儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病,多数预后良好,但仍有部分患儿治疗效果欠佳、病情迁延不愈。目前ITP被认为是免疫性疾病,其发病机制复杂,尚未完全阐明。本文从体液免疫、细胞免疫、血小板及巨核细胞异常、遗传学背景4个方面对儿童ITP的发病机制进行综述。     

原发免疫性血小板减少症的发病机制的研究进展

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是血液系统常见的出血性疾病,其发病机制十分复杂,涉及免疫应答的各个环节,近年来的研究取得了较大进展。本文从固有免疫应答失常、适应性免疫应答失常等方面综述ITP发病机制,为临床研究提供思路和方法。     

细胞自噬在免疫性血小板减少症中的作用机制研究进展

细胞自噬是一种自我消化现象,广泛存在于细胞生命活动中,在细胞生理或病理过程中起重要作用。自噬不足和自噬过度都会导致机体发生病变,包括多种自身免疫性疾病。研究发现,细胞自噬参与T、B淋巴细胞的激活和增殖以及B细胞存活的机制。免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的自身免疫介导的出血性疾病,血小板膜蛋白刺激免疫系统产生抗体,最终导致血小板减少,而T、B淋巴细胞免疫失衡及巨核细胞功能障碍是ITP发生的主要机制。本文对细胞自噬在ITP中的作用机制进行综述,以期为探索ITP的新型自噬靶向治疗药物提供参考。     

免疫性血小板减少症中的自身抗体及其临床意义

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）是一种以血小板计数减少而出现广泛的皮肤、黏膜、内脏等出血为主要表现的自身免疫性疾病,临床上甚为常见。其可分为原发性和继发性,原发性免疫性血小板减少症也称为特发性血小板减少性紫癜。     

免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症（ITP)是一类血液系统常见的获得性自身免疫性疾病,临床表现为血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血,严重者可以有重要内脏出血。本文就近年来国内外学者在ITP发病机制涉及体液免疫异常、细胞免疫异常、血小板生成不足和血小板破坏异常的4个方面的研究进展进行综述。     

对免疫性血小板减少症发病机制及治疗的研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性的自身免疫性出血性疾病。发病率约为(5～10)/10万人口,65岁以上老年人发病率有升高趋势。男女发病率相近,育龄期女性发病率高于同年龄段男性。临床表现主要以广泛的皮肤黏膜出血为主,也可出现危及生命的内脏出血,出血风险随年龄增加而增加。ITP的临床出血症状与血小板数量减少的程度不一致,部分患者仅有血小板减少,没有出血症     

免疫性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(Immune Thrombocytopenic Purpura,ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征,是临床最为常见的出血性疾病,近年来,随着分子生物学及细胞免疫学技术的不断提高,关于ITP的发病机制在细胞免疫、体液免疫及巨核细胞方面也取得新的进展。     

免疫性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是机体免疫系统异常致使血小板破坏过多、生成减少,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。传统观念认为机体产生抗血小板抗体介导血小板在单核吞噬细胞系统破坏。近几年来越来越多的研究结果表明ITP是一种异质性疾病,体液免疫、细胞免疫异常及血小板生成障碍共同参与其发病过程。     

滤泡辅助性T细胞在免疫性血小板减少症发病机制中的作用

目的 探讨免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者外周血B细胞、成熟B细胞、滤泡辅助性T细胞及树突状细胞亚群的变化,及其相互关系及Tfh细胞在ITP发病中的作用.方法 采用流式细胞术检测35例初治ITP患者及30例正常人外周血B细胞及成熟B细胞比例、Tfh细胞数量及树突细胞亚群.结果 ITP患者外周血CD19+B细胞及成熟B细胞比例分别为(13.49±9.05)％和(81.96±11.99)％,均高于对照组[(9.12±4.60)％和(75.42±12.86)％,P＜0.05].ITP患者Tfh细胞(CD4+CXCR5+ICOS+PD-1+)比例为(4.27±3.88)％,明显高于对照组(1.02±0.54)％,差异有统计学意义(P＜0.01).ITP患者浆细胞树突细胞比例为(2.06±1.65)％,明显低于对照组(5.07±3.48)％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 ITP患者存在Tfh细胞数量异常,可能导致B细胞比例升高,在ITP的发病机制中起重要作用.     

幽门螺杆菌感染相关免疫性血小板减少症的研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是一种以血小板生成减少和破坏增多为特征的获得性自身免疫性疾病,现普遍认为其发病与体液免疫、细胞免疫、遗传易感性、基因表达异常、感染等多种因素有关。幽门螺杆菌(Hp)在人群中易感,与胃炎、消化性溃疡等消化道疾病密切相关,最近研究发现Hp也可能与血液系统疾病ITP的发生相关。Hp诱发ITP的机制涉及Hp毒力因子、单核细胞吞噬功能增加、诱导血小板聚集与活化、树突状细胞与辅助性T淋巴细胞平衡紊乱、地域与遗传因素等多个方面。本文主要就Hp感染诱发ITP的发病机制相关研究进展作一综述,为ITP的治疗提供新的研究思路。     

原发免疫性血小板减少症(上篇)

正1定义及历史沿革原发免疫性血小板减少症是一种常见血液系统疾病,可发生于不同年龄、不同性别、不同种族。原先被称为"特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)",近年,国际ITP工作组[1]建议将其定名为原发免疫性血小板减少症(immune thrombocyto penia),保留原缩写ITP。此病名明确了原发ITP的免疫发病机制以及原发ITP患者不一定都有紫     

原发免疫性血小板减少症(下篇)

正7治疗和预后7.1儿童患者约80%ITP患儿可自愈,往往都在6个月内,偶尔超过1年或更久[29,30]。新诊断ITP患儿严重出血发生率约1/200,颅内出血发生率低于1/500,多发生于确诊首个月内。确需治疗者,应用短疗程肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、抗D(Rh阳性者)往往很快起效。有数种治疗方法应用于另外20%发展成持续性ITP的患儿。一项回顾性研究表     

Neonatal Immune Thrombocytopenia

Background

Neonatal immune thrombocytopenia, a consequence of transplacental transfer of antiplatelet antibodies can result in serious bleeding with disastrous consequences in the otherwise healthy newborn.

Methods

Over 2 years at a service hospital, 5 mothers with chronic autoimmune thrombocytopenia and one with maternal alloimmunisation delivered, which comprised the study sample.

Results

Of these, two ladies suffered episodes of thrombocytopenia in the current pregnancy. They were provided platelet transfusions and intravenous immunoglobulins. All patients delivered vaginally. Cord blood platelet was normal in all cases. Three babies developed thrombocytopenia, two due to autoimmune and one alloimmune pathology. The nadir of thrombocytopenia occurred in 36-72 hours with recovery taking place in 10 days. The clinical manifestations were petechiae, ecchymosis, gastric bleed and oozing from vitamin K injection site. Two of the affected babies were provided intravenous immunoglobulins and one steroids. Only one of the two mothers who suffered thrombocytopenia during pregnancy and was provided intravenous immunoglobulins was associated with neonatal thrombocytopenia, an inconsistent relation. It was also observed that antenatally provided immunoglobulins raised effectively maternal rather than fetal platelet counts. However, postnatal immunoglobulins were efficacious in thrombocytopenic neonates.

Conclusion

Thus inspite of several therapeutic and preventive modalities being described, the optimum management strategy of immune mediated perinatal thrombocytopenia is yet in evolution.Key Words: Immunoglobulins, Immune thrombocytopenia, Neonate     

大鼠免疫性血小板减少模型的研究

采用注射兔抗大鼠血小板血清（ＡＰＳ）方法，建立了大鼠免疫性血小板减少模型。大鼠腹腔注射１：４稀释的ＡＰＳ（０．７ｍｌ／２００ｇ体重），连续３ｄ，可使血小板数量显著降低，其降低率为８１±９％（ｎ＝１２），且其骨随巨核细胞增生活跃，但注射ＡＰＳ后对血中红细胞数和白细胞数无明显影响．在注射ＡＰＳ的同时，给予大鼠灌胃强的松（１ｍｇ／２００ｇ体重），可抑制ＡＰＳ所致的血小板减少的下降程度，并促进停止注射ＡＰＳ后血小板数的恢复。以上结果表明，该模型符合免疫性血小板减少性紫癜的病理特征。     

子宫内膜异位症发病机制的研究进展

子宫内膜异位症一直是妇科领域的难治之症，国内外妇产科学者一直在努力探索其发病机制，但至今尚无定论。Sampson于1921年首次提出经血逆流种植学说，被作为经典理论，但它无法解释80％一90％的妇女存在经血逆流现象，却只有10％-15％的人发生异位症的现实，分析可能还存在如遗传、环境、免疫等其他相关因素。近年我国郎景和等在国际上首次提出了新的子宫内膜异位症病因假说——在位内膜决定论，引起了国际同行的关注，这一学说是对Sampson经血逆流种植学说的重大修正。现对子宫内膜异位症发病机制的研究进展综述如下。     

激素治疗无效的免疫性血小板减少症的治疗方法

［摘要］ 目的　探讨激素治疗无效的免疫性血小板减少症的治疗方法．方法　回顾性分析海南省人民医院2013年2月至2015年2月收治的75例激素治疗无效患者的临床资料,按照治疗方法分为对照组（37例）和观察组（38例）,分别给予长春新碱治疗和重组人血小板生成素治疗．观察2组的临床效果,并进行比较．结果 　经过不同的临床治疗之后,经疗效判定,观察组的治疗总有效率为84.21%,显著高于对照组的64.86%（P＜0.05）,治疗前,2组患者的血小板计数水平比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;经不同的治疗之后7 d、14 d、21 d,2组患者的血小板计数水平较之本组治疗前均出现显著上升的情况,且治疗之后7 d、14 d、21 d,观察组患者的血小板计数水平均显著高于对照组（P＜0.05）;观察组治疗过程中不良反应发生率显著低于对照组,（P＜0.05）．结论　对于激素治疗无效的免疫性血小板减少症患者,予以重组人血小板生成素治疗可以获得较之长春新碱治疗更好的临床疗效．     

泌乳素瘤发病机制研究进展

泌乳素瘤是最常见的具有内分泌功能的垂体瘤。对于泌乳素瘤的发病机制,目前认为可能与原癌基因和抑癌基因的改变及生长因子的变化有关。骨形态发生蛋白4(BMP-4)、视黄酸、过氧化物酶增殖物激活受体γ(PPAR-γ)、CCAAT增强子结合蛋白δ和神经调节蛋白1可能也参与了泌乳素瘤的发病。此外,肿瘤微环境在垂体肿瘤的发生中所起的作用也逐渐受到关注。但各种发病机制间的相互联系仍未明确,因此,泌乳素瘤发病机制的研究还应深入。     

利血康治疗免疫性血小板减少症的药效学研究

目的: 观察利血康对家兔免疫性血小板减少症的治疗作用.方法:复制家兔免疫性血小板减少症模型, 设立利血康高、中、低3个剂量(2.0,1.0,0.5 g/kg)组和血康口服液(1.4 ml/kg)组,灌胃给药8 d,测定兔外周血小板数、凝血时间、骨髓巨核细胞数以及血小板相关免疫球蛋白(platelet associated IgG,PAIgG).结果:利血康高、中剂量组和血康口服液组能显著抑制模型家兔的血小板减少、凝血时间延长并将其调至正常范围;也能明显抑制模型家兔PAIgG升高,但利血康的作用更强;利血康中剂量能抑制模型家兔的骨髓巨核细胞升高,血康口服液组明显优于利血康中剂量组,病理模型家兔一般状况有所改善.结论:利血康治疗家兔免疫性血小板减少症具有肯定疗效,与血康口服液相比疗效相近.     

免疫性血小板减少症的免疫异常特征与治疗进展

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）是一种由体液免疫和细胞免疫异常导致血小板破坏增多、生成减少、临床上以皮肤黏膜出血为特征的血小板减少性疾病[1],成人发病率约为5～10/10万[2],儿童年发病率为1.9～6.4/10万[3].自身抗体介导的血小板破坏是ITP的发病基础.自身抗体使ITP患者的血小板仅存在数小时就会被迅速清除,远远短于正常人血小板寿命.