先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重塑为主要特征的一种疾病。一般认为,静息时平均肺动脉压（mean puhnonary arery pressure,MPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时MPAP〉30mmHg可定义为PAH。     

治疗肺动脉高压的新药研究

肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病，其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mm Hg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗，PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。     

自身免疫性结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

正常人体肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）约为12-16mm Hg（1mm Hg=0．133kPa），静息状态下mPAP〉25mm Hg或活动状态下〉30mm Hg时称为肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）。按2003年WHO威尼斯分类，PAH的一个大类为“其他疾病相关性PAH”，其中“结缔组织病相关性PAH”排在首位。     

肺动脉高压形成机理中神经体液因素的作用

正常情况下,肺循环是一个高容量、高流量、低压系统。肺动脉压一般为22/8mmHg,当它超过30/15mmHg或其平均压超过20mmHg时即称为肺动脉高压(PAH)。在PAH形成过程中有被动和主动两种因素的作用。被动因素是指肺动脉血流量增加、肺血管床破坏、肺静脉压增加等对肺动脉压的机械性影响。主动因素是指肺血管收缩。目前认为各种类型的PAH在形成过程中都有肺血管的主动收缩作用。不同疾病形成PAH过程     

双重内皮素受体拮抗剂在治疗肺动脉高压中的作用

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指在海平面静息状态下,平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,且肺毛细血管楔压≤15 mm Hg的疾病状态。PAH通常为进展性,是严重危害人们健康与生命的疾病。各研究报道PAH发病率的差异很大。     

肺动脉高压的新分类

肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是以肺血管阻力(PVR)进行性增加为临床特征的一组疾病,可导致右心衰竭,引起过早死亡[1-4]。影响肺动脉压力(PAP)的3个因素是PVR、心输出量(CO)和左房压(PLA),三者的关系可用以下公式表示:平均PAP=PVR×CO PLA任何影响上述因素的疾病均可引起PAH。美国国立卫生研究院(NIH)规定,当心导管测定平均PAP,在静息状态下≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或运动状态下≥30mmHg,而肺毛细血管压或PLA≤15mmHg即可确定PAH。最近世界卫生组织(WHO)定义PAH的标准为肺动脉收缩压>40mmHg(相当于…     

肺动脉高压的靶向药物治疗研究进展

肺动脉高压(PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高,最终引起右心功能衰竭和死亡。WHO定义PAH的诊断标准为:静息状态下肺动脉平均压大于25 mmHg,运动状态下大于30 mm-     

肺动脉高压遗传学研究进展

肺动脉高压是一大类以肺动脉阻力进行性升高为特点的心血管疾病,可导致右室肥厚、右心功能不全。其定义为静息时肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,运动时〉30mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg。1954年Dresdale等首次报道了家族性原发性肺动脉高压（FPPH）。2003年在威尼斯召开的WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议制定的最新诊断分类将诊断名称更改为家族性肺动脉高压（FPAH）,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

肺动脉高压的诊断进展

肺循环高压相关术语及分类 肺循环高压（pulmonary hypertension）（肺高压）由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，包括肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）、肺静脉高压和混合性PAH，可引起一系列临床表现，最终导致右心功能衰竭（心衰）。     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指海平面高度下,人在静息状态下肺动脉平均压(MPAP)≥25 mmHg(1mmHg=O.133 kPa)或运动时MPAP>30 mmHg的一种病理状态[1].它是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要病理生理学特征的一种疾病[2].     

肺血管重构与磷酸二酯酶关系的新进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension, PAH）是一大类以肺动脉压和肺循环阻力升高为特征的严重疾病。根据发病诱因可分为特发性PAH、家族性PAH、缺氧性PAH及结缔组织病引起的PAH;感染因素如艾滋病等引起的PAH;以及因先天性心脏病左向右分流引起的PAH;急、慢性肺动脉栓塞引起的PAH等。各类PAH的发病机制大部分未明,但其共同特征是肺动脉压及肺血管阻力升高、右心室后负荷增加,从而导致右心衰竭甚至死亡。不同发病原因的PAH进展过程中,都会出现肺血管收缩和肺血管重构相同的病理学特征。     

第六届肺动脉高压大会专家意见解读之二——肺动脉高压血流动力学定义和临床分类更新

肺动脉高压（pulmonary hypertension）既往被定义为仰卧位静息状态下右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。第六届肺动脉高压大会（WSPH）建议用mPAP>20 mmHg定义肺动脉压的异常升高，而要定义毛细血管前肺 动脉高压需要加上PVR≥3 WU。关于肺动脉高压的临床分类，此次大会在第一大类动脉性肺动脉高压中新增了“1.5 对钙离子通道阻滞剂（CCBs）长期有反应的肺动脉高压”并且用“1.6伴有明显肺静脉或肺毛细血管受累的PH”代替原 有的“1’肺静脉闭塞病（PVOD）或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）”。     

结缔组织病相关性肺动脉高压

正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12~16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP>25 mmHg或活动状态下>30 mmHg时定义为肺循环高压(PH)。2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH)。血流动力学特点     

成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体浓度与肺动脉高压的关系

目的通过检测成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压的（PAH）关系,为临床评价先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）的程度提供参考。方法房间隔缺损患者80例为试验组,依据平均肺动脉压（mPAP）分为正常PAH组、轻度PAH组、中度PAH组及重度PAH组各20例;另选20例健康正常人作为对照组。所有患者均行右心导管检查,测右心房、右心室压力、肺动脉收缩压（sPAP）、mPAP与全肺阻力（PVR）。测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析其与肺动脉压力的相关性。结果房间隔缺损各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组〉中度PAH组〉轻度PAH组〉正常PAH组〉对照组（P〈0.01）。mPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.889,P=0.000）,sPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.923,P=0.000）,PVR与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.835,P=0.000）。血浆NT-proBNP浓度67.53 pg/ml对轻度PAH组有较高的诊断价值;血浆NT-proBNP浓度146.80 pg/ml对中度PAH组、血浆NT-proBNP浓度235.90 pg/ml对重度PAH组有一定的诊断价值。结论房间隔缺损患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价PAH程度的一项指标。     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压（PPH）系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力（PVR）进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征，其病因不明，以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，患者最终往往死于心力衰竭。近年来，在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一些进展，现将其作一综述。     

结缔组织病相关肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组以肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）升高为特征的临床一病理生理综合征。肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终导致右心衰竭,作为具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,PAH一直是临床诊治的难点。     

中药治疗肺动脉高压的研究

一般认为,肺循环是一个高容低容低阻系统,正常人在静息状态下,在海平面呼吸新鲜空气,肺动脉收缩压（SPAP）为20～25 mmHg,舒张压为6～10 mmHg,平均压（MPAP）＜20 mmHg.肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是指肺内循环系统发生高血压,MPAP＞ 25mmHg.2009年美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）制定的最新的肺动脉高压诊断标准是：在海平面,静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压＞ 25 mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg.中医辩证中肺动脉高压属中医学“肺胀”、“喘证”和‘痰饮”等范畴.     

西地那非对肺动脉高压的作用

肺动脉高压是肺血管收缩、肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增殖以及原位血栓形成综合所致，由此引起肺血管阻力增加．肺动脉高压，最终导致右心衰竭而死亡的疾病。肺动脉高压不是一独立的疾病，而是一种病理生理状态，病因复杂。根据2003年9月召开的世界第三届肺动脉高压会议决定，仍基本维持Evian标准，肺动脉高压的诊断标准：肺动脉收缩压〉40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血液反流速度〉310m／s），