原发性肺动脉高压：附三例报告

本文报告了三例原发性肺动脉高压。本组病例主要表现有劳力性气促,反复活动性晕厥、紫绀、雷诺氏现象、关节痛、肺动脉高压和右心室肥厚。本文对其病因、临床表现、诊断和治疗做了简要的文献复习。     

肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是一类以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主,肺血管阻力进行性增高为主要特征的进展性疾病,最终导致右心衰竭、功能严重受限、死亡的疾病.有报道该病生存期为28年,故早期诊断和治疗是改善患者预后的重要措施,近年来,有关肺动脉高压的诊断及治疗等方面均取得很大进展,有关肺动脉高压的概念、分类和诊治指南也在不断更新....     

小儿肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是肺血管和肺实质发生病变的主要表现,是由于肺大小动脉、肺微血管和肺静脉受损害而引起的临床常见病征。正常肺动脉压力为15～30mmHg/5-10mmHg,平均压(MPA)为10～20mmHg,肺血管阻     

大型室间隔缺损合并肺动脉高压38例外科治疗体会

我院于 1988年 2月至 2 0 0 3年 3月 ,共手术治疗大型室间隔缺损合并肺动脉高压患者 38例 ,全部成活。现将手术时机、围术期处理等问题总结如下。1　资料与方法1.1　临床资料 :本组患者男 2 2例 ,女 16例 ,年龄 3～ 18岁 ,均有不同程度的心悸、气短、心前区隆起 ,胸骨左缘 3、4     

肺动脉高压30例临床治疗体会

目的探讨肺动脉高压的诊断、治疗方法。方法对30例肺动脉高压患者临床资料进行回顾性分析。结果治疗后肺动脉压(71±16)mmHg,明显下降,肺动脉收缩压下降明显。结论通过肺动脉高压,恢复肺血管的张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排出量,提高生活质量。     

室间隔缺损合并肺动脉高压诊治体会

目的总结室间隔缺损合并肺动脉高压围手术期处理和手术指证。方法采取中低温体外循环常规停跳修补室间隔缺损144例,并同期纠治其它心内畸形36例。结果治愈140例(97.2%),重度肺动脉高压术后呼吸循环功能衰竭死亡4例。结论加强室间隔缺损的围手术期处理,合理掌握其手术指证,是手术治疗效果的保证。     

肺动脉栓塞17例诊治体会

肺动脉栓塞（肺栓塞，pulmonary embolism，PE）是指内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或分支的管腔，使血流减少或中断，随之产生神经和体液的变化，造成各种不同程度血流动力学及呼吸系统功能的改变。轻者可无临床表现，严重者可由于肺动脉压骤然升高，肺循环阻力突然增加，致心排血量骤然下降，甚至可发生晕厥、休克或死亡。肺部发生出血或坏死者称为肺梗死。近年来在我国此病并不少见，肺栓塞诊断例数增多的趋势与肺栓塞的发病率增高有关，更与对肺栓塞诊断意识和水平的提高密切相关。本文介绍17例肺动脉栓塞的诊治体会。     

系统性红斑狼疮伴肺动脉高压3例治疗体会

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。由于身体内结缔组织广泛存在非化脓性炎性反应,使多个器官受损,本文收集了在我院治疗的3例系统性红斑狼疮伴肺动脉高压的患者,现报告如下。1病历摘要例1患者男,59岁。2001年5月因四肢关节痛,同年9月因头晕,外院检查发现血压增高。降压药物治疗后出现面部、肩背部皮疹及下肢水肿,渐加重。入院查体:一般情况尚好,双面颊部、鼻梁部、双耳廓及背部见红斑性皮损,浅表淋巴结无肿大,双肺底闻及少许湿啰音,心率75次/min,律齐,各瓣膜未闻及杂音。腹软肝脾未触及。双下肢明显可凹性水肿。实验室检查:WBC(0.94~1…     

新生儿持续肺动脉高压诊治进展

新生儿持续肺动脉高压(persistent pul monary hyperten-sion of the newborn,PPHN),又称持续胎儿循环(persistent fe-tal circulation,PFC),是指多种病因引起新生儿生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍,而引起     

原发性肺动脉高压的研究现状

1951年resdale等[1]首先描述原发性肺动脉高压（PPH）以来，经过40年的研究对其认识取得了很大的提高，尤其在病理、发病机理及治疗等方面。本文就PPH取得新进展方面作一综述，以提高对PPH的认识。一、病因尽管PPH的确切的病因尚不清楚，但下列因素可能与PPH发病有关：（1）遗传因素：L0yd等[2]报道5～10％PPH患者有家族史，可能是常染色体显性遗传；（2）免疫因素：Luchi等[3]观察发现PPH合并肺动脉血栓形成患者，其抗磷酯抗体阳性率增加，提示有自身免疫机制异常参与；（3）药物：PPH发病率男女之比为1：1．7，而口服避孕药女…     

超声心动图对新生儿肺动脉高压的诊断价值

目的 探讨超声心动图对新生儿肺动脉高压的诊断价值。方法 收集2011年6月至2014年12月接收的80例新生儿,其中经过超声心动图证实患有新生儿持续肺动脉高压(PPHN)的新生儿38例,根据肺动脉压力分为轻度组(20例)、中度组(12例)、重度组(6例),其余42例新生儿为对照组。通过超声心动图测量比较各组患儿心脏各腔室大小,并对比分析测量结果。结果 患儿心脏右房内径、右室内径及主肺动脉内径随着肺动脉收缩压(PASP)的增高均有增大趋势。对照组与轻度组、轻度组与中度组、中度组与重度组间右心房内径(RA)、右心室内径(RV)、主肺动脉内径(MPA)分别作两组样本t检验,结果差异均有统计学意义(P<0.05);随着PASP的增高,新生儿低氧血症(PO₂)逐渐加重,各组样本间差异有统计学意义(P<0.05)。结论 超声心动图可对新生儿肺动脉高压进行准确诊断,对判定患儿预后、临床诊疗均有重要价值。     

15例肺曲霉菌病临床研究

目的 探讨肺曲霉菌病的临床表现、影像学特点及诊断治疗.方法 回顾分析2004年1月至2010年12月广东江门市中心医院诊断为肺曲霉菌病的住院患者共15例,总结其临床表现、影像学特点、诊断及治疗情况.结果 15例患者均在原发病的基础上合并感染,其中侵袭性肺曲霉菌病10例,曲菌球菌病4例,变态反应性支气管肺曲霉菌病1例.主要症状为咳嗽、咳痰、发热、气促和咯血.胸部CT病灶形态可为实变、淡薄影、多形性变,部分出现肺门、纵膈淋巴结肿大及胸腔积液.12例(12/15)初诊误诊,8例(8/15)通过肺组织发现曲霉菌丝或曲霉菌的培养确诊.10例(10/15)患者治愈或好转.结论 肺曲霉菌病多继发于全身基础疾病;临床表现特异性低,影像学表现多样.提高早期确诊率、恰当治疗可提高疾病预后.     

彩色多普勒超声心动图在原发性肺动脉高压诊断中的应用

目的探讨原发肺动脉高压的超声诊断价值。方法通过对16例原发肺动脉高压的超声心动图检查,记录检查结果进行分析。结果本组16例患者超声多普勒心动图检查均显示肺动脉压力负荷过重所致一系列改变：肺动脉扩张高压,右室游离壁增厚,右心扩大,室间隔形态异常,肺动脉血流频谱异常,肺动脉瓣及三尖瓣不同程度反流。结论彩色多普勒超声心动图对原发肺动脉高压诊断有临床意义。     

重组人脑钠肽治疗肺动脉高压30例临床疗效观察

目的观察肺动脉高压患者静脉应用重组人脑钠肽(rhBNP)的临床疗效。方法肺动脉高压患者60例随机分为2组,治疗组30例,常规治疗基础上静脉应用rhBNP,对照组30例;观察并比较两组治疗前后肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、平均肺动脉压、中心静脉压的变化。结果治疗48 h后,两组在降低肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、平均肺动脉压方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论 rhBNP可用于肺动脉高压的治疗,快速有效,且不良反应少。     

The effect of honokiol on pulmonary artery endothelium cell autophagy mediated by cyclophilin A in hypoxic pulmonary arterial hypertension

Abnormal autophagy plays critical roles in the structure and function of the pulmonary vasculature. Cyclophilin A (CyPA) can be secreted from cells in response to hypoxia and oxidative stress, which are involved in inducing autophagy and regulating the function of endothelial cells in pulmonary arterial hypertension. Honokiol is a small molecule natural compound; it has many bioactivities, such as antitumor, anti-inflammatory, antioxidant and antiangiogenic properties, but how honokiol mediates autophagy in pulmonary arterial hypertension is unclear. Rat' lungs gavaged with honokiol were examined for autophagy via western blot and fluorescence microscopy. In addition, western blot, quantitative RT-PCR and immunofluorescence were employed to test the expression of CyPA and autophagy markers in pulmonary artery endothelial cells (PAECs). Small interfering RNA targeting CyPA (si-CyPA) was used to knockdown the expression of CyPA, and then autophagy was tested with mRFP-GFP-LC3 fluorescence microscopy and western blot. We found that honokiol could reduce the expression of CyPA and autophagy markers in vivo and in vitro. Furthermore, autophagy was also down-regulated by si-CyPA. Taken together, we revealed a novel mechanism by which honokiol regulates autophagy. The results revealed that honokiol can alleviate autophagy and pulmonary arterial hypertension regulated by CyPA in PAECs.     

经皮肺动脉去神经术治疗肺动脉高压患者的围术期护理

目的 探讨经皮肺动脉去神经术(PADN)治疗肺动脉高压(PAH)患者围手术期护理策略.方法 回顾性分析并总结2012年4月至2015年12月南京医科大学附属南京医院行PADN的92例PAH患者的临床资料及护理策略,包括术前评估指导、术后穿刺部位观察、并发症监测、疼痛护理及健康教育.结果 92例患者均顺利完成手术,术后1 h42例(46％)患者主诉胸痛,疼痛数字评分(2.4±0.6)分,24 h后4例(4.3％)患者主诉胸部不适,均在术后2～5h症状缓解,未使用药物镇痛.术后4例患者发生室上性心动过速,2例患者发生房颤,使用抗心律失常药物后均恢复窦性心律,1例患者发生室性心动过速行电复律后转复.92例患者均安全出院.术后随访1年,94％的患者血流动力学指标取得成功,运动能力、心脏功能获得显著改善,PAH相关事件及死亡减少.结论 有针对性的围手术期护理策略对于减少手术并发症,改善疾病预后具有关键作用.     

Prostacyclin and its analogues in pulmonary artery hypertension: a meta-analysis

Abstract

Objective:

Individual studies examining the effects of prostacyclin and its analogues on pulmonary artery hypertension (PAH) have reported controversial results. This study aims to evaluate the efficacy of these agents for PAH by a meta-analysis based on randomized controlled trials (RCTs).     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压37例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的临床特点及发病机制,方法:37例经彩色多普勒超声心动图诊断明确、资料完整的SLE合并PAH患者,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLEDAI积分进行回顺性分析.结果:本组患者抗nRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG异常、浆膜炎、SLEDAI评分和肺间质病变出现率均增高,与PAH的发生率成正相关结论:SLE是自身免疫性疾病中合并PAH较常见的疾病,对于出现雷诺现象、皮肤血管炎、抗nRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及浆膜炎和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,彩色多普勒超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

硫酸镁对20例新生儿持续肺动脉高压的疗效观察

目的：观察硫酸镁对新生儿持续肺动脉高压（PPHN）的治疗效果。方法：将30例PPHN患儿随机分为治疗组20例，对照组10例，治疗组在对照组机械通气等综合治疗的基础上加用硫酸镁，结果：治疗组与对照比较有效率有显著性差异，P＜0．05，血氧明显改善时间、机械通气时间和住院时间均明显优于对照组，P均＜0．02，结论：硫权镁治疗PPHN疗效满意。     

辛伐他汀对慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者血管内皮功能及肺动脉压的影响

目的探讨辛伐他汀对慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压患者血管内皮功能及肺动脉压的影响。方法将60例COPD合并肺动脉高压患者随机分为治疗组和对照组各30例。对照组给予吸氧、抗感染、化痰、平喘等常规治疗,治疗组在对照组治疗基础上加用辛伐他汀治疗。利用彩色多普勒超声心动图检测2组治疗前后肺动脉压的变化,并比较2组肺功能变化及血浆一氧化氮（NO）和内皮素-1（ET-1）水平。结果治疗后,2组肺动脉压均低于治疗前,且治疗组低于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。治疗后2组FEV1和FVC均改善,且治疗组肺功能的改善情况优于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。治疗后,治疗组NO水平较治疗前升高,ET-1水平较治疗前降低,差异均有统计学意义（P〈0.05）;且治疗组NO水平高于对照组,ET-1水平低于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论在常规吸氧、抗感染等治疗的基础上,联合应用辛伐他汀可显著改善COPD合并肺动脉高压患者的血管内皮功能,降低肺动脉高压。