神经系统疾病专题讲座 第八讲 急性播散性脑脊髓炎及其它脱髓鞘脑炎

急性播散性脑脊髓炎属于炎性脱髓鞘病。脱髓鞘病是以神经纤维髓鞘脱失为主要或始发病变而轴突受损相对较轻的神经系统疾病。在病理上伴有炎性反应时,称为炎性脱髓鞘病,此病包括由慢病毒感染引起的亚急性硬化性全脑炎和进行性多灶性白质脑病;免疫介导的急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化和多发性神经根神经炎(格林-巴利综合征)。临床上所说的脱髓鞘病或炎性脱髓鞘病,一般指的是急性播散性脑脊     

脱髓鞘假瘤误诊4例分析

目的分析脱髓鞘假瘤误诊原因,探讨其与胶质瘤的鉴别诊断。方法对4例脱髓鞘假瘤临床资料、影像学及病理改变进行回顾性分析。结果3例临床表现、影像学考虑为肿瘤,手术后病理示脱髓鞘假瘤;1例临床诊断是多发性硬化,影像学考虑为肿瘤,在外院手术冰冻及常规切片诊断为胶质瘤,后经重切病理蜡块,行免疫组化染色,确诊为脱髓鞘假瘤。结论脱髓鞘假瘤极易误诊为胶质瘤,提高对其不典型影像学表现认识,并密切结合临床是降低误诊的关键,对难以分辨者,可给予激素进行诊断性治疗。     

儿童脱髓鞘病的临床及头颅磁共振特点(附38例报道)

目的: 探讨儿童脱髓鞘病临床及头颅磁共振特点。方法: 对38例儿童脱髓鞘病进行回顾性分析。结果: 多发性硬化20例,急性播散性脑脊髓炎18例;头颅MRI检查全部异常,表现为白质、基底核、脑干和小脑T₁W₁等信号、低信号病灶和T₂W₁高信号病灶。结论: 儿童脱髓鞘病临床表现多样化,MRI可作为早期诊断手段。     

急性播散性脑脊髓炎与经典多发性硬化的临床对比分析

目的:对比分析急性播散性脑脊髓炎(ADEM)与经典多发性硬化(CMS)的临床症状。方法:我院在2014年1月至2016年1月共收治的30例急性播散性脑脊髓炎患者和30例经典多发性硬化患者,对两组患者进行分析对比。结果:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)发病年龄比经典多发性硬化(CMS)小,急性播散性脑脊髓炎(ADEM)脑病比经典多发性硬化(CMS)少,急性播散性脑脊髓炎(ADEM)常见为皮质白质病灶,经典多发性硬化(CMS)常见为皮质灰质病灶。结论:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)与经典多发性硬化(CMS)在临床症状上有着一定程度差异,MRI检查方面也存一定程度的差异。     

急性播散性脑脊髓炎研究荟萃

流感嘻血杆菌脑膜炎可合并急性播散性脑脊髓炎;北部印度儿童急性播散性脑脊髓炎的临床特点;儿童急性播散性脑脊髓炎的转归和预后;成人急性播散性脑脊髓炎诊断时MRI特点并不是金标准;儿童急性播散性脑脊髓炎和多相播散性脑脊髓炎及多发性硬化的临床特点和转归比较。     

急性播散性脑脊髓炎12例临床分析

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎的早期诊断和治疗。方法 根据12例急性播散性脑脊髓炎患者临床表现及实验室检查特点,治疗与转归进行回顾性分析。结果 所有病例均予激素治疗,治愈6例,临床明显好转4例,2例转院治疗、遗留有后遗症4例。结论 对有前驱感染、接种史及驱虫史,临床表现广泛的中枢神经系统改变应考虑急性播散性脑脊髓炎,激素治疗有效,预后良好。     

32例小儿急性播散性脑脊髓炎的临床特征及随访研究

目的:分析小儿急性播散性脑脊髓炎的临床特征?影像学表现及预后?方法:回顾性分析32例急性播散性脑脊髓炎的临床资料?影像学资料及随访结果?结果:发病年龄4~12岁,发病季节冬春季最多,首发神经系统表现主要为脑病或运动障碍,临床分型为脑型19例,脑脊髓型9例,脑脊髓神经根神经炎型2例,脊髓型2例,均应用甲泼尼龙或地塞米松治疗,12例加用免疫球蛋白治疗,随访3个月~2年,单相病程30例,复发2例,3例遗留运动障碍?结论:小儿急性播散性脑脊髓炎冬春季节多见,脑病或运动障碍为早期主要表现,MRI检查可以早期发现病变,糖皮质激素或加用免疫球蛋白治疗有效,病灶多在1~12个月吸收,大多预后良好?     

急性播散性脑脊髓炎的临床、影像及预后分析

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎的临床和神经影像学特点.方法 回顾性分析6例急性播散性脑脊髓炎患者的起病诱因、临床表现、影像特点、治疗及预后.结果 6例患者(男5例,女1例)平均起病年龄(24.3±12.7)岁,均有前驱感染史诱因.临床表现多样,很大程度取决于多发病灶的范围和部位,包括意识障碍或行为异常、头痛、肢体瘫痪、共济失调、复视、视力下降、高热.MRI均表现为颅内多发、斑片状病灶,T1加权低信号,T2加权高信号,病灶无强化.经激素治疗,总体预后较好.其中2例为复发.结论 急性播散性脑脊髓炎是急性中枢神经系统脱髓鞘疾病,及时确诊、尽早应用激素等治疗,一般预后良好,甲基泼尼松龙联合静脉丙种球蛋白冲击治疗ADEM优于单用地塞米松.     

儿童部分脱髓鞘病病因及诊治(附16例临床分析)

目的：分析部分小儿髓鞘破坏型脱髓鞘病的病因及主要临床特征，探讨诊治措施。方法：对７例视神经脊髓炎、６例急性播散性脑脊髓炎、３例多发性硬化病例进行分析。结果：１６例中５例病前３周内具病毒感染史，７例病前３周内具疫苗接种史。经诊治痊愈８例，好转５例，复发１例，未愈２例。结论：该类脱髓鞘病多以病毒感染或疫苗接种为诱因，机体的异常免疫反应在本病的发生、发展过程中起重要作用。临床特征为病灶多发、分布紊乱、大小不一。颅脑ＣＴ及ＭＲＩ、脑脊液、血清免疫学等检查有助确诊。治疗应以合理应用糖皮质激素为主。     

多发性硬化症的神经病理学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘病是一种后天获得性特发性病变,以在炎性背景中髓鞘脱失而轴索相对保留为特征.这组大的疾病谱中包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及其急性亚型(Marburg disease),视神经脊髓炎,Balo's同心圆性硬化症,急性播散性脑脊髓炎及其超急性亚型(急性出血性白质脑炎).其中,MS最常见,是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎症性脱髓鞘疾病,也是造成年轻人非外伤性残疾的常见病因,其病因及病理机制尚不明确[1].     

急性播散性脑脊髓炎七例诊治体会

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及诊治方法.方法 对7例临床确诊为ADEM患者进行随访,并对其临床和影像学表现、治疗及预后进行分析.结果 2例发病前有上呼吸道感染史,1例有腹泻史,1例有注射破伤风疫苗史,3例无明确诱因.患者的临床表现多样,颅脑MRI显示以脑白质为主的多发性病灶,可累及大脑皮质、丘脑、脑干、脊髓.7例均使用激素治疗,同时应用人血丙种球蛋白,其中6例经6个月～1年随访无复发,5例有不同程度后遗症.结论 ADEM临床表现多样,MRI表现有一定特性,及早应用糖皮质激素治疗效果显著.     

大剂量甲基强的松龙治疗急性播散性脑脊髓炎的疗效观察

目的:观察大剂量甲基强的松龙对急性播散性脑脊髓炎的治疗效果。方法:回顾性分析2003年1月～2005年4月32例使用大剂量甲基强的松龙治疗急性播散性脑脊髓炎患者,并与1998年1月～2002年12月38例使用地塞米松治疗的患者进行疗效比较。结果:大剂量甲基强的松龙治疗组疗效明显优于对照组(P<0.05、P<0.01)。结论:大剂量甲基强的松龙治疗急性播散性脑脊髓炎疗效满意,值得应用。     

Acute disseminated encephalomyelitis

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute demyelinating disorder of the central nervous system, and is characterised by multifocal white matter involvement. Diffuse neurological signs along with multifocal lesions in brain and spinal cord characterise the disease. Possibly, a T cell mediated autoimmune response to myelin basic protein, triggered by an infection or vaccination, underlies its pathogenesis. ADEM is a monophasic illness with favourable long term prognosis. The differentiation of ADEM from a first attack of multiple sclerosis has prognostic and therapeutic implications; this distinction is often difficult. Most patients with ADEM improve with methylprednisolone. If that fails immunoglobulins, plasmapheresis, or cytotoxic drugs can be given. Recent literature suggests that a significant proportion of patients with ADEM will later develop multiple sclerosis; however, follow up experience from developing countries does not support this view.     

双肺多发性炎性假瘤--附4例报告及文献复习

目的 分析双肺多发性炎性假瘤的临床特点,探讨诊断及治疗方法。方法 对本院确诊的2例及国内献报道的2例共4例临床资料进行回顾性分析。结果 本组发病男女比例3：1,大部分患（75%）有咳嗽、发热、胸痛和胸闷,少数（25%）有皮肤结节。X线胸片或CT显示双肺多发结节影和斑片状浸润影。4例均经肺活检（3例开胸肺活检,1例经皮肺活检）确诊。结论 本病是肺部一种罕见的良性肿瘤,术前诊断困难,临床常被误诊为周围性肺癌或双肺转移癌,确诊取决于病理检查,对糖皮质激素治疗有良好反应,特别是多发的、不能手术切除的和/或复发病例。     

Demyelination in rheumatic diseases

Multiple sclerosis (MS) is a chronic inflammatory disease of the central nervous system (CNS) characterised by multifocal areas of demyelination in the white matter of the brain and spinal cord. Autoantibodies, for example antinuclear antibodies, can also be present. MS and other demyelinating processes, such as transverse myelitis and optic neuritis (which may be clinically isolated cases or be part of the clinical spectrum of MS), are sometimes difficult to differentiate from CNS involvement in systemic autoimmune diseases like systemic lupus erythematosus (SLE), antiphospholipid syndrome (APS), Sjoegren's syndrome (SS), and Adamantiades-Behcet disease (BD). An acute isolated neurological syndrome presents the biggest diagnostic problem, since it is common in MS, but can also be the only feature or first manifestation in SLE, APS, SS, and BD. Indeed, the clinical presentation and lesions evidenced by magnetic resonance imaging may be similar.     

Blurred vision and pain in the eye

Subacute unilateral visual impairment accompanied by pain on eye movement is characteristic of optic neuritis. Most cases of optic neuritis resolve spontaneously, and acute treatment with intravenous steroids hastens recovery but does not alter the ultimate visual outcome. Brain magnetic resonance imaging (MRI) may permit a diagnosis of multiple sclerosis (MS) to be made after a single clinical demyelinating event such as optic neuritis. Current evidence supports the introduction of disease-modifying therapy in patients with a single clinical event such as optic neuritis and brain MRI compatible with MS. The diagnosis of MS is a confronting life event associated with significant personal, social and financial burdens. The diagnosing neurologist should provide a detailed explanation of the disease and its clinical spectrum and introduce the patient to the wide range of support services, educational material and MS clinics.     

急性播散性脑脊髓炎的临床和MRI表现

目的研究急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及MR I表现,以期提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析6例符合临床标准的ADEM患者的临床特点及MR I表现。6例患者均行头颅及颈、胸髓MR扫描,3例头颅平扫后行增强扫描。结果(1)临床表现:6例患者均有前驱病史或疫苗接种史,神经系统症状多样;(2)MR表现:6例共发现病灶42个,病灶多发且不对称,主要累及皮层、皮层下及侧脑室周围脑白质,也可累及脑灰质,病变呈大小不等的片状或点状异常信号,部分病灶可见“垂直征”。结论ADEM的临床表现有一定的特点,MR I表现有一定的特征性并能为ADEM的临床提供重要的诊断信息。MR I表现结合病史及单时相病程可对ADEM作出早期诊断。     

13例急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点,提高对其诊治水平。方法 通过对13例临床诊断为急性播散性脑脊髓炎的患儿进行回顾性分析,探讨该病的临床特点、治疗及预后。结果 11例（84.6％,11／13）病前有急性感染或疫苗接种史,9例（69．2％,9／13）头颅MRI显示白质异常;确诊后10例患儿应用甲基强的松龙治疗,6例同时合并应用大剂量人血丙种球蛋白（IVIG）,1例死亡,其余12例均有不同程度的好转。12例随访6月～7年,均无复发,7例（58．3％,7／12）留有神经系统后遗症。结论 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）致残率较高．应及早诊治：糖皮质激素和大剂量丙球对该病有一定疗效。     

急性播散性脑脊髓炎患儿脑脊液β2-微球蛋白水平动态观察的临床分析

目的：探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）患儿脑脊液β2-微球蛋白（β2-MG）水平的变化及其临床意义。方法：采用放射免疫分析法对38例ADEM患儿的脑脊液β2-MG水平分别于发病后第1～4d、10～14d及1个月进行检测,与40例无神经系统疾病而需外科手术的腰麻患儿脑脊液中β2-MG水平进行对比分析。比较轻症组与重症组、有后遗症组与无后遗症组脑脊液β2-MG水平的差异。结果：38例患儿中有35例（92.1%）脑脊液中β2-MG病程初期（1～4d）即较对照组显著增高（P〈0.05）;重症组脑脊液中β2-MG显著高于轻症组（P〈0.05）,有后遗症组脑脊液中β2-MG显著高于无后遗症组（P〈0.05）;恢复期脑脊液β2-MG逐渐下降,重症组及有后遗症组恢复较慢,病程1个月时脑脊液中β2-MG水平仍显著高于对照组（P〈0.05）。结论：ADEM患儿脑脊液β2-MG变化出现早,异常率高,具有重要的早期诊断价值;动态检测脑脊液β2-MG的变化,有助于判定病情严重程度及评估患儿的预后。     

A case of acute disseminated encephalomyelitis mimicking leukodystrophy

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a monophasic, immune-mediated demyelinating disorder that can follow immunizations or more often infections including rubeola, rubella, varicella, herpes zoster, mumps, Mycoplasma pneumoniae, or, more commonly, other nonspecific upper respiratory tract infections. Documentation of a preceding illness is not required to make this diagnosis. This report examines the case of a 9-month-old male patient presenting with the features of an acute leukodystrophy following innoculation with the mixed vaccine Pentaxim (Sanofi Pasteur, Lyon- France) while suffering from a lower respiratory tract infection, and who was eventually diagnosed as ADEM. The case is presented as a reminder that ADEM can sometimes be linked to lower respiratory tract infection and vaccination, and that the features in such cases can be confused with leukodystrophy.