核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

1 概述 肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].     

泌尿生殖道炎性假肉瘤

Roth于1980年首次描述了泌尿生殖道炎性假肉瘤(inflammatory pseudosarcoma ,IPS).该瘤少见,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变[1],与术后梭形细胞结节主要区别在于前者近期无手术病史[2].该病变曾命名为炎性假瘤、假肉瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤样纤维母细胞增生、炎性肌纤维母细胞性假瘤、不典型肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假肉瘤、肌纤维母细胞假瘤及硬化性炎性假瘤[3].国内文献报道较少,多以膀胱炎性假瘤命名[4～6].     

炎症性肌纤维母细胞瘤及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤

肌纤维母细胞是一种同时具有纤维母细胞及平滑肌细胞超微结构特点的高度分化细胞,常见于损伤修复和肿瘤的间质反应等多种病理状态。以往对于肌纤维母细胞能否构成真性肿瘤一直存有争议。直到近年炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymy ofibroblastic tumor,IMT）被确定是一种具有复发潜能的真性肿瘤,细胞遗传学的研究结果亦支持这一观点。WHO新分类已把IMT及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibrobla sticoma,LGMS）归人中间性（偶有转移性）的纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤中。[第一段]     

泌尿生殖道炎假肉瘤

Ｒｏｔｈ于 1 980年首次描述了泌尿生殖道炎性假肉瘤 (ｉｎ ｆｌａｍｍａｔｏｒｙｐｓｅｕｄｏｓａｒｃｏｍａ ,ＩＰＳ)。该瘤少见 ,属于纤维母细胞 /肌纤维母细胞性病变〔1〕,与术后梭形细胞结节主要区别在于前者近期无手术病史〔2〕。该病变曾命名为炎性假瘤、假肉瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤样纤维母细胞增生、炎性肌纤维母细胞性假瘤、不典型肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假肉瘤、肌纤维母细胞假瘤及硬化性炎性假瘤〔3〕。国内文献报道较少 ,多以膀胱炎性假瘤命名〔4～ 6〕。就诊原因 :泌尿生殖道ＩＰＳ的患者就诊原因各不相同。…     

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

肌纤维母细胞瘤又称炎症性肌纤维母细胞瘤,浆细胞肉芽肿,炎症假瘤,炎性纤维肉瘤等.全身均可发生,最常见于肺部,胃肠道、腹腔、纵隔、肝、脾、膀胱和乳腺均可发生.原发于骨胳少见,文献中仅见3例报道[1,2].     

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

肌纤维母细胞瘤又称炎症性肌纤维母细胞瘤,浆细胞肉芽肿,炎症假瘤,炎性纤维肉瘤等.全身均可发生,最常见于肺部,胃肠道、腹腔、纵隔、肝、脾、膀胱和乳腺均可发生.原发于骨胳少见,文献中仅见3例报道[1,2].炎症性肌纤维母细胞瘤一直被认为是良性病变,但1991年Meis[3]等质疑,大多病例手术切除治愈,长期随访,有局部复发,认为本瘤具有侵袭性的生物学行为,可能是一种恶性病变.Coffin[4]等报道84例肺外肌母细胞瘤,随访53例,44例生存,4例带瘤生存,5例死于肿瘤复发,认为本瘤是一种良性、具有复发潜能、非转移性增生及局部生长的肿瘤.本病发生于骨的…     

栅状肌纤维母细胞瘤3例报道及文献复习

目的：观察栅状肌纤维母细胞瘤的临床病理特征，探索该肿瘤的组织来源及石棉样纤维的性质和来源。方法：对３ 例栅状肌纤维母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学研究，结合文献对本病的诊断标准、鉴别要点及组织来源进行探讨。结果：栅状肌纤维母细胞瘤的组织学特点为梭形肿瘤细胞呈交叉束状、栅栏状排列，间质内有较多出血、散在的肥大细胞，肿瘤中出现石棉样纤维。免疫组化见肿瘤细胞及石棉样纤维星芒状突起中ａｃｔｉｎ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ 呈阳性表达，ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ１００ 、ＦａｃｔｏｒⅧ、ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ 呈阴性表达。结论：栅状肌纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理特征的肌纤维母细胞瘤，该肿瘤来源于肌纤维母细胞或特殊平滑肌细胞亚型。石棉样纤维中心为血管周围胶原的变性，星芒状纤维为增殖的肌纤维母细胞突出的中间丝和微丝。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

去分化脂肪肉瘤28例临床病理分析

目的 探讨去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DL)中去分化成分的形态学特征.方法 用常规HE染色和免疫组织化学方法,对28例DL进行观察分析.结果 在28例DL中,25例由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;1例为黏液样脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;2例复发性病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪性梭形细胞肉瘤成分.免疫组化:28例中有14例行免疫组化染色,脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100蛋白(+),部分脂肪肉瘤中的梭形细胞CD34(+).14例DL中去分化成分3例SMA和HHF35(+),1例desmin和HHF35(+),CD34、CD117、S-100、CD99、AACT、HMB-45、CK、CR均(-),CD68部分病例散在(+).通过对DL的形态学观察发现,去分化区域可以单独或混合呈现以下形态结构:(1)多形性恶性纤维组织细胞瘤样,(2)纤维肉瘤样,(3)低度恶性黏液纤维肉瘤样,(4)纤维瘤病样,(5)平滑肌肉瘤样,(6)脑膜瘤样漩涡结构,(7)横纹肌肉瘤分化,(8)骨/软骨分化,(9)炎性肌纤维母细胞瘤样,(10)血管外皮瘤样等.其中炎性肌纤维母细胞瘤样和血管外皮瘤样结构文献中尚未见报道.结论 DL中去分化成分最常见的结构是高级别肉瘤形态,但也可以是低度恶性黏液纤维肉瘤样、纤维瘤病样、炎性肌纤维母细胞瘤样、血管外皮瘤样等低级别肉瘤形态.可以是单一分化,也可以向平滑肌、横纹肌、骨/软骨等异源性分化.     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析

目的 探讨隆突性皮纤维肉瘤（ＤＦＳＰ）中肌样／肌纤维母细胞性分化的本质及其临床病理学意义。方法 采用常规ＨＥ切片对１２４例ＤＦＳＰ进行筛选,对6例伴有肌样／肌纤维母细胞性分化的ＤＦＳＰ病例进行免疫组织化学标记,其中２例加做电镜检测。结果 肌样／肌纤维母细胞性分化多出现在纤维肉瘤型ＤＦＳＰ（ＦＳ－ＤＦＳＰ）中,表现为肿瘤周边部或肿瘤内散在性分布的深嗜伊红色小结节或短要束,由梭形细胞组成,细胞多无异型性,核分裂象也罕见,形态上似平滑肌细胞或肌纤维母细胞。免疫组织化学标记显示肌样区域细胞表达α－平滑肌肌动蛋白和肌物质特异性肌动抗原,不表达ＣＤ３４;电镜观察证实细胞含有质膜下微丝束、局灶性致密体及微胸饮囊泡样结构,与肌纤维母细胞相一致,结论 ＤＦＳＰ中的肌样／肌纤维母细胞性分化可能是间质中肌纤维母细胞增生的结果,并非代表了瘤细胞的真性肌纤维母细胞性分化。     

肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤中肌样区域的组织发生和性质

目的探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)中肌样区域的组织发生和性质。方法对95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究。结果临床资料显示女性比男性稍多见(1．5：1)。18～40岁为发病高峰年龄段(73％)。肿瘤部位常见于躯干和肢体(11／15)。镜检：在15例肌样型DFSP中(9例为纤维肉瘤型，最为常见；4例为经典型；2例为色素型，后者伴有肌样区域未见文献报道)均观察到散在分布的肌样结节和肌样束，即肌样区域，且与瘤内血管壁平滑肌细胞增生有密切的关系，并发现血管壁改变具有不同程期的特点。早期：瘤内小血管和少许较大血管壁平滑肌细胞显著增生，细胞无异型性，可见核分裂象；中期：增生的平滑肌细胞形成特征性的嗜伊红性肌样结节和肌样束，可伴轻度玻璃样变，在大多数肌样结节和肌样束中常可见偏位、不规则、变小变窄的血管腔；后期：肌样结节和肌样束可相互融合，血管腔萎陷或消失，伴有广泛玻璃样变甚至钙化。免疫表型：肌样结节和肌样束呈SMA、MSA、Vim弥漫强阳性，但对Des、smooth muscle myosin、caldesmon和CD34均呈阴性。需特别指出的是肌样结节和肌样束中偏位的血管腔衬覆的内皮细胞呈CD34阳性，证实了肌样区域与血管壁的密切关系。结论肌样型DFSP是DFSP的一种少见的组织学亚型。组织发生是来源于瘤内血管壁增生的平滑肌细胞，性质属非肿瘤性成分，而不是来源于瘤内肿瘤细胞向肌纤维母细胞分化或反应性肌纤维母细胞增生，但在特殊的条件下血管壁增生的平滑肌细胞可以转化为肌纤维母细胞。     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

结节性筋膜炎的病理特点和亚型

结节性筋膜炎由Ｋｎｏｗａｌｅｒ等〔１〕于１９５５年首次提出并命名，又称为假肉瘤性筋膜炎。本病既非炎症性疾病，亦非真性肿瘤，而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。由于其核分裂象多见，富于细胞，增生的纤维母细胞生长活跃，“上窜下跳”...     

伴异向分化的去分化脂肪肉瘤

去分化脂肪肉瘤(DL)的去分化区域的非脂肪源性成分,多为高度恶性多形性肉瘤,类似车辐状–多形性恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤,或为低度恶性肿瘤,类似分化好的纤维肉瘤、纤维瘤病或低度恶性黏液纤维肉瘤.部分DL可发生异向分化,形成多种异质性成分,包括横纹肌肉瘤样、平滑肌肉瘤样、骨肉瘤样、血管肉瘤样和炎症性肌纤维母细胞瘤样分化等,偶尔遇见可造成病理诊断困难.本文综合介绍了伴多种异向分化的DL的发病情况、病理学特征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展,有助于提高对伴异向分化的DL的认识及病理诊断水平.     

乳腺肌纤维母细胞增生及肿瘤性病变

肌纤维母细胞(myofibroblast，MFB)除中枢神经系统外，存于人体所有的组织器官内。乳腺MFB增生／增殖性病变主要有4种情况：(1)修复性改变：如损伤后的肉芽组织和反应性梭形细胞结节等。(2)瘤样增生：如结节／增生性筋膜炎累及乳腺，间质巨细胞、假血管瘤样间质增生和纤维瘤病等。(3)浸润／转移癌的间质反应：乳腺浸润性癌几乎都有程度不同的MFB增生等。(4)MFB肿瘤：如炎性肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤和肌纤维肉瘤等。     

肌纤维母细胞分化肿瘤

由肌纤维母细胞构成的肿瘤在很长一段时间里存在争议.近年来,国外文献对肌纤维母细胞分化肿瘤,尤其是肌纤维母细胞肉瘤作了一些研究报道,对该组肿瘤有了进一步认识.传统的炎性肌纤维母细胞瘤和低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的界限如何划分值得探讨.有些肿瘤向肌纤维母细胞分化,即胞质中出现肌丝,但缺少肌纤维母细胞的其它特征,不是完全意义上的肌纤维母细胞,如肌外皮细胞瘤.有些肿瘤胞质中出现肌丝,但是向肌纤维母细胞分化还是向平滑肌细胞分化,目前还存在争议,如肌纤维母细胞瘤和血管肌纤维母细胞瘤.     

恶性间皮瘤的病理形态学研究

本文对57例恶性间皮瘤进行病理形态学观察。结果发现大体形态有5种类型,即弥漫型、弥漫结节型、局限型、结节型及囊状型,而病理组织形态学类型有腺管样型、腺管乳头状型、未分化型、纤维母细胞型、印戒样细胞型、粘液样型、肌纤维母细胞型、淋巴组织细胞样型、血管母细胞型、小细胞型及混合细胞型,并对其形态学特点及该瘤的诊断要点进行了简要讨论。     

乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/ myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断.方法 应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习.结果 7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤.结论 BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化.