应用枸橼酸西地那非治疗小儿肺动脉高压的研究

肺动脉高压的主要特点是肺血管阻力逐步增加及预后较差。为此Leibovitch等进行了一项综述研究。肺动脉高压确切的发病机制仍不详；有一种假说认为此病是由于肺血管内皮增厚及血管内皮功能障碍导致扩张血管因子如一氧化氮（NO）和前列环素的分泌功能受损，血管收缩因子如内皮素-1表达增加。目前对肺动脉高压的治疗方法，     

血管活性物质与肺动脉高压

原发性肺动脉高压是一种少见疾病，其治疗难度大，且预后较差。目前对肺动脉高压的病理生理机制的认识虽然有了很大提高，但仍没有完全明确。已有的研究表明，肺动脉壁的各种异常表现已被人们所熟悉，但这些异常的始动因素仍然是一个迷。肺动脉高压的形成病因很多，如慢性阻塞性肺病（COPD）、先天性心脏病、门脉高压、肺动脉栓塞等。随着研究的不断深入，在肺动脉高压发生、发展中血管活性物质的作用以及与肺动脉高压的关系越来越受到重视，本文就肺动脉高压与血管活性物质的关系作一简要综述。     

口服小剂量西地那非治疗肺动脉高压对资源有限的国家是一种实惠的治疗方法

原发性和继发性肺动脉高压的治疗一直是临床上的一个难题。为此Vida VL等人进行了一项研究，评价口服小剂量西地那非治疗肺动脉高压的有效性和安全性，研究共入选10名平均年龄26．8岁的肺动脉高压患者（患者中3例为原发性肺动脉高压，7例为先天性心脏病所致肺动脉高压），给予患者每日0．5mg／kg西地那非治疗，连续服用3个月，观察监测患者的临床状况，治疗前后平均肺动脉乐和肺血管阻力指数变化，同时统计患者的治疗费用。     

肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力（PVR）进行性增加。世界卫生组织（WHO）定义PAH的标准为：静息状态下肺动脉平均压（MPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时MPAP〉30mmHg.该病的演变呈进行性加重，以肺血管阻力升高为特征，升高的血管阻力增加右心室负荷，其结果导致右心功能损伤和病人死亡。     

狼疮伴发肺动脉高压：长期血管活性药物治疗反应的观察

肺动脉高压是狼疮严重的并发症之一。目前针对狼疮治疗的血管药物疗效还不确定．为此Heresi GA等人进行了一项研究，研究入选了12名采用肺血管舒张药物治疗的狼疮伴发肺动脉高压患者，年龄（43±10）岁，做回顾性的分析。结果显示患有严重的肺动脉高压的患者6min步行距离平均为266米，心功能Ⅲ级（n=7）和Ⅳ级（n=5），肺动脉压平均52mmHg，心指数平均每平方米2．23L／min。     

肺动脉高压与风湿性心脏病肺血管组织学改变的关系

肺动脉高压与风湿性心脏病肺血管组织学改变的关系汪天虎综述李朝先审校肺动脉高压是心脏疾病的一种严重并发症，而严重的肺动脉高压又使心脏的损害进一步加重，二者互为因果。轻、中度的肺动脉高压常可以逆转，重度的肺动脉高压则逆转困难。目前将肺动脉高压分为原发性和...     

慢性肺动脉栓塞的外科治疗

介绍１５例慢性肺大血管血栓栓塞伴肺动脉高压（ＣＴＥＰＨ）病人动脉内膜剥脱术（ｅｎｄａｒｔｅｒｅｃ－ｔｏｍｙ）治疗的经验。在体外循环深低温停循环下，经胸骨正中切口手术。术后血流动力学参数如：平均肺动脉压、平均肺血管阻力、心脏指数等的改善均极显著（Ｐ＜０．００１），术前心功能ＩＶ级的病人，术后７８％恢复到Ｉ级。手术死亡率２７％。作者认为该手术是治疗慢性肺血栓栓塞引起肺动脉高压的有效手段。     

门脉性肺动脉高压

肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时〉25mmHg或运动时〉30mmHg。门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病.Mantz等于1951年首先描述了PPHTN，此后陆续有学报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分类，PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压。     

肺动脉内超声成像在高压性先天性心脏病中的应用

目的：探索血管内超声（IVUS）对合并肺动脉高压的先天性心脏病病儿行肺动脉内检查的可行性，并评价肺血管病理变化。方法：对12例合并肺动脉高压的先天性心脏病病儿进行肺动脉IVUS成像，观测其管腔大小、内膜和中层的厚度以及血管的搏动性，同时对其在吸100％氧前、后的变化情况进行了比较。结果：12例病儿全部成功地进行了IVUS肺动脉成像检查。IVUS成像能够清晰观测到血管壁的三层组织学变化，中层增厚，吸氧后肺动脉搏动性明显增强。结论：IVUS肺动脉成像安全可靠，检查结果能够较好的反映肺动脉形态学变化。     

左向右分流所致肺动脉高压大鼠模型的建立及其肺血管结构的变化

目的：建立左向右分流所致肺动脉高压模型，了解高肺血流量对肺血管结构的影响。方法：对大鼠行腹主动脉－下腔静脉分流术。术后6周和11周，以右心导管法测定肺动脉平均压（PAMP）。检测右心室（RV）／左心室＋室间隔（LV＋S）比值，并且观测肺血管结构的变化。结果：6周分流大鼠肺动脉平均压明显增高，右心室肥厚。光镜下，肺小血管肌化程度增强，肺动脉中膜增厚；电镜下，内皮细胞增生变性，平滑肌细胞肥厚，向合成表型转化。结论：以腹主动脉－下腔静脉分流术制备大鼠肺动脉高压模型是可行的.     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆血管紧张素？…

目的 观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前血浆血管紧张素的变化,探讨其在先天性心脏病合并肺动脉高压诊治中的意义。方法 根据平均肺动脉压／平均主动脉压（ＭＰＡＰ／ＭＡＰ）的不同将８０例先天性心脏病患者分为４组,每组２０例。对照组：ＭＰＡＰ／ＭＡＰ〈０．２５;轻度肺动脉高压组（组Ⅰ）：ＭＰＡＰ／ＭＡＰ０．２５￣０．４５;中度且动脉高压组（组Ⅱ）：ＭＰＡＰ／ＭＡＰ０．４６￣０．７５;重度肺动脉高压组（     

西地那非可提高心衰和继发性肺动脉高压患者的运动量和生活质量

与那些无心衰的肺动脉高压患者相比，继发于收缩性心力衰竭的肺动脉高压患者，其运动功能受损，死亡率增加。为研究对于心衰合并肺动脉高压患者，西地那非是否可以降低肺血管阻力，改善运动功能，LewisGD等人进行了一项研究[Circulation，2007，116（14）：1555—1562]。研究入选34例有症状的心衰合并肺动脉高压患者，随机给予患者服用西地那非（25—75mg口服，每日3次）或安慰剂，连续服用12周。治疗前后测量患者的运动心肺功能。研究的一级终点为治疗后VO2峰较基线水平的改善，     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织一氧化氮合酶的表达

目的：通过观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织内皮型一氧化屡合酶（eNOS)的表达，了解其肺血管内皮细胞功能有否异常。方法：32例先天性心脏病患者分为2组，组I：合并肺动脉高压患者（n=16);组Ⅱ：未合并肺动脉高压患者（n=16)。在心内直视术下，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学和逆转录－聚合酶链反应（RT－PCR）技术，对eNOS进行半定量分析。结果：组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOS免疫染色比组I明显增强（F＝93．98，P＜0．01）；组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOSmRNA表达比组I明显增高（F＝58．76，P＜0．01）。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压患者的eNOS表达减少，造成内源性一氧化氮（NO）生成不足，为该类患者吸入NO治疗肺动脉高压提供了理论依据。     

内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压的临床经验

肺动脉栓塞所致慢性肺动脉高压的内科治疗效果不佳.肺动脉血栓内膜剥脱术（PTEAE）是治疗本病的手段之一,国内已有报道而且手术疗效满意.我们于2003年2月至2004年12月行PTEAE治疗慢性栓塞性肺动脉高压6例,现总结报道如下.     

西地那非治疗肺动脉高压回顾

Croom KF等人进行了一项研究，对枸橼酸西地那非对于肺动脉高压的治疗进行了回顾。枸橼酸西地那非是一种磷酸二脂酶-5（PDE5）抑制剂，在美国、欧洲和其他国家已经被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。对于原鼓性或胶原结缔组织疾病所致继发性肺动脉高压，或先天性肺动脉闭锁行肺．主动脉分流术后的患者，在传统治疗的基础上口服西地那非20mg，每日3次，与服用安慰剂组比较，     

先天性心脏病肺动脉高压肺活检的临床意义

先天性心脏病肺动脉高压肺活检的临床意义祁国奇综述　石磊　郭权　郭斌　审校肺动脉高压是先天性心脏病的严重并发症，它直接影响手术的选择和预后。肺活检术作为一种诊断手段，能确定肺动脉高压肺血管病变类型和程度，为临床医师在手术的选择、预后等方面提供可靠的依据...     

西地那非可提高心衰和继发性肺动脉高压患者的运动量和生活质量

与那些无心衰的肺动脉高压患者相比，继发于收缩性心力衰竭的肺动脉高压患者，其运动功能受损，死亡率增加。为研究对于心衰合并肺动脉高压患者，西地那非是否可以降低肺血管阻力，改善运动功能，LewisGD等人进行了一项研究[Circulation，2007，116（14）：1555—1562]。研究入选34例有症状的心衰合并肺动脉高压患者，随机给予患者服用西地那非（25—75mg口服，每日3次）或安慰剂，连续服用12周。     

肺动脉高压监测手段的评估

肺动脉高压监测手段的评估左顺庆综述高尚志审校世界卫生组织（ＷＨＯ）规定的肺动脉高压（ｐｕｌ－ｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）的诊断标准是：静息状态下肺动脉平均压（ＭＰＡＰ）大于３．３ｋＰａ（２５ｍｍＨｇ），运动状态下大于４．０ｋＰａ（３０...     

肺动脉高压治疗进展

本文综述了肺动脉高压的病理生理和治疗方法，重点阐述了一氧化氮（ＮＯ）在各型肺动脉高压中的治疗作用。着重介绍了ＮＯ对心源性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压、ＡＲＤＳ的治疗作用以及使用ＮＯ中存在的问题。     

一氧化氮与肺动脉高压

一氧化氮与肺动脉高压祁国奇综述郭斌审校肺动脉高压是许多疾病的严重并发症，虽然有许多药物能扩张肺血管，但缺乏选择性，易导致体动脉压下降，故限制了其在临床上的应用。有效治疗肺动脉高压一直困扰着临床，随着对血管内皮细胞研究的深入，发现内皮细胞在调节血管舒缩...