儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征一例

患儿,男,11岁10个月,因“活体肝移植术后18月余,经皮肝穿刺胆道引流( percutaneous tran-shepaticcholangial drainage, PTCD )术后15月余,发热1月余”入院。患儿18个月前(2014年4月1日)因结节性肝硬化、肝功能失代偿于外院行亲体肝移植术,供者为患儿父亲,供肝为左外叶,手术过程顺利。术后第1日床旁腹部超声示“肝总动脉远端未见明确显示,疑肝总动脉血栓闭塞可能,肝S4梗死灶可能性大,疑门静脉吻合口狭窄”,急诊行肝动脉造影＋球囊支架成形术,术后第2天因失血性休克行剖腹探查止血术。规律抗排异(他克莫司、激素)及保肝治疗,监测肝功能逐渐恢复。15个月前患儿因胆瘘于2014年7月2日行PTCD置管术,后反复发作胆管炎,外院予积极抗感染治疗好转,2015年4月拔除PTCD导管。1个月前患儿无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴全身乏力,无寒战、咳嗽、咳痰、胸痛,无头痛、恶心、呕吐,无腹痛、腹泻等不适。就诊于当地医院查血常规示白细胞1.43×109/L,红细胞2.03×1012/L,血红蛋白63 g/L,血小板57×109/L;血生化示谷丙转氨酶34 U/L,谷草转氨酶43 U/L,总胆红素11μmol/L,直接胆红素6μmol/L,碱性磷酸酶273 U/L,谷氨酰转酞酶195 U/L;FK506浓度9 ng/ml,予抗感染治疗效果不佳。查EB病毒( Epstein-Barr virus, EBV ) DNA 定量1.73×103 copies/ml,巨细胞病毒( cytomegalovirus, CMV ) DNA定量<2000 copies/ml,考虑EB 病毒感染,加用更昔洛韦抗病毒治疗2周。患儿仍持续发热,体温最高39℃,为求进一步诊治于2015年10月22日以“发热待查、EB病毒血症？、亲体肝移植术后”收入我院。     

急性坏死性脑病2例

1临床资料 例1,男,6岁,因发热2 d,抽搐、昏迷1 d由外院转入本院.查体:浅昏迷,心肺听诊无异常,腹软,肝脾肋下未触及,脑膜刺激征阴性,巴氏征阳性.血WBC 16.68×109 L-1,中性粒细胞0.92,Hb 151 g/L,PLT 38.4×109L-1,CRP＜8mg/L,ESR 7 mm/1 h,凝血酶原时间33 s、活化部分凝血活酶时间79.15 s,纤维蛋白原0.77 g/L,凝血酶时间25.9 s,血氨81 μmol/L,补体 C3 0.53 g/L、C40.15 g/L,血ALT6U/L,AST 359 U/L,LDH 927 U/L,CK 2 285 U/L,CKMB184 U/L,心肌钙蛋白I阴性,单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均阴性.     

用重组病毒株建立鼠巨细胞病毒性肝炎的实验模型

用插入LacZ基因的重组病毒株建立BALB/c小鼠巨细胞病毒 (murinecytomegalovirus ,mCMV)性肝炎模型。20只BALB/c甲基强的松龙免疫抑制小鼠 ,腹腔接种1×106PFU病毒悬液 ,动态观察血单个核细胞和组织中mCMV感染及肝组织病理变化。结果 :①mCMV感染小鼠血单个核细胞中X -gal染色阳性细胞在48h时开始出现 ,第3天有所减少 ,在第6天达到高峰;②肝、肺、肾组织病毒感染72h后可见 ,在第12天斑点数最多 ,以肝组织病毒感染多见;③肝组织病变在病毒感染后96h开始出现 ,在第12天达到高峰。提示 :利用重组mCMV建立的mCMV性肝炎小鼠模型 ,在感染后2周仍保持较高感染水平 ,为CMV的研究提供了一个良好的实验模型。     

肝炎并再生障碍性贫血1例

患儿,男,6岁。恶心、呕吐,皮肤黄染6d。体检:全身皮肤及巩膜明显黄染。口唇微苍白,心肺无殊。肝右肋下4cm,边缘圆钝,有压痛叩击痛。脾左肋下刚及。Hb86g/L,WBC4.8×10~9/L,分类:N0.48,L0.52。肝功检查:黄疸指数30U,谷丙转氨酶320U,麝香草酚浊度试验13U,硫酸锌浊度15U。诊断急性黄疸型肝炎。住     

人参皂苷Re与Rb3治疗小鼠病毒性心肌炎的作用机制研究

目的：观察人参皂苷Re与Rb3联合作用在病毒性心肌炎( viral myocarditis,VMC)中的作用情况,探讨其治疗VMC的作用机制。方法实验选取BALB/C小鼠,应用柯萨奇B3病毒感染小鼠建立VMC模型,分为对照组、VMC组及人参皂苷Re与Rb3治疗组(简称治疗组)。在柯萨奇B3病毒感染后第5、10、20天检测血清CK-MB水平,采集心脏标本,应用Masson染色法观察小鼠心肌胶原纤维分布,测量胶原容积分数( collagen volume fraction,CVF),测定心肌组织超氧化物歧化酶( superox-ide dismutase,SOD)活性。结果(1)VMC组小鼠CK-MB水平于第5天明显升高,后逐渐下降[第5、10、20天测定值分别为(463．68±47．62) U/L,(588．81±56．09) U/L,(340．48±58．22) U/L],治疗组小鼠CK-MB水平明显低于 VMC 小鼠同期值[第5、10、20天测定值分别为(378．69±56．02) U/L,(452．56±67．78) U/L,(327．13±47．20) U/L],第5天、第10天差异有统计学意义(P<0．01);(2) VMC组小鼠心肌Masson染色蓝染程度随时间延长逐渐增加,以心肌坏死区域为著。治疗组与VMC组比较,第10、20天时CVF明显降低(第10天6．52%±2．34% vs．8．94%±1．67%;第20天7．00%±1．53% vs．10．46%±1．74%,P<0．01);(3) VMC组小鼠心肌组织SOD活性明显降低[第5、10、20天测定值分别为(48．83± 17．74) U/ml,(61．41±14．58) U/ml,(66．26± 18．97) U/ml,P<0．05],治疗组小鼠SOD活性明显提高[第5、10、20天测定值(72．07±24．85) U/ml,(83．22±19．52) U/ml,(92．00±20．46) U/ml,P<0．05]。结论人参皂苷Re与Rb3具有抗脂质过氧化作用,是其心肌保护的机制之一。人参皂苷Re与Rb3能够降低心肌纤维化程度,且该作用可能是通过降低体内过氧化物水平来完成的。     

低分子右旋醣酐抢救急重型病毒性心肌炎2例报告

例1 男,4 8/12岁。因阵发性晕厥1天,加重2天入院。体检:T37.5℃,R28次/分,P40～60次/分,BP13.4/9.3kPa。面色苍白,唇周发绀。心音强弱不一,节律不齐,肺无罗音。腹软,肝肋下4cm,脾未触及。外周血白细胞15.2×10~9/L,中性粒细胞0.78,血沉5mm/h,ASO≤250U,CRP阴性、肝、肾功能正常,GOT53U、CPK67U,LDH318U,LDH_137％,LDH_233.5％,LDH_314.8％,LDH_4     

儿童肝小静脉闭塞症1例报告

患儿,女孩,6岁,以腹胀、腹痛、纳差21 d为主诉入院.21 d前无明显诱因出现腹胀、腹痛、纳差,病初在院外按"消化不良"治疗1周,食欲有所好转,仍有腹胀、腹痛,且腹部逐渐增大.肝功能:TP 40.3 g/L,A 28.1 g/L,G 12.2 g/L,ALT 130 U/L,AST 137 U/L,GGT 71 U/L;凝血功能:PT 15.5 s,PT-INR 1.4;胸腹部B超:右胸腔积液,肝中重度弥漫性损伤,肝大,腹水,下腔静脉肝后段狭窄;胸水ADA:2.82 U/L;腹水常规:粘蛋白阴性、定量22 g/L、细胞340×10~6/L、中性0.12、淋巴0.85、间皮0.03;血清铜蛋白氧化酶:125.5 IU/L;血常规、CRP、ESR正常;PPD试验阴性;结核抗体阴性;给予放腹水600 mL,输血浆、白蛋白等对症支持治疗,纳差、腹痛、腹胀无减轻,渐渐出现少尿.既往无肝炎、结核、血吸虫病史;爱吃零食,有随便吃药(有偷吃避孕药史,家中常备有三黄片等)及野生植物的习惯.     

乳儿潜在型克山病猝死一例

患儿,男,6个月,因发热、腹泻一天入院,T38.6℃.R40次/分,心率134次/分,体重8kg。发育正常,营养中等,皮肤弹性稍差,前囟稍凹陷,唇周轻度发绀,颈软,心肺正常,腹稍胀,肝脾未扪及。化验:WBC10.8×10~9/L,N0.48,L0.52,大便脂肪球++;LDH388.9U/L,     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(5)答案

(病例见本刊2012年第5期彩页)应作检查包括:外斐试验、骨髓培养、EBV病毒DNA和心脏超声等。患者检查结果如下:病程第2周检查外斐反应OXK效价达1:320;骨髓培养阴性;EB病毒DNA阴性;心脏超声检查冠脉无异常。详细询问患儿有草地暴露史,阴囊部皮损为暗红色火山口样皮损,由于部位隐秘,当地医院和家长均未在意。     

新生儿先天性急性单核细胞白血病 附1例报告

患儿女 ,2天 ,因全身散在紫斑 2天入院。该儿系第 2胎第 2产 ,孕 40 4周 ,足月顺产。出生时即发现左眼角有一直径约为0 .5 cm的紫色斑块 ,1天后又出现全身散在紫斑。无鼻腔及消化道出血。父母体健 ,第 1胎男孩健康 ,母孕期无异常。体检 :患儿呈贫血貌 ,全身皮肤均可见散在的大小不等的紫斑 ,略高出皮面 ,压之不退色。心肺听诊正常 ,腹平软 ,肝肋下 2 .5 cm,质中 ,脾肋下 3cm,质中 ,神经系统检查无异常。血常规示 :白细胞6 9.4× 1 0 9/L,中性粒细胞 1 5 % ,淋巴细胞6 9.2 % ,红细胞 1 .5 3× 1 0 1 2 /L,血红蛋白6 4g/L ,血小板 73× 1 0…     

双环醇治疗儿童 EB病毒感染所致肝功能损害的疗效观察

目的：评估双环醇片治疗EB病毒感染所致儿童肝功能损害的疗效和安全性。方法采用单中心回顾性对照临床研究,对121例EB病毒感染肝炎患儿进行回顾性分析,按照治疗时应用的保肝药物不同分成双环醇组（63例）和复方甘草酸苷组（58例）,分别用双环醇片（百赛诺）和复方甘草酸苷治疗,两组疗程均为8周。观察治疗前EB病毒载量,治疗前及治疗后1周、4周、8周血常规、尿常规、ALT、AST,同时观察一般状况及相关症状、体征。结果（1）双环醇组患儿ALT水平较复方甘草酸苷组患儿降低更为显著,且治疗8周疗效优于治疗1周和4周（ P＜0.01）;（2）治疗8周后双环醇组的转氨酶恢复情况较复方甘草酸苷组更为显著（P＜0.05）;（3）两组患儿用药过程中均未出现明显不良反应。结论双环醇片对儿童EB病毒感染肝炎患者有良好的疗效和安全性。     

红霉素诱发的药物相互作用

红霉素是一种被广泛使用的抗生素。新近报告它能影响肝酶系统。本文报告一例由红霉素诱导产生卡马西平毒性反应的病例。并对红霉素引起的潜在性药物相互影响作一回顾。病例6岁女孩。因嗜睡、衰弱及共济失调入院。患儿有癫痫大发作及局灶性癫痫的病史3年。应用卡马西平及扑痫酮治疗。扑痫酮已渐停药,近4个月单独应用卡马西平60mg/kg/日治疗。入院前1周卡马西平血清浓度为11.9mg/L。6天前咳嗽、流涕,5天前出现发热,诊断肺炎。给口服红霉素50mg/kg/     

浓缩牛奶喂养婴儿的危险

作者报告1例生后6 1/2周开始喂浓缩牛奶造成高张状态、弥漫性血管内凝血及下肢坏死。病例摘要如下: 患儿7周龄时入院,足月顺产,出生体重2,340克。5周龄时患支气管肺炎,经抗菌素治疗后痊愈。6 1/2周时喂未经稀释的炼乳,开始时每3小时1次,连续5天;以后按1:1稀释喂养2天。未出现过呕吐,当时健康状况良好。第8次有2次稀便,整天无尿。     

以颅神经症状为首发症状的EB病毒性脑膜脑炎一例

小儿EB病毒感染时表现多样 ,临床上最常见为传染性单核细胞增多症 ,而EB病毒脑膜脑炎文献报道不多。我科于 2 0 0 2年 10月收治 1例以颅神经损害和神经定位症状为主 ,诊断为病毒性脑膜脑炎的病例 ,现报告如下。患儿 ,男 ,3岁。因“面肌抽搐 3d ,发热失语 2d”急诊入院。患儿于入院前 1周有上呼吸道感染症状 ,3d前突然出现面肌抽动 ,口角歪斜 ,不能伸舌 ,并于发作 3h后出现明显发热、失语、吞咽困难、不能行走并伴嗜睡、反应差等症状。发病次日外院查颅脑CT、脑电图、脑脊液均无明显异常 ,因病情加重由外院转入我院。入院查体 :T3 7 7～ 3…     

毒蕈中毒二例救治体会

毒蕈种类较多 ,所含毒素不同 ,毒蕈中毒者表现各异 ,如不及时采取相应措施死亡率较高〔1〕。本文就 2例患儿救治经过及转归报道如下。1　临床资料2例患儿来自同一家庭 ,同时食用野外采摘并烹调的蘑菇中毒 ,未行菌种及毒素鉴定。例 1 ,男 ,7岁 ,进食后 1 5h出现呕吐、腹泻 ,次日消化道症状加重 ,在当地医院给二巯基丙磺酸钠及保肝治疗3d ,病情加重 ,昏迷、频抽搐 ,转至我院。查体 :浅昏迷状 ,瞳孔缩小至 1 5mm ,HR 4 0次 /min ,心音低钝 ,肝肋下1 5cm。实验室检查 :ALT 6 5 1U/L ,AST 2 5 3U/L ,r GT 2 0 9U/L ,TBIL1 6 3 7μmol/…     

中国实用儿科杂志2008年第23卷主题词索引

(按汉语拼音次序排列)A爱泼斯坦-巴尔病毒EB病毒感染致肾损害1例(张全新),(6):418EB病毒与非肿瘤性重症疾病(郭龙),(1):63小儿EB病毒感染相关性肾损害(姚勇),(6):403艾滋病相关性肾病小儿人类免疫缺陷病毒相关性肾病(宋红梅,魏珉),(6):413B白血病β-地中海贫血合并幼年型慢性粒     

蚕豆病并指(趾)端干性坏疽一例

患儿,男,3岁,因皮肤苍黄3 d伴排酱油色尿入院。3 d前食蚕豆后出现皮肤黄染、口唇苍白、排黄色尿、少动、懒言、脐周阵发疼痛,在当地诊为“肝炎”服中药治疗。2 d前皮肤黄染加重.尿似酱油色,当地治疗无好转而来我院。有蚕豆病阳性家族史。查体:体温36.7℃,呼吸32次/min.心率136次/min,重病容,全身皮肤苍黄,口唇苍白。肝肋下1 cm、剑下2 cm,质软,脾未及,脐周轻压痛,指(趾)甲苍白。实验室检查:白细咆13.4×109/L,N 0.70、L0.30,RBC 0.65×1012 L,Hb 20 g/L.尿蛋白+、潜血(?)。谷丙转氨酶17 U/L,谷草转氨酶29 U/L,总胆红素64 μmol/L,直接胆红素10μmol/L,间接     

ITP患儿治疗中血小板下降的因素探讨

目的 　分析部分病毒感染导致ITP患儿在治疗中 ,血小板数量下降的因素。方法 　用ELISA方法检测 6 2例治疗中ITP患儿血清柯萨奇病毒 (CBV)、呼吸道合胞病毒 (RSV)、腺病毒 (ADV)、EB病毒 (EB)和肺炎支原休 (MP)IgM抗体。结果 　显示 6 2例ITP患儿感染阳性率为 75 8% ( 4 7/6 2 )。其中RSV阳性率为 32 3% ( 2 0 /6 2 ) ;CBV阳性率为 1 7 7% ( 1 1 /6 2 ) ;MP阳性率为 1 4 5% ( 9/6 2 ) ;ADV阳性率为 9 7% ( 6 /6 2 )。两种以上病原体感染阳性率为 33 9% ( 2 1 /6 2 )。结论 　ITP患儿治疗过程中 ,部分呼吸道病毒感染是其反复发作的重要因素 ,临床上应重视抗病毒和免疫的应用。     

蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例

患儿,女,8岁,因“腹泻18?d,发热、腹痛伴呕吐8?d”入院。患儿入院前18?d出现腹泻,为大量稀水样便,1次/d,有恶臭,无粘液、脓血及黑便;入院前8?d出现发热,4次/d,热峰40℃,无畏寒寒战,伴间断上腹隐痛,持续数秒后自行缓解,并出现恶心、呕吐,6~8次/d,非喷射性,量中,为胃内容物,无咖啡色样物质及酸臭味,大便次数及性状同前。发病前曾于印度旅游1周。体查：生命体征平稳,全身浅表淋巴结无肿大,心肺未见明显异常;腹部软、平坦,无肠型、蠕动波,腹壁静脉无曲张,腹壁柔软,无压痛,腹肌无紧张,无反跳痛,Murphy征阴性,肝肋下2?cm,脾肋下1?cm,质地中等,无压痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,3~4次/min,无气过水声;神经系统体查无异常。血常规示白细胞3.39×109/L（降低）,中性粒细胞绝对值2.34×109/L,嗜酸性粒细胞绝对值0,血红蛋白113?g/L,血小板54×109/L（降低）。生化检查示谷丙转氨酶135?U/L （升高）,谷草转氨酶445?U/L（升高）,乳酸脱氢酶1?470?U/L（升高）,α-羟丁酸脱氢酶1?134?U/L （升高）,甘油三酯2.51?mmol/L（升高）。凝血分析示纤维蛋白原0.98?g/L（降低）,D-二聚体6?545?ng/mL（升高）。粪便常规结果正常,未见虫卵。血清铁蛋白>2?000?ng/mL（正常值：30~400?ng/mL）。EBV-DNA拷贝数：4.26×104/mL。腹部B超示肝脾肿大。骨髓涂片可见吞噬细胞（图1）。家族性嗜血细胞综合征基因（PFR1、UNC13D、STX11、STXBP2）结果阴性。NK细胞活性16.67%（正常值：31.54%~41.58%）。可溶性CD25 36 657.4 pg/mL（正常值<6 400 pg/mL）。确定诊断：EB 病毒相关性噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）。按照 HLH-2004 方案化疗并给予其他相关对症支持治疗,患儿病情逐渐平稳,治疗第2 周时复查EBVDNA 拷贝数降至正常范围,铁蛋白、转氨酶较前降低,但仍高于正常;化疗第4 周起患儿血红蛋白进行性降低,且大便2~3 次/d,不成形,粪便常规检查曾示潜血阳性1 次,并间断出现不明原因发热,结合发病前有印度旅游史,再次行粪便检查,结果可见蓝氏贾第鞭毛虫包囊（图2）。最终诊断：蓝氏贾第鞭毛虫合并EB 病毒相关性 HLH,每日予口服甲硝唑30 mg/kg 治疗,并停用环孢素及依托泊甙化疗,逐渐减停地塞米松。治疗1 周后患儿未再发热,大便次数及性状逐渐恢复正常,粪便常规正常,血红蛋白、转氨酶及铁蛋白逐渐恢复正常水平。     

慢性活动性EB病毒感染症

慢性活动性EB病毒感染症分为EB病毒抗体效价很高的重症型和慢性疲劳综合征(chronicfatigue syndrome)两大类。后者可以被认为是由急性传染性单核球症(IM)续发的EB病毒感染所致。由于IM的病史不明,但是有的病例EB病毒抗体阳性的EB病毒可能不是其原因;有的病例其EB病毒为阴性,EB病毒也并非其原因。在患有NK,LAK,杀伤T细胞损害基础之上,又有Ts功能亢进、淋巴因子产生障碍、EB病毒核心抗体(抗-EBNA)产生障碍等情况者多并发淋巴系统肿瘤。但是没有遗传性。男女都可能发病。 EB病毒感染症出现反复或者慢性化,这在很久以前就为人所熟知。EB病毒即使在健康者身上也能