肝脾T细胞淋巴瘤临床病理学分析

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma,HSTCL)的临床病理特征和病理诊断.方法:复习3例HSTCL患者的临床病理资料,免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交及T细胞受体γ (T cell receptor γ,TCBγ)基因重排检测.结果:例HSTCL中,骨髓1例呈间质和窦性浸润,2例呈间质及弥漫性浸润;肝1例和脾1例呈窦性浸润.免疫组化:例均CD3、TIA-1强阳性,而粒酶B阴性;CD56阴性;TCRβ阴性;3例EBV原位杂交均阴性.TCRγ基因重排检测2例呈单克隆性,1例呈弥散态.结论:STCL是一种罕见的非活化T细胞毒性的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,PTCL),EBV原位杂交阴性和TCRγ脚基因克隆性重排有助于诊断和鉴别诊断.我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致.     

肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的认识。方法:报道1例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习。结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常;病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦;免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4(-)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性;PCR可检测出TCR基因重排;可有7q等臂染色体异常。联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效;脾切除的远期疗效不佳。结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值。缺乏有效的治疗手段,预后差。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤报道并文献复习

目的 通过报道1例肝脾γδT细胞淋巴瘤病例复习肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床特征.方法 分析我院2005年3月就诊的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行研究.结果 此例肝脾γδT细胞淋巴瘤较典型.患者放弃治疗,此后随访患者,总病程3.5年,因淋巴瘤广泛浸润,肺部感染死亡.结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是临床上少见的一种淋巴瘤,容易造成病理误诊,应注意鉴别诊断.     

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法 应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果 患者肝脾明显增大，镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦，瘤细胞中等大，胞浆淡染，核染色质较细腻，核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润，免疫表型：瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1，而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤，预后较差，应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法 应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果 患者肝脾明显增大,镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦,瘤细胞中等大,胞浆淡染,核染色质较细腻,核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润,免疫表型:瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1,而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。     

γδT细胞淋巴瘤临床病理、免疫学和EB病毒相关性分析

目的　总结 5例γδT细胞淋巴瘤的临床病理、免疫学及EB病毒相关性的特征。方法　在收集临床资料和观察组织学变化的基础上 ,采用新鲜组织免疫组化染色 ,分析免疫表型和细胞毒分子表达 ;采用EBER 1原位杂交法检查肿瘤细胞EB病毒感染情况。结果　 5例均为男性 ,平均年龄 4 7.4岁。 3例首发部位为肝、脾及骨髓 ,1例表现为肠道肿瘤 ,1例表现为牙龈病变。 5例均在 5个月内死于肿瘤。所有病例均为γδT细胞表型(CD2 ,CD3 ,TCRδ1 ,TCRβF1- )。 5例中有 4例自然杀伤细胞相关抗原CD5 6阳性。所有病例均有多种细胞毒分子表达。 5例中 4例肿瘤细胞EB病毒阳性。结论　本组病理组织学资料中 ,3例符合肝脾γδT细胞淋巴瘤 ,2例符合非肝脾γδT细胞淋巴瘤 ,两者在临床表现、免疫表型、细胞毒分子表达和EB病毒感染等方面相似。     

侵袭性非霍奇金淋巴瘤治疗的进展

侵袭性非霍奇金淋巴瘤(AggressiveNon-Hodgkin’sLymphomas)常见为弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤(T细胞/无标记细胞)原发系统型及原发皮肤型、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、肠病型肠T细胞淋巴瘤、肝     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征(HPS)不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征,临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。HPS分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性HPS的主要原因。结外NK/T细胞淋巴瘤相关性HPS(NK/T-LAHS)临床上少见且致死率高,其临床表现不典型,早期诊断困难,治疗效果差,预后不佳,值得临床医师重视。     

富于T细胞性的B细胞淋巴瘤二例

富于T细胞性的B细胞淋巴瘤(T-Cell-Rich B-Cell Lymphoma)较罕见,国外已有报道,国内尚未见报道。该型淋巴瘤较易误诊为T细胞性淋巴瘤、何杰金病和淋巴结炎。本院遇到2例,现报告如下。病例报告:例1男,28岁。1989年6月因右腋部疼痛而发现肿块,自觉消瘦。查体:两侧腋下淋巴结肿大以右侧明显,约10×10×8(cm~3),肝、脾及其它部位淋巴结不肿大。外周血未见异常。当时在外院活检诊断为淋巴结反应性增生。淋巴结穿刺涂片为淋巴细胞及嗜酸细胞,诊断淋巴结炎。     

肝脾T细胞淋巴瘤4例临床分析

肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）是一类罕见的外周T细胞淋巴瘤,临床易误诊。本文报道4例浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院收治的HSTL病例进行回顾性分析,4例患者临床上均有脾脏肿大,外周血以血小板减少最多见,其中3例累及骨髓;肿瘤细胞免疫表型常为CD3、CD7阳性,不表达CD4、CD8,以γδ型HSTL多见,T细胞抗原受体（TCR）基因重排阳性。该型淋巴瘤对化疗不敏感,患者生存时间短,异基因干细胞移植可显著改善预后。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例报告

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）是较罕见的具有独特生物学特征的外周T细胞肿瘤[1]。瘤细胞起源于CD4+的滤泡辅助性T淋巴细胞（follicular helper T cells,TFH）,好发于老年患者,大部分就诊时处于进展期,具有侵袭性;临床表现为肝、脾、淋     

皮肤T-细胞淋巴瘤综合征一例报告(附文献复习)

皮肤T细胞淋巴瘤(S(?)zary)综合征(简称SS)属皮肤T淋巴细胞淋巴瘤,较罕见。其特征为剥脱性红皮病伴奇痒,浅表淋巴结和肝、脾肿大,以及白细胞增多并有脑回状核的异形T淋巴细胞(称为S(?)zary细胞,简称S细胞)。兹报道一例并结合文献讨论。     

广西地区成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系

目的 探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒(EBV)感染的关系.方法 用原位杂交法检测184例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER(EBV编码的小RNA)表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EBV感染相关性.结果 184例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为69％,EBER表达与组织学类型和发生部位有关(P ＜0.001),不同类型淋巴瘤EBER表达率不同:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)为100％,EBER阳性细胞数超过30％;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)为83％,阳性细胞数不到10％,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PT,NOS)为40％;肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)为28％;间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) ALK+为18％.结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结区的(P＜0.01),两组EBER阳性细胞及其分布也不同.结外EBER表达率为81％,阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞多超过30％;而结内者表达率为43％,阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞不到10％.结论 结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EBV感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EBV感染可能为继发感染.检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗.     

PTCL石蜡组织中HTLV-Ⅰ感染情况的初步研究

目的检测外周T细胞淋巴瘤石蜡包埋组织中HTLV-1感染情况以了解外周T细胞淋巴瘤(PTCL)各类型与人类T细胞淋巴瘤病毒Ⅰ型(HTLV-1)的关系。方法根据2008年WHO分类法对46例外周T细胞淋巴瘤进行分类,提取外周T细胞淋巴瘤石蜡组织中人基因组DNA,用PCR方法检测HTLV-1前病毒。结果收集到的46例外周T细胞淋巴瘤石蜡组织中HTLV-1阳性8例,其中HTLV-1在外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PTCL-U)、NK/T细胞淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)、成人T细胞淋巴瘤中(ATLL)中HTLV-1的检出率分别为15%、8%、10%、75%。结论外周T细胞淋巴瘤存在HTLV-1感染,HTLV-1除与ATLL有密切关系外,与其他类型外周T细胞淋巴瘤也有一定关系。     

Notch1蛋白在淋巴瘤组织的表达及意义

目的探讨Notch1蛋白在淋巴瘤组织表达及其临床意义。方法应用免疫组化SP染色法,检测50例淋巴瘤(T细胞淋巴瘤30例,B细胞淋巴瘤13例,霍奇金淋巴瘤7例)及15例淋巴结反应增生(对照组)组织中Notch1蛋白的表达情况及特点。结果 Notch1蛋白在T细胞淋巴瘤组、霍奇金淋巴瘤组及B细胞淋巴瘤组中的阳性率分别为70.00%(21/30)、71.40%(5/7)和23.80%(3/13),霍奇金淋巴瘤组和T细胞淋巴瘤组Notch1蛋白表达较对照组和B细胞淋巴瘤组明显升高(χ2=16.052、8.097,P=0.004,P<0.05),B细胞淋巴瘤组与对照组比较、霍奇金淋巴瘤组与T细胞淋巴瘤组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 Notch1蛋白高表达可能与淋巴瘤的发生有关,Notch1蛋白在不同类型淋巴瘤发生中的作用可能不同。     

Primary study of HTLV-1 infection in paraffin-embeded PTCL tissues

目的 检测外周T细胞淋巴瘤石蜡包埋组织中HTLV-1感染情况以了解外周T细胞淋巴瘤(PTCL)各类型与人类T细胞淋巴瘤病毒Ⅰ型(HTLV-1)的关系.方法 根据2008年WHO分类法对46例外周T细胞淋巴瘤进行分类,提取外周T细胞淋巴瘤石蜡组织中人基因组DNA,用PCR方法检测HTLV-1前病毒.结果 收集到的46例外周T细胞淋巴瘤石蜡组织中HTLV-1阳性8例,其中HTLV-1在外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PTCL-U)、NK/T细胞淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)、成人T细胞淋巴瘤中(ATLL)中HTLV-1的检出率分别为15％、8％、10％、75％.结论 外周T细胞淋巴瘤存在HTLV-1感染,HTLV-1除与ATLL有密切关系外,与其他类型外周T细胞淋巴瘤也有一定关系.     

脾脏切除对大鼠移植性肝癌生长和外周血T细胞亚群变化的影响

为进一步探讨脾脏切除对肿瘤影响的作用机制,我们采用大鼠肝内移植性肝癌模型,观察切脾后肿瘤生长和外周血T细胞亚群变化的关系。在进行脾切除的同时,将大鼠肝癌直接植入肝内,并动态监测外周血T细胞亚群的变化,与其它三个非切脾组或非荷瘤组进行比较。结果显示,荷瘤切脾组术后总T细胞和Th/i细胞减少,而在荷瘤后第17天时的肿瘤直径、癌肿转移率和腹水量都明显增高,与其它对照组有显著差异(P<0.01)。实验资料表明切脾使外周血Th/i细胞减少,加述了移植性肝癌的生长,这种T细胞     

T细胞淋巴瘤形态学、免疫表型和基因型特征

用形态学、超微结构,免疫组化方法和基因重组分析研究44例T细胞淋巴瘤形态学、免疫表型和基因型特征。病例分为两大组,即低度恶性组小淋巴性淋巴瘤(3例),蕈样霉菌病(1例)和皮肤T细胞淋巴瘤(1例),Lennert淋巴瘤(5例),血管免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤(1例),多形细胞性,小细胞型(8例)。高度恶性组多形细胞性,中细胞型(8例),大细胞型(1例),透明细胞性(1例),淋巴母细胞性(8例)和大细胞性淋巴瘤(7例),其中包括免疫母细胞性(1例),大无裂样T细胞性淋巴瘤(1例),大细胞多叶核性淋巴瘤,间变性大细胞淋巴瘤组织细胞样T细胞淋巴瘤(各2例)。10例基因重组分析证明为T细胞。对于T细胞淋巴瘤的发病率、各型特征和分类问题进行讨论。     

外周T细胞淋巴瘤治疗进展

广义的外周 T 细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种,起源于异质性的成熟T细胞,属于侵袭性淋巴瘤,包括非特异性外周 T 细胞淋巴瘤(PTCL-U)、NK/T 细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肠病型T细胞淋巴瘤等,以PTCL-U最为常见.一般我们认为的外周T细胞淋巴瘤为PTCL-U.PTCL-U是指在PTCL中除已明确类型(如NK/T 细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肠病相关T细胞淋巴瘤、间变大细胞性淋巴瘤、蕈样霉菌病等)的外周T细胞淋巴瘤外,缺乏其他特征,未能独立分型的一类T细胞来源淋巴瘤.本文主要讨论PTCL-U的治疗研究进展.     

误诊为感染的血管免疫母T细胞淋巴瘤1例

<正>血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是具有独特临床病理和生物学特征的淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的2.0%,占外周T淋巴瘤的18.5%[1].该病好发于中老年人,男性与女性比例接近.AITL常多形性浸润累及淋巴结,瘤细胞起源于生发中心CD4+T辅助细胞,具有高度侵袭性[1-2].AITL临床表现复杂、隐匿,多伴有无痛性淋巴结肿大,淋巴结外表现可有脾大、关节炎及周身皮肤皮疹等,部分患者可伴