中枢性甲状腺功能减退症

正常甲状腺功能系由下丘脑室旁核的神经元所分泌的促甲状腺素释放激素(TRH)和垂体前叶分泌的促甲状腺激素(TSH)两者调节维持,当TSH和/或TRH分泌异常时即造成中枢性甲状腺功能减退症(二级,secondary和/或三级,terliary;以下简     

Kisspeptin在性发育中的作用

性发育启动始于促性腺激素释放激素(gonadotrophic hormone,GnRH)神经元脉冲发放GnRH的增加,导致卵泡刺激素和黄体生成素分泌增加,进而下丘脑-垂体-性腺(hypothalamic pituitarygonad,HPG)轴启动.HPG轴在不同生长发育阶段的神经内分泌表现不同,存在性别差异、季节差异等.多种激素可通过调节GnRH分泌,实现对HPG轴的调控作用.Kisspeptin是GnRH的强有力促泌剂,KISSl基因是性腺激素、代谢因素、光照及季节因素的作用靶点.该文对Kisspeptin在性发育中的作用作一综述.     

KISS1-GPR54基因与儿童性早熟

儿童性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所致,近年来研究发现,下丘脑促性腺激素释放激素神经元被激活是青春期启动的关键.KISS1及其受体G蛋白耦联受体54(G protein-coupled receptor 54,GPR54)基因对青春期的正常启动具有重要作用,KISS1-GPR54基因在脑部的表达被认为是青春期启动的催化剂.青春期开始前后,下丘脑KISS1和GPR54mRNA水平很高,KISS1基因产物Kisspeptins通过激活GPR54增加促性腺激素释放激素的释放,GPR54基因突变可导致促性腺激素依赖性性早熟.     

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

复合刺激试验测定小儿下丘脑—垂体轴功能的观察

应用一种由胰岛素、促甲状腺素释放激素、黄体生成素释放激素和左旋多巴同时刺激下丘脑-垂体的试验方法对32例生长落后儿童和18例性征早现的女孩进行了血清生长激素、促甲状腺激素、泌乳素、促滤泡生成素和促黄体生成激素的测定,结果证实,这种复合刺激试验不仅能在一次90分钟的试验中检测患儿多种激素分泌功能情况,而且亦减轻了患儿的痛苦和简化了操作,明显优于以往传统的各种单一试验,值得推广.     

性早熟诊断与治疗的现状和进展

人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑 -垂体 -性腺轴 (ＨＰＧＡ)的控制。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素（ＧｎＲＨ） ,作用于靶细胞膜上的受体 ,刺激垂体前叶分泌促性腺激素（Ｇｎ） ,即促黄体激素（ＬＨ）和促滤泡生成素（ＦＳＨ） ,促进卵巢或睾丸的发育并分泌雌二醇 (Ｅ２)或睾酮。青春期前儿童下丘脑分泌的ＧｎＲＨ量甚少 ,垂体 -性腺轴功能处于甚低水平 ;至１０岁左右 ,ＧｎＲＨ的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加 ,ＬＨ和ＦＳＨ分泌的脉冲峰值亦开始在夜间增高 ,后渐不随睡眠时间更迭并持续增高。此期下丘脑对Ｇ…     

用酮康唑(Ketoconazole)治疗对 LHRH—A 无效的性早熟

青春期开始的特征为垂体促性腺激素出现分泌脉冲,此依赖于下丘脑促黄体生成素释放激素(LHRH)释放的脉冲。LHRH 释放的节律和持续时间是主要生物学活性的关键。长期应用促黄体生成素释放激素类似物(LHRH—A)通过对垂体受体下降调节而抑制促性腺激素的分泌,从而可以治疗中枢性性早熟,但Rosen(?)hal 等报道的另一种男性     

促性腺激素释放激素类似物在儿童中枢性性早熟中的应用

促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟/中枢性性早熟(GDPP/CPP)是儿科内分泌系统的常见病之一,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)是国际上治疗CPP的主要药物,其通过抑制下丘脑-垂体-性腺轴的活动和性激素分泌,减缓CPP患儿骨龄进展、改善成年身高。在临床实践中,仍需要不断探索GnRHa治疗的获益人群,探讨...     

女孩性早熟

女孩在8岁以前呈现性发育征象即为性早熟,是儿科临床工作中较常见的内分泌疾患之一。现将其诊疗和有关基础的近代概念简述如下。 一、下丘脑-垂体-性腺轴的发育 人体下丘脑-垂体-性腺轴的功能发育是一个持续过程。胎儿下丘脑在12周胎龄时即可分泌促性腺激素释放激素(GnRH),促使垂体分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促滤泡生成激素(FSH)。20周胎龄时,下丘脑分泌的GnRH即达高峰,使其血循环中Gn和性激素浓度剧增。由于此时胎盘也大量分泌雌激素,且胎儿的中枢神经系统已具备抑制功     

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下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和功能。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或睾酮。上述激素组成了复杂的网络系统,调控着人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟。青春期前,GnRH分泌少。青春发育(10岁左右)时,GnRH分泌增加,其分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌脉冲峰值亦在夜间增高,以后不随睡眠时间更替并持续增高。下丘脑发育成熟的早晚与遗传因素有关。外界环境因素的干预,包括营养…     

下丘脑Kisspeptin表达与青春期发育的关系

青春期启动始于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌的提高.Kisspeptin/G蛋白耦联受体(GPR 54或KISSIR)信号通路是最近发现能促进GnRH分泌和正常青春期启动的关键因素.KISS1表达定位于下丘脑的特定区域,在动情周期中受性激素调节,Kisspeptin传递性激素的反馈信号至GnRH细胞,特别是正反馈信号可以引起排卵前的GnRH/黄体生成素分泌.Kisspetin与位于下丘脑GnRH神经元上的受体KISS1R相互作用,导致GnRH脉冲性释放和青春期启动.     

KISS1-GPR54基因与儿童性早熟

儿童性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所致,近年来研究发现,下丘脑促性腺激素释放激素神经元被激活是青春期启动的关键.KISS1及其受体G蛋白耦联受体54(G protein-coupled receptor 54,GPR54)基因对青春期的正常启动具有重要作用,KISS1-GPR54基因在脑部的表达被认为是青春期启...     

蛙皮素样肽对中枢神经系统的调节作用研究进展

蛙皮素样肽是一类结构类似于铃蟾肽的肽类物质,对调节中枢神经系统(CNS)功能起着非常重要的作用,蛙皮素样肽可调节CNS的促甲状腺素、促肾上腺皮质激素释放激素、促肾上腺皮质激素及5-羟色胺等神经递质的分泌和释放,并且通过调节CNS功能来改变行为、记忆及饮食的功能。     

女童性早熟的临床诊断程序

女童性早熟是指女童在8岁以前出现第二性征.对性早熟患儿恰当的临床评估基于对正常青春期发育过程及引起性早熟多病因的了解.临床诊断始于详细的病史采集及全面的体格检查,在此基础上选择适当的实验室及影像学检查,根据下丘脑-垂体-性腺轴是否提前激活(促性腺激素释放激素刺激试验)来区分中枢性性早熟及外周性性早熟,对于进一步的病因鉴别诊断及治疗策略的选择均具有重要意义.     

对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议

性早熟是儿科常见的发育异常 ,为规范中枢性 (真性 )性早熟的诊断和治疗 ,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论 ,提出以下建议供参考。一、定义性早熟是指女孩在 8岁前 ,男孩在 9岁前呈现第二性征(见附 )。中枢性性早熟 (CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素 (GnRH) ,激活了性腺轴 ,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育 ,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。CPP又称为GnRH依赖性性早熟。二、病因中枢性性早熟病因分两大类 :(1 )中枢神经系统器…     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

NELL2及其在促性腺激素释放激素分泌中的作用

机体的青春发育及生殖过程受下丘脑-垂体-性腺轴的调控.下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)神经元活化导致GnRH分泌增多是青春期启动的触发因素.GnRH神经元功能活动的调节机制非常复杂,有多种因子影响GnRH的分泌.谷氨酸作为最主要的兴奋性神经递质,可以通过多种机制促进GnRH的分泌.近年来有研究发现NELL2可能通过...     

地塞米松对早产儿下丘脑-垂体-肾上腺轴的影响

一些研究表明,地塞米松治疗小儿支气管肺发育不良(BPD)可改善其临床症状和肺功能,然而大剂量地塞米松抑制下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴。该研究旨在测定地塞米松治疗早产儿BPD对HPA轴的影响。用促肾上腺皮质释放激素(CRH)刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),从而判定轴内受抑部位。     

新生儿暂时性甲亢与母亲甲状腺刺激免疫球蛋白(文摘)

现在认为甲亢母亲出生的新生儿暂时性甲亢(TNH),是母亲甲状腺刺激免疫球蛋白经胎盘传给婴儿的结果。现已证实某些甲亢患者血清免疫球蛋白,抑制甲状腺刺激激素与其受体位置结合,因而称为甲状腺刺激激素结合抑制的免疫球蛋白(TBⅡ)。也证明了患者血清免疫球蛋白刺激人类甲状腺组织产生cAMP(环磷腺苷),并认为是甲状腺刺激抗体(TSAb)。作者研究3例甲亢孕妇出生的婴儿,其中1例发生典型的TNH。作者测定这3例婴儿及其母亲的血清TBⅡ和TSAb浓度。     

单纯性肥胖患儿的内分泌改变

脂肪组织具有旺盛的内分泌功能,是机体最大的内分泌组织.通过代谢、激素、体液及生活方式等诸多因素的相互影响和作用,肥胖与内分泌有着千丝万缕的联系.因此肥胖不但影响胰岛功能,也对下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-肾上腺轴和下丘脑-垂体-性腺轴等产生很大影响.肥胖患者是代谢综合征等慢性疾病的易发人群.