胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊疗进展

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤,临床表现以难治性癫痫为主,具有特殊的影像学及病理学表现,手术切除效果显著,复发率低。本文就DNT的组织病理学、临床表现、影像学表现、治疗、预后及未来发展方向加以综述。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤诊治体会

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析4例DNT病人的临床资料。结果 4例病人年龄13～20岁，平均17岁，以部分癫痫发作为主要临床表现，CT表现为低密度，强化不明显，MRI示T1低信号，T2高信号。瘤周无水肿，占位效应不明显，强化不明显，4例均行肿瘤全切术，随访10-24个月，癫痫未再发作，肿瘤无复发。结论 DNT是一种良性病变，其病史特点和影像学资料对术前诊断有帮助。手术切除肿瘤疗效良好。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplasticneuroepithelial tumor,DNT)是20世纪80年代后期所命名的一种中枢神经系统良性神经元肿瘤,临床上以难治性部分性癫发作为特点,而组织学上存在特异的胶质及神经元成分。由于专科医生对本病了解尚有欠缺,我们将有关DNT近年的临床进展     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床及病理特点.方法对近年来收治的5例DNT的临床症状和体征、影像学、电生理及病理学资料进行了回顾性分析.结果DNT典型的临床表现为难治性癫痫,绝大多数于20岁以前发病,男性多于女性.病变多位于幕上,影像学检查与其他低级别胶质瘤难以鉴别.5例均于全麻下行开颅肿瘤全切除术,术后癫痫发作消失,病理均证实为DNT.随访3个月-5年,无肿瘤复发.结论DNT是手术可治愈的良性病变,预后良好,无需放疗和化疗.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断和治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床特点、诊断和治疗。方法对3例胚胎发育不良性神经上皮瘤作回顾性分析并行文献复习。结果3例胚胎发育不良性神经上皮瘤中,男性2例,女性1例;癫痫是唯一的临床表现,均20岁以前发病,术前病程分别为1年、12年和44年;手术治疗后,癫痫均再未发作。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤是一种以顽固性癫痫为临床表现的颅内良性胶质瘤,须综合临床表现、影像学特征和病理学特点作出诊断。手术切除病灶是其治疗的有效方法。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫疒间发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫疒间发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对其治疗有重要意义。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断

目的提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床及影像特征的认识。方法回顾分析5例经手术病理证实的DNTCT、MRI影像表现结果男2例,女3例,年龄14～38岁,平均21.6±8.5岁,临床均以癫痫为主要症状,神经系统检查无定位体征。病变均位于幕上,累及皮层及皮层下白质,颞叶1例,颞顶叶1例,颞叶、额叶两处病灶1例,顶叶1例,枕叶1例。2例CT扫描病变呈低密度,临近颅骨发育不良,受压变薄,未见钙化,5例MRI检查病变形态呈三角形或矩形,T1WI呈低信号,多发微囊呈圆形或椭圆形更低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高低混杂信号,3例增强扫描,1例呈环状强化,1例条索状强化,1例无强化。结论DNT的临床及影像表现具有特征性,综合判定有助本病的诊断。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2008年2月至2012年10月经病理学证实的11例DNT病人的临床资料。11例病变均位于幕上,均行手术治疗。术后均服用丙戊酸钠6个月至1年,未行放、化疗。结果 11例DNT病人中10例以癫痫起病。11例术后随访1~5.5年;10例癫痫患者中,8例癫痫发作消失,2例减少。结论 DNT是一种良性病变,确诊需病理学检查,临床及影像学特征可辅助诊断;该病手术效果好,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤1例

l病历摘要女性,33岁;因间断双眼点状闪光、短暂记忆缺失20年于2012年2月入院。未服用抗癫痫药物,症状无进行性加重,神经系统查体未见异常。头颅CT示：右侧枕叶类圆形低密度影,边缘模糊,最大层面直径约3cm。头部MRI示：右侧颞,     

18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。     

胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤病理和影像分析(附7例报告)

目的探讨罕见中枢神经系统肿瘤——胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤的临床病理及影像学特征,以提高诊断的准确性。方法回顾性分析2001年1月至2011年12月7例外科手术后病理证实的胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤的临床表现、影像学特点、手术方法、组织学特点及免疫组化结果。结果肿瘤4例位于颞叶,2例位于额叶,1例位于侧脑室及三脑室。具有特征性的"三角征"、"脑回征"等影像学表现和"特异性胶质神经元成分"的病理学表现。全部病例经显微手术治疗,随访1至10年,癫痫控制良好,肿瘤未见复发及转移,效果满意。结论胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤具有特征性的影像学和病理学表现,病理组织学"特异性胶质神经元成分"对其诊断和鉴别诊断具有重要价值。     

Mixed dysembryoplastic neuroepithelial tumor and ganglioglioma

We report a case of a 15-year-old girl with new onset seizures, who had a mixed dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) and ganglioglioma of the right parieto-occipital lobe. The tumor appeared well demarcated and exhibited a low T1 and a high T2 signal on magnetic resonance imaging. Architecturally it was in large part intracortical and multinodular, but also featured a leptomeningeal component. The former corresponded to DNT, a proliferation of oligodendroglia-like cells (OLCs) arranged in nodules, as well as comprising a diffuse internodular element featuring “floating neurons” in a mucoid matrix. The leptomeningeal portion of the lesion was a ganglioglioma consisting of large neurons and astrocytes in association with marked desmoplasia. Spacially, the two components abutted one another but appeared distinct. Immunohistochemistry showed the neurons of the ganglioglioma to be positive for class III β-tubulin, synaptophysin, and chromogranin A, whereas the astrocytic cells stained only for glial fibrillary acidic protein. Most OLCs in the DNT were positive for S-100 protein. This apparently mixed lesion suggests that a close histogenetic relationship exists between DNT and ganglioglioma. We postulate that the pluripotential progenitor cells residing in the subpial granular layer may have given rise to the cortical DNT and to the leptomeningeal ganglioglioma. To our knowledge, this is the first detailed histological, immunochemical and ultrastructural report of a mixed DNT and ganglioglioma. Received: 11 August 1997 / Revised, accepted: 24 November 1997     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI表现

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的MRI影像学表现及临床特点,以期提高对DNT的诊断水平.方法 收集经手术病理证实的12例DNT患者临床资料,回顾性分析其影像学表现及临床特点.结果 12例患者肿瘤均位于幕上大脑半球皮层内,颞叶8例,额叶及顶叶各2例,其中6例累及邻近脑白质.MRI平扫中,T1WI呈低或等低混杂信号,T2WI及FLAIR呈高信号,肿瘤表现为囊性或以囊性部分为主,部分内可见网状分隔.5例病灶表现为"三角征",5例表现为"脑回征",另2例表现为圆形病灶.肿瘤均无明显占位效应,1例瘤周轻度水肿,增强扫描仅1例有轻度不均匀强化.结论 DNT符合一般良性肿瘤的生物学特征,MRI诊断价值很大.大脑半球皮层内囊性病变,无占位效应,瘤周无水肿,出现"三角征"和"脑回征"等征象可提示DNT的诊断.

Abstract：

Objective To study the MRI appearance and clinical features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) to improve accurate diagnosis of DNT. Methods The clinical data and MRI appearance of 12 patients with DNT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. Routine MRI was performed in all of the 12 patients, and also dynamic contrast-enhanced MR imaging in 10 of them. Results Eight lesions resided in the temporal lobes, 2in the frontal lobe, and the other 2 in the parietal lobe. All of the 12 DNTs located in supratentorial hemisphere cortex, and 6 of them encroached the adjacent white matter. The lesions appeared as hypointense or iso-hypointense signal on T1WI of MRI, and hyperintense on T2WI and FLAIR of MRI.Cystic structure was shown in all the lesions or as its main part, and mesh-separated structure was also noted in some of the tumors. Five lesions appeared as a triangle in shape, 5 in gyrus-like shape and the remaining 2 in round shape. All the tumors had no significant mass effect with 1 having mild edema around the tumor. Enhanced MR imaging showed only 1 lesion having slight and heterogeneous enhancement. Conclusion DNT is accorded with general tumor's biological characteristics. MRI has great value on DNT's diagnosis. If a cystic lesion locates in the hemisphere cortex with a triangle in shape or gyrus-like shape, having no significant mass effect and peripheral edema, it has a great possibility of being DNT.     

非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理学特征

研究背景胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是神经元和混合性神经元-胶质肿瘤分类中的WHOⅠ级肿瘤,分为单纯型、复合型和非特殊型3种组织学亚型。由于缺乏典型的"特异性胶质神经元成分",非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤成为临床极具挑战性的诊断难点。本文回顾分析1例非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿的临床资料,探讨该少见亚型的诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,16岁,因反复头痛、头晕,影像学检查发现右侧额叶皮质病变入院。过去3年内至少癫发作2次,抗癫药物治疗效果不佳。MRI显示病灶呈长T1、长T2信号,无瘤周水肿,增强扫描未见强化。手术全切除病变,肿瘤内可见囊性区和囊壁上附着的神经胶质增生结节。神经胶质结节主要由少突胶质细胞瘤样细胞弥漫性分布构成,可见一些散在分布的神经元,未见典型"特异性胶质神经元成分",邻近大脑皮质部分区域可见"微柱结构"形成,符合局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰa型。免疫组织化学染色,少突胶质细胞瘤样细胞胞质突触素和胞核少突胶质细胞转录因子2弥漫性强阳性,胞质CD34、S-100蛋白和原癌基因BRAF V600E灶性阳性,Ki-67抗原标记指数约2%。荧光原位杂交未见1p/19q-共缺失。最终病理诊断为(右侧额叶)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,非特殊型,WHOⅠ级,伴局灶性皮质发育不良Ⅲb型。术后未行放射治疗和药物化疗,规律随访1年,术后第3和6个月时分别复查头部MRI,未见肿瘤复发,也未再出现癫发作。结论非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤组织学亚型临床少见,易误诊为低级别胶质瘤,青年患者出现癫发作和大脑皮质病变时,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤须作为第一怀疑诊断而加以鉴别,结合CD34、R132H-突变的异柠檬酸脱氢酶1、BRAF V600E等免疫组织化学检测和1p/19q分子检测对明确诊断和组织学分型十分重要。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗.方法分析2001年11月至2003年4月手术治疗的11例DNT患者的临床和病理资料.结果所有患者以癫痫发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫痫发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞.结论 DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对本病的治疗有重要意义.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理学特点

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特征及免疫组化特点。方法结合临床、影像、HE染色和免疫组化方法对6例DNT患者资料进行回顾性分析。结果 6例DNT患者均以癫痫为主要临床症状,病变均位于幕上结构(颞叶3例、左顶叶2例、右额叶1例)。CT检查显示病变均呈低密度改变,MRI检查显示病灶均呈长T1长T2信号,无病变周围水肿及占位效应,增强扫描后均未见明显强化。按DNT病理组织学分型:单纯型1例,复杂型5例。复杂型5例均伴有局灶性皮质发育不良。免疫组化染色结果显示,少突胶质样细胞Olig2、S100表达强阳性,少部分表达神经元核抗原(NeuN)、微管相关蛋白2(Map2)、胶质纤维酸性蛋白和nestin;神经元成分呈NeuN和Map2强阳性表达,CD34阳性表达仅见血管内皮细胞。结论 DNT是一种良性病变,需结合临床、影像、病理学特征进行诊断,免疫组化方法有助于确诊。     

Melanotic differentiation in dysembryoplastic neuroepithelial tumor

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) is an uncommon intracranial tumor which is usually encountered in patients with medically intractable complex partial seizures of temporal lobe origin. Melanotic differentiation in a DNT has not been reported previously. Herewith we report a case of DNT with unique melanotic differentiation in a 23-year-old female who presented with medically intractable epilepsy. She underwent craniotomy and tumor decompression with a good outcome. We present the histopathological features of DNT with melanotic differentiation and discuss its prognostic significance.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的临床特点,提高对DNET的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析手术治疗的42例DNET患者的临床表现、影像学特点、病理类型及手术治疗方法,并尝试对DNET进行分型.结果 以癫痫起病者40例(95%).37例患者MRI表现为长T1长T2信号,5例表现为混杂T1、T2信号.将DNET进行分型,A型30例,B型12例.结论 癫痫是DNET的主要表现,CT、MRI是术前诊断DNET的重要方法.手术是治疗DNET的首选方法,手术切除范围不仅要切除病变,而且要包括肿瘤周围的致痫灶.