间质性肺疾病

一、特发性致纤维化肺泡炎特发性致纤维化肺泡炎（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｆｉｂｒｏｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｓ，ＩＦＡ）旧称特发性弥漫性肺间质纤维化，由Ｈａｍｍａｎ（１９３５）首次报道，并与Ｒｉｃｈ共同描述其特征（１９４４），故又称Ｈａｍ－ｍａｎＲｉｃｈ综合征。目前多简称为致纤维化肺泡炎（Ｆｉｂｒｏｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＦＡ）。此病症是多种原因所致的慢性间质性肺炎的终末阶段，即肺间质纤维化。多见于成人，但婴幼儿和儿童也可发生。临床表现为干咳、气短、进行性呼吸困难和低氧血症。（一）病因　病因不明。…     

剖宫产儿综合征1例

患儿 ,男 ,1.5ｈ ,因发绀、呻吟 1ｈ由产科转入我科 ,查体 :反应差 ,哭声弱 ,呻吟 ,全身皮肤青紫 ,双肺呼吸音弱 ,经综合治疗效差 ,于产后 6 0ｈ死亡。诊断 :1.剖宫产儿综合征 ;2 .呼吸衰竭 ;3.缺氧缺血性脑病。剖宫产儿综合征是指剖宫产的新生儿由于潴留在肺泡内的过多液体吸收蒸发后在肺泡表面形成透明膜 ,而不是缺乏肺表面活性物质所致的新生儿呼吸窘迫综合征 ,表现为生后短期内出血、紫绀、呼吸困难 ,本例排除湿肺、新生儿肺透明膜病、宫内肺炎、巨大膈疝、食管气管瘘。剖宫产儿综合征1例$宣汉县人民医院儿科!636100@罗朝辉     

机械通气治疗胎粪吸入综合征38例

探讨机械通气治疗重症胎粪吸入综合征 (ＭＡＳ)的效果。将 38例重症ＭＡＳ患儿根据血气及胸片结果分为肺不张组和肺气肿组 ,对两组所用呼吸机参数进行对比分析。结果 38例中治愈 2 6例 (6 8.4 % ) ,死亡及放弃 12例 (31.6 % ) ,常见合并症为肺炎、气胸、持续肺动脉高压和新生儿呼吸窘迫综合征。提示根据不同病情选择合适的呼吸机参数及通气模式 ,积极防治并发症是治疗ＭＡＳ的关键机械通气治疗胎粪吸入综合征38例$江苏徐州市儿童医院!221006@张振坤 $江苏徐州市儿童医院!221006@武爱莲 $上海市儿童医院!200040@钱秋芳     

霍奇金淋巴瘤相关副肿瘤综合征 - 肾病综合征

目的分析关于肾病综合征(NS)和霍奇金淋巴瘤之间的关联性。方法回顾分析1例在诊断霍奇金淋巴瘤前表现为NS的患儿临床资料。结果男性患儿,3岁8个月,以NS为首发症状,激素治疗效果不佳.经颈部淋巴结穿刺活检诊断为霍奇金淋巴瘤,给予化疗后缓解,肾功能转为正常。结论 NS可以是霍奇金淋巴瘤的副肿瘤表现。     

蒙被缺氧综合征的内环境变化与分析

通过对 1998年 1月～ 2 0 0 1年 12月收治的 4 5例蒙被缺氧综合征患儿检查血气、血生化、血清酶、二氧化碳结合力等发现 ,大多数患儿血钠、钾、糖、血清酶、尿素氮升高 ,血钙、ＣＯ2 ＣＰ降低。其发生机制主要是由于新生儿、小婴儿具有体表面积大、散热快等特点。捂热或保暖过度后 ,机体处于高热状态 ,代偿性的扩张末梢血管 ,通过皮肤蒸发、出汗、呼吸加快促进散热 ,由于代谢加快 ,耗氧增加 ,加上捂闷致呼吸不畅 ,肺呼吸换气功能降低引起低氧和高碳酸血症 ,机体可出现一系列的内环境失衡 ,并发多脏器功能障碍 ,尤其心、脑、肾、血液系统受损。发现此类情况应给予吸氧、降温、保证内环境稳定等治疗。加强预防 ,普及卫生宣教。医务人员应提高对本病的认识 ,及时诊断 ,及时处理 ,提高治愈率 ,减少后遗症。蒙被缺氧综合征的内环境变化与分析$郑州市儿童医院!450053@王群思 $郑州市儿童医院!450053@成怡冰 $郑州市儿童医院!450053@侯新光     

小儿特发性肾病综合征的临床流行病学研究

本文用病例对照研究的方法研究了小儿特发性肾病综合征的家族遗传情况,病例组父母的肾病综合征患病率(0.83%)与对照组的患病率(0.14%)比较,差别无统计学意义,42.4%的小儿起病前1至3周有感染史,城乡病人构成比基本相同,男孩患儿多于女孩,8岁前起病与8岁后起病的患儿其免疫学特征及对激素治疗的反应差别无统计学意义。     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

疑难病研究：STAT3基因突变致免疫失调综合征

4岁6个月男性患儿,以发热、咳嗽、面色苍白及乏力起病,有肝脾大、淋巴结肿大并全血细胞减少,自幼反复呼吸道及消化道感染,基因检查示STAT3基因存在致病性杂合突变c.C2147 > T （p.T716M）,故该患儿诊断为免疫失调综合征。前期抗感染及不规律激素治疗疗效欠佳,予规律激素治疗后症状好转。该文报道了1例STAT3基因突变致免疫失调综合征,对该病流行病学、临床特征、诊疗等进行归纳总结,为该病的早期诊断、治疗及后续研究提供了参考依据。     

婴儿蒙被综合征38例

对 38例婴儿蒙被综合征进行分析 ,根据患儿临床症状、血气分析、肝肾功能检查、脑电图、Ｂ超等进行分析。结果蒙被后几乎同时出现多器官功能衰竭 ,依次为肺、脑、心血管、肾、肝等。蒙被后缺氧致多器官功能衰竭 ,必须分秒必争抢救及综合治疗 ,方能提高存活率 ,减轻并发症及后遗症发生。婴儿蒙被综合征38例$镇江359医院!212001@张宇英     

婴儿痉挛症5例

婴儿痉挛症 (Ｗｅｓｔ综合征 )是发生于婴儿时期的严重肌阵挛发作 ,大多在 1岁内起病 ,本组 5例发病年龄 6～ 10个月 ,具有特殊的惊厥形式 ,90 %患儿伴智能或精神方面的严重障碍。治疗困难 ,预后差。对患儿、家庭、社会影响大。故应引起临床重视 ,对病因积极防治而减少发病率至关重要婴儿痉挛症5例$湖北孝昌县第一人民医院!432900@杨志华 $湖北孝昌县第一人民医院!432900@徐德海     

婴儿捂热综合征与多脏器功能障碍的关系

为探讨婴儿捂热综合征治疗干预时间早晚与多脏器功能障碍 (ＭＯＤＳ)的发生率、病死率的关系 ,对婴儿捂热综合征患儿入院后根据ＭＯＤＳ的诊断标准进行各方面检查并及时进行治疗干预。结果婴儿捂热综合征患儿入院越迟 ,ＭＯＤＳ发生率越高 ,病死率越高。认为对婴儿捂热综合征患儿在临床治疗中要注意心、肺、肝、肾、脑等重要器官的保护 ,及早发现、干预ＭＯＤＳ ,降低死亡率婴儿捂热综合征与多脏器功能障碍的关系$武汉市儿童医院!430016@孙继民     

小儿肺炎并发急性呼吸窘迫综合征16例分析

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)系由多种原因引起的一种以呼吸窘迫、难以纠正的低氧血症、肺顺应性降低和两肺水肿为特征的急性呼吸衰竭。本文将我院自1994年～1999年7月收治的肺炎并发ARDS 16例患儿的临床特点、诊断及治疗进行总结     

儿童肾病综合征合并肾上腺危象的识别和治疗

肾病综合征患儿长期服用糖皮质激素,可有高达60%的患儿出现继发性肾上腺皮质功能不全,严重者可发生肾上腺危象。肾上腺危象是肾病综合征患儿严重合并症之一,如诊治不及时,病死率高,严重威胁患儿生命。肾上腺危象临床表现常缺乏特异性,常以胃肠道症状首发,伴有循环脱水,神经精神症状,并可伴有低钠、高钾及低血糖等。治疗主要为激素替代...     

儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

目的探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病,短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿,且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L,骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%,FIL1P1-PDGFRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性,CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用,嗜酸性粒细胞数明显下降,但症状、体征无缓解,后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见,治疗、预后有待于进一步探讨。     

学龄期肾病综合征男童咳嗽1月伴气促半月

患儿,男,6岁11个月,因诊断肾病综合征2年,咳嗽1个月,气促15 d入院。患儿有长期使用激素和免疫抑制剂病史,出现咳嗽和气促后完善胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影,G试验阳性,呼吸道分泌物检测结果示巨细胞病毒核酸阳性,给予抗真菌及抗病毒治疗后一过性好转,短期内再次加重,肺泡灌洗液六胺银染色发现肺孢子菌。该患儿诊断为（1）重症肺炎（耶氏肺孢子菌、巨细胞病毒感染）,（2）急性呼吸窘迫综合征,（3）肾病综合征。予复方新诺明、更昔洛韦抗感染治疗和呼吸支持治疗,呼吸困难仍进行性加重,并出现张力性气胸,有创呼吸机治疗第13天予体外膜肺氧合（ECMO）支持。ECMO期间经复方新诺明、更昔洛韦、利奈唑胺等抗感染、抗凝、镇静、营养和呼吸道综合管理,于72 d后成功撤离ECMO,住院时间共134 d。出院随访6个月肺部CT明显好转,无脏器功能不全。耶氏肺孢子菌肺炎对免疫低下的患儿是一种潜在的威胁生命的感染,ECMO的应用能有效改善重度呼吸窘迫综合征患儿的预后。     

肺脏超声诊断新生儿呼吸窘迫综合征

使用超声诊断肺部疾病已成为一个世界范围内的新趋势.超声检查具有诸多优点,无射线损伤,对患儿和操作者均无损害;操作简便,可在床边开展,便于动态观察,适合重症患儿;因其准确性和可靠性高而具有重要实用价值.为便于临床医师更好地借助肺脏超声诊断新生儿呼吸窘迫综合征,现对呼吸窘迫综合征的主要超声影像学特点及检查注意事项等予以介绍,供临床应用中参考.     

学龄期肾病综合征男童咳嗽1月伴气促半月

患儿,男,6岁11个月,因诊断肾病综合征2年,咳嗽1个月,气促15 d入院。患儿有长期使用激素和免疫抑制剂病史,出现咳嗽和气促后完善胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影,G试验阳性,呼吸道分泌物检测结果示巨细胞病毒核酸阳性,给予抗真菌及抗病毒治疗后一过性好转,短期内再次加重,肺泡灌洗液六胺银染色发现肺孢子菌。该患儿诊断为（1）重症肺炎（耶氏肺孢子菌、巨细胞病毒感染）,（2）急性呼吸窘迫综合征,（3）肾病综合征。予复方新诺明、更昔洛韦抗感染治疗和呼吸支持治疗,呼吸困难仍进行性加重,并出现张力性气胸,有创呼吸机治疗第13天予体外膜肺氧合（ECMO）支持。ECMO期间经复方新诺明、更昔洛韦、利奈唑胺等抗感染、抗凝、镇静、营养和呼吸道综合管理,于72 d后成功撤离ECMO,住院时间共134 d。出院随访6个月肺部CT明显好转,无脏器功能不全。耶氏肺孢子菌肺炎对免疫低下的患儿是一种潜在的威胁生命的感染,ECMO的应用能有效改善重度呼吸窘迫综合征患儿的预后。     

新生儿特发性呼吸窘迫综合征合并肺炎

为了研究早产儿呼吸窘迫综合征合并肺炎的X线诊断,作者对生后48小时内死亡的新生儿54例的胸部照片进行了分析。全部病例死后病理检查均证实为典型的特发性呼吸窘迫综合征。19例合并肺炎,其中9例同时尚有肺出血、胎粪吸入及间质性肺气肿,5例可能系宫内感染。另5例合并其他肺部病变,全部病儿均于生后4～48小时,平均21小时死亡。     

思密达治疗新生儿咽下综合征20例

为探讨思密达治疗新生儿咽下综合征的疗效 ,将 35例新生儿咽下综合征随机分为两组 ,治疗组 2 0例采用思密达治疗 ,1ｇ/次 ,用温开水 10ｍｌ冲成混悬液服用 ,3ｈ 1次 ,共 3次。对照组 15例 ,采用 1%ＮａＨＣＯ3 液洗胃 ,必要时重复洗胃。结果治疗组显效 12例 ,有效 6例 ,无效 2例 ,总有效率90 %。对照组显效 9例 ,有效 4例 ,无效 2例 ,总有效率86 .6 % ,治疗组疗效优于对照组。认为口服思密达治疗咽下综合征疗效满意 ,易被患儿及家长接受 ,可替代洗胃法 ,值得推广思密达治疗新生儿咽下综合征20例$兰州铁路局武南铁路医院儿科!733009@褚国芬     

重症化学性肺炎继发感染治愈1例

本例患儿为家中鞭炮爆炸吸入烟雾后昏迷、休克 ,急送当地医院抢救 ,经心肺复苏 6ｈ后清醒 ,一直咳嗽、胸闷、呼吸困难。经多家医院治疗 ,肺炎未控制 ,再次出现心衰、呼衰。胸部Ｘ线片示肺气肿、胸膜反应、肺炎。入院后采用抗感染、祛痰、小剂量地塞米松防止肺纤维化、胸部理疗、支持疗法等。结果患儿治愈出院。本例因鞭炮爆炸吸入烟雾 ,而烟雾中含有大量刺激性化学物质引起化学性肺炎 ,用过多种抗生素 ,肺炎迁延不愈 ,可能是医院感染出现耐药菌株 ,故临床上要合理使用抗生素 ,防止滥用抗生素重症化学性肺炎继发感染治愈1例$武汉解放军457医院儿科!430012@徐虹 $武汉解放军457医院儿科!430012@刘瑛 $武汉解放军457医院儿科!430012@汤孝芳