噬血细胞综合征和恶性组织细胞病细胞形态学分析

目的 探讨细胞形态学在诊断噬血细胞综合征(HPS)和恶性组织细胞病(MH)中的价值.方法 对78例HPS和61例MH患者的骨髓片、外周血片、外周血液浓缩片中的细胞形态学进行了详细观察,并结合外周血碱性磷酸酶染色(NAP)、血清铁蛋白及纤维蛋白原等的结果 进行了综合分析.结果 HPS与MH两者的细胞形态、数量有明显韵差异,HPS主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞.NAP积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低.MH主要特点是异常组织细胞恶性增殖,可见吞噬型组织细胞.异常组织细胞和多核巨组织细胞是诊断要点,NAP积分明显减低.结论 细胞形态学检查是诊断HPS及MH的主要方法 ,具有重要的临床意义.     

恶性组织细胞病和噬血细胞综合征骨髓铁染色的意义

恶性组织细胞病(MH)与噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和病理改变极为相似。近年来通过运用细胞免疫表型、染色体、免疫组织化学及分子生物学等检测技术,提高了MH和HPS的诊断准确率,但多数基层医院无上述检测条件。目前国内对MH和HPS,很大程度上依赖于骨髓细胞形态学检查,并根据其中组织细胞的成熟程度和噬血细胞的活跃程度作出诊断和鉴别诊断,由于缺乏明显的诊断标记,经常造成误诊和漏诊。我们在实际工作中对骨髓涂片中组织细胞单独分类,将组织细胞分为异常组织细胞、噬血组织细胞和成熟组织细胞,同时观察组织细胞贮存铁的变化,认为…     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

恶性组织细胞病和噬血细胞综合征骨髓铁染色的意义

恶性组织细胞病（MH）与噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和病理改变极为相似。近年来通过运用细胞免疫表型、染色体、免疫组织化学及分子生物学等检测技术，提高了MH和HPS的诊断准确率，但多数基层医院无上述检测条件。目前国内对MH和HPS，很大程度上依赖于骨髓细胞形态学检查，并根据其中组织细胞的成熟程度和噬血细胞的活跃程度作出诊断和鉴别诊断，由于缺乏明显的诊断标记，经常造成误诊和漏诊。     

噬血细胞综合征78例临床及细胞学分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPs)的临床特点、预后及细胞形态学等实验诊断。方法对78例HPS患者的临床表现,及骨髓细胞形态学等检验结果进行了回顾性综合分析。结果临床主要表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性贫血及全血细胞减少等,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,肝功能损害等,HPS细胞形态主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞。碱性磷酸酶染色(NAP)积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论HPS是预后凶险的综合征,临床预后相差悬殊,疾病的早期诊断非常重要;及时使用皮质激素治疗可改善预后。细胞形态学是诊断HPS主要方法,具有重要的临床意义。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

222例临床全血细胞减少患者的回顾性分析

目的：探讨外周血白细胞、血红蛋白及血小板三系同时减少患者的外周血和骨髓细胞形态学特点,并分析其常见疾病类型。方法对222例2005年6月至2011年2月于该院就诊的全血细胞减少患者的骨髓涂片及外周血涂片进行瑞氏染色,结合骨髓组织化学染色及患者其他相关临床资料进行疾病类型分析。结果222例全血细胞减少患者中,造血系统疾病占84．65％（188／222）,非造血系统疾病占15．35％（34／222）,两者比较差异有统计学意义（P ＜0．05）。150例进行外周血涂片的患者中58％的患者外周血涂片结果具有诊断价值。结论引起全血细胞减少的疾病中,常见的为造血系统疾病,但也不能忽视非造血系统疾病。外周血涂片对这类疾病的诊断具有较高价值。     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析。方法同顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果。结果16例（61．5％）与感染相关；以病毒感染最多见。骨髓像特点：HSP早期骨髓增尘活或增生减低．粒红比减低．重症HPS骨髓增生重度减低．粒、红、巨三系减少，全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞。90％以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低。90％以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长。结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据。HPS患者出现TG升高、SF升高。FIB减低和APTT时间延长。临床上有上述情况，必须警惕HPS发生。     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征的临床病理学观察

目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生。部分EB病毒相关的HS病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。HPS的发生率远较恶性组织细胞病(MH)多见。临床和细胞形态学、组织学与MH十分混淆,尚缺乏特异鉴别标记,多数成人HPS病例常误为MH,或少数将MH样B细胞淋巴瘤(血管内淋巴瘤病的一种变型)误为原因不明的HPS,值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的HPS和部分病毒相关的噬血细胞综合征进展急剧,缺乏特效治疗,预后不良,异基因或单倍体相合的异基因骨髓或外周血干细胞移植已应用于难治重症病例。     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

血液病患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性检测结果及意义

目的探讨血液病患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性（NAP）检测结果及意义。方法采集250例血液病患者和50名健康人的静脉血制备血涂片,经Kaplow偶氮偶联法进行NAP细胞化学染色,显微镜油镜观察100个成熟中性粒细胞,以五级积分值记录结果。结果①本组正常健康人群中男性的NAP阳性率为26．9％,积分为31．5;女性NAP阳性率为25．0％,积分为39．5。对正常健康人群中男性和女性NAP阳性率和积分结果进行比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）;②急性淋巴细胞白血病（ALL）、类白血病反应（LR）、再生障碍性贫血（AA）、慢性淋巴细胞性白血病（CLL）、多发性骨髓瘤（MM）、真性红细胞增多症（PV）6组疾病NAP积分明显高于对照组（P〈0．01）;慢性髓细胞白血病（CML）、恶性组织细胞病（MH）、骨髓增生异常综合征（MDS．RAEBT）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）4组疾病NAP积分明显低于上述6组疾病和对照组（P〈0．01）;AML患者NAP积分略低于对照组,但差异无显著性（P〉0．05）,与ALL比较差异有高度显著性（P〈0．01）。结论NAP活性检测是血液疾病中的重要诊断及鉴别诊断的指标。     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析.方法回顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果.结果16例(61.5%)与感染相关;以病毒感染最多见.骨髓像特点:HSP早期骨髓增生活或增生减低,粒红比减低,重症HPS骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系减少,全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞.90%以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低.90%以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长.结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据,HPS患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生.     

480例全血细胞减少患者血片与骨髓象检查结果分析

目的了解全血细胞减少患者血片幼稚细胞检出与骨髓象分析情况。方法对480例全血细胞减少患者进行外周血涂片及骨髓象分析。结果480例全血细胞减少患者中，血片检出幼稚细胞98例（20．4％），其中急性白血病93例（94．9％），主要以急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）-M2a、急性淋巴细胞性白血病（ALL）-L1、ANLL-M3a为主，其余5例（5．1％）为骨髓增生异常综合征（MDS）患者；未检出幼稚细胞者382例。骨髓检查主要以再生障碍性贫血（AA）为主，其次为缺铁性贫血（IDA）、巨幼红细胞性贫血（MA）、原发性血小板减少性紫癜（ITP）及脾功能亢进等疾病，其中急性白血病（AL）患者25例（6．5％），各急性白血病亚型数量多少差异无统计学意义，MDS患者47例（12．3％）。结论全血细胞减少患者外周血片幼稚细胞检出率主要与血液系统恶性疾病有关，患者宜早行骨髓象分析确诊。骨髓象分析是明确全血细胞减少病因的重要方法。     

9例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)首先由Risdall等于1979年报道,是一种罕见的良性单核 巨噬细胞系统反应增生性疾病,临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍为主要表现,其共同特点是骨髓涂片中分化成熟的组织细胞明显增多伴活跃的吞噬血细胞的现象。一、病例报告1.病例资料　9例HPS患者为1995年10月～2 0 0 3年4月的住院患者,其中男4例,女5例,年龄14～6 4岁。HPS的诊断标准[1,2 ] 为:(1)发热1周以上(高峰≥38.5°C) ;(2 )肝脾肿大伴全血细胞减少(至少有两系减少) ;(3)肝功能异常及凝血功能障碍;(4 )噬血…