造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为主要表现的临床综合征,是造血干细胞移植(HSCT)后罕见的严重并发症之一,可发生在移植后早期,也可发生晚至移植后8个月[1].     

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病研究进展

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于这一范畴。造血干细胞移植（HSCT）相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生，是HSCT后的严重并发症，与移植患者的预后密切相关，1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病（TA—TMA）临床表现与经典TTP类似，但预后更差，目前已经受到该领域学者的广泛关注，我们就近年来的有关研究进展作一综述。     

异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者的病情观察及护理

目的探讨异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic micmangiopathy,TA-TMA)的病情观察重点及护理对策。方法回顾性总结7例TA-TMA患者的发病情况及相关护理措施。结果 7例患者异基因造血干细胞移植(allo-hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后22～169d确诊为发生TA-TMA。4例TA-TMA患者癫痫发作,其中3例治疗有效,1例患者合并植入功能不良、纯红细胞再生障碍性贫血,拒绝血浆置换等进一步治疗出院后死亡。3例肠道TA-TMA患者中2例治疗有效(表现为腹痛缓解,乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数恢复正常值),但所有患者均合并肠道移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD),病情加重直至出现消化道大出血及多脏器功能衰竭死亡。结论 TA-TMA的病死率高、预后差,早诊断及早治疗有助于降低病死率,护士需要熟知该疾病的早期临床表现,早期预警,做好病情观察及疾病专科护理工作,以提高造血干细胞移植成功率。     

造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病的护理

目的探讨造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病患者的发病情况及采取的相关护理措施。结果 248例造血干细胞移植患者术后并发肠道血栓性微血管病3例,发生率为0.01%,3例患者均死亡。结论血栓性微血管病的病死率极高、预后很差,医护人员应提高对该病的认识,做到早诊断、早治疗,护士要做好各项治疗配合及护理工作,以降低病死率。     

造血干细胞移植后移植物抗宿主病合并移植相关血栓性微血管病患儿的护理

总结1例STAT1基因突变致结核分枝杆菌感染合并噬血细胞综合征患儿的护理体会.护理重点为做好早期筛查识别原发性免疫缺陷疾病,对患儿进行保护性隔离、营养管理,做好药物护理和舒适护理.经积极治疗和护理,患儿病情得到控制,好转出院;1个月后门诊随访,体温正常,胃纳好转,体质量增长1.0 kg.     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发牛于移植以后，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性，其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程，而预后差组往往合并多种并发症，死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA),是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植(HSCT)并发症.TA TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂、移植物抗宿主病(GVHD)、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱(NET)等多种因素相关.临床对TA-TMA的诊断标准,目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断,缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段.目前,治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等,可能是治疗TA-TMA的有效手段.随着对TA-TMA发病机制研究的深入,制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注.笔者拟就TA-TMA的研究进展综述如下.     

造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后肠道血栓性微血管病（TMA）是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症，此前国内尚无报道。自2002年5月至2004年7月，在本研究所接受allo-HSCT的患者总计373例，其中184例为HLA配型全相合，189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植。为探索TMA的临床及其病理学特征，本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻接受结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究。结果发现，7例患者样本具有TMA特征性病理学改变，占活检例数的23．3％（7／30）。全部患者均伴有巨细胞病毒（CMV）血症和CMV疾病（CMV-IP5例、CMV肠炎2例）；5例伴有乳酸脱氢酶（LDH）增高。TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓；血管内皮细胞肿胀、剥脱，伴有或不伴有血管周围出血。3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征；4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变。3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎，均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征（VOD）、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症。在移植后活存101-254天。结论：诊治肠道GVHD的同时应排查TMA，病理学特征可资鉴别；与此同时，初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征，其治疗反应及转归也有差异。     

单倍型造血干细胞移植后血栓性微血管病致肺动脉高压一例并文献复习

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。     

造血干细胞移植

近十年来 ,造血干细胞移植 (ＨＳＣＴ)广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤的治疗 ,并取得较好的疗效。欧洲血液和骨髓移植组统计资料显示 ,1998年共进行 2 0 892例ＨＳＣＴ ,而 1990年仅进行 4 2 34例移植。在我国ＨＳＣＴ也得到迅速发展 ,截止到 1998年 8月 ,全国已有 6 8个单位开展ＨＳＣＴ ,其中 30个单位已开展异基因ＨＳＣＴ(ａｌｌｏ ＨＳＣＴ)。现将ＨＳＣＴ技术作一概述。1　ＨＳＣＴ的种类1.1　按造血干细胞 (ＨＳＣ)来源分为骨髓移植 (ＢＭＴ)、外周血干细胞移植 (ＰＢＳＣＴ)和脐血移植 (ＵＣＢ…     

外周造血干细胞移植6例临床护理

2009年12月～2010年12月,我们对6例行造血干细胞移植患者给予积极治疗和精心护理,效果满意。现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组行造血干细胞移植患者6例,均为男性,年龄7～52岁,平均32岁。其中小学2例,初中1例,高中1例,大专及以上2例;多发性骨髓瘤(MM)4例,行自体造血     

造血干细胞移植中的输血相关问题

<正>在造血干细胞移植预处理后到造血重建这一段时间内,由于移植患者的骨髓重度抑制,引起全血细胞极度低下,因而可导致贫血、出血和严重感染,输血液制品便成为此时间段帮助患者度过造血抑制期的重要支持治疗措施。随着血液成分     

造血干细胞移植相关腹泻临床特点及病因谱分析

目的探讨造血干细胞移植(haemopoietic stem cell transplantation,HSCT)后3个月内腹泻的临床特点及病因谱。方法总结四川省人民医院2009年3月至2011年3月25例HSCT患者移植后3个月内的病历资料。结果病因分析显示,预处理毒性18例(72%),急性移植物抗宿主病5例(41.6%),感染性腹泻14例次(46%),植入综合征1例,治疗相关性腹泻7例;25例移植后腹泻全部治愈。结论腹泻是HSCT后的常见症状,其病因包括感染和非感染因素,针对病因的治疗可以改善预后。     

造血干细胞移植的临床应用

造血干细胞是血液成分之一,是生成各种血细胞的最起始细胞,存在于骨髓、胚胎肝、外周血及脐带血中。它既具有高度自我更新能力,又具有进一步分化各系统祖细胞的能力。近     

异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病患者临床观察

目的探讨异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)发生的危险因素及其护理。方法总结治疗的96例患者临床资料,分析了受者年龄、供受者性别、疾病种类、状态、干细胞来源、HLA配型、预处理方案、回输细胞数量、移植早期感染、是否发生过急性移植物抗宿主病(aGVHD)等因素与cGVHD发生的关系。结果36例患者发生了cGVHD,发生率为44.4%。发生局限型的19例患者5年生存率为18/19(94.7%),发生广泛型cGVHD的17例患者5年生存率为8/17(47.1%)。两者比较差异有统计学意义(P<0.01)。单因素分析显示:供受者性别、疾病状态、病程,干细胞来源、预处理方案(是否全身照射)、回输细胞数量、移植早期感染均与cGVHD的发生无显著相关性(P>0.05);而受者年龄越大,cGVHD发病危险性越高。多因素分析确定HLA配型不合、发生过aGVHD是发生cGVHD的主要危险因素。单因素分析显示:受者年龄越大,cGVHD发病危险性越高。结论HLA配型不合及发生过aGVHD、受者年龄较大是发生cGVHD的相关危险因素,护士重点做好此类患者的护理与院外指导较为重要。     

移植相关血栓性微血管病的诊断及治疗进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是造血干细胞移植后严重并发症之一,其多发生在移植后100 d内。受到遗传易感性、移植物抗宿主病(GVHD)、感染等多种因素的影响,补体系统异常激活,引起内皮细胞损伤,微血管内溶血性贫血,微血栓形成,最终造成多器官功能障碍。近年来靶向补体系统的药物在临床试验中疗效显著,为临床治疗提供更多选择。本文将归纳总结TA-TMA的危险因素、临床表现、诊断及治疗相关最新进展,以期为TATMA的诊断和治疗提供新思路。     

1例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病患者的护理

总结1例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病患者的护理。护理要点包括：密切观察患者生命体征的变化;做好血浆置换及连续性血液净化治疗的护理;做好利妥昔单抗的用药护理、预防院内感染及心理护理等。经上述措施的实施,住院45天后患者病情好转出院。