噬血细胞综合征-04方案治疗小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征

目的观察以噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）-04方案为基础治疗儿童EB病毒（epstein—barr virus）相关性噬血细胞综合征（epstein—barr virus hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV—HLH）的疗效。方法采用回顾性分析法分析2005年4月至2008年4月本科12例确诊为儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床特点,总结其治疗结果及转归情况。EB病毒感染的诊断,根据EB病毒血清抗体和（或）EB病毒-DNA呈阳性确诊。噬血细胞综合征的诊断依据噬血细胞综合征-04方案。噬血细胞综合征的治疗方法按噬血细胞综合征-04方案,遇效果不佳或有药物不良反应时适当改良,如以表鬼臼毒噻吩甲基苷（VM26）代替噬血细胞综合征-04方案中的鬼臼乙叉苷（VP16）,以吗替麦考酚酯（cellcept,骁悉）代替环胞素A（CsA）,吗替麦考酚酯＋环胞素A代替鬼臼乙叉苷等。结果①临床表现：12例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿均表现为持续高热、脾大、血细胞减少;1例出现抽搐;8例患儿血清铁蛋白≥500mg／L;6例三酰甘油≥3．0mmol／L;5例纤维蛋白原≤1．5g／L;8例外周血自然杀伤（natural killer,NK）细胞数量降低;所有患儿骨髓细胞涂片,均可见噬血细胞现象。②治疗反应：所有患儿中,1例确诊后放弃治疗;对接受治疗的11例患儿的中位随访时间为17个月（10～36个月）。治疗早期阶段：11例患儿完全缓解（complete remission,CR）,平均中位随访时间为21d。其中,10例患儿的完全缓解时间为14d～42d。1例采用规则鬼臼乙叉苷治疗后,反复复发,至治疗后的第112天,仍未缓解,改用表鬼臼毒噻吩甲基苷＋吗替麦考酚治疗后,于治疗后的第118天完全缓解,其后一直持续缓解（continue complete remission,CCR）。维持治疗阶段：1例于治疗后第11个月复发,后失访;1例完成全部治疗停药后第11个月复发,现仍在治疗中。迄今,其余9例患儿的持续缓解时间为9～32个月。其中,8例患儿已停药观察,停药时间达1～19个月。结论儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征大多可通过采用噬血细胞综合征-04方案的免疫化学治疗有效控制,对于使用鬼臼乙叉苷效果不佳的患儿,可改用表鬼臼毒噻吩甲基苷,表鬼臼毒噻吩甲基苷＋吗替麦考酚替代,对于不能耐受环胞素A或疗效不佳者是另一可行的选择。     

噬血细胞综合征1例

患者 男，3岁6个月，反复发热15d，呈弛张热型，最高体温达40．2℃，发热前伴畏寒，四肢末端冰凉，伴全身浅表淋巴结肿大。肝脾肿大。进行性面色苍白。入院查体：T39．2℃，P172次／minR50次／min，体重13kg。急性病容，贫血貌，皮肤无出血点、淤斑。两肺呼吸音增粗，未闻及啰音。肝肋下7．0cm，脾肋下3cm。辅助检查：WBC0．9×10^9/L、Hb69v4L、Pt56×10^9／L，凝血酶原时间15．9s，凝血酶时间19．1s，纤维蛋白原≤1.3g/L。     

噬血细胞综合征1例

患者 男,3岁6个月,反复发热15 d,呈弛张热型,最高体温达40.2℃,发热前伴畏寒,四肢末端冰凉,伴全身浅表淋巴结肿大.肝脾肿大.进行性面色苍白.     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（Hemophagoeytic syndrome，HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，HLH），它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象。早期临床表现主要以高热为主，随着病情进展出现肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血功能障碍，骨髓表现为组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。该病多见于小儿，下面将该病的情况作一介绍。     

高龄噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是由多种病因导致的一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。1临床资料患者,男,91岁,以"发热2 h余"为主诉于2014年2月7日入院。发病当天因受凉后出现发热,伴全身酸痛、乏力,体温37.8℃,脉搏74/min,呼吸19/min,血压110/58 mm Hg,消瘦体型,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及局限细湿性啰音,心腹部未见明显异常,双下肢无水肿。查血常规:白细胞1.90×109/L、红细胞3.13×1012/L、血红蛋白86g/L、血小板96×     

高龄噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(HPS)是由多种病因导致的一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。1临床资料患者,男,91岁,以"发热2 h余"为主诉于2014年2月7日入院。发病当天因受凉后出现发热,伴全身酸痛、乏力,体温37.8℃,脉搏74/min,呼吸19/min,血压110/58 mm Hg,消瘦体型,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及局限细湿性啰音,心腹部未见明显异常,双下肢无水肿。查血常规:白细胞1.90×109/L、红细胞3.13×1012/L、血红蛋白86g/L、血小板96×     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样,其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

1例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的护理

目的 总结EB病毒相关性噬血细胞综合征的护理措施.方法 对我科1例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结出相应的护理措施.结果 该列患儿经过积极治疗与护理,病情好转,已出院随访.结论 对EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿采取有针对性的综合护理,可以延缓病情进展,保证治疗效果,提高生存率.     

噬血细胞综合征11例临床分析

噬血细胞综合征(HIS)比较少见，属于组织细胞病，临床表现为高热、淋巴结和肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能及凝血系统异常，骨髓中可见吞噬血细胞的巨噬细胞因而被命名为噬血细胞综合征。作者对本院1995～2003年收治的11例分析如下。     

继发性噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPs）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms，HLH）或噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis-symptoms，HRS），是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病。以持续高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症、     

噬血细胞综合征16例实验结果分析

目的:探讨噬血细胞综合征的实验结果分析。方法:回顾分析16例噬血细胞综合征的实验结果。结果:16例外周血均表现全血细胞减少,9例T细胞亚群分析CD4/CD8比例降低,16例骨髓象主要特点为吞噬有红细胞和(或)粒细胞和(或)血小板的噬血性组织细胞增多,肝酶增高、明显高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症、凝血三项PT、TT、APTT均延长,FIB降低。结论:骨髓象找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为噬血细胞综合征诊断依据,CD4/CD8比例降低,噬血细胞综合征患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生。     

30例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:提高对噬血细胞综合征的认识,尽早诊断,避免误诊。方法:回顾性分析30例噬血细胞综合征患儿的临床资料、实验室检查及预后。结果:30例噬血细胞综合征患儿中感染相关性24例(80.0%),其中EB病毒感染21例(70.0%)。噬血细胞综合征最常见的临床表现为发热28例(93.3%),脾肿大21例(70.0%)。实验室检查方面:至少二系血细胞下降24例(80.0%),骨髓涂片可见噬血细胞23例(76.7%),血清铁蛋白升高29例(96.7%)。预后:2例(6.7%)死亡,12例(40.0%)放弃治疗,2例(6.7%)行骨髓移植(其中1例完全缓解,1例死亡),其余14例(46.7%)获得不同程度的缓解。结论:HLH是一类表现复杂、多变的疾病,多预后不良;国际组织细胞协会HLH-2004的诊断标准实用、简便。     

10例儿童噬血细胞综合征整体护理

目的分析儿童噬血细胞综合征的临床特点及其护理。方法对我院2004年1月至2009年6月期间10例儿童噬血细胞综合征的整体护理资料进行回顾性分析。结果10例患儿中有6例好转,4例死亡。结论根据儿童噬血细胞综合征的临床特点,采取相对应的护理措施,对于改善预后有重要的意义。     

儿童噬血细胞综合征诊治体会

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点及治疗方法,以提高对本病的认识。方法回顾性分析本院收治的5例噬血综合征患儿的临床资料。结果（1）患儿以发热为突出症状,伴多脏器损害,肝和（或）脾肿大明显,抗生素治疗无效;（2）实验室检查多项异常,全血细胞低下、肝功能损害、凝血功能障碍、血清铁蛋白异常升高及骨髓有噬血现象等;（3）采用HLH-04方案为主等对症支持综合治疗,病情均获得好转。结论儿童噬血综合征临床表现发热伴多脏器受损为主,早期诊断,及时采用HLH-04方案为主的综合性治疗,能有效改善病情及预后。     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法。方法对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析。结果其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访,结论噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果。     

成人感染相关性噬血细胞综合征23例细胞学诊断与治疗临床分析

目的探讨成人感染相关性噬血细胞综合征(简称IAHS)细胞学诊断与治疗。方法对23例IAHS临床,血液学检查等资料结合文献进行分析。结果本组在HLH-2004治疗方案的基础上,主要是进行感染性相关疾病和大剂量免疫球蛋白冲击疗法,23例中6例死亡,占26%。结论认识IAHS细胞学诊断,针对死亡的危险因素应制订相应的防治措施。     

噬血细胞综合征及其检测结果研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)也称为噬血细胞综合征(HPS),是一种异质性综合征,可以导致严重的对生命有威胁的过度炎性反应。从病原学来看,HLH可以分为原发和继发两种类型。前者可以由基因和免疫缺陷引起,后者可以由感染、自身免疫性疾病或者恶性肿瘤等许多因素诱发。其最常见的临床症状为持续性高热、脾大、外周血细胞减少,一些严重患者会同时伴随中枢神经系统的累及。HLH预后很差,如果不给予合理的治疗通常会导致死亡。本文通过对HLH的分类、病因、临床表现、诊断以及实验室检测结果进行全面综述,以期对该病的诊断治疗提供帮助。     

儿童噬血细胞综合征发病机制研究进展

噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由多种病因引起的自身免疫系统功能发生紊乱而导致的一组临床征候群,主要与细胞毒T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK细胞)的细胞毒效应显著降低,不能及时有效清除病毒等抗原,进而导致CTL和巨噬细胞异常持续活化和增生异常有关.其病理生理机制是由于免疫功能缺陷和/或免疫调节功能异常,使自身淋巴细胞和组织细胞过度活化,发生快速、严重的炎性反应,以高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功能障碍为临床特征.噬血细胞综合征的发病机制尚未完全明确,其起病急骤,进展迅猛,病死率高,临床表现往往相对复杂.临床上噬血细胞综合征的发病人群多以儿童为主,易被误诊或延误治疗时机,极易导致患儿死亡.该文对儿童噬血细胞综合征近年的发病机制进展做一综述.     

18例艾滋病合并噬血细胞综合征临床特点分析

目的　研究传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis, IM）患儿血浆中微小RNA-155（microRNA-155, miR-155）表达水平,并分析其与EBV DNA载量的相关性。方法　选取2017年3月—2021年3月我院收治的96例活动期IM患儿（活动期IM组）和81例缓解期IM患儿（缓解期IM组）作为研究对象,按照EBV DNA载量将活动期IM患儿分为EBV DNA≥3.38 lg拷贝/ml组（56例）、EBV DNA＜3.38 lg拷贝/ml组（40例）;选择同期在我院体检的健康儿童90例作为对照组。采用实时荧光定量PCR法检测血浆中EBV DNA载量和miR-155表达水平,采用Pearson相关分析法分析miR-155水平与EBV DNA载量的相关性,采用ROC曲线评估血浆中miR-155表达水平预测IM患儿为活动期的价值。结果　与对照组相比,缓解期IM组、活动期IM组血浆miR-155水平均较高（P均＜0.05）;与缓解期IM组相比,活动期IM组血浆miR-155水平较高（P＜0.05）。与EBV DNA＜3.38 lg拷贝/ml组相比,EBV DNA≥3.38 lg拷贝/ml组血浆miR-155水平较高（P＜0.05）。Pearson相关性分析显示,活动期IM患儿血浆miR-155水平与EBV DNA载量呈正相关（r=0.547,P＜0.05）;ROC曲线显示,血浆miR-155水平预测活动期IM患儿的AUC为0.869,其敏感度为65.90%,特异度为93.80%。结论　活动期IM患儿血浆中miR-155表达水平上调,与EBV DNA载量呈正相关,可为早期预估IM患儿病情提供依据。     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的发病机制、诊断和治疗

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞在骨髓和淋巴组织增生、聚集及巨噬细胞吞噬血细胞为主要病理学特征的免疫异常性疾病。HLH临床上以发热,肝、脾肿大,