先天性肝内胆管扩张症8例

先天性肝内胆管扩张症又称Ｃａｒｏｌｉ病 ,病因不明 ,极易误诊和漏诊 ,我科 1990～ 2 0 0 0年共收治 8例 ,现报告如下。临床资料8例中男 5例 ,女 3例 ,年龄 1岁 3个月～ 8岁 ,病程 2 0ｄ～ 2年。发热 5例 ,黄疸 4例 ,腹痛 6例 ,肝肋下 3～ 5ｃｍ 4例 ,脾肋下 3～ 5ｃｍ 5例 ,胆囊肿大 4例 ,肝功能 :ＴＢｉ1～ 85 .5μｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢｉ 5～ 81μｍｏｌ/Ｌ ,ＡＬＴ 16～ 344Ｕ/Ｌ ,ＧＧＴ 12～14 70Ｕ/Ｌ。外院及入院时临床先后诊断为胆道蛔虫症 4例 ,其中并感染 1例 ,肝硬化、肝癌、肝糖原累积症各 2例 ,脾静脉炎、肝动脉狭窄、Ｇ 6ＰＤ缺…     

新生儿重度高胆红素血症血清与脑脊液胆红素浓度的关系

为探讨血清和脑脊液胆红素浓度的关系 ,现将我院 1999年 7月～ 2 0 0 0年 3月收治的 16例重度高胆红素血症 (简称高胆 )分析报道如下。资料与方法一、一般资料　均为我院ＮＩＣＵ收治的重度高胆患儿 ,男 9例 ,女 7例 ,日龄 3～ 10ｄ ,平均 5 .45ｄ ;胎龄 37～ 41周 ;出生体重 2 5 0 0～ 34 75ｇ ;剖宫产 10例 ,脐带绕颈 2例 ,胎膜早破 1例 ,羊水混浊 2例 ,产前用催产素 3例 ,娩出均无窒息史。血清总胆红素 40 0～ 45 0 μｍｏｌ/Ｌ 2例 ,～ 5 0 0 μｍｏｌ/Ｌ 3例 ,～6 0 0 μｍｏｌ/Ｌ 6例 ,～ 70 0 μｍｏｌ/Ｌ 2例 ,～ 80 0 μｍｏｌ/Ｌ …     

表现为两次瑞氏综合征样发作的丙酸血症1例

本例患儿以呕吐、发热 3ｄ ,昏迷 1ｄ入院 ,查体 :双肺呼吸音粗 ,肝右肋下刚触及 ,ＰＬＴ 133× 10 9/Ｌ(病程ｄ8降至 5 4× 10 9/Ｌ) ,尿酮体 (++)。血尿素氮 17.6 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,血肌酐15 5 .4ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿酸 110 8.78μｍｏｌ/Ｌ ,血氨 112 μｍｏｌ/Ｌ ,脑电图 :睡眠周期不清 ,广泛性慢活动为背景。入院后肝脏逐渐增大 ,ｄ8达肋下 3ｃｍ ,谷丙转氨酶 2 12Ｕ/Ｌ ,谷草转氨酶 181Ｕ/Ｌ。出院后 10ｄ遗传代谢病筛查回报 :甘氨酸、甲基枸橼酸及 3 羟基丙酸异常增高 ,诊断为丙酸血症。患儿大约 1年前出现相似症状。由于症状缺乏特异性 ,误…     

苯巴比妥治疗新生儿海洛因撤药综合征2例

我们使用苯巴比妥治疗 2例新生儿海洛因撤药综合征 ,取得良好效果 ,现报告如下。例 1,女 ,4ｄ ,因皮肤黄染 2ｄ、发热并四肢抖动 1ｄ入院。第 2胎 ,足月顺产 ,母乳喂养 3ｄ改人工喂养。ｄ 3出现皮肤黄染 ,ｄ 4发热、尖叫、四肢颤抖 ,次日症状加重入院。查体 :体温 39℃ ,神清 ,频繁哈欠 ,皮肤中度黄染 ,心肺及腹部无异常 ,四肢肌张力增高 ,拥抱反射增强。血象、电解质正常 ,血ＴＢｉＬ 2 71.8μｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢｉＬ 2 .9μｍｏｌ/Ｌ。例 2 ,女 ,2ｄ ,因烦躁、哈欠、四肢抖动 2 2ｈ入院。第 2胎 ,足月顺产 ,人工喂养 ,生后 2 6ｈ出现烦躁、抖…     

百白破疫苗致溶血性贫血一例

患儿男 ,5个月。因面黄、尿呈茶色 3ｄ入院。患儿于 1个月前首次接种百白破疫苗 ,3ｄ前接种第 2针百白破疫苗 ,1ｄ后面色逐渐发黄 ,尿由淡茶色转为浓茶色 ,病前未进特殊食物和药物。体检 :贫血貌 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,睑结合膜、口唇苍白 ,心肺无异常。腹软 ,肝肋下、剑下均为 4ｃｍ ,脾肋下 3ｃｍ。血常规 :ＲＢＣ 2 5 1× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 10 1×10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 0 6 ,红细胞形态未见异常。血清总胆红素 89μｍｏｌ /Ｌ ,直接胆红素 4 2 μｍｏｌ/Ｌ ,丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶正常。尿潜血试验阳性。直接抗…     

新生儿高间接胆红素血症甲状腺激素动态观察及临床意义

本文对 1 997年～ 1 999年间我院新生儿科收治的 5 4例高间接胆红素血症 (ＳＴＢ >2 0 5μｍｏｌ Ｌ ,以下简称高胆 )进行血Ｔ3、Ｔ4 、ＴＳＨ测定 ,并对其中 32例高胆恢复者 (ＳＴＢ <2 0 5μｍｏｌ Ｌ)于新生儿期进行追踪观察 ,报告如下。材料与方法一、一般资料男 36例 ,女 1 8例。体重 1 95 0～ 41 0 0ｇ ,平均 31 0 6ｇ。发病日龄 1～ 2 8天 ,平均 9 5天 ,其中早产儿 2 2例 ,足月儿 31例 ,过期儿 1例。血清间接胆红素为 2 0 5～ 6 92 μｍｏｌ Ｌ ,平均 2 88μｍｏｌ Ｌ。合并败血症 1 9例 ,肺炎 8例 ,新生儿脐炎及其它皮肤感染 5例 ,…     

小儿骨髓坏死7例

我们 1997年 9月～ 2 0 0 1年 8月收治 7例小儿骨髓坏死(ＢＭＮ) ,现总结如下。临床资料一、一般资料　 7例均符合ＢＭＮ诊断标准。男 3例 ,女4例 ,年龄 3～ 12岁。首发表现以发热、贫血、骨痛为主。其中发热、贫血各 7例 ,骨痛、皮肤粘膜出血各 5例 ,肝脾肿大、淋巴结肿大各 4例。病程 6～ 6 2ｄ ,平均 39ｄ。原发病为急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 4例 ,神经母细胞瘤 (ＮＢ)、恶性组织细胞病 (ＭＨ)、再生障碍性贫血 (ＡＡ)各 1例。外周血象 7例均贫血 ,Ｈｂ 85 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(0 .7～ 80 .5 )× 10 9/Ｌ ,血小板 (12～80 )× 10 9/Ｌ 5例 ,…     

新生儿Rh血型不合溶血病22例

新生儿Ｒｈ血型不合在我国是一种较少见的同族免疫性溶血。现将我科 1986年 1月～ 2 0 0 0年 10月确诊的Ｒｈ溶血病 2 2例 ,报告如下。临床资料一、一般资料　男 12例 ,女 10例。日龄～ 12ｈ 8例 ,～2 4ｈ 5例 ,～ 3ｄ 4例 ,>3ｄ 5例 ,早产儿、过期产儿各 1例 ,余均为足月儿。出生体重 2 5 0 0～ 3980 ｇ ,均无产伤窒息史。第1胎 1例 (母产前无流产、受血史 ) ,第 2～ 5胎 2 1例 ,其中 4胎以上 3例。生后～ 12ｈ发病 12例 ,～ 2 4ｈ 6例 ,～ 48ｈ、>48ｈ各 2例。母产前有人工流产史 8例 ,曾分娩死胎者 2例 ,分娩后死于不明原因黄疸者 3例。…     

高钠性高渗血症的补液疗法(附二例报告)

腹泻中高钠性高渗血症在婴幼儿腹泻病例时可遇见 ,如处理不当 ,可导致严重后果 ,本文报道 2例此类危重儿 ,由于补液方案不同 ,预后截然相反。例 1　女 ,11月 ,因腹泻 2ｄ ,加重 1ｄ入院。入院查体 :Ｔ 3 7 8℃ ,Ｒ 5 8次 /分 ,Ｐ 2 0 9次 /分 ,重度脱水貌。入院后查血电解质 :Ｋ+3 14ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｎａ+168 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｌ-12 8ｍｍｏｌ/Ｌ ;血气分析 :ｐＨ 7 2 2 5 ,ＰａＣＯ2 2 4 5ｋＰａ ,ＨＣＯ-33 7 6ｍｍｏｌ/Ｌ ;血渗 :3 3 9ｍｍｏｌ/Ｌ。入院后快速给予 3∶2∶11/ 2张液体2 0ｍｌ/ｋｇ 0 5ｈ内进入 ,后给予 2∶11/ 3张液体继…     

新生儿高胆红素血症的脑电图变化及分析

为探讨新生儿高胆红素血症的脑电图变化 ,自 1996年以来 ,我们对 46例高胆红素血症患儿进行了脑电图监测 ,现将结果报道如下。临床资料 :1996年 7月至 1997年11月我院新生儿室及ＮＩＣＵ收治的高胆红素血症患儿共 46例 (称高胆组 ) ,其中男 2 7例 ,女 19例 ,日龄≤ 3天 2 2例 ,4～ 7天 2 4例 ,胎龄 38～ 42周 ,体重 2 5 0 0～ 40 0 0ｇ。血清总胆红素水平在 2 16～388μｍｏｌ/Ｌ ,其中≤ 342 μｍｏｌ/Ｌ33例 ,>342 μｍｏｌ/Ｌ13例。所有病例均无胆红素脑病症状 ,除外窒息、颅脑疾病、低血糖、红细胞增多症、代谢性疾病及先天畸形。黄疸原…     

新生儿MN血型不合溶血病一例

患儿男 ,生后第 18天。因皮肤苍白 9ｄ由外院转来。胎龄 40周 ,顺产。第 1胎存活 ,现年 5岁 ,身体健康。第 2胎为死胎。第 3胎于生后第 3天死亡。该患儿为第 4胎 ,生后2 0ｈ出现黄染入院 ,当时查体无其他阳性发现 ,血红蛋白138ｇ Ｌ ,红细胞 :4.2 0× 10 1 2 Ｌ ,白细胞 :15 .7×9 Ｌ ,总胆红素 :15 6 .6 2 μｍｏｌ Ｌ。患儿与其母的血型均为Ｂ型。诊断为新生儿溶血病 (Ｒｈ血型不合 ?) ,给予白蛋白及蓝光照射等综合治疗。黄疸一度加重后逐渐减轻 (最高达 30 7.81μｍｏｌ Ｌ) ,生后10ｄ黄疸基本消退 ,但皮肤苍白逐渐加重 ,血红蛋白进行性…     

光疗致低钙抽搐2例

例 1.男 ,生后 18ｈ。因皮肤黄染5ｈ入院。患儿系足月儿 ,生后 13ｈ颜面黄染 ,逐渐加重并延至周身皮肤 ,进食佳 ,吸吮有力。患儿母亲妊娠末期经常腿抽搐。体检 :反应佳 ,哭声响亮 ,全身皮肤、巩膜黄染 ,肝脏肋下 1 0ｃｍ ,肌张力正常。实验室检查 :血清总胆红素2 11 40 μｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 2 5 0 μｍｏｌ/Ｌ ,血型 :患儿“Ｂ”型 ,患儿母亲“Ｏ”型 ,改良直接Ｃｏｏｍｂｓ试验阳性 ,游离抗体ＩｇＧ阳性 ,抗体释放试验ＩｇＧ阳性。临床诊断 :新生儿ＡＢＯ溶血病。立即给予光疗及常规药物治疗。光疗方法 :持续 12ｈ ,间歇 12ｈ。在光疗…     

白细胞去除术配合联合化疗治疗儿童高白细胞白血病一例

患儿男 ,4岁。主因面色苍白、乏力伴间断发热 1个月 ,齿龈渗血 4ｄ于 1998年 7月 7日入院。体检 :中度贫血貌 ,颌下、颈部及腋下浅表淋巴结均肿大 ,胸骨压痛 (+) ,肝脏于肋下 6ｃｍ、脾脏于肋下 4ｃｍ可触及 ,质中等硬度 ,有压痛。血常规 :ＨＢ 90ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 76 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 78× 10 9/Ｌ。末梢血分类 :原幼淋巴细胞占 0 92。骨髓象 :增生极度活跃 ,原幼淋巴细胞占 0 86。查血尿酸 6 5 4 8μｍｏｌ/Ｌ(正常值 <416 μｍｏｌ/Ｌ)。诊断为 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 ) ;继发性高尿酸血症。入院后患儿有胸闷、气短及口唇紫绀 ,…     

紫癜、蛋白尿、血尿——临床病例(理)讨论第69例

1　病历摘要　　患儿女 ,9岁 ,住院号 42 92 8。 1998年 9月 9日入院。主诉 :反复鼻衄、瘀斑 5年 ,水肿伴血尿、蛋白尿 2 4天。患儿于 1998年 8月 16日出现双侧眼睑水肿 ,8月 2 2日出现浓茶色尿伴恶心、呕吐、上腹部不适 ,于当地医院查尿常规 :ＲＢＣ满视野 ,蛋白 ( ) ,ＷＢＣ5～ 7/ＨＰ。血生化 :总蛋白 5 8ｇ/Ｌ ,白蛋白 31ｇ/Ｌ ,胆固醇 7 91ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ80 μｍｏｌ/Ｌ ,ＢＵＮ 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿蛋白6 6ｇ/ 2 4ｈ。Ｃ30 5ｇ/Ｌ ,腹部Ｂ超 :极少量腹水。血常规 :Ｈｂ 90～ 10 6ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ45× 10 9～ 110× 10 9/Ｌ ,Ｗ…     

新生儿Kidd溶血病一例

患儿男 ,3ｈ。因皮肤黄染 3ｈ由外院转入。患儿系第5胎第 4产 ,胎龄 4 0周行剖宫产娩出。Ａｐｇａｒ评分 ,1ｍｉｎ 9分 ,5ｍｉｎ 10分。羊水清 ,胎盘正常 ,出生体重 3 15ｋｇ ,生后约 5ｍｉｎ发现患儿面部皮肤出现黄染 ,口唇苍白 ,急查血常规 :Ｈｂ 89ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 5 2× 10 9/Ｌ ,血清总胆红素 171 6 μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 10 2 6 μｍｏｌ/Ｌ(生后 1ｈ)。母血型“Ａ” ,子血型“0”。母孕第 1胎为死胎 ,第 2胎生后 36ｈ死亡 ,第 3、4胎均为生后当天死亡 ,死因不明 ;本次妊娠母孕期无异常 ,否认感染史。父母非近亲婚配 ,身体健康 ,否…     

新生儿青铜症一例

患儿男 ,出生 1ｄ ,因呕吐 2 0ｈ入院。孕 36 .2周分娩 ,出生体重 2 5 0 0ｇ。体检 :体温 36 .5℃ ,脉搏 130次 /ｍｉｎ ,呼吸5 0次 /ｍｉｎ ,心肺未见异常。腹胀气 ,腹壁静脉显露、腹软 ,肠鸣正常 ,肝肋下 2ｃｍ。父子血型均为Ｏ型 ,其母为Ｂ型 ,Ｒｈ血型均为阳性。入院后呕吐频繁 ,腹胀加重 ,粪便潜血阳性。经腹部摄片后确诊为坏死性小肠结肠炎。给予禁食、抗感染等治疗。第 3天给予全静脉营养 (ＴＰＮ)时患儿有轻度黄染 ,查血清总胆红素为 145 .7μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 (简称直胆 )14.3μｍｏｌ /Ｌ ,间接胆红素 (简称间胆 ) 131.4μｍ…     

侧脑室体外引流治疗细菌性脑膜炎致颅高压、呼吸衰竭13例

我院收治细菌性脑膜炎致颅高压、呼吸衰竭 13例 ,经侧脑室体外持续引流及综合治疗 ,疗效满意 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　 13例中男 7例 ,女 6例 ,1～ 3个月 5例 ,3～ 6个月 2例 ,～ 1.5岁 6例。发病 1～ 13ｄ。住院 5～ 2 7ｄ。原发病为化脓性脑膜炎 11例 ,结核性脑膜炎 2例。二、临床表现　发热 11例 ,呕吐、嗜睡各 5例 ,昏迷 2例 ,两眼凝视 9例 ,前囟饱满 11例 ,瞳孔不等大 4例 ,呼吸不规则、抽搐各 9例 ,脑膜刺激征阳性 8例 ,脑脊液细胞数 ( 3 0 0～ 10 0 0 )× 10 6 /Ｌ 6例 ,～ 2 0 0 0× 10 6 /Ｌ 7例 ,糖氯化物均低于正常…     

先天性孤立肾伴多发畸形一例

摘要　患儿 ,男 ,10个月 ,因突然进行性少尿、无尿 7ｄ急诊入院。 7ｄ来 ,伴发热、哭闹 ,无呕吐、腹泻。病前患儿无异常 ,尿量正常 ,生长发育尚可 ,患儿及家族无特殊病史。入院时 ,体温 39 5℃ ,呼吸浅促 ,贫血外貌 ,无水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常。肝肋下 2 5ｃｍ ,脾未触及 ,左下腹可触及一拳头大肿物 ,光滑、固定、实质感。血常规 :Ｈｂ 5 7ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 43× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 18 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 84,Ｌ 0 15 ,ＰＬＴ 2 6 1× 10 9/ＬＢＵＮ 38 8ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＣｒ 5 80 μｍｏｌ/Ｌ。Ｂ超 :左下腹肿物为明显肿大的…     

不同光疗方法治疗新生儿高胆红素血症疗效观察

本文观察不同光疗方法治疗新生儿高胆红素血症 (高胆 )的疗效 ,旨在探索退黄效果迅速、副作用较少的光疗方法 ,现报告如下。对象与方法一、对象　我科 1998年 1月～ 2 0 0 0年 12月住院的新生儿高胆 79例 (血清胆红素 >2 2 0 .6 μｍｏｌ/Ｌ[1] ) ,符合以下条件 :1.足月儿 ;2 .日龄 2～ 14ｄ ;3.未接受过光疗 ;4.血Ｃｏｏｍｂｓ试验排除Ｒｈ溶血症 ;5 .肝肾功能正常 ;6 .血清结合胆红素 <2 5 .7μｍｏｌ/Ｌ。男 48例 ,女 31例。主要病因为ＡＢＯ溶血症、血管外溶血 (头颅血肿、颅内出血等 )、红细胞增多症、感染因素、围生因素等。二、方法…     

新生儿机械通气并呼吸机相关肺炎

呼吸机相关肺炎 (ＶＡＰ)是指经气管插管行机械通气(ＭＶ) 4 8ｈ以上并发的肺部感染 ,或原有肺部感染用呼吸机48ｈ后又发生了新的肺部感染并经病原学证实者[1] 。本文对 1998年 1月～ 1998年 12月新生儿重症监护病房 (ＮＩＣＵ)中应用呼吸机治疗的 41例分析报道如下。资料与方法一、一般资料　 41例中男 30例 ,女 11例。早产儿 2 4例 ,足月儿 17例。低体重儿 2 1例 ,极低体重儿 6例。ＭＶ日龄～ 1ｄ 2 5例 ,～ 3ｄ 7例 ,～ 7ｄ 4例 ,>7ｄ 5例。二、原发病　肺透明膜病 (ＲＤＳ) 18例 ,胎粪或羊水吸入性肺炎 7例 ,感染性肺炎 3例 ,重度缺氧缺…