别为0.22mCM和2.4mCM。前者抑制酶的作用强度明显强于后者,约为后者的10倍。本品抑制酶的活性与其对H~+/K~+-ATP酶巯基的作用有关。此特点与     

血液生化学检查

一、以血清酶异常为主的神经、肌肉疾病的鉴别肌肉中含有丁醛醇酶、CPK、GOT、GPT、LDH等酶,肌肉组织变性、坏死时,或膜通透性增强状态时,由于所些酶逸出、漏出到血清中,使血清酶值上升。特别是CPK 是一种对肌肉收缩松弛所必需的产能系统起着重要作用的酶,它在骨骼肌浓度较高(96%),因此,测定血清CPK 对诊断肌肉疾病最有意义。已知CPK 有MM 型(肌型)、MB 型(hybrid 型)、BB 型(脑型)三种。血清中大部分是MM 型。近年来有人报告,血清carbonic anhy draseⅢ(CAⅢ)和muscle-specific endase(MSE)已成为一种可与CPK 相匹敌的诊断肌肉疾病指标。