POEMS综合征

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报道甚少。其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变、M蛋白和皮肤改变。将1例报道如下:     

POEMS综合征

POEMS综合征是一种以多神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白增高及皮肤病变等五联征的多系统症侯群,常伴浆细胞病。因临床较少见,且表现复杂多样,故长期延误诊断。我科近期收治2例,误诊时间分别达10个月及2年。为提高对本病的认识,兹复习文献作一简要综述。     

POEMS综合征合并肾损害一例

1 病例资料 男,53岁.因间断双小腿麻木2年,腹胀10 d,加重4 d入院.2年前不明原因出现双小腿麻木不适,当地医院诊断为周围神经炎,间断应用泼尼松(10 mg/d)1年余,症状时轻时重,摄腰椎X线片及CT检查示腰椎骨质增生,腰椎间盘突出.     

POEMS综合征的护理

POEMS综合征是一种以浆细胞异常增生为特征的少见的系统性疾病,其命名由5个主要临床表现的英文首字母组成,即多发性周围神经病变（polyneuropathy,P）、脏器肿大（organomegaly,O）、内分泌病变（endocrinopathy,E）、单克隆免疫球蛋（monoclonal gammopathy,M）和皮肤病变（skinchanges,S）。     

POEMS综合征9例临床分析

【目的】总结POEMS综合征的临床特征,加深临床医师对POEMS综合征的认识。【方法】回顾分析9例POEMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗和预后。【结果】患者平均年龄44岁,男女比例为3．5：1,9例患者均有多发性神经病、脏器肿大和内分泌改变,M蛋白阳性率55．6％,88．9％的患者有皮肤改变。治疗以激素为主（8／9）,1例患者激素联合化疗,1例患者放疗联合化疗,1例患者死于心源性猝死,出院时3例神经症状减轻,1例皮肤改变缓解。【结论IPOEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病,临床表现复杂,临床诊疗水平有待提高。     

多发性骨髓瘤合并POEMS综合征2例

例1,女,56岁.2005年6月以双上肢麻木、不能握拳3个月,牙龈出血不止1周入院.查体:轻度贫血貌,双下肢可见散在新旧不一的瘀斑、瘀点,浅表淋巴结不大.面部、胸、腹部可见点片状黑色素沉着,左侧上下牙龈少量渗血.     

POEMS综合征相关性肾病

病史及临床表现：患者，男，47岁，因消瘦、色素沉着3年，四肢麻木、性功能减退2年，双下肢水肿半年入院。查体：全身皮肤色素沉着，浅表淋巴结、颌下腺、甲状腺及肝脏肿大，四肢末端痛觉减退，双手、足杵状指(趾)。实验室及病理检查：尿蛋白(2 )；血清免疫球蛋白电泳检查示：IgA-λ型M蛋白血症。骨髓穿刺、活检示浆细胞占5．5％，可见异型的浆细胞。肾脏活检：光镜下见肾小球系膜细胞及基质增生，少数毛细血管基膜增厚呈节段性双轨；电镜检查示基质增生，毛细血管内皮空泡样变性，内皮下间隙增宽并见致密复合物沉积。治疗及随访：确诊POEMS综合征后，即给予强的松治疗。随访10月后患者症状、体征及实验室检查结果明显好转。结论：POEMS综合征相关性肾病临床症状的轻重与病理变化的严重程度无相关关系，临床上易被忽视；组织学上以膜增殖性肾小球肾炎样病变为主；其发病机理推测与毛细血管内皮细胞的慢性损伤有关；治疗上对皮质类固醇治疗反应良好。     

POEMS综合征425例临床分析

目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征,常与多发性骨髓瘤并存;死因多见于严重感染、呼吸衰竭或心力衰竭等,发病机制不详;激素疗法短期疗效尚可.结论国内POEMS综合征患者周围神经损害、皮肤改变、肢端水肿等较常见,其次为肝脾肿大、阳痿、男性女性化乳房、闭经、胸腹水等.     

东菱迪芙治疗急性脑梗塞的临床观察

目的观察东菱迪芙(DF-521)治疗急性脑梗塞的临床疗效。方法以DF-521治疗35例脑梗塞患者与常规治疗者进行比较。结果DF-521治疗组的脑梗塞功能恢复程度明显优于常规治疗组(P<0.01;治疗2周的总有效率82.86%,对照组为56.62%。结论应用DF-521治疗缺血性脑血管病有明显的疗效。     

POEMS综合征临床特征及预后

目的: 研究POEMS综合征的临床特征和预后.方法: 回顾性的分析并随访了我院近10年确诊的21例POEMS综合征患者,并与国外两组大型研究进行比较.结果: 主要临床特征为:多发性周围神经病、皮肤改变、内分泌疾病、水肿渗出、脏器肿大、视乳头水肿、骨损害、贫血及慢性腹泻.与国外研究不同的是:血小板增多症和红细胞增多症频率较低.随访14人,8例死亡,生存中值50.2月.结论: 除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿、和视乳头水肿等亦应为该病的临床诊断特征.慢性腹泻及贫血可能是本病较多的伴发症状.本病常见的死亡原因是:肾脏、肺脏和心脏功能衰竭.     

1例POEMS综合征的报告及护理初探

POEMS综合征是一组临床少见的多系统损害的症候群。本文对一例POEMS进行了报告并阐述了护理体会。作者通过心理护理、生活护理,成功的静脉穿刺,功能锻炼及卫生宣教、出院指导等一系列护理措施,使此病症状得到控制,病情得到缓解。     

POEMS综合征22例临床分析

本研究探讨我国POEMS综合征的临床特点。回顾性分析中国人民解放军总医院22例POEMS综合征的临床特征。结果表明：患者平均年龄47．7岁,男：女=2．67;首发症状以无力最多;神经系统病变见于所有病例,主要表现为无力、麻木,肌电图神经源性损害,脑脊液常有压力和蛋白升高。脑脊液蛋白电泳可见单克隆带阳性;肝脾、淋巴结肿大常见;内分泌病变占95．5％,以性腺功能减退最为常见;M蛋白检查中以免疫固定电泳阳性率最高为92．9％,免疫球蛋白类型中IgA多于IgG,轻链以入型多见,但小部分患者出现K型轻链。皮肤改变为色素沉着、多毛、多汗。结论：本组病例临床特征基本上与国内外报道的相似,但与国外报道病例不完全相同,有一定差异。     

阿司匹林对急性脑梗死患者胃黏膜损伤的临床研究

目的：探讨不同剂量阿司匹林（ASA）对急性脑梗死患者胃黏膜的损伤。方法：137例急性脑梗死患者随机分成ASA治疗组（负荷量／维持量，mg):150/50,300/50,300/100,450/150及对照组，观察服药前和服药后48h、14d临床症状、大便潜血试验、胃镜下胃黏膜表现及胃黏膜病理学指标，采用放免法测定了胃液前列腺素E2（PGE2）和血浆血栓素B2（TXB2）水平。结果：ASA450／150mg组服药后48h大便潜血阳性率、胃镜下胃黏膜病变程度及胃黏膜病理学指标均显著高于300／100mg,150/50mg组及对照组（P值均＜0．01），而胃液PGE2水平较后三组显著降低（P值均＜0．001），后三组间比较无显著差异。结论：急性脑梗死患者服用ASA负量300mg，每日维持量100mg能显著降低血浆TXB2水平，对胃黏膜近期无明显损伤。     

心梗患者的颈动脉粥样硬化与脑梗塞

目的：观察心肌梗塞后患者一年内发生脑梗塞的心源性病因及颈动脉粥样硬化情况。方法：应用超声心动图和颈动脉超声。结果：９２．３％的心梗患者合并有颈动脉粥样硬化。脑梗塞组（５例）患者中３例（６０％）存在颈动脉内膜粗糙（Ｐ＜０．０５）；１例有心腔内附壁血栓；心功能指标二组间无差异。结论：为了防止心梗后并发脑梗塞，心脏和颈动脉病变的情况同样需要充分的了解     

脑梗死致急性假性球麻痹的临床护理

报告５０ 例脑梗死致急性假性球麻痹的临床护理。２４ 例为完全性假性球麻痹,２６ 例为不全性假性球麻痹。其主要表现为：吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍。可致营养不良,吸入性肺炎,甚至窒息死亡。做好心理护理,有重点地针对吞咽困难所采取的鼻饲、喂食的护理和吞咽肌训练,加强呼吸道管理和其它基础护理对疾病的转归起重要作用。     

以急性多发性脑梗死为首发表现的Trousseau综合征临床特征分析

目的 研究以急性多发性脑梗死(AMCI)为首发表现的Trousseau综合征的临床特征。方法 回顾性分析2012年1月至2019年1月本院神经内科收治的19例以AMCI为首发表现的Trousseau综合征患者,对其临床表现、影像学特征、实验室检查、治疗方法及预后进行分析。结果 19例患者平均年龄(71.05±10.59)岁,其中男性10例,女性9例。梗死影像表现为多发点状或片状病灶,15例(78.95%)显示双侧梗死,11例(57.89%)为多血管流域多发小病灶(< 20 mm),9例(52.94%)并发脑动脉狭窄,其中7例(77.78%)梗死病灶分布与狭窄血管供血区不一致。所有患者D-二聚体升高,中位数3.08 mg/L (0.79~7.00 mg/L),8例心肌肌钙蛋白I (cTnI)升高,17例糖类抗原125 (CA125)升高。15例(78.94%)接受抗血小板治疗的患者中,5例(33.3%)联合抗凝治疗。9例(47.37%)住院期间出现早期神经功能恶化(7例)或脑梗死复发(2例)。随访30 d内死亡5例,90 d累计发生复发血栓栓塞事件6次,脑梗死和下肢静脉血栓各3次,90 d内死亡13例(68.42%)。结论 AMCI可作为Trousseau综合征的首发表现,对于双侧梗死小病灶或与脑血管狭窄供血区分布不一致的多发病灶,结合升高的D-二聚体、cTnI和CA125,应考虑到恶性肿瘤引起高凝状态导致Trousseau综合征的可能,筛查隐匿性肿瘤,积极治疗肿瘤改善预后。