儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

儿童狼疮肾炎20例临床和病理分析

目的　分析狼疮肾炎 (LN)的临床和肾脏病理特点 ,及其预后与肾脏病理改变的关系。方法　 2 0例LN患儿B超定位下肾活检 ,穿刺标本做光镜、电镜、免疫荧光检查。对 17例患儿随访 2个月至 6 5年。结果　临床分型 :肾病型 11例 (5 5 % ) ,肾炎型 7例 (35 % ) ,孤立性蛋白尿、亚临床型各 1例 (各为 5 % )。肾脏病理改变以Ⅴ型为主 (11/ 2 0 ,占 5 5 % )。总的来看 ,肾病型转归较肾炎型差。Ⅴ型病理的患儿接受激素 +环磷酰胺治疗 ,3例部分缓解、仅有尿常规异常 ,3例复发者重新予足量激素 +环磷酰胺 2例缓解、1例需加用环孢素A控制症状。结论　SLE患儿争取及早肾活检 ,了解病理类型、制定相应的治疗方案 ,有助于改善预后。     

儿童狼疮肾炎56例临床分析

目的　回顾分析狼疮肾炎患儿的临床资料及长期生存状况 ,探讨儿童狼疮肾炎 (LN)的临床特点、分析影响其预后和长期生存率的相关因素。方法　收集自 1990～ 2 0 0 1年住院治疗、符合美国风湿病学会 (1982年 )关于系统性红斑狼疮 (SLE)及其肾损害诊断标准、年龄小于 18岁的患儿资料 ,对其进行回顾性分析。结果　 92例SLE儿童中 ,合并LN者 5 6例 ,发生率为 6 0 9% ;年龄 4 8～ 15 9岁 ,平均年龄 (12 8± 2 3)岁 ;男女比例 3∶1。5 6例LN中临床以水肿或尿异常起病者 11例 (19 6 % ) ,以发热、皮疹等全身症状起病者 4 5例 (80 4 % ) ;发生LN的高危因素为血浆抗双链DNA(dsDNA)抗体升高和低补体。有完整随访资料的 4 8例 ,平均随访 (4 92± 2 6 3)年 ,其 1年、5年和 >10年的肾脏生存率分别为 94 8%、89 5 %、81 9% ;男性、贫血、SLE疾病活动指数≥ 2 0、肾脏病理评分活动性指数≥ 7、慢性指数≥ 4和病理分型Ⅳ型是影响LN预后的重要因素。结论　在儿童SLE中 ,LN发生率高 ;其发生的高危因素是血浆dsDNA抗体升高和补体降低。积极合理个体化的治疗可明显改善预后。感染仍然是儿童LN死亡的主要原因。     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中,男4例,女36例,发病年龄2.6~14.3岁,平均10.6±2.6岁,其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿,其中肾病范围蛋白尿12例（30%）,孤立性蛋白尿9例（22%）;伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例,47%）。39例行肾穿刺活检,其中3例未分型,余36例中,Ⅳ型LN 18例（50%）,Ⅱ型LN 8例（22%）;抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%,抗dsDNA阳性率为61%,89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高,慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性,临床分型以急性肾炎型最多,病理分型以Ⅳ型最为常见,肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高,经过6个月的正规治疗,大部分患儿可达到临床缓解,坚持长期规范化治疗有助于改善预后。     

狼疮性肾炎患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值

目的 探讨狼疮性肾炎（LN）患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值。方法 选取2016年1月至2019年5月收治的LN患儿92例为LN组，其中Ⅱ型17例、Ⅲ型15例、Ⅳ型36例、Ⅴ型18例、Ⅵ型6例，另选取健康体检正常儿童40例作为健康对照组。采用系统性红斑狼疮病情活动指数（SLEDAI）评分将92例LN患儿分为LN稳定组（n=34，SLEDAI评分<10分）和LN活动组（n=58，SLEDAI评分≥10分）。实时荧光定量PCR法检测各组血浆miR-145及miR-183表达水平；ROC曲线分析血浆miR-145、miR-183及抗双链DNA（dsDNA）抗体水平对LN的诊断价值；Pearson相关分析LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与各实验室指标的相关性。结果 LN组、LN活动组和LN稳定组抗dsDNA抗体、C反应蛋白（CRP）、血肌酐（Scr）及血尿素氮（BUN）水平均明显高于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均明显高于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组补体C3、补体C4及血清白蛋白（ALB）水平均明显低于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组ALB水平明显低于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且LN活动组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于LN稳定组（P < 0.01）。不同分型LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且Ⅴ~Ⅵ型组和Ⅳ型组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于Ⅱ~Ⅲ型组（P < 0.01）。血浆miR-145、miR-183及抗dsDNA抗体水平诊断LN的最佳截断值分别为1.05、0.62、186.30 IU/mL，三项联合诊断LN的曲线下面积（0.896，95% CI：0.835~0.955）最大，其灵敏度（90.5%）和特异度（84.2%）较好，优于各单项诊断价值（P < 0.05）。LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均呈负相关（P < 0.05），与补体C3、补体C4及ALB水平均呈正相关（P < 0.05）。结论 LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平明显降低，且与LN活动度及病理分型相关，联合抗dsDNA抗体检测对LN诊断具有较高的价值。     

抗磷脂抗体与儿童狼疮性肾炎

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)抗磷脂抗体的阳性率及其与肾脏损害的临床表现/病理分型的关系。方法回顾性分析1997年—2009年确诊LN同时送检抗磷脂抗体的住院患儿的临床和病理资料。结果共50例患儿符合纳入标准,男11例、女39例,平均就诊年龄(11.8±2.1)岁。全部患儿均检测狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL),31例检测抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体,其中抗磷脂抗体阳性44例(88.0%),LA、aCL和抗β2-GPI抗体的阳性率分别为80.0%、52.0%和67.7%。抗磷脂抗体阳性与阴性的LN患儿相比,肾病水平蛋白尿、肉眼血尿、高血压和肾功能异常的差异无统计学意义(P均>0.05)。44例患儿进行了肾脏活检,抗磷脂抗体阳性和阴性LN患儿的病理分型差异无统计学意义(P=0.322),Ⅴ型LN仅见于抗磷脂抗体阳性的病例;肾小球微血栓的发生率为20.5%(9/44例),其中18.2%(8/44例)检测抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体阳性患儿血小板减少的发生率为47.7%,阴性者33.3%(P=0.674)。3例患儿有肾外血栓形成,2例血栓形成在甲基泼尼松龙冲击、中心静脉置管之后,2例在抗磷脂抗体阳性8...     

狼疮性肾炎35例的临床、病理与治疗

目的通过对狼疮性肾炎(LN)的临床表现、病理、肾组织病理参数评分和狼疮活动性分数的分析,比较霉酚酸酯(MMF)和环磷酰胺(CYC)治疗的效果。方法经肾活检确诊LN 35例,并将其中Ⅴ型(弥漫增生型)20例分为MMF组11例采用MMF加泼尼松治疗,CYC组9例采用CYC加泼尼松治疗,随访6~8个月。结果LN 35例中肾病型20例(占57.14%)视黄醇结合蛋白(RBP)或N-乙酰--βD氨基葡萄糖苷酶(NAG)增高。35例中血总补体(CH50)、C3、C4降低为29例(83%),而Ⅴ型20例中19例降低(占95%)。Ⅴ型20例MMF组与CYC组比较,MMF组不良反应少,免疫学参数改善明显。结论MMF组控制Ⅴ型LN活动的疗效及逆转肾脏病变的作用强于CYC组,是治疗LNⅤ型较为有效的手段之一。     

系统性红斑狼疮心脏损害及其相关因素分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)并心脏损害的特点及相关因素。方法　对 78例SLE患儿进行回顾性分析 ,并分为并心脏损害组 (40例 )与无心脏损害组 (38例 )。结果　SLE患儿并心脏损害占 5 1.3% ,最常见为心包积液 ,占 33.3% ;其次心肌炎 ,占 2 1.8% ;肺动脉高压占 12 .8%。SLE并心脏损害组与无心脏损害组在发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 方面均有显著差异 (P均 <0 .0 5 ) ,并得出其线性关系 :^ Y=- 8.4 32 0 .2 5 9T 0 .2 1BUN 5 .3× 10 -5ANA 1× 10 -4DNA - 0 .137C3 ,r =0 .76 2。结论　SLE心脏损害是与否发热、高血压、肾功能不全、高滴度ANA、抗DNA阳性及低补体C3 有关 ,SLE心脏损害提示病情较重     

儿童与成人系统性红斑狼疮临床特点比较

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法对127例儿童SLE和120例成人SLE首次住院病史进行回顾性分析。从性别、临床表现、实验室检查及肾脏病理等方面,比较儿童与成人SLE特点。结果儿童SLE男女比例1:6.1,成人SLE男女比例1∶5,两组性别构成比差异无统计学意义;儿童SLE患者发病初的平均疾病活动度指数(SLEDAI)明显高于成人,差异有统计学意义(Z=4.15,P<0.000);儿童SLE患者平均累及器官数多于成人,差异有统计学意义(Z=6.30,P<0.000)。儿童SLE肾脏病理类型依次为Ⅳ型57.1%、Ⅲ型26.3%、Ⅴ型18.4%、Ⅲ型+Ⅴ型10.5%、Ⅳ型+Ⅴ型2.6%,成人SLE依次为Ⅳ型45.5%、Ⅴ型22.7%、Ⅲ型+Ⅴ型13.6%、Ⅱ型和Ⅲ型均为9.1%。结论儿童SLE与成人SLE相似,女性多见;儿童SLE较成人SLE疾病活动性强,累及器官多,肾脏病理改变同成人以重型多见,而无症状的肺脏病变较成人多见,应引起重视。