与原发性肺动脉高压相关的基因

据两个研究小组报道说,他们已确定了家族性原发性肺动脉高压(PPH)的遗传学病因,并发现同一基因与许多散发性疾病病例有关的证据。尽管这些研究报告近期不会在杂志上发表,但由于这些发现令人极感兴趣,因此已在因特网上宣布。 PPH的病因长期以来一直是一个谜。     

原发性肺动脉高压16例临床分析

原发性肺动脉高压 (prim ary pulmonary hypertension,PPH )是以病因不明的肺动脉高压为特征的一系列临床表现 ,其发病机制至今尚未明了。PPH起病隐匿 ,临床确诊时往往已至病程中晚期 ,且缺乏有效的治疗措施 ,患者预后不良。早期诊断 ,积极治疗 ,能够改善患者临床症状和预后。为探讨PPH的早期临床诊断 ,我们对收住本院的 16例 PPH患者的临床资料作一回顾性分析。1　资料和方法1.1　病例资料　 1992年 12月至 2 0 0 0年 5月收住本院的临床诊断为 PPH的患者 16例 ,其中男 5例 ,女 11例 (男∶女 =1∶ 2 .2 ) ,年龄 10～ 6 7岁 ,平均 (36…     

儿童原发性肺动脉高压临床报告

目的：分析儿童原发性肺动脉高压的临床资料，为临床准确、及时的诊断本病提供依据。方法：对6例确诊为原发性肺动脉高压患儿从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术等方面进行分析。结果：所有患儿均伴有不同程度的肺动脉高压和心功能不全表现，辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象，心导管检查无心脏结构畸形，确诊为原发性肺动脉高压。结论：儿童原发性肺动脉高压起病隐匿，误、漏诊率高，心导管检查是确诊原发性肺动脉高压的可靠依据。     

家族性和特发性肺动脉高压的遗传学研究进展

肺动脉高压（pulmonary arteryhy pertension，PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征。美国国立卫生研究院（national institutes of health，NIH）将PAH定义为：平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），在运动状态下大于30mmHg，而肺毛细血管压或者左心房压力小于15mmHg。PAH已经成为一个重要的医疗保健问题，NIH对194例特发性PAH患者的统计，平均生存期仅为2．8年，1、3与5年的生存率分别为68％、48％和34％，与恶性肿瘤相仿。然而目前尚无根治的方法，病因和发病机制研究是实现有效防治的惟一途径，也是目前PAH研究的热点和难点。近年来在PAH的发病机制研究方面取得的最重要的进展之一就是发现了PAH发病具有易感性的分子遗传基础。     

原发性肺动脉高压一例报告

男性，65岁。心慌、心悸、心前区不适三小时于87年7月2日入院。T：37℃．P：120次／分R：20次／分，BP：16/10．7Pa；桶状胸；心界略向左下扩大。心跳强弱快慢不规则，心尖Ⅱ级收缩期杂音．双肺干湿性罗音。心电图：P波消失代之以f波，心律不齐。STV3V6水平压低)0.5 nVTV3V5倒置。内科诊断：房颤：慢性冠状动脉供血不足。78年胸片(图1)：心胸比例为1：2心脏横径稍增大．侧位片心前间隙消失．肺动脉轻度膨隆，双侧肺门动脉扩张．右下肺动脉直径28cm．并呈“截断”现象。透视下肺门动脉搏动明显．肺野呈缺血状．外周肺纹理减步变细。     

原发性肺动脉高压报道一例

患者女 ,31岁 ,农民 ,因活动后心悸、胸闷、气短、咳嗽 1年 ,加重半个月入院。患者 1年前无明显诱因出现活动后心悸、胸闷、气短、咳嗽、乏力 ,由于双下肢无浮肿 ,无咳嗽晕厥 ,故未予诊治。半个月前症状加重 ,来我院诊治。患者自发病以来易患感冒 ,月经正常 ,足月顺产一男孩 ,无其他疾病史。体格检查 :血压 110 / 70mmHg(1mmHg =0 .133kPa) ,口唇无紫绀 ,无颈静脉怒张 ,胸廓不大 ,心尖区有抬举样搏动 ,心尖稍向左侧扩大 ,肺动脉听诊区可闻Ⅱ～Ⅲ /Ⅵ级收缩期吹风样杂音 ,向左颈部传导 ,主动脉瓣第 1听诊区可闻Ⅳ /Ⅵ级收缩期较粗糙吹风样…     

安立生坦治疗肺动脉高压有效性和安全性的初步观察

目的 初步观察安立生坦治疗肺动脉高压患者的有效性和安全性.方法 采用多中心前瞻性开放性研究,入选2012年8月至2013年2月上海市东方医院、复旦大学附属中山医院、上海市第五人民医院28例肺动脉高压患者(肺动脉高压分类第1和第4大类),给予安立生坦2.5～5.0 mg/次、1次/d口服治疗,治疗12周研究结束.分别记录基线资料和治疗12周时的6 min步行距离(6MWD)、世界卫生组织心功能分级(WHO-FC分级),检测氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、肝功能等.对治疗前后6MWD、WHO-FC分级、NT-proBNP、肝功能变化进行分析.结果 入选28例患者,男9例,女19例,平均年龄(35±17)岁.基线6MWD为(372 ±86)m,WHO-FC分级Ⅱ级11例、Ⅲ级15例、Ⅳ级2例,肝功能均正常.治疗12周后,患者6MWD增至(443 ±96)m(P=0.000);WHO-FC分级明显改善为Ⅰ级4例、Ⅱ级18例、Ⅲ级6例(P=0.000);中位NT-proBNP值由基线时的732 ng/L降至329 ng/L(P =0.046).治疗后患者肝功能未见明显异常变化.结论 安立生坦能明显改善肺动脉高压患者的心功能和运动耐力,安全性和耐受性良好.     

Chronic Pulmonary Infection Caused by Mycoplasma Pneumoniae Leading to Pulmonary Arteriole Remodeling and Pulmonary Hypertens

ＣｈｒｏｎｉｃＰｕｌｍｏｎａｒｙＩｎｆｅｃｔｉｏｎＣａｕｓｅｄｂｙＭｙｃｏｐｌａｓｍａＰｎｅｕｍｏｎｉａｅＬｅａｄｉｎｇｔｏＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｒｔｅｒｉｏｌｅＲｅｍｏｄｅｌｉｎｇａｎｄＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｎＲａｔｓＬＩＵＤｏ...     

肺部原发骨肉瘤的临床特点和诊治现状

肺原发骨肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤,预后差.大多数患者在发病后1年内死亡.手术是该病的主要治疗手段,多学科综合治疗可能改善预后.肿瘤大小是影响预后的最主要因素.     

28例原发性肺隐球菌病临床特征分析

目的：探讨原发性肺隐球菌病(pulmonary cryptococcosis,PC)的临床表现、术前误诊原因及诊疗方法。方法：回顾性分析2008-2013年中南大学湘雅二医院收治的28例经病理组织学确诊的PC患者的临床资料。结果：28例PC患者中19例无宿主因素,无1例患者近期有鸽子接触史。PC影像学表现以单发或多发结节肿块影为主,亦有斑片渗出影表现。8例18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 (18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography,18F-FDG PET/CT)显像均示脱氧葡萄糖异常聚集,其中7例考虑恶性病变,1例考虑结核瘤,无1例考虑肺部真菌病。28例病理均表现为肉芽肿性病变,过碘酸希夫染色、六胺银染色下均可见新型隐球菌。27例患者接受外科肺叶切除术,1例患者接受单纯抗真菌药物治疗,随访中仅1例患者病情控制不佳。结论：大部分PC患者无明显免疫功能损害,其临床症状多样且与患者的免疫状态有关。PC影像学表现与恶性肿瘤难以鉴别, 即使18F-FDG PET/CT显像亦不能获得明显诊断倾向。特殊PC人群外科肺叶切除后仍需系统抗真菌治疗。氟康唑和伊曲康唑治疗仍是经典的内科治疗手段。     

肺动脉高压患者吸入一氧化氮的即刻血液动力学效应

１２例肺动脉高压患者（原发性３例，血栓栓塞４例，继发于慢性阻塞性肺病者２例，合并于先天性心脏病者２例，室间隔缺损术后遗留者１例），吸入低浓度的一氧化氮（ＮＯ２，２０－１６０ＰＰｍ），吸入ＮＯ后所有患者的肺动脉压均下降，肺动脉收缩压、舒张压的均分别下降２２．９％，２１．０％和２０．３％（Ｐ＜０．００１）；全肺阻力下降３２．７％（Ｐ＜０．０１）；心脏排血指数和氧输送量分别增加３３．２％和２４．８％（Ｐ     

原发性胆汁性肝硬化合并肺动脉高压的临床分析

目的对原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床和预后进行分析,提高临床对PBC的诊治水平。方法回顾性分析80例PBC患者(其中8例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标和预后指标(Mayo危险评分),并对合并PAH及不合并PAH的PBC患者进行了上述指标的比较。结果门脉高压症的发生比例(率):PAH组为7/8,无PAH组为44.4%(32/72),两组比较P<0.05;Mayo危险评分和IgA水平PAH组亦高于无PAH组(P<0.05)。γ谷氨酰转移酶(GGT)和碱性磷酸梅(ALP)的平均值无PAH组高于PAH组,两组间的ALP差异有统计学意义(均P<0.05)。结论PBC患者可以合并PAH,其中中重度PAH并不少见。PBC合并PAH与门脉高压症相关,其出现提示预后不良。临床医师需提高对PBC和PAH的认识,早期治疗,改善预后。     

L-精氨酸调节左向右分流所致肺动脉高压大鼠胶原代谢的研究

目的　探讨L 精氨酸 (L Arg)对高肺血流量所致肺动脉高压大鼠肺动脉胶原代谢的干预作用及其机制。方法　在大鼠行腹主动脉 下腔静脉分流造成的肺动脉高压模型基础上 ,给予L Arg灌胃 (1g·kg-1·d-1,11周 )。 11周后 ,观察肺血流动力学 ,采用免疫组织化学法检测大鼠肺动脉Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白的表达 ,以原位杂交法检测Ⅰ、Ⅲ型前胶原蛋白α1(Ⅰ )mRNA、α1(Ⅲ )mRNA、基质金属蛋白酶 1(MMP 1)mRNA、抑制胶原降解作用的中性蛋白酶组织抑制剂 1(TIMP 1)mRNA的表达。结果　分流 11周后 ,肺动脉高压形成。分流组大鼠肺中、小型肺动脉中Ⅰ、Ⅲ型胶原、α1(Ⅰ )、α1(Ⅲ )前胶原mRNA表达与对照组比较明显增加 ,同时TIMP 1mRNA、MMP 1mRNA表达、TIMP 1/MMP 1比值明显高于对照组 (P <0 .0 1)。然而 ,L Arg明显缓解了分流组大鼠肺动脉高压。分流 +L Arg组大鼠肺中、小型肺动脉中Ⅰ、Ⅲ型胶原、α1(Ⅰ )、α1(Ⅲ )前胶原mRNA表达较分流组明显降低 ,且TIMP 1mRNA、MMP 1mRNA表达、TIMP 1/MMP 1比值较分流组显著降低 (P值均 <0 .0 5 )。结论　L Arg通过减少细胞外基质 胶原的堆积 ,增加其降解 ,从而对高肺血流量所致肺动脉高压及肺动脉血管结构重建的形成有重要的调节作用。     

老年慢性阻塞性肺疾病患者肺动脉高压与纤溶功能的关系

对人院时的40例慢性阻塞性肺疾病患者检测ESR和CRP,待急性期症状平稳后检测多项凝血纤溶指标,并通过超声心动图检测肺动脉压。按肺动脉压数值分为正常和升高两组,升高组CRP和ESR明显高于正常组（P值分别为0．044和0．002）;升高组组织型纤溶酶原激活剂明显降低（P=0．04）,与血栓素B2呈中度正相关性（r=0．547）,血栓素B2与纤溶酶原激活剂抑制物-1呈高度正相关（r=0．929）。提示慢性阻塞性肺疾病患者的肺动脉高压伴随更大的炎症反应,并影响纤溶功能,促成血栓形成。