先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告

<正>脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各种原因使脑脊液循环系统、特别是蛛网膜下腔与中耳相通,以致脑脊液流入中耳,临床常见于慢性中耳炎、颅底骨折或手术外伤等引起,而先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏并不常见,并且临床表现缺乏特异性,所以该病容易漏诊和误诊。本文报道我科成功诊治的1例先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏病例,并复习相关文献,探     

Klippel-Feil综合征伴内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例

患者,男,１９岁。因发热、头痛、呕吐伴右耳后疼痛１个月就诊。２年前曾２次以“化脓性脑膜炎”住院治疗。１个月前又因“急性脑膜炎”在他院治疗,经使用抗生素后症状缓解,但仍有右乳突部疼痛。乳突Ｘ线片显示乳突气房模糊,以“隐蔽性中耳乳突炎”收入院。患者既往无耳流脓史,家族中无耳聋史,其父有小颌畸形。体检：患者神志清楚,颈短,后发际低,头右斜且活动受限。四肢活动正常,生理反射存在,病理反射未引出。体温３６．８℃,脉博７２次／ｍｉｎ,心律齐,呼吸１６次／ｍｉｎ,肺、肝脾无异常。耳科情况：外耳无畸形。左耳鼓膜…     

先天性脑脊液耳漏

脑脊液耳漏可分为后天性或先天性。后天性多见,常由钝性或手术创伤引起。先天性者常为迟发性耳漏。缺损部位如在颞骨颅板,多能为X线检查发现;对迷路瘘管,由于显影模糊,不易定位。作者报告1例2岁男孩,曾先后发生三次肺炎球菌性脑膜炎,疑有颞骨缺损可能,作X线断层摄片,发现右侧内耳道较大;以脊髓造影剂碘苯酯(puntopaque)检查颅后窝,见有瘘管从扩大的右内耳道上面通入上鼓室;侧面断层片见瘘管位于前庭之前上,耳蜗之上,在鼓室盖与面神经管水平部之间。行乳突根治术,以找寻瘘管进行     

听神经瘤致脑脊液鼻漏1例

患者 ,女 ,35岁。主诉右鼻腔流清水半个月。 3年前感右耳听力下降 ,伴耳鸣 ,渐加重。近半年出现头痛 ,左眼视力下降 ,头晕 ,走路不稳。半个月前出现右鼻腔流清水 ,低头或用力时流出增多。检查 :呼吸、脉膊正常 ,血压 1 40 /96mm Hg(1 mm Hg=0 .1 33k Pa)。发育中等 ,营养略差 ,意识清醒。心、肺、腹正常。左眼视力 0 .1 ,右眼 1 .0 ,左眼颞侧视野缺损 ,无自发性眼震 ,右眼角膜反射减退 ,右面部痛觉减退。Rinne试验弱阳性 ,Weber试验正常。肌力 级。专科检查 :鼻中隔居中 ,右侧嗅裂处粘膜湿润。双耳鼓膜正常 ,未见积液征 ,将漏出物送检 ,葡…     

伴有卵圆窗瘘的耳穿透伤

耳穿透伤常引起外耳道损伤和鼓膜穿孔,发生听骨链损伤和外淋巴瘘的机率很少。报告2例耳穿透伤患者都主诉患耳听力下降,头部运动后出现轻微的眩晕。检查发现鼓膜穿孔,听力学检查提示传导性聋。无自发性眼震,瘘管试验阴性。分别于伤后24和48小时在局麻下行中耳探查术。均发现槌砧关节脱位,砧骨长脚接触面神经管,卵圆窗开放,镫骨深压入前庭。因此认为常规进行的外淋巴瘘试验能使人     

外耳道乳突胆脂瘤并脑脊液耳漏误诊1例

患者,女,11岁。因右耳渐进性闷塞感6个月,加重并伴听力减退2个月,于1998年7月9日入院。体检:一般情况稍差。心肺正常。专科检查:右外耳道峡部有粉红色新生物完全阻塞耳道,并与耳道前壁相连,表面光滑,触痛,局麻下用探针触之质硬,不易出血,探不清根部。左耳正常。纯音测听示右耳骨导基本正常,气导损失45dBHL以上。入院诊断:右外耳道外生骨瘤。于全麻下行耳后切口探查术,切开皮肤见右外耳道峡部完全由结缔组织或瘢痕纤维闭锁,右外耳道骨段、中耳腔、乳突内堆积大量豆渣状胆脂瘤样分泌物,外耳道后壁皮肤、骨壁、鼓膜、锤骨、砧骨均被破坏;清除…     

内耳畸形致脑脊液耳漏的诊疗进展

1 内耳畸形定义及分类先天性内耳畸形为胚胎期不同阶段内耳发育障碍导致内耳异常的一组疾病,发病率为1/2000～1/6000[1].内耳畸形分为骨迷路畸形和膜迷路畸形.骨迷路在胚胎第4周和第8周之间发育,从第8周开始骨化,在此期间形成的结构性畸形可以通过影像学检查来诊断,而膜迷路畸形无法通过常规的影像学检查诊断[2]....     

闭合性颅外伤脑脊液耳漏与脑脊液耳鼻漏

颞骨骨折的纵形骨折病例,约占70—80％,横形骨折为20％。亦有二者合并发生和其中之一呈粉碎状者。纵形骨折的力量来自颞或顶部,是颅底的一种前后方向裂伤、横贯外耳道后上部及鼓室盖的颞骨鳞部垂直骨折,岩部的纵形裂口。可沿咽鼓管和颈动脉管终止于棘孔或破裂孔之颅中凹,外耳道皮肤及鼓膜可被撕裂,听骨脱位或骨折导致传音性聋。横形骨折是由枕或额的力量作用于枕骨大孔与岩锥长轴的垂直破裂,骨折线     

颅底骨折所致脑脊液鼻漏及耳漏120例

目的：总结３年来１２０例颅底骨折所致的脑脊液漏的治疗经验。方法：分为保守治疗和手术治疗,手术治疗主要是针对具有颅内血肿同时又有耳、鼻道漏液的患者。对于不易操作和难以处理的缺损用ＥＣ脑胶进行粘合修补。结果：保守治疗７９例,手术治疗４１例,除６例死于原发性脑损伤外,１１４例经临床观察尚未发现再漏现象。结论：保守治疗应注意将头部放置在不易漏液的位置上,同时应保持耳鼻道通畅和洁净;手术８治疗应严密修补颅底     

脑脊液耳鼻漏误诊为脑脊液鼻漏1例

患者,男24岁。主诉鼻流清水样液体及脑膜炎反复发作5年,在外院行抗生素等治疗后,头痛、呕吐症状消失,停药后复发。后转上级医院就诊,鼻漏液实验室检查为脑脊液(CSF),遂以“CSF鼻漏”收入院,拟行前颅窝开颅探查术。患者未接受手术来我院就医。追问病史,其幼年时头部曾有外伤史,但无耳聋。体检:全身情况好。右鼓膜完整,活动差。左鼓膜正常。纯音测听及阻抗检查:右耳重度感音神经性聋,B型曲     

自发性脑脊液耳漏4例临床分析

目的探讨自发性脑脊液耳漏的临床特点及治疗。方法回顾性分析2015年7月—2016年12月手术治疗的4例自发性脑脊液耳漏患者的临床病例资料,4例患者均有细菌性脑膜炎病史,2例为内耳畸形（内耳不完全分隔Ⅰ型）,漏点均位于镫骨足板;行耳后切口鼓室探查术,术中见镫骨足板缺损有清亮液体涌出,去除镫骨及砧骨,以颞肌筋膜、耳廓软骨及纤维蛋白胶封堵前庭窗。另2例漏点位于后颅窝硬脑膜,其中1例位于弓状隆起至总角水平,1例位于圆窗至外耳道下壁水平;此2例患者均行完壁式乳突开放术,显露后颅窝骨质缺损处,可见脑脊液流出,以颞肌筋膜、耳廓软骨、乳突皮质骨骨粉及纤维蛋白胶封堵缺损。结果4例患者术后随访23~39个月,脑脊液耳漏及脑膜炎均无复发。结论自发性脑脊液耳漏发病率低,容易漏诊、误诊,以致脑膜炎反复发作。听力下降伴脑膜炎的患者应高度怀疑自发性脑脊液耳漏的可能。     

先天性自发性脑脊液耳漏、耳鼻漏六例报告

我科26年来共收治先天性自发性脑脊液耳漏、耳鼻漏6例,报告如下。 例1 男,19岁。1966年8月7日疑先天性内耳畸形并脑脊液耳漏收住院。左耳听力丧失15年,10年来脑膜炎反复发作6次,后3次发作时伴耳痛。每次发作前均有上呼吸道感染病史,流大量清涕。耳科检查:鼓膜完整、充血,左耳感音神经性聋,脑膜炎症状明显。乳突摄片无异常,双侧前庭功能无反应。8月20日行左鼓室探查术,术中见鼓室内有清水     

眼外伤致气颅伴脑脊液鼻漏1例

患者男,16岁.因左眼内眦被铁钉刺伤约3em 2h后于2002年10月30日收入院.患者左眼疼痛,左鼻腔流出少量鲜血,伴恶心,呕吐.     

自发性脑脊液耳漏的诊治

目的总结分析自发性脑脊液耳漏（spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea,sCSFO）的发病、临床特点、诊治方法。方法对1990年7月-2004年8月来我院诊治的7例经手术探查证实为自发性脑脊液耳漏的患者进行回顾性研究,总结病史、体征、实验室检查、影像学资料、手术情况及治疗效果。结果7例患者首发症状均为细菌性脑膜炎并发症表现,多次发作反复就诊后注意到出现较明显的耳痛、耳（鼻）溢液,经专科、影像学检查及手术探查确诊,5例经鼓室径路发现前庭窗,蜗窗及附近脑脊液漏;另外2例经乳突径路,1例见下鼓室裂隙,另1例见脑脊液来自蜗窗附近及乳突前内侧小气房,分别采取经耳部颞肌填塞法和经颅中窝修补,结合蛛网膜下腔引流,经1～5次手术治愈。结论sCSFO发病率很低,因发病原因复杂,对其认识不多,很多情况下经常被漏／误诊,因其可引起严重的、有生命危险的并发症,需要及时诊断、治疗,在临床工作中应引起各相关科室的重视。     

头部外伤后脑脊液耳漏

头部外伤后脑脊液耳漏曹锦康先天性、感染、手术或外伤等造成耳部邻近骨质及脑膜的缺损或撕裂等，发生脑脊液耳漏，临床上并不多见，现将作者所见２４例头部外伤的脑脊液耳漏报告如下。１临床资料作者自１９５６～１９９０年见到闭合性颅骨骨折６１５例，中颅底骨折１２４...     

自发性脑脊液耳漏的研究进展

自发性脑脊液耳漏是一类无明显颞骨创伤史、手术史、感染、肿瘤等原因的一类脑脊液耳漏。病理生理学目前尚不清楚,主要公认的有“先天性缺陷论”和“蛛网膜颗粒论”两种形成学说。成人和儿童漏口部位存在一定差异,常见于乳突天盖、鼓室盖、底板周围、窦脑膜角、内听道底、后颅窝等。该病临床表现不特异,不及时治疗严重者引起脑膜炎危及生命。行颞骨HRCT、葡萄糖定量及核素脑池显影等检查确诊后,应积极行手术治疗。     

17例脑脊液耳漏的临床诊治分析

目的 本文旨在分析脑脊液耳漏的病因、临床表现、探讨其诊断及治疗方法。方法 回顾性分析自2012年以来南昌大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的17例脑脊液耳漏患者的临床资料,其中男10例,女7例;成人15例,儿童2例;年龄4~85岁;右耳9例,左耳8例。17例中自发性脑脊液耳漏4例,内耳畸形2例,有头部外伤史6例,有中耳乳突手术史3例,有头颈部恶性肿瘤放疗史2例。其中采用岩骨次全切除术者7例,鼓室探查+前庭封闭术者2例,乳突切开+脑脊液耳漏修补术者7例。结果 1例患者经保守治疗成功,其余16例均一次性手术修补成功;16例患者随访1年以上,1例患者随访3个月以上,均无复发;2例患者术后切口愈合不良,1例为耳道切口,另1例为耳后切口,均经过局部换药治愈。结论 手术是治疗脑脊液耳漏的主要方法。手术成功的关键首先在于准确定位瘘口的部位,其次正确处理封闭瘘口,术后抗炎,降低颅内压对瘘口的修复也十分重要。     

乳突根治术后脑脊液耳漏致迟发性低颅压综合征延误诊断1例

1 临床资料 患者,女,47岁,因头痛5年,左耳溢液2年于2014-01-05收治我院。患者于5年前晨起突然出现剧烈头痛,自枕部逐渐放射至整个头部,伴头晕、高调持续性耳鸣、恶心呕吐,起立或活动时症状加重,卧位时头痛减轻,自服止痛药后有所好转,病程中无发热及昏迷。就诊于当地医院神经内科诊断为“血管性头痛”,予扩张血管、止痛及对症治疗数月,仍反复发作。头颅CT检查显示未见明显异常。近日患者头痛发作频繁,并伴左耳溢液,来我院就诊。查体：体温37.1℃,神志清,颈软,克氏症状（-）,鼓膜缺如,周围伴清亮液体。颞骨CT示左侧乳突腔术后改变,内侧壁局限颅骨缺损,内侧紧邻乙状窦,结合临床有脑脊液耳漏可能（图1A）。追问病史,诉于20年前因左耳流脓,在当地医院诊断为慢性化脓性中耳炎,行乳突根治术。脑脊液压力：53 mmH2O。左耳溢液生化检查葡萄糖63.9 mg%,氯化物217 mEq/L。电测听：左耳重度混合性聋,左耳声导抗未引出。诊断：左脑脊液耳漏,左乳突根治术后,继发性低颅压综合征。     

自发性脑脊液耳鼻漏1例

患者 ,女 ,2 2岁。自 2 0 0 0年 1月以来 ,4次在我院内科就诊 ,每次发作前均有“感冒样症状 ,鼻涕多” ,继之发热、头痛 ,伴右耳部胀痛 ,拟“耳源性脑膜炎”请我科会诊。检查 :鼓膜正常 ,鼓室无明显积液。ＭＲＩ及螺旋ＣＴ检查示乳突腔内长Ｔ2 信号 ,考虑为液体 ,初步诊断为“自发性脑脊液耳鼻漏”收入院。入院后再次追问病史 ,诉右耳自幼聋 ,进一步检查纯音测听右耳全聋 ,左耳正常 ,前庭功能冷热水试验右耳无反应 ,复读ＭＲＩ及ＣＴ片除乳突腔有积液外 ,气房骨质正常 ,耳蜗短小不全 ,前庭池扩大 ,半规管粗大 ,诊断为内耳骨迷路先天性异常引…