MELAS综合征的MRI诊断

目的 探讨线粒体脑肌病MELAS综合征的MRI表现特点.方法 回顾分析11例经病理证实的MELAS综合征患者的临床及MRI检查资料.结果 11例患者MRI表现均显示多叶受累的大脑皮质及皮质下异常信号,病变不按血管支配区分布,且具有多变性,增强扫描少有强化,MRA无大血管狭窄.9例为双侧病变,2例为单侧;T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈高信号;其中枕叶受累9例,顶叶受累7例,颞叶受累6例,额叶受累2例;伴发脑深部灰质核团或脑干、小脑病变8例.结论 MELAS综合征MRI表现具有一定特征性,MRI检查对MELAS综合征的诊断具有重要提示价值,结合肌肉活检可明确该病的诊断.     

基底动脉梗死的治疗:动脉和静脉溶栓效果比较的系统分析

急性卒中患者中约1/5发生在后循环,其中基底动脉梗死(BAO)的预后恶劣,桥脑锥体束的损害导致完全的闭锁综合征(locked-in syndrome)。这一梗死区域的扩展可引起死亡,原因是损害颅神经核及位于中脑、桥脑和延髓的血管运动和呼吸调节中枢,主要的致病因素是源于动脉硬化的局部血栓形成或动脉到动脉的血栓栓塞,占BAO病因的50%以上,其他病因包括心源性栓     

不典型桥脑卒中的临床分析

桥脑卒中系指椎基动脉系脑桥支血管破裂或狭窄闭塞导致出血或梗死。对于典型的桥脑卒中临床医生根据症状体征常常能作出正确的诊断。然而由于桥脑结构错综复杂 ,临床表现各异 ,早期诊断有一定困难 ,随着ＭＲ的广泛应用 ,愈来愈多的不典型桥脑卒中病例被报道 ,但其不典型的原因却少有分析 ,我们收集了 18例不典型桥脑卒中病例 ,经复习解剖 ,并结合影像学ＭＲＩ特点分析发现全部病例均有共同特征 :(1)病变部位均于脑桥基底与被盖之间 ;(2 )病灶范围小于 2× 2× 2ｃｍ ;(3 )侧枝循环多支供血区。1　临床资料1 1　一般资料　男 11例 ,女 7例 ,…     

21例椎基底动脉闭塞的临床和病理所见

21例椎基底动脉闭塞发病高峰期临床表现为:(1)昏迷或闭锁综合征。(2)四肢瘫。(3)中枢性高热。(4)呼吸衰竭。(5)去脑强直发作。血管闭塞的原因;血栓形成15例,脑动脉粥样硬化3例,脑栓塞3例。梗塞灶主要波及桥脑、中脑及小脑,少数可波及枕、颞叶、丘脑或延髓。早期脑CT扫描假阴性率较高,脑干诱发电位有助于早期定位诊断。     

脑海绵状血管瘤一家系临床、病理及影像学特征

目的探讨汉族人家族性脑海绵状血管瘤的临床、病理及影像学特征。方法对发现的1个家族性脑海绵状血管瘤家系进行临床及影像学检查，绘制疾病家系图谱，并对有手术适应证的患者行血管瘤切除术，观察其组织病理和超微结构特点。结果该家族成员18人中9人患病，外显率50％，且均为多发性血管瘤，符合常染色体显性不完全外显遗传特征。其中4例伴有皮肤血管瘤的患者均合并有中枢神经系统血管瘤，颅脑MRI病灶中心呈特异的混杂信号，周边围有一圈由含铁血黄素构成的低信号环，其中梯度回波序列成像可发现其他序列无法发现的微小血管瘤。血管瘤是由一团大小不等且伴管腔扩张的异常血管构成，异常血管间无神经纤维组织。超微结构下可见大小不等的多个血窦样扩张结构，窦腔内有大量红细胞，窦壁为一层菲薄的内皮细胞，部分内皮细胞间紧密连接消失、内皮细胞连续性中断，基膜增厚、疏松、部分分层。结论家族性脑海绵状血管瘤为一种常染色体显性不完全外显的遗传疾病，血管瘤由一团大小不等且伴管腔扩张的异常血管构成，窦壁为一层菲薄的内皮细胞，异常血管间无神经纤维组织。病灶具有多发性特点，皮肤海绵状血管瘤是有家族性脑海绵状血管瘤家族史的患者该病诊断的重要依据。3．0TMRI的梯度回波序列成像可以成为诊断家族性脑海绵状血管瘤的“金标准”。     

16例多系统萎缩的临床与MRI分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床及MRI特征。方法对临床诊断的16例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果根据临床资料及MRI结果分为3种类型：（1）11例橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,其中小脑共济失调为主10例,脑MRI明显可见延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩,其中桥脑十字征9例,小脑中脚萎缩5例;（2）3例Shy-Drager综合征（SDS）,10例中以植物神经功能紊乱为主要表现2例,壳核边缘高信号和壳核萎缩;（3）2例纹状体-黑质变性（SND）,首发症状均因锥体外系表现而早期误诊为帕金森病（PD）,脑MRI示壳核萎缩,其中1例T2WI壳核及纹状体低信号。结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI对MSA的诊断有较肯定的意义。     

MRI/~1H-MRS在MELAS综合征与卒中鉴别诊断中的应用研究

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)综合征头颅磁共振(MRI)及头颅磁共振波谱(~1H-MRS)特点与其早期诊断价值。方法对8例诊断为MELAS综合征患者的MRI及MRS结果进行分析。结果 8例MELAS综合征患者的头颅MRI结果示病变累及多个脑叶,主要包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶皮质及双侧基底核、放射冠区,其中4例患者可见不同程度的脑萎缩;头颅磁共振血管造影(MRA)检测均未见颅内动脉异常,且病灶区域与主要供血动脉分布无明显相关性;4例患者头颅~1H-MRS可见病变区域显著Lac峰,以及病灶区NAA峰显著降低。结论头颅~1H-MRS能够为MELAS综合征患者提供无创性检查,分析脑组织能量代谢变化,对MELAS综合征的早期诊断具有重要价值。     

小儿外伤性脑梗塞的早期诊断与治疗(附36例临床观察)

目的探讨小儿外伤性脑梗塞的诊断与治疗。方法对36例小儿外伤性脑梗塞进行临床观察及脑CT、MRI扫描。结果确切的头颈部外伤史，伤后抽搐、无严重意识障碍．1～6d后出现偏瘫、失语等临床表现，头颅CT、MRI检查可提高小儿外伤性脑梗塞早期诊断的准确性。结论小儿外伤性脑梗塞以基底节区多见。给予脱水，扩血管及神经保护剂、钙离子通道拮抗剂、激素等药物应用治疗预后良好。     

B型流感嗜血杆菌脑膜炎并脑梗塞

脑梗塞是B 型流感嗜血杆菌(HITB)脑膜炎的罕见并发症,本文报告HITB 脑膜炎并脑梗塞的发病率,临床症状与发生梗塞的关系及预后。1980年1月～1985年1月,将从CSF和/或血培养物中分离出HITB 而诊断HITB 脑膜炎者分成三组。一组:脑膜炎并脑梗塞者。二组:伴其它神经系统并发症者(梗塞以外的硬膜下积液或积脓,脑膜脑炎或脑死亡)。三组:无重要神经系统并发症者。脑梗塞诊断标准:(1)体检或尸检所见符合脑梗塞;(2)放射线照片或放射性核素脑扫描有梗塞证据(早期受累区血流减少,延迟影像活动增强),脑血管造影示血管闭塞或CT 示主要血管的分布的减弱。硬膜     

容易漏诊的硬脑膜动静脉瘘临床特点分析

目的提高对容易漏诊的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的诊断水平。 方法回顾性总结2008年1月至2014年5月在温州医科大学附属第一医院神经内科收治的6例DAVF患者,临床表现不典型、容易漏诊的DAVF的临床资料,结合既往文献,进行分析。 结果6例患者主要临床表现：1例表现为长期头痛伴脑鸣,1例表现为双下肢乏力伴头痛,1例表现为三叉神经痛,2例表现为视力下降,1例长期头痛。2例患者头颅MRV提示血栓形成,1例患者MR平扫提示左侧桥小脑角异常血管团形成。6例病例诊断初期均忽略了DAVF。 结论DAVF临床上相对少见,临床表现多变,缺乏特异性,容易导致漏诊,临床医师在临床工作中应增加对该病的认识。     

罕见脑实质内菊形团形成型胶质神经元肿瘤临床病理学分析

研究背景菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为低级别混合性神经元-胶质肿瘤,好发于小脑、第四脑室顶或颅后窝,故也称为第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤,以病灶中含神经细胞性"菊形团"和(或)围血管假"菊形团"结构,以及毛细胞型星形细胞瘤成分为特点。目前文献共报道约50例,主要发生于第四脑室及其邻近区域,仅少数发生于第四脑室外,本文报告1例临床罕见的发生于脑实质内的RGNT病例,根据组织学检测方法分析其诊断要点,以期提高临床对该肿瘤的鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,12岁。因反复肢体抽搐2年伴轻微间歇性头痛1周入院。MRI显示左侧额叶占位性病变,未累及脑室和硬脑膜,T1WI低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶呈不均匀强化。术中可见病灶位于脑实质内伴囊性变,无包膜,与周围组织分界清楚,手术全切除。肿瘤细胞形成小Homer-Wright样"菊形团"和围血管假"菊形团"结构,并可见典型的毛细胞型星形细胞瘤区域;形成"菊形团"结构的肿瘤细胞突触素和少突胶质细胞转录因子2表达阳性,胶质纤维酸性蛋白表达阴性。结论相对于经典部位,脑实质内RGNT更为罕见,术前难以明确诊断。鉴于发病部位罕见、组织学构象复杂且缺乏特征性影像学表现,临床应提高对脑实质内RGNT的鉴别诊断能力,并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统肿瘤相鉴别。     

Wallenberg综合征的临床,CT及MRI

目的探讨Ｗａｌｅｎｂｅｒｇ综合征的临床、ＣＴ及ＭＲＩ的特点。方法统计分析３４例Ｗａｌｅｎ－ｂｅｒｇ综合征的临床资料及头部ＣＴ、ＭＲＩ检查所见。结果本组３４中，有７例同时伴有桥脑受损的症状和体征；２０例头部ＣＴ只有１例发现小脑梗塞，余１９例均未发现责任病灶；２７例ＭＲＩ检查１０例在延髓有异常信号（１０／２７），９例只在小脑有异常信号，８例无异常改变。结论Ｗａｌｅｎｂｅｒｇ综合征的临床特点不完全局限在延髓背外侧，少数可伴有桥脑受损的症状、体征。ＭＲＩ头部检查优于ＣＴ。ＭＲＩ的临床应用对Ｗａｌｅｎｂｅｒｇ综合征应有一个再认识     

脑干梗塞的眼球运动障碍

我们对60例经CT、MRI检查或剖检证实的脑干梗塞患者进行了较全面的临床研究,特别注意了这些患者所表现的眼球运动障碍形式,以探讨其定位意义。 临床资料与结果 一般资料 男47例,女14例,年龄38～76岁,平均年龄58.12岁。56例经过脑CT检查,21例经过脑MRI检查,5例死后行脑剖检。其中中脑梗塞11例,桥     

线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作综合征影像学分析一例

线粒体脑肌病是一组少见的遗传病，是由于线粒体结构或功能异常导致呼吸链乃至整个能量代谢过程紊乱的临床异源性多系统疾病，以脑和肌肉受累最严重。我们报道1例误诊为癫痫、糖尿病多年的线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中佯发作综合征（MELAS）患者的临床、影像及病理诊断过程，并结合文献进行经验探讨。     

基底动脉尖综合征影像学分析

目的 分析基底动脉尖综合征(TOBS)患者的影像学特征,总结提高对该病的影像诊断.方法 回顾性分析我院2007-12～2009-02诊断的40例TOBS患者的临床影像资料.结果 40例患者均出现多个病灶(2～12个),病变主要双侧丘脑、中脑、桥脑、小脑及枕颞叶.结论 TBS患者椎基底动脉供血区内常常出现多发性梗死灶,以DWI显示最佳,MRA提示受累血管狭窄.     

术中DSA辅助手术切除脑动静脉畸形的安全性及有效性

目的 探讨术中DSA辅助显微手术切除脑动静脉畸形的安全性和有效性。方法 回顾性分析2017年1月至2020年12月术中DSA辅助下显微手术治疗的47例脑动静脉畸形的临床资料。结果 首次切除后术中DSA显示,畸形血管团完全切除10例,有残留37例。术中DSA次数中位数为2.0（2.0,3.5）次。26例采用动脉瘤夹定位畸形血管团位置,定位造影次数中位数为1.5（1.0,2.0）次。术后即刻造影显示畸形血管团完全切除44例,部分残留3例。5例术后出现手术相关并发症。术后随访1年,预后良好（mRS评分≤2分）46例,预后不良1例;DSA随访发现复发7例。结论 术中DSA辅助下手术切除脑动静脉畸形,有助于提高畸形团全切除率,减少手术并发症。     

4D-DSA在脑动静脉畸形影像学评估中的应用

目的 探讨4D-DSA在脑动静脉畸形（AVM）影像学评估中的临床应用价值。方法 回顾性分析2018年1月至2019年1月收治的37例脑AVM的临床资料和影像学资料。所有病人均接受2D-DSA及4D-DSA序列采集,并在西门子DSA机4D工作站中进行4D-DSA影像重建。以2D-DSA、3D-DSA影像结果定义为标准诊断结果,2位具有副主任医师职称并且未参与手术治疗的神经外科介入医师对4D连续动态三维影像分别独立进行评估。结果 37例中,SM分级Ⅲ级26,Ⅳ级9例;Ⅴ级2例。畸形血管团位于额叶8例、颞叶9例、顶叶3例、枕叶3例、小脑4例,其余10例畸形畸形团分布2个脑叶以上。4D-DSA在畸形血管团的评估中均与标准诊断结果均具有较强的一致性（一致性系数≥0.77）。在复杂畸形团评估中,4D-DSA对畸形血管团的血管结构显像更加精准。同时,4D-DSA对畸形团血流动力学评估结果与iFlow成像技术一致。结论 4D-DSA与传统的2D-DSA及3D-DSA相比,对脑AVM的血管构筑学,尤其是对病灶及血流动力学具有更清晰精准的显示,更能帮助提高脑AVM的诊治水平     

桥脑梗死49例分析

桥脑梗死是后循环最常见的脑梗死，有其特征性的临床表现、病程和预后。对桥脑梗死的认识从最初的桥脑腹外综合征（Millard—Gubler综合征）、桥脑内侧综合征（Foville综合征）到按血管分布区的分类，再到按发病机制分类，经历了从点到面，从表面到本质的过程。     

基底动脉尖部综合征20例临床分析

基底动脉尖部综合征是由Caplan于1980年首先提出,是指以基底动脉顶端为中心5条血管交叉部,即由双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端组成的“干”字形结构,由各种原因引起该区域的循环障碍,包括中脑、丘脑、丘脑下部、桥脑上部、小脑、枕叶和颞叶的梗死[1],临床上较少见。现将我院1996-10-2002-08收治20例基底动脉尖综合征20例报告如下:     

MELAS综合征的临床、病理和动态影像学表现

目的 探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中发作(MELAS综合征)的临床、病理和动态影像学表现特点. 方法 回顾性分析经肌肉活检病理证实的10例MELAS综合征患者的临床、病理及动态影像学资料. 结果 MELAS综合征患者的主要临床表现为头痛、癫痫、恶心呕吐、眼球震颤、视力障碍.CT显示病变较差,MR能清晰显示病变,病变多位于颞叶、顶叶、枕叶皮层及皮层下,呈脑回状,具有多灶性、非对称性、游走性、不按血管分布特点,MRA多无明显血管狭窄,病变区呈现高灌注和血管源性水肿,MRS可见乳酸(Lac)峰.肌肉病理活检光镜下显示破碎红纤维、强阳性血管,电镜下见线粒体数量增多、大小和形态异常. 结论 MELAS综合征的临床和影像学表现具有一定特点,结合肌肉病理活检可对该病进行早期诊断和鉴别诊断.