婴儿痉挛症22例

我院自1997年12月～1999年12月收治婴儿痉挛症22例,现报告如下。临床资料一、一般资料 男14例,女8例。发病年龄2～6个月。首次就诊年龄2～15个月(发病与就诊间隔时期3～9个月)。早产3例,过期产2例。分娩时中重度窒息史12例,4例新生儿期有惊厥史,8例无特殊病史。诊断条件：1.临床发作：屈肌痉挛20例,屈肌和伸肌混合性痉挛2例。2.脑电图：正常3例,异常19例(阳性率86 %),其中典型高度失律13例,非典型高度失律2例,非对称高度失律1例,周期性对称性高度失律3例,3.发育状况(临床评价)：9例就诊时发育尚属正常,13例按年龄发育落后。二…     

婴儿痉挛症1例

患儿男,８个月,因间断抽搐１周入院。入院前１周患儿无明显诱因出现抽搐,抽时点头、弯腰、双上肢屈曲呈拥抱状,伴意识丧失,双眼凝视等,无吐沫、尖叫、发绀及尿便失禁,每日发作２～３次,每次持续２～３秒,未经处置可自行缓解,抽搐后意识清楚。母孕期正常,孕４产...     

脑性瘫痪并婴儿痉挛症5例

脑性瘫痪并婴儿痉挛症５例西安市中心医院儿科（７１０００３）高玉兰脑性瘫痪（脑瘫）合并婴儿痉挛症后使患儿运动功能更加落后，特别是智力障碍更为严重，给患儿造成更大痛苦，现将我科１９９０年～１９９３年接诊的５例总结如下。临床资料一、本组２例系住院病例，３例...     

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症是婴幼儿癲痫的一种类型,发病率约为出生婴儿的1∶3,000～4,000。多于婴儿期起病,其临床表现特殊,90%患儿伴有智能或精神方面的严重障碍,对身体健康危害极大。自1841年West提出婴儿痉挛症是婴儿抽风独特一型以来,文献有许多关于本症的报导,Fere(1883)首次按病因分为症状性和原发性两组,Asal及Moro(1924)描述本症痉挛的特点有闪电、点头及鞠躬样3种形式,Gibbs于1952年将其典型的脑电图改变称为“高峰失律”,1958年Sole等首次报告了应用ACTH     

婴儿痉挛症83例分析

近年来关于婴儿痉挛症 (ＩＳ)的病因及治疗方面的研究较多 ,并取得了进展[1,2 ] 。现将我院 5ａ来收治的 83例ＩＳ进行分析。资料与方法一、对象　 1994年 4月～ 1999年 5月我院儿科住院的ＩＳ83例 ,男 5 7例 ,女 2 6例。年龄最小 2个月 ,6个月内 5 8例占6 9.9% ,～ 12个月 2 5例占 30 .1%。病程 <3个月 6 0例 ,～6个月 18例 ,～ 10个月 5例。按《实用儿科学》诊断方法确诊。二、临床资料　 1.临床表现 :典型发作 6 1例 ,非典型发作2 2例。重度智力低下 34例 ,中度 2 6例 ,轻度 18例 ,正常 5例。 2 .脑电图检查 :83例 ,异常率 10 0 % ,高峰…     

婴儿痉挛症研究进展

婴儿痉挛症(infantile spasms)是婴儿期发病率最高的癫痫综合征,发病率为0.16/1000~0.42/1000,男女患儿比例6∶4。婴儿痉挛症幼儿期起病,起病隐匿、症状不明显,需与多种疾病相鉴别。存在孤立或成串异常动作伴或不伴发育迟滞及发育倒退时,应尽快完善脑电图及长程脑电图,并依据其脑电图尽快予患儿相应药物,改善预后。本文查阅近10年国内外相关文献,对婴儿痉挛症的病因、临床特点及影像学表现进行综述。     

婴儿痉挛症55例长期随访

对55例婴儿痉挛症患儿进行 1～12年的随访。结果发育正常7例,稍差(IQ50～75分)3例,预后不良(IQ50分以下)45例。有29例转为其它类型癫痫,其中大发作16例,小运动型11例,复杂部分型2例。本文还就发病年龄、病因、病程及疗效等方面对预后的影响进行了初步分析及探讨,提示发病年龄小,病程长,有明显病因及惊厥难控制者预后不良。     

婴儿痉挛症31例临床分析

婴儿痉挛症是一种具有明显年龄依赖性特点的慢性脑病综合征,具有独特的痉挛形式和高度节律失调的脑电图,绝大多数患儿具有不同程度的智能和运动发育迟滞,是婴儿期最常见的难治性抽搐性疾患。但在我们收治的31例中,27例用常规药物治疗其抽搐发作效果非常满意。现将这31例报告如下。1临床资料本组共31例,男24例,女7例。发病年龄3-7个月,就诊时间发病后3天-8个月不等。临床发作均呈现典型     

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症是一种难治癫（?）综合征。近年来,随着分子生物学、神经免疫学的发展及抗（?）药物抗（?）机制的深入研究,在婴儿痉挛症的治疗方面,取得了一定成绩。目前传统抗（?）药物的使用日趋减少,新型抗（?）药物有增加趋势。本文介绍了近年来婴儿痉挛症的治疗进展。     

婴儿痉挛症的研究进展

近年来,尽管产科和围产期监护技术有了很大进步,然婴儿痉挛症(IS)的发病率却未见明显减低,各国估计占活产婴儿的0.24～0.42/1000。大量的研究工作使人们对本症的认识不断深入,本刊1980年曾对此作过较详细的文献综述,本文将继续就最近几年的研究进展作一介绍。关于病因及分类现已公认,IS决非单一病因所致,由于现代诊疗技术的进展,使本症病因学的组成发生     

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症是一种难治癫痫综合征。近年来，随着分子生物学、神经免疫学的发展及抗痫药物抗痫机制的深入研究，在婴儿痉挛症的治疗方面，取得了一定成绩。目前传统抗痫药物的使用日趋减少，新型抗痫药物有增加趋势，本文介绍了近年来婴儿痉挛症的治疗进展。     

DEPDC5基因突变相关婴儿痉挛症3例报告及文献复习

目的探讨DEPDC5基因突变相关婴儿痉挛症的临床表现特点。方法回顾分析2016年10月至2018年5月收治的3例DEPDC5基因突变相关婴儿痉挛症患儿的临床资料。结果 2例女性患儿,分别于1月龄、4月龄起病;另1例男性患儿,1月龄起病。2例女性患儿DEPDC5基因c.3092CA(p.Pro1031His)、c.20AG(p.Tyr7Cys),均为杂合突变,不全外显;另1例男性为c.280-1 G A,splicing为新发突变。3例患儿的头颅磁共振成像均正常,男性患儿的PET-CT示左颞区皮质发育不良。2例女性患儿经抗癫痫药联合激素治疗,发作控制。男性患儿抗癫痫药及激素控制不良,经外科手术治疗后癫痫发作控制。结论 DEPDC5基因可能是婴儿痉挛症的致病基因,且有一定的基因型-表型相关性。氨己烯酸对于DEPDC5突变相关婴儿痉挛症具有一定疗效。对于DEPDC5基因突变所致的难治性局灶性癫痫患者,可考虑外科手术治疗。     

婴儿痉挛症中西医治疗研究进展

婴儿痉挛症是儿童难治性癫痫中最常见的一种癫痫综合征,是一种典型的年龄依赖性癫痫。临床上以反复痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱、明显的精神运动发育落后为特征。近年来,国内外大都采用单纯的西药治疗,效果不佳,患儿预后不良。由于其难治性,且远期预后仍令人担忧,目前国内一些学者主张采用中西医结合治疗,取得了较为满意的临床疗效。本文介绍了近年来婴儿痉挛症的中西医治疗进展。     

婴儿痉挛症的若干进展

婴儿痉挛症（InfantileSPasm，IS）是一级以体轴的屈性或伸性强直性痉挛发作为特征的疾病.其典型EEG表现为高幅失律，多在生后2～8个月发病，常伴有智力发言障碍。1841年英国儿科医生West首先报告.故也称West;综合征。近代时IS的病因、病外生JW和治疗的研究有较大进展.现综述如     

丙戊酸治疗婴儿痉挛症

作者报告用丙戊酸治疗19例婴儿痉挛取得显著效果。病人和方法:19例患儿,其中8例只用丙戊酸治疗,另11例有5例开始用ACTH,后来用丙戊酸,有6例开始用丙戊酸以后用ACTH。丙戊酸开始剂量     

婴儿痉挛症的遗传学特征

婴儿痉挛症(IS)是一种预后极差的癫痫综合征，近年对癫痫的基因研究取得许多新进展，发现其中的无芒相关同源基因、丝氨酸-苏氨酸激酶9基因能导致X-连锁性IS，还会导致其它类型的癫痫和精神发育迟滞等，常染色体15多余倒置复制和离子通道突变也与IS有关。深入了解这些病因，对预防和治疗IS非常重要。     

婴儿痉挛症的遗传学特征

婴儿痉挛症(IS)是一种预后极差的癫疒间综合征,近年对癫疒间的基因研究取得许多新进展,发现其中的无芒相关同源基因、丝氨酸 苏氨酸激酶9基因能导致X 连锁性IS ,还会导致其它类型的癫疒间和精神发育迟滞等,常染色体15多余倒置复制和离子通道突变也与IS有关。深入了解这些病因,对预防和治疗IS非常重要。     

婴儿痉挛症超早期外科治疗一例

病例资料 患儿,男,7个月零6天,因发作性点头2月余入院.患儿于近5月大时注射"白百破"疫苗,当晚出现突发点头,伴双上肢轻微拥抱样动作,间歇10余秒后反复发作上述动作,当晚发作10余次,每次1～2 s.     

婴儿痉挛症超早期外科治疗一例

病例资料 患儿,男,7个月零6天,因发作性点头2月余入院.患儿于近5月大时注射"白百破"疫苗,当晚出现突发点头,伴双上肢轻微拥抱样动作,间歇10余秒后反复发作上述动作,当晚发作10余次,每次1～2 s.