先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的　研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法　对 15例 (15耳 )双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术 ,并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术 ,在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔 ,植入多导人工耳蜗电极。结果　①术中电极完全插入耳蜗 ,其中 6耳出现轻微井喷 ;②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症 ;③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别 (自由声场平均听阈 30dBHL) ;⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行 ,听力及言语能力均有不同程度提高 ,其中 2例患者已经进入正常学校就读。结论　前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致 ,人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段     

人工耳蜗植入脑脊液井喷原因及处理

目的分析人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）发生脑脊液井喷的原因，总结术中井喷处理方法和预后。方法对1997年3月-2007年1月在我科接受工耳蜗植入发生脑脊液井喷的情况做回顾性分析。结果本组耳蜗植入术中发生脑脊液井喷共8例，患者均有内耳畸形，包括Mondini畸形3例，大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）4例，非综合征型x连锁隐性遗传性聋伴内耳畸形1例。8例均在术中封闭耳蜗造瘘口，其中7例术后未出现脑脊液耳漏，而1例Mondini畸形患者术后出现迟发性脑脊液耳漏及脑膜炎，经治疗后痊愈。结论本组脑脊液井喷均发生于内耳畸形患者，但人工耳蜗植入顺利，仅1例患者术后出现脑脊液耳漏和脑膜炎，经适当处理痊愈，预后良好。     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的 研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法 对15例(15耳)双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术，并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术，在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔，植入多导人工耳蜗电极。结果 ①术中电极完全插入耳蜗，其中6耳出现轻微井喷；②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症；③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉；④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别(自由声场平均听阈30dBHL)；⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行，听力及言语能力均有不同程度提高，其中2例患者已经进人正常学校就读。结论 前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致，人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段。     

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的　评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法　 1995年 5月 1日～ 2 0 0 2年 6月 1日因双耳重 极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者 312例中诊断为双耳前庭水管扩大者 10例 (3 2 % ) ,其中语前聋 7例 ,语后聋 3例。回顾性分析这 10例患者的临床资料。结果　 10例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷 ,迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机 6个月时 8例患者具有开放性言语识别力 ,已进入普通学校 (幼儿园、小学、大学 )就读。另 2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达 4 0dBHL ,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的 5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者 ,语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另 5例患者语言均有不同程度的进步。结论　尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷 ,但术后未出现并发症且听力 言语康复效果好 ,因此重 极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的     

高分辨率螺旋CT对多导人工耳蜗植入的评估

目的 探讨CT检查对人工电子耳蜗植入术前、术后评估的价值。方法 对44例感音性聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 32例语前聋患者中检出1例(2耳)Mondini畸形Ⅰ型，2例(4耳)Mondini畸形Ⅱ型；12例语后聋患者中检出2例(4耳)慢性化脓性中耳炎，1例(2耳)内耳骨化，1例(2耳)耳硬化症，3例(6耳)大前庭水管综合征。CT检出1例术后植入电极扭结并感染。结论 CT检查对人工耳蜗植入术前病例的选择、术后植入电极的观察以及并发症的检出均具有重要价值。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

内耳结构异常患者的人工耳蜗植入术

目的探讨对内耳结构异常患者行人工耳蜗植入的方法并评估其术后效果。方法回顾性分析2000年1月~2010年5月行人工耳蜗植入术的24例内耳结构异常患者的临床资料,包括耳蜗骨化2例、Waarden-burg综合征Ⅱ型8例、Mondini畸形12例、共同腔畸形1例、半规管缺如1例;随机选择30例内耳结构正常的相同年龄段接受了人工耳蜗植入的极重度感音性聋患者作为对照组;分析并比较两组患者的术前听力和影像学资料以及手术植入方法和术后听觉言语康复情况。结果 1例共同腔畸形和2例Mondini畸形患者术中出现井喷,另有10例Mondini畸形、2例Waardenburg综合征Ⅱ型病例在耳蜗钻孔后见外淋巴液搏动性涌出,经抬高头位降低液压并以筋膜粒严密封堵开窗口等处理完成电极植入;2例耳蜗骨化者经扩大开窗范围并剔除骨化组织后分别植入8个和12个电极;其余病例均经常规方法完成电极植入。内耳结构异常组患者人工耳蜗植入术后均获得听觉,所有患者均未出现严重并发症。术后6个月内耳结构异常组啭音声场测听平均听阈35.4±4.9 dB HL,闭合式词表言语识别率平均为75.18%±3.1%,开放式词表言语识别率平均为70.32%±2.5%;对照组上述三项结果分别为31.4±5.5 dB HL、81.63%±3.7%、76.77%±5.4%,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对内耳结构异常的极重度感音性聋患者行人工耳蜗植入安全有效,但针对不同的内耳畸形需采取不同的处理方法。     

内耳畸形与耳蜗骨化患者的耳蜗植入

目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.     

人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”病例的影像学分析

目的分析人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的原因及影像学特点。方法回顾性分析1998年1月～2011年7月2238例人工耳蜗植入患者中,发生脑脊液井喷的134例患者术前的影像学特征。结果134例人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的病例中,大前庭导水管合并与内耳有骨性交通11例,大前庭导水管伴Mondini畸形合并内听道与内耳骨性交通28例,Mondini畸形伴内听道底与内耳骨性交通88例,耳蜗与内听道共同腔畸形7例。结论伴有内听道底骨缺损与内耳相通的任何内耳畸形患者,人工耳蜗植入术中必然发生脑脊液“井喷”。     

神经反应遥测技术在人工耳蜗植入术中的监测应用

目的探讨在人工耳蜗植入术中能快速、准确地判断人工耳蜗装置的完好性和患者客观听觉反应的监测方法.方法在40例患儿人工耳蜗植入术中先测定电极阻抗,然后使用神经反应遥测技术(neuralresponsetelemetry,NRT)监测6个电极的电诱发听神经复合动作电位(electricallyevokedauditorynervecompoundactionpotentials,ECAP).结果患儿所有电极阻抗正常,ECAP的检出率分别为97.5%(39例/40例)和92.1%(221个电极/240个电极).其中33例内耳无畸形的患儿所有198个测试电极中有195个电极测出清晰的ECAP波形(98.5%).7例内耳Mondini畸形患者共42个测试电极中有26个电极测得ECAP波形(61.9%),两组之间差异有极显著性.靠近耳蜗底回(高频区)的电极比靠近蜗尖(低频区)的电极具有较高的ECAP反应阈值和较高的ECAP饱和阈值.结论NRT技术可以简便、快速和准确地判断患者的听神经反应,可望成为术中常规监测方法,内耳Mondini畸形是影响ECAP检出的重要因素.     

神经反应遥测技术在人工耳蜗植入术中的监测应用

目的：探讨在人工耳蜗植入术中能快速,准确地判断人工蜗装置的完好性和患者客观听觉反应的监测方法。方法：在40例患儿人工耳蜗植入术中先测定电极阻抗,然后使用神经反应遥测技术（neural response telemetry,NRT)监测6个电极的电诱发听神经复合动作电位（electrically evoked auditory nerve compound action potentials,ECAP)。结果：患儿所有电极阻抗正常,ECAP的检出率分别为97．5％（39例／40例）和92．1％（221个电极／240个电极）,其中33例内耳无畸形的患儿所有198个测试电极中有195个电极测出清晰的ECAP波形（98．5％）,7例内耳Mondini畸形患者共42个测试电极中有26个电极测得ECAP波形（61．9％）,两组之间差异有极显著性,靠近耳蜗底回（高频区）的电极比靠近蜗尖（低频区）的电极具有较高的ECAP反应阈值的ECAP饱和阈值。结论：NRT技术可以简便,快速和准确地判断患者的听神经反应,可望成为术中常规监测方法。内耳Mondini畸形是影响ECAP检出的重要因素。     

内耳畸形相关SLC26A4基因的研究

目的:研究内耳畸形相关SLC26A4基因在大前庭水管综合征(LVAS)、Mondini畸形及不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋人群中的突变情况,在分子水平上探讨内耳畸形的发病机制,为基因诊断提供理论基础。方法:收集14例散发LVAS、6例Mondini畸形(伴前庭水管扩大)及7例不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋患者的外周血DNA样本及临床资料,利用PCR扩增目的基因后直接测序的方法对所有患者进行SLC26A4基因全编码序列检测,同时进行GJB2、线粒体12SrRNA 1555/1494位点排除性检测。结果:14例LVAS患者中12例(85.7%)具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)突变,2例(14.3%)有单等位基因突变。6例Mondini畸形患者均具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)突变。7例不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋患者中均未查出SLC26A4基因突变。27例患者均未发现GJB2、线粒体12SrRNA 1555/1494致病突变。结论:LVAS及Mondini畸形与SLC26A4基因突变密切相关,且Mondini畸形比单纯LVAS基因突变率更高,而不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋患者未发现SLC26A4基因突变,尚需对该部分耳聋患者进行深入的分子病因学研究。     

Kochleaimplantat bei Innenohrfehlbildungen

The radiologic evaluation of the temporal bone in cochlear implant candidates can detect malformations of the inner ear in up to 20% of cases. The aim of our study was to analyze and classify malformations of the inner ear in patients with cochlear implants carried out from 2001 to 2009. Malformations of the inner ear, including malformations of the internal auditory canal were detected in 12.7% of children and 3.4% of adults. Mondini dysplasia was most common and occurred in 45% of cases. The surgical procedure had to be adapted according to the individual malformation. Modification of surgical access, management of intraoperative CSF gusher, choice of electrode array, intraoperative imaging and the use of navigation were the most important factors. Rehabilitation results were generally very positive and corresponded to the expectation depending on the duration of deafness, if no additional handicaps were present.     

内耳结构异常的语前聋人工耳蜗植入儿童听觉语言康复效果评价

目的评价不同类型内耳结构异常的语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果。方法选取人工耳蜗植入儿童10例(12耳),其中内耳结构发育正常的3例,前庭导水管扩大3例,Mondini畸形1例,蜗孔狭窄1例,内听道狭窄听神经纤细2例,分别采用电刺激诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP)、助听听阈、听障儿童听觉能力、语言能力评估标准及方法,从听神经客观电生理水平、听察觉阈、听觉辨识与理解能力以及语言能力4方面评价患儿的康复效果。结果①客观电生理:单纯前庭导水管扩大患者听神经对电刺激敏感度与内耳发育正常者相似,Mondini畸形患者比内耳发育正常者略高,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听神经敏感度较差;②听察觉阈:与内耳结构正常及轻度畸形(Mondini畸形)患者相比,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听察觉阈偏高,高频比低频阈值低;③听觉辨识与理解能力:在安静环境近距离交谈情境下,单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形及蜗孔狭窄患者对熟悉语词和短句的辨识与理解能力与内耳发育正常者无差别,听神经纤细患者得分较低;④语言能力:单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形患者与内耳发育正常者无差别,蜗孔狭窄患者的语言交往与表达能力落后于内耳发育正常者,听神经纤细患者在语法、理解、交往、表达4个维度均落后于内耳发育正常者。结论语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果需要使用多种方法综合评价。Mondini畸形患者给予足够电刺激量后,其听觉语言能力可达到内耳发育正常者水平。蜗孔狭窄、听神经纤细等严重内耳畸形患者,人工耳蜗对其听觉语言能力发展有一定帮助,家长需要建立合理期望值并坚持长期康复。     

多导人工耳蜗植入术后耳蜗X线显像

目的 探索适合于评价多导人工耳蜗植入手术效果的术后影像学检查技术。方法 多导人工耳蜗植入术69例69耳,其中Nucleus直电极53耳,Nucleus弯电极11耳,Nucleus22导5耳。手术采用耳后面神经隐窝入路。建立放射线耳蜗显像技术,并且所有多导电子耳蜗植入病例术后7-10天均行耳蜗位头颅X-线检查。结果 在69例69耳手术中均成功地植入多导人工耳蜗电极。术后1.0-1.5月进行开机调试,听阈和言语分辨率均达到比较满意的水平。耳蜗位头颅X-平片显示上半规管和前庭易于辨认,可以作为影像学解剖的重要标志。耳蜗X线显像可以直接而且清晰地显示一个完整的人工耳蜗植入术后的电极在耳蜗内的图像,并且每一个电极阵列都可以很清楚地被识别。影像学检查可以作为植入手术结果的客观资料,而且如果电极扭曲或术后移位很容易发现。对于内耳畸形人工耳蜗植入术后,耳蜗位X-线检查则更现必要,是判断手术结果的重要依据。结论感音神经性耳聋患者植入多导人工耳蜗效果良好。头颅X-线耳蜗显像可以应用于对多导人工耳蜗植入术后结果的评价,而且简单、低放射量、快速和经济,值得广泛推广。