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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡. 相似文献
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原发性干燥综合征(primary Sjsgren Syndrome,pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,除外分泌腺外常累及其他器官和系统,其中以肾脏受累最为多见,可高达50%。肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)最为常见,约占全部肾损害的90%,其中约10%的患者可有肾性骨病的临床表现…。本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。 相似文献
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以远端肾小管酸中毒为主要表现的干燥综合征11例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
原发性干燥综合征(PSS)是一种可累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要累及泪腺、唾液腺,肾脏亦为常见受累器官。2001年1月~2004年5月,我们共收治PSS 34例,其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)为主要表现11例。现对其临床资料进行回顾性分析。 相似文献
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原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗 总被引:16,自引:3,他引:13
目的 对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法 对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论 肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。 相似文献
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)为常见的自身免疫性疾病,可侵犯全身各脏器,其中肾脏是最易受累的器官之一,几乎所有的SLE患者均可有肾脏受累,是SLE预后不良的主要原因. 相似文献
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《肾脏病与透析肾移植杂志》2018,(4)
目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁。20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏(17/32)、胰腺(7/32)、颌下腺(8/32)等。100%(29/29)血IgG4升高,25%(8/32)嗜酸性粒细胞比例升高,62.5%(21/32)球蛋白升高,72.7%(16/22) IgG升高,77.3%(17/22)血IgE升高,36.4%(8/22)有低补体血症。与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高。12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变。肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善。结论:IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好。 相似文献
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原发性干燥综合征 (primarySj gren′ssyndrome,pSS)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例pSS合并肾小管酸中毒 (renaltubularacidosis,RTA)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1… 相似文献
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目的:总结41例肺血管炎的临床特征,提高对该类疾病的认识.方法:回顾性分析了41例肺血管炎的临床特征、肺动脉及其分支受累部位和肺动脉高压程度等.结果:本研究中女性患者最常见,男女比为1:5.8,心悸和劳力性气短是最常见临床症状.41例患者中血沉增快15例(36.6%),C反应蛋白升高13例(31.7%),单独肺动脉受累21例(51.2%),右肺动脉及其分支受累37例(90.3%),左肺动脉及其分支受累32例(78.1%).合并主动脉及其分支受累20例(48.8%).合并肺动脉高压32例(78.1%),其中29例(90.6%)为中重度肺动脉高压.41例中误诊病例25例(61%).结论:肺血管炎临床上并不少见,早期诊断和治疗可能减少肺动脉高压的形成,否则造成重度肺动脉高压,预后差. 相似文献
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《中国医学文摘:内科学》1996,(1)
560485尿NAe活性及尿p:MG水平测定对sLE患者近端肾小管功能变化的探讨/孙艺…//中华肾脏病杂志一1995,11(3)一161~162 结果:35例SLE患者几乎均有尿N一乙酞-卜D氨基葡萄糖昔酶及尿pZ微球蛋白(仇MG)水平不同程度增高,说明SLE近端肾小管功能损伤并不少见.且尿NAG活性及尿仇MG水平均显著高于健康对照组(20例)。推断SLE患者肾小球功能未受累时近端肾小管功能已有改变,狼疮性肾炎(LN)组(14例)中尿NAG活性及尿仇一MG水平高于SLE组,说明LN的近端肾小管功能损伤程度重于SLE肾小球功能未受累者,35例SLE患者尿NAG活性与尿p,一MG水… 相似文献
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系统性红斑狼疮患者尿视黄醇结合蛋白测定的意义 总被引:2,自引:0,他引:2
肾脏是系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)最常见的受累器官 ,SLE患者肾功能损害不仅有肾小球损害 ,而且有肾小管的损害。近年来研究表明肾小管间质损伤对决定肾脏 10年存活率的影响甚至远较肾小球病变的影响重要[1 ] 。尿视黄醇结合蛋白 (RBP)是反映肾小管间质损伤的可靠指标。为了早期了解SLE患者肾小管受损情况 ,我们检测了SLE患者尿中RBP的含量 ,以探讨其对SLE患者早期肾损害的临床价值。1 资料与方法1 1 临床资料 :选择住院确诊的SLE患者 5 0例 ,男性 6例 ,女性 4 … 相似文献
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儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害的特点分析 总被引:1,自引:10,他引:1
目的探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征(pSS)患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS24例,并发肾损害者10例,收集相关资料,并与无肾损害者进行比较。结果在10例肾损害患儿组,9例为Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA),5例有低钾性麻痹,3例伴有肾结石,1例肾性尿崩,3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中,肾脏病理均有肾问质病变,2例同时有肾小球受累,其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如:口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较,差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一,其中以肾小管酸中毒最常见;肾小球也可受累,但少见。有系统受累者,治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂,短期可取得显著疗效。 相似文献