儿童系统性红斑狼疮合并乳糜性胸腹水一例并文献复习

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性胸腹水的诊断与治疗。方法:总结山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科首例SLE并发乳糜性胸腹水的诊治过程,并以"系统性红斑狼疮,乳糜性胸腹水,systemic lupus erythematosus,chylothorax and chylous ascites"为关...     

系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎发病机理研究进展

近年来儿童SLE引起了越来越多儿科医师的兴趣 ,这不仅是由于其有着许多与成人不同的临床表现 ,而且随着现代免疫学的快速发展 ,其发病机制也吸引了许多临床医师和科研人员。因为较之成人SLE ,儿童SLE可能与遗传因素更为密切而与体内性激素及环境因素的相关性相对较小。现就近年来国外对SLE发病机制包括其常见的并发症狼疮性肾炎的研究作一综述。SLE的发病机制SLE是一个累及多系统、多脏器 ,临床表现复杂 ,病程迁延反复的自身免疫性疾病 ,是所有自身免疫性疾病的经典代表 ,如能对其发病机制有所了解将极大地有助于我们揭示其它自身免…     

抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。     

儿童系统性红斑狼疮误诊14例

儿童系统性红斑狼疮误诊１４例河南医科大学一附院儿科（４５００５２）彭韶，周建华，李红叶系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）临床表现多样，常以某一症状或体征或检查异常为突出表现，在儿童时期发病者常缺乏典型表现，易误诊为其他疾病。本院自１９９０年１月～１９９４年１２...     

儿童系统性红斑狼疮与肾炎慢病管理及治疗进展

儿童系统性红斑狼疮（childhood-onset systemiclupus erythematosus,cSLE）是特指在18岁之前发病的系统性红斑狼疮。可累积全身多脏器、多系统,有多达60%的患儿会出现狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）,其中19%的患儿进展为终末期肾病。感染和终末期肾病是导致发展中国家cSLE死亡的常见原因。由于疾病本身和治疗都会影响患儿的身心和生长发育,做好cSLE与LN的慢病管理对控制病情、提高长期生存率极为重要。本文总结了近年来国内外系统性红斑狼疮慢病管理的经验,并对cSLE与LN慢病管理和治疗进展进行综述,旨在提高治疗达标率,减少疾病复发及并发症的发生,使患儿获益。     

20例儿童系统性红斑狼疮临床特点

本文对20例儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现进行了分析讨论。儿童SLE除与成人有相似的临床表现外,尚有临床表现较复杂,内脏损害较严重,早期更容易被误诊的特点。此外,本组儿童SLE的发病与溶血性链球菌感染有较为密切的关系。     

儿童狼疮性肾炎73例临床分析

目的　探讨儿童狼疮性肾炎（ＬＮ）的临床及实验室检查特征。方法　分析７３ 例ＬＮ 患儿的临床表现,统计其发生率、实验室检查结果阳性率,并与１３０ 例成人ＬＮ进行比较。结果　儿童ＬＮ 男女比例为１∶１１;以无症状性血尿和（ 或） 蛋白尿为多发表现;与成人相比肾病综合征并发肾功能损害发生率高。结论　儿童ＬＮ 仍以女性为多见;无症状性蛋白尿和（ 或） 血尿为其常见表现;以肾病综合征为表现时易出现肾功能损害。     

儿童系统性红斑狼疮35例

目的　了解系统性红斑狼疮 (SLE)临床的特点。方法　对 35例儿童SLE的临床资料进行分析。结果　 35例中病程短于 1年者 2 7例 (77.1% ) ,均有 3个以上系统同时受累。肾脏损害 2 9例 (81.4 % ) ,病初肾脏受累率高达 6 0 .0 % (2 1例 ) ;其他常见表现为皮损、血液系统受累、发热、抗核抗体 (ANA)阳性、低补体血症等。病初误诊率高达 6 0 .0 % ,最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论　儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是临床常见的结缔组织病之一 ,多见于成年女性 ,儿童少见。为探讨儿童ＳＬＥ的临床特点 ,我们对 3 2例≤ 18岁ＳＬＥ患儿的临床资料进行分析 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　以 1995年 1月～ 2 0 0 2年 6月住院的 12 0例ＳＬＥ为对象。符合美国风湿病学会 1982年ＳＬＥ诊断标准。按年龄≤ 18岁和 >18岁分成儿童组和成年组。儿童组3 2例 ,平均年龄 13 .1± 3 .1岁 ,男 4例 ,女 2 8例 ;成年组 88例 ,平均年龄 3 3 .4± 9.4岁 ,男 10例 ,女 78例。两组性别无明显差异 (Ｐ >0 .0 5 )。儿童占总病人数的 2 6.7%。…     

贝利尤单抗用于儿童系统性红斑狼疮的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多器官的自身免疫性疾病,狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）是其最常见的肾脏并发症。贝利尤单抗是一种完全人源化的单克隆抗体,可减少B细胞的数量,从而减少自身抗体的形成。贝利尤单抗可改善成人和儿童SLE反应指数、SLE疾病活动度评分,延缓LN的进展,对SLE及LN的治疗具有重要作用。该文综述了国内外贝利尤单抗用于治疗儿童和成人SLE的相关研究报道,并分析了其在儿童患者中的有效性及安全性,以期能对贝利尤单抗临床应用于儿童SLE的治疗提供有效的参考价值。     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮

目的探讨以血液系统改变为首发或主要表现的儿童SLE的临床特点、治疗方案及预后。方法对2005年6月-2011年6月收治以血液系统改变为主并最终确诊为SLE的38例患儿进行回顾性分析。其血液学改变按白细胞改变、贫血及血小板减少进行分析,并随访6～40个月。结果本组患儿血液系统改变中贫血28例(73.7%)、白细胞改变24例(63.2%)、血小板减少15例(39.5%),距确诊SLE的平均时间为8.5(0～24)个月。针对患儿不同症状选择免疫治疗,本组30例患儿SLE基本无活动,6例轻度活动,2例中度活动,无重度活动。15例PLT减少患儿中10例恢复正常,5例PLT维持在安全水平,8例已停药观察。16例自身免疫性溶血性贫血患儿中13例未再出现溶血发作,死亡1例;另2例患儿间断有轻度溶血发作。2例SLE相关再生障碍性贫血治疗显效。1例SLE相关纯红细胞再生障碍性贫血得到有效控制。结论儿童SLE很隐匿,初期常表现为血液系统损害,值得重视,对治疗效果欠佳患儿或青春期前后女童应警惕SLE,延长随访期限,评估病情以选择治疗方案和疗程。     

儿童系统性红斑狼疮伴肺间质病变的临床特征

目的了解儿童系统性红斑狼疮伴肺间质病变（SLE-ILD）的发生情况、特征。方法系统性红斑狼疮（SLE）患儿52例进行胸部X线和肺高分辨率CT（HRCT）检查,由2名以上放射科医师阅片,描述影像表现性质、程度。同时结合临床表现、血清学检查进行相关因素分析。结果SLE患儿出现ILD占26.9%,肺HRCT在发现SLE-ILD病变时优于普通胸片;根据患儿的临床表现、胸片、肺HRCT等,可将SLE-ILD患儿分为临床前期型12例（85.7%）,急性肺泡炎型2例（14.3%）,未发现有慢性ILD病变型病例;SLE-ILD患儿并浆膜炎发生率明显升高,而并肾损害发生率却明显降低（P〈0.05）;SLE-ILD患儿抗SSA抗体的阳性率明显高于无ILD组（P〈0.05）。结论儿童SLE-ILD的发生在儿童中并不少见,SLE-ILD更易出现在并浆膜炎、无肾损害及抗SSA抗体阳性患儿。肺HRCT对发现早期肺间质病变有诊断意义,对SLE-ILD患儿进行临床分型对预后判断和指导治疗有重要的价值。     

儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多脏器的自身免疫性疾病,其中15%~20%的患者发生在儿童期.儿童SLE的临床症状较成人严重,脏器受累率高,病情发展快,预后差.不典型SLE患儿临床表现变化多端,易被漏诊、误诊,严重影响患儿的预后.因此,提高对儿童不典型SLE的早期识别有助于临床积极合理治疗,改善预后、提高患儿生存率.     

儿童不典型系统性红斑狼疮的诊断与治疗

儿童系统性红斑狼疮（SLE）临床症状较成人严重,病情发展快,预后差,但临床表现常不典型,且变化多端,常表现为发热,ESR增快和不能解释的多器官损害。对不典型儿童SLE,需谨慎对症处理。对仅有免疫学异常,而无临床症状,无血象、尿蛋白及尿红细胞异常患儿,可严密观察病情变化,暂不用药。对有免疫学异常和仅有面颊部红斑、而无脏器损害全身表现者,可试用不含氟的糖皮质激素局部治疗,或加用氯喹或羟氯喹。儿童不典型SLE在临床上必须引起重视,对于有上述不典型临床表现患儿需积极加强随访。     

狼疮抗凝集物检测在系统性红斑狼疮、原发性血小板减少症中的临床应用

目的通过对系统性红斑性狼疮(SLE)310例和原发性血小板减少症(ITP)249例狼疮抗凝集物(LAC)和抗心磷脂抗体亚型(aCL-IgG、IgM、IgA)的测定,研究其与SLE临床表现的关系及LAC在ITP转归中的意义。方法采用脑磷脂-白陶土法(KCCT)及校正试验检测患儿血浆LAC;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定息儿血清aCL-IgG,IgM、IgA。结果SLE 组中,66.1%显示体内存在高含量LAC,其中45.9%并狼疮肾炎;46.8?L抗体升高,其中90.2%为IgG和(或)IgM,分别有46.9%和11.7%是狼疮并中枢神经系统及血液系统病变。ITP组105例LAC阳性患儿中36.2%经抗核抗体(ANA)检测确诊为SLE,7.6%在2个月-2.4年后发展为SLE。结论LAC和aCL抗体亚型的水平与SLE临床表现密切相关,LAC在狼疮并肾脏病变中为优势病理性自身抗体;aCL抗体亚型的水平则与狼疮性血栓性血管炎性病变有相关关系。对单纯患有ITP的患儿应进行LAC动态观察,可及早确定疾病的转归。     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特点

目的 探讨不同性别SLE患儿临床特点,为临床医师正确认识和诊断SLE提供参考.方法 回顾性分析1993年12月-2007年9月本院收治的88例SLE患儿临床和实验室检查资料,88例SLE患儿男女比例为1.0：4.9,高峰发病为青春发育期(10～15岁)的女童,占全部患儿的60.2%.男女平均起病年龄无差异.采用美国SLE疾病活动积分(SLEDAI)评分法判断病情,并依据不同性别分别进行对比分析,临床表现和实验室检查采用Spearman相关分析.结果 男童与女童的首发症状构成比及临床症状构成比具有统计学差异,男童以皮肤损害起病多见,而女童以发热起病多见.男女各自系统累及率比较无统计学意义,但女童贫血和肝功能异常的发生率高于男童,脾大、脑电图异常、蝶形红斑在女性患儿中有多发趋势,胃肠道症状、浆膜炎、眼损害在男性患儿中有多发趋势.2组肾脏受累类型均以肾病综合征型为主(男40.0%,女45.7%).未发现常见的实验室指标在男女童之间存在分布差异.相关分析显示,女童患儿中C3下降与多器官损害相关,双链脱氧核苷酸(dsDNA)阳性变化与肾脏损害显著相关.结论 SLE男童和女童以不同的临床表现起病,各个系统累及率可能与性别无关,常见实验室指标检出率无性别差异.C3可作为判断女童SLE病情严重程度的指标之一.     

系统性红斑狼疮患儿血液学异常的临床研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常的临床特点。方法对1992年2月-2010年12月在本科住院的首次确诊为SLE的26例患儿进行回顾性分析。男3例,女23例,男女比例为18;发病年龄4～18岁,平均13岁。根据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准及血液学异常的诊断标准,对其外周血常规、骨髓细胞形态、免疫学检查进行分析。结果 26例患儿中24例(92.3%)出现血液学异常,Hb、WBC、淋巴细胞及PLT减少分别为22例(84.6%)、8例(30.8%)、11例(45.8%)及15例(57.7%),其中一系减少6例(25.0%),两系减少15例(62.5%),三系减少3例(12.5%)。Coombs试验阳性12例(46.2%)。其中自身免疫性溶血性贫血10例(38.5%)。18例患儿进行了骨髓细胞学检查,骨髓增生活跃12例(66.7%),红系、粒系巨幼样改变各2例,红系核畸变3例,巨核细胞成熟障碍2例。26例患儿中误诊15例(61.5%)。结论血液系统是儿童SLE脏器损害最常见的靶器官之一,血液学异常可表现为一系或多系改变,骨髓形态学可有多种异常表现。对于初诊时有血液学异常的SLE患儿,应重视骨髓检查、免疫指标及抗核抗体等的检测,以减少误诊。