血浆置换术治疗幼儿皮肌炎二例

幼儿皮肌炎是一种严重而比较少见的结缔组织病。以皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症为特征。临床表现为严重皮肤溃疡、进行性对称性肌无力、肌痛；随着肌无力的进展可产生吞咽困难、呼吸困难而危及生命。自从采用血浆置换术以来，严重幼儿皮肌炎取得满意疗效。现将我们治疗的...     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

小儿皮肌炎的临床特征

目的探讨皮肌炎（JDM）患儿的临床特点和疗效。方法回顾性分析1990年1月～2004年1月住本院15例小儿JDM的临床特点,对其血清肌酶、肌肉活检的病理改变及患儿对糖皮质激素的疗效和预后资料进行分析。结果JDM患儿均有对称性近端肌无力;最常见皮肤改变是眼镜状红斑和高春征;患儿均有肌酶升高,肌电图示呈肌源性损害;肌肉活检示肌炎改变,8例经激素治疗1个月肌酶恢复正常,2.5个月肌力改善。结论掌握小儿JDM临床特征对诊断有重要意义,早期诊断、合理治疗可改善预后。     

幼年皮肌炎慢作用药物治疗进展

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一，常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低，缺少大样本随机对照试验研究，选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物及其作用机制、剂量、不良反应和适应证进行介绍，有助于临床医师对药物选择进行权衡。     

儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变2 例报告

目的探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效。方法回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献。结果男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常。实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围。高分辨CT示肺间质病变。临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变。女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡。男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内。结论儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高。联合托珠单抗治疗有效。     

幼年型皮肌炎22例误诊分析

目的 了解幼年型皮肌炎的特点，提高对其认识，减少误诊和漏诊的发生。方法 统计22例幼年型皮肌炎外院误诊情况，分析原因，了解外院颖诊疾病的特点，加以鉴别。结果 42例中22例误诊，占52.4%，其中误诊过敏性皮炎占40.9%，急性肾炎占18.2%，系统性红斑狼疮占13.6%，感染后肌炎及生长痛各占9.1%，进行性肌营养不良及肺结核复发各占4.5%。结论 幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同，其早期症状多为皮肤损害，且常无特异性，易误诊。误诊原因在于对其认识不足，仅考虑常见病而忽视少见病。     

HCG对青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎皮肤组织T、DHT含量的影响

人绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗可提高患儿血清睾酮(T)水平,临床上常用其治疗低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎,且有较好疗效[1],但其促进阴茎发育具体机制尚不太清楚.本文将临床确诊的10例青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎患儿予以HCG治疗,观察患儿阴茎长度的变化,及其对患儿阴茎皮肤组织T和双氢睾酮(DHT)含量的影响.     

HCG对青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎皮肤组织T、DHT含量的影响

人绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗可提高患儿血清睾酮(T)水平,临床上常用其治疗低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎,且有较好疗效[1],但其促进阴茎发育具体机制尚不太清楚.本文将临床确诊的10例青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎患儿予以HCG治疗,观察患儿阴茎长度的变化,及其对患儿阴茎皮肤组织T和双氢睾酮(DHT)含量的影响.     

HCG对青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎皮肤组织T、DHT含量的影响

人绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗可提高患儿血清睾酮(T)水平,临床上常用其治疗低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎,且有较好疗效[1],但其促进阴茎发育具体机制尚不太清楚.本文将临床确诊的10例青春期前低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎患儿予以HCG治疗,观察患儿阴茎长度的变化,及其对患儿阴茎皮肤组织T和双氢睾酮(DHT)含量的影响.