天疱疮58例临床分析

目的探讨天疱疮的发病情况及临床特点,总结治疗经验,以期改善其治疗及预后。方法回顾性分析58例天疱疮住院病例。结果58例天疱疮患者均符合典型临床表现,经糖皮质激素或联用免疫抑制剂治疗有效。结论对天疱疮应正确诊断,早期、足量、规则用药,糖皮质激素和免疫抑制剂仍为目前最主要的治疗药物。     

疱疹样天疱疮42例临床分析

疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus, HP)是天疱疮的一种少见变型, 笔者通过对我科的42 例HP 患者进行回顾性研究,为临床上合理地处置疱疹样天疱疮提供依据.1 资料与方法     

天疱疮129例临床分析

目的探讨129例天疱疮的发病情况及临床特点,以期改善其治疗和预后情况。方法对全部病例进行分析和讨论。结果129例中男76例,女53例,男女之比为1.4∶1。年龄5~83岁,平均47.5岁,以41~50岁为最多,占35.7%。寻常型占101例(78.3%)。口腔或外阴黏膜损害的有79例(61.2%),尼氏征阳性者101例(78.3%)。死亡率为3.1%。组织病理检查和免疫学检查对该病的确诊很重要。糖皮质激素和免疫抑制剂仍为目前最主要的治疗药物。结论强的松的首次剂量重症患者用80~100 mg/d,中度患者用50~60 mg/d,轻症患者用30~40 mg/d。必要时,应加用免疫抑制剂等其他药物治疗。     

117例口腔天疱疮临床资料分析

天疱疮是一种累及皮肤、黏膜的自身免疫性疾病,虽然发病率不高,但死亡率较高,尤其发生于口腔的天疱疮,往往迁延不愈或反复发作,严重影响患者的生活质量,深受皮肤科和口腔科关注。文中回顾性分析了2004年6月-2009年6月沈阳市第七人民医院皮肤科、沈阳市口腔医院确诊并治疗的117例口腔天疱疮患者的资料,旨在探讨累及口腔的天疱疮的发病情况、治疗及转归。     

天疱疮113例糖皮质激素的初始剂量与预后分析

目的探讨天疱疮患者治疗用糖皮质激素的初始剂量的缓解率和影响因素的相关性。方法对本科2000年1月～2007年10月住院的113例天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果113例患者中男61例,女52例,发病年龄11～72岁;12例轻度患者缓解7例,68例中度患者缓解55例,33例重度患者缓解22例,皮损严重程度与缓解率差异无统计学意义(P<0.25),40～60岁最多(67例),其缓解率为86.57%,高于≤40岁组的59.26%和>60岁组的52.63%,有和无口腔黏膜损害者的缓解分别为60.46%和82.86%;伴或不伴有低蛋白血症者的缓解率分别为56.25%和81.48%;差异,均有统计学意义(P均<0.01)。结论糖皮质激素的初始剂量治疗天疱疮损缓解率与患者年龄、黏膜受累情况、血浆蛋白高低相关。单纯依据皮损面积确定糖皮质激素的剂量并不能有效的控制皮损。     

中西医结合治疗天疱疮和类天疱疮120例分析

目的探讨中西医结合治疗天疱疮、类天疱疮的合理方案。方法回顾性分析。结果120例全部服用中药,其中非糖皮质激素治疗(中药 雷公藤多苷、中药 抗生素或和烟酰胺)获效9例,中药 糖皮质激素治疗111例,其中配合免疫抑制剂27例。重症类天疱疮糖皮质激素平均控制剂量49.88mg,控制病情平均天数21.89d;重症天疱疮糖皮质激素平均控制剂量60.82mg,控制病情平均天数22.88d。结论天疱疮、类天疱疮治疗除少数病例外仍首选糖皮质激素,同时结合中医辨证治疗可减少糖皮质激素用量。     

大疱性类天疱疮39例临床分析

目的:探讨大疱性类天疱疮(BP)的治疗方法。方法:对39例住院BP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。结果:本组平均年龄64.66岁;有合并症的37例(94.87%);38例单用或加用糖皮质激素患者痊愈27例,显效8例,总有效率92.11%,其中20例加用免疫抑制剂患者痊愈14例,显效4例,总有效率90.00%。结论:BP好发于中老年人,合并症多,糖皮质激素是治疗BP的首选药物,可与免疫抑制剂联合应用治疗BP。     

天疱疮66例临床分析

目的:总结天疱疮的临床特征和合理的治疗方案。方法:回顾分析66例天疱疮患者的临床资料。结果:天疱疮抗体滴度与病情成正相关;中症天疱疮患者糖皮质激素控制量为(56.96±14.89)mg/d(按泼尼松计),重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d。结论:目前系统使用糖皮质激素仍是治疗天疱疮的主要药物,天疱疮抗体滴度的监测有利病情判断和治疗方案的选择。     

疱疹样天疱疮二例

<正>临床资料病例1,女,71岁,农民。主因背部及四肢红斑、丘疹、斑块伴瘙痒20天,2019年3月7日于我院就诊。患者20天前口服汤药后双膝部出现散在粟粒大红色丘疹,伴瘙痒,未在意。13天前自觉瘙痒感加重后于当地诊所就诊,未明确诊断,予口服药物治疗,具体成分和剂量不详,用药后皮疹面积扩大,于双下肢及背部出现红斑、丘疹及斑块,遂于我院就诊。来诊时患者瘙痒感明显,皮损处可见明显抓痕及血痂,未见明显水疱。体格检查:系统查体未见异常。皮肤科查体     

天疱疮149例临床分析

目的 总结天疱疮发病的临床规律和特点,探寻最佳治疗方案,为科学治疗天疱疮和改善预后提供依据。方法 回顾性分析1994年4月-2011年1月昆明医学院附属二院皮肤科收治的149例天疱疮住院患者的临床资料。结果 男71例,女78例;平均年龄(46.24±13.10)岁。轻症26例,中症58例,重症65例。轻、中和重症天疱疮患者激素治疗初始用量分别为(42.15±11.60)mg,(76.94±25.80mg)和(104.02±14.31)mg(P<0.05);重症患者中激素联合免疫抑制剂组病情缓解率(82.05%,32/39)高于激素组(57.69%,15/26,P<0.05)。结论 天疱疮好发于中年人,无性别差异。口腔/头皮受累常提示病情严重;激素用量根据病情严重程度而定,激素联合免疫抑制剂治疗优于单用激素;感染是其主要并发症;疾病类型、病情严重程度及是否合并低蛋白血症是影响预后的重要因素。     

天疱疮121例临床分析

目的：加强对天疱疮的认识,提高治疗水平。方法：回顾性分析121例天疱疮患者的临床资料。结果：大部分天疱疮患者通过激素及免疫抑制剂的治疗均能获得临床缓解,免疫抑制剂、血浆置换、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗等＂辅助疗法＂能减少激素用量及其所产生的远期并发症,自体外周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论：目前天疱疮的治疗药物仍以激素为主,但由于其副作用,一些新型的治疗方案的研究正积极展开。     

7例副肿瘤性天疱疮临床分析

目的明确副肿瘤性天疱疮的I临床特点、治疗方法及预后。方法回顾分析我院2008年到2013年间收治的副肿瘤性天疱疮患者7例,分析其临床表现、伴随的肿瘤及组织病理学特点和实验室检查、治疗方法及预后。结果所有患者均有严重的黏膜损害,以口腔黏膜损害为突出表现,皮损以多形红斑、扁平苔藓样皮损和大疱最常见,最常见的特征性组织病理学为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞。7例患者均为内脏单发肿瘤,其中以Castleman病最常见（n=6）,胸腺瘤（n=1）。其中3例死亡,1例手术后死于肺部感染,1例因自行停药而死亡,1例手术前死于败血症和严重复杂的多部位感染。手术后存活4例,最长已达5年以上,出现阻塞性细支气管炎仍未完全缓解;1例于手术后2年痊愈停药;另2例仍在1：7服泼尼松治疗。结论Castleman病是该组患者最常见的伴发肿瘤,及早发现并切除肿瘤是关键措施,手术前后的正确处理可提高其生存率。     

Factors Responsible for Death in Patients with Pemphigus

The records of 10 patients who died with pemphigus have been examined for factors affecting and contributing to death. Early initiation of therapy, the age at onset of the disease, and the mode of administration of corticosteroids, conventional or in pulse form, did not affect the survival. The cutaneous involvement was extensive in all 10 patients; it ranged between 30-80%. Septicemia was the commonest event preceeding death; in 4 cases, it was due to Staphylococcus aureus.     

凡士林纱布在重症天疱疮患者护理中的应用

目的探讨凡士林纱布辅助治疗重症天疱疮患者的护理方法。方法患者入院后均予大剂量糖皮质激素、抗过敏、抗感染等对症支持治疗。药物治疗的同时给予凡士林纱布包敷,隔日1次。护理方法主要包括:①消毒清洗;②局部清理;③凡士林纱布包敷;④包敷后换药等。结果21例患者治愈9例,好转11例,未愈1例。结论重症天疱疮患者大面积皮损为护理的难点与重点之一,凡士林纱布包敷有利于促进皮损愈合,减少患者痛苦。     

Quality of Life Assessment in Korean Patients with Pemphigus

Background

Measuring the quality of life (QOL) is important in the evaluation of nonclinical aspects of diseases, for the discovery of functional and psychological limitations, and in choosing treatment in the initial phase of the disease. Pemphigus is a potentially fatal autoimmune bullous disease caused by autoantibodies against desmogleins (cadherin family proteins in desmosomes). Thus far, there has been no published study on QOL in Korean patients with pemphigus.

Objective

To study the impact of pemphigus on the QOL in a large number of Korean patients.

Methods

Sixty-six patients enrolled at the Gangnam Severance Hospital from March 2012 to March 2013 were assessed for QOL by using the Dermatology Life Quality Index (DLQI), and for anxiety and depression by using the General Health Questionnaire (GHQ). Spearman''s rank-order correlation, t-test, and ANOVA were used to identify the relations between the DLQI score and other clinical variables.

Results

Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus significantly reduced the QOL of patients. The average DLQI score for all patients was 10.18. The mean DLQI score was 13.45 in patients in the active state and 5.15 in the patients in the remission state. The DLQI score highly correlated with disease severity, titer of anti-desmoglein 1 in enzyme-linked immunosorbent assay, and the corticosteroid dose. However, the QOL was not affected by sex, age, subtype of pemphigus, duration of disease, or comorbidities. Forty-two percent of the patients showed a positive result in the GHQ, reflecting probable minor psychiatric nonpsychotic conditions, and the GHQ score positively correlated to the DLQI score.

Conclusion

Pemphigus significantly impairs the QOL of patients. The QOL of Korean pemphigus patients significantly correlates with clinical severity. Therefore, considerable attention should be paid to the patients'' QOL and psychological states as well as clinical status.     

酶联免疫吸附试验检测血清天疱疮抗体的评价

目的评价酶联免疫吸附试验(ELISA)用于天疱疮血清学诊断的意义。方法用ELISA法检测49例天疱疮患者和36例非天疱疮对照者血清,同时以间接免疫荧光法(IIF)检测患者血清抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体滴度,比较两者的检测结果。结果27例寻常型天疱疮(PV)、14例落叶型天疱疮(PF)和6例非天疱疮大疱性疾病患者Dsg1ELISA呈阳性,27例PV、1例PF及1例非天疱疮大疱性疾病患者Dsg3ELISA呈阳性。Dsg1ELISA的敏感性和特异性分别是81.25%和88.89%,Dsg3ELISA的敏感性和特异性分别是81.82%和97.22%。与IIF相比,两者检测结果差异有显著性(χ2=4.31,P<0.05)。结论ELISA是一种简便、敏感和特异性高的天疱疮血清学诊断方法,并能辅助鉴别PV和PF。     

重症寻常型天疱疮25例的治疗和依从性分析

目的探讨基层医院治疗重症寻常型天疱疮的难点和患者依从性等因素对疗效的影响。方法回顾分析25例重症寻常型天疱疮的临床资料。结果患者多为复发者(占84.00%),以低收入的农民和工人为主(占68.00%),入院时大多病情较重(全身皮肤受累占88.00%,口腔黏膜受损占76.00%,≥2种合并症占44.00%)。激素早期联合免疫抑制剂治疗取得满意疗效,总有效率为88.00%。激素导致的不良反应有76.32%发生在长时间大剂量持续应用激素的患者。结论重症天疱疮的治疗方案应个体化,以尽早控制病情,避免由于长时间大剂量持续应用激素而引发严重副作用。同时,应提高患者用药的依从性和基层医生对重症寻常型天疱疮的诊疗水平,有效降低复发率。