鼻腔鼻窦窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的临床病理特征分析

目的 探讨发生在鼻腔鼻窦的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)的临床、病理特征。方法 报道3例鼻腔鼻窦SHML患者的临床资料,总结分析其临床病理特征并进行相关文献复习。结果 发生在鼻腔鼻窦的SHML临床以鼻塞为主。病理组织学特点为在淋巴、浆细胞背景下,可见弥漫浸润的窦组织细胞,局部见“封入”现象。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD68、S-100。结论 SHML是一种组织细胞增生性病变,发生在鼻腔鼻窦的SHML非常罕见,临床表现缺乏特异性。病理学诊断为金标准,以手术治疗为主,但效果不佳。     

鼻腔鼻窦窦组织细胞增生病1例

患者,男,47岁.因鼻塞5年于2008年3月19日入院.患者自发病以来,无鼻出血等其他不适,既往体健,否认家族遗传病史.入院时体检:鼻黏膜肿胀,鼻甲肿胀表面不平,鼻腔见分泌物.全身淋巴结未触及肿大.     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病2例报告

2001年5月和2003年9月我科收治窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML，又名Rosai-Dorfman disease)2例，报道如下。     

窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病

目的：探索窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病（SHML）的治疗方法。方法：对6例SHML患者采用以手术为主的综合治疗方法。结果：6例SHML中2例分别用60^Co和化疗颈部肿块明显缩小，但未消失，其余4例应用手术、免疫增强药综合治疗，肿块消失。结论：以手术为主，结合免疫增强药物治疗，是一种治疗SHML有效的方法。     

上气道Rosai-Dorfman病临床及病理特点的回顾性研究

目的 回顾性分析上气道Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点、组织病理学特征、治疗及预后.方法 2011年3月～2021年4月首都医科大学附属北京同仁医院收治21例上气道RDD患者的临床病例资料进行回顾性总结分析,分为鼻腔鼻窦组16例,喉气管组5例,治疗以手术切除为主(18例,85.7％).结果 喉气管组以呼...     

以淋巴结肿大为主要表现的组织细胞增生症X 2例

例 1 　 女 ,5 4岁。入院前 3年体检时血常规中嗜酸细胞增多 ,具体不详。半年后出现全身搔痒 ,多为腋窝、肘窝、月国窝处。 2年前出现四肢皮肤色素沉着 ,为黑褐色 ,随后出现全身浅表淋巴结肿大 ,色素沉着处隆起为丘疹。入院前 2个月行丘疹活检 ,病理为表皮角化过度 ,棘层肥厚 ,真皮浅表血管周围淋巴细胞浸润 ,间有嗜酸性粒细胞。入院时检查 :体温 3 6 .8℃ ,左颌下有一约 3 cm× 3 cm的淋巴结 ,右耳后有一约 1 .5 cm× 1 .5 cm的淋巴结 ,右锁骨上窝有一约 1 cm× 1 cm淋巴结 ,右侧腋窝有一约 3cm× 4cm淋巴结 ,左侧腋窝可触及 2个约 2 cm× …     

鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病与鼻硬结病临床病理对比分析

目的　对比分析鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）与鼻硬结病的临床病理特征。方法　回顾6例鼻腔鼻窦RDD及4例鼻硬结病临床病理资料,EnVision免疫组化二步法行S-100、CD68、IgG、IgG4染色及Warthin-Starry（W-S）特染。结果　RDD中4例伴多部位病变,鼻硬结病1例伴喉部病变;前者无鼻腔黏膜破坏,后者多伴溃疡;前者“明区”和“暗区”交错分布,后者“Mikulicz”细胞成片分布,常见中性粒细胞聚集灶;前者组织细胞内见稀薄的嗜伊红物质,伴淋巴浆细胞“伸 入”,后者“Mikulicz”细胞胞质空亮,内见细小颗粒;前者组织细胞S-100、CD68阳性,后者只CD68阳性,W-S染色见鼻硬结杆菌;二者IgG4阳性计数均值分别为26个/HPF及8个/HPF,IgG4/IgG均小于40%。结论　RDD是系统性疾病,鼻硬结病多局限于上呼吸道;组织形态学、免疫组化（S-100、CD68）及特染（W-S）有助于鉴别诊断;纤维化明显时二者需与IgG4相关性疾病鉴别。     

累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点.方法 提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献.结果 本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸润,免疫组化显示CD68和CD163阳性.患者出现声门上狭窄、气管壁增厚、气管内多发结节,曾...     

小儿组织细胞增生症X病在耳鼻喉科的表现（附三例报告）

小儿组织细胞增生症x病在耳鼻咽喉科极为罕见，提示耳鼻咽喉科医生，诊治耳、鼻病症患儿，切勿忽略局部皮包样肿，胸腹特殊黄色丘疹这些一眼即可见到的体征，以提高认识，早期作出诊断。小儿组织细胞增生症x病为少见的全身网状内皮系统性疾病，在耳鼻咽喉科极为罕见。临床分为三型．I型：勤雪氏综合症，内脏病变为主，多见1岁以内婴儿发病，起拐重，病程短。巨型；韩一薛一柯综合症，骨损害伴轻度器官侵犯型。2～3岁发病，起病缓，病程长。巨型：骨嗜酸肉芽肿一单纯骨损害型，4～7岁年长地发病，全身可无症状。资料来源本文统计自六十年代…     

鼻咽及口咽Rosai Dorfman病1例

目的通过Rosai Dorfman病(RDD)患者1例报道,结合文献,分析其临床特征、病理学特点及诊疗方法,提高临床医师对该病的认识水平。方法回顾性分析2017年10月中国医科大学附属第一医院收治的RDD患者1例,该患者在颅底导航指引下行内镜经鼻结合经口径路鼻咽部肿物切除术。术后辅以激素治疗1个月,2019年1月再次发现舌根肿物,行舌根肿物切除术。结果患者手术顺利,术后病理确诊为RDD,局部伤口愈合良好,无出血及咽部狭窄等并发症,随访1年,未见复发。结论确诊RDD病的金标准是病理学检查,临床表现及影像学检查均无特异性。对于呼吸道梗阻、重要部位受压迫的患者,应尽早手术治疗,可术后辅以激素。需要定期随诊。     

Mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses

Mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses is a rare disease, but its incidence appears to be increasing. The mean age at diagnosis is between 65 and 70 years. Unilateral nasal obstruction and epistaxis are the most common presenting complaints. Melanoma arises in the septum or lateral wall of the nasal cavity in the great majority of cases. The histological diagnosis is based on specific immunohistochemical labelling and is usually established at an advanced stage of disease: stage T3 or T4 tumours according to the 7th edition of the American Joint Committee on Cancer (AJCC) classification of tumours. First-line treatment consists of surgery. The place of intranasal endoscopic surgery remains controversial due to the difficulty of controlling surgical margins and should be reserved for experienced teams. Adjuvant radiotherapy is usually performed due to its efficacy on local and regional disease control. Five-year overall survival of mucosal melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses in the most recent series does not exceed 40%. Local recurrence is observed in about 50% of cases and metastatic disease is common. The quality of initial tumour resection with negative surgical margins is the most important prognostic factor for tumours confined to the nasal cavity. Hopes for improvement of survival are based on early diagnosis, progress in radiotherapy techniques and cell and gene therapy that are currently under evaluation.     

人鼻气流动力学研究仿真模型的建立与应用

目的 研制鼻腔鼻窦仿真模型,并验证其在鼻气流动力学实验研究中的可行性和可靠性.方法 ①用正常成人鼻腔鼻窦作为灌注模板,以透明树脂和琼脂为灌注材料,制作出鼻腔鼻窦透明仿真树脂模型;②用鼻内镜检查和CT扫描确定模型内部结构符合人鼻腔鼻窦正常形态与结构;③用鼻声反射仪检测确定模型的截面积和容积曲线并与正常人鼻声反射结果比较;④使用摄像机记录烟雾在鼻腔鼻窦模型内的流动方式与分布范围,以检测其透明性和直观性,其结果可经计算机处理.结果 成功制作出鼻腔鼻窦模型.模型具有仿真性强、透明性高的特点.模型的内部结构、形态、声反射图形与正常人鼻腔鼻窦检查与测试结果相近.从外部可观测烟雾在鼻腔鼻窦模型内的走向与分布,并可用高速摄像机记录.鼻吸人气流以两种主要流动方式到达后鼻孔:气流流过鼻阈后,大部分气流直接冲击中鼻甲前端,在中鼻甲前端形成漩涡;气流大部分经总鼻道和中、下鼻道呈半弧线型,小部分经鼻腔中上部呈抛物线型到达后鼻孔.快速吸气时鼻腔中上部的气流迅速增加;在鼻阈后中鼻甲前端和鼻咽部两处气流出现漩涡.呼吸时气流可直接进入上颌窦,呼吸时上颌窦内的气流均形成漩涡.结论 ①研制的仿真透明树脂鼻腔鼻窦模型可用于鼻气流动力学的实验研究;②鼻吸入气流以两种主要流动方式到达后鼻孔:大部分经总鼻道和中、下鼻道,小部分呈抛物线型经鼻腔中上部;③鼻吸入气流主要冲击部位是中鼻甲前端和下鼻甲,呼吸时上颌窦内的气流均形成漩涡.     

鼻内窥镜手术切除鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤

［摘要］目的：探讨内窥镜下切除鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的效果。方法：对15例鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤患者施行鼻内窥镜手术。结果：随访2～4年,仅1例复发,余者均未见复发。结论：鼻内窥镜有多视角、清晰度高、损伤小、不毁容等优点,是治疗鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的一种很好的方法。     

Masses of nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx: A clinicopathological study

An analysis of clinicopathological features of 240 cases presenting as mass in nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx observed, both retrospectively and prospectively, over a period of 5 years in Jawaharlal Nehru Medical College. Aligarh. The incidence of masses in nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx was 34.3 cases per year. Amongst the 240 cases studied, there were 144 cases (60%) of non-neoplastic lesions, 56 cases (23.33%) of benign lesions and 40 cases (16.67%) of malignant lesions. All age groups were involved and the mean age of presentation with the increasing age were: — non-neoplastic (22.5 years), benign tumors (26.8 years) and malignant tumors (35.3 years). The male to female ratio was 1.7:1 for non-neoplastic lesions; 3:1 for benign tumors: and 2.3:1 for malignant lesions. In this study maximum number of cases were present in nasal cavity (65%) followed by paranasal sinuses (20%) and least number of cases involved the nasopharynx (15%). The relative number of non-neoplastic and neoplastic lesions varies from region to region. A provisional diagnosis was made after clinical assessment and radiological investigation but final diagnosis was made after histopathological examination.     

鼻腔鼻窦软骨肉瘤9例临床分析

目的：提高对发生于鼻腔鼻窦的软骨肉瘤的诊治水平。方法：回顾性分析9例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者的临床资料。结果：鼻腔鼻窦软骨肉瘤的临床病理特征复杂且差别较大，4例继发性鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者比原发性患者病变广泛且接近颅底，预后较差，不规则的斑块状钙化点是本病典型的影像学特点。9例均是经行部分或全部肿块切除后病理确诊，病理学分级以I级多见。结论：结合既往史，临床表现和CT检查，尽早手术探查行部分或全部肿块切除术有助于早期诊断和提高疗效。     

57例鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤临床疗效及预后分析

目的探讨鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤临床疗效及预后因素。方法回顾性分析1983年7月~2001年4月我院收治的57例鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤,其中单纯放疗(R组)22例,放疗 化疗(R C组)35例。Kaplan-Meier法计算3,5年生存率和局控率,Logrank进行显著性检验和单因素分析,Cox模型进行多因素分析。结果放疗组(R组)和放疗 化疗组(R C组)3,5年生存率分别为64.7%,55.2%和74.4%,69.8%。两组3,5年生存率比较有统计学意义(P<0.05)。两组3,5年局控率分别为95.4%,87.2%和94.5%,89.7%。两组3,5年局控率比较无统计学意义(P>0.05)。多因素分析显示,B症状、临床分期、治疗方式和放疗剂量是影响鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤生存率的独立预后因素;影响鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤局控率的独立预后因素是累及部位、临床分期、治疗方式、放疗剂量。结论放疗 化疗组(R C组)明显提高了鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤3,5年生存率,但不能改善局控率。B症状、临床分期、治疗方式和放疗剂量是影响鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤生存率的重要因素,累及部位、临床分期、治疗方式、放疗剂量与鼻腔鼻窦T细胞淋巴瘤局控有关。     

鼻-翼腭窝神经鞘瘤

目的通过对鼻一翼腭窝区域神经鞘瘤的临床病例回顾,探讨该部位神经鞘瘤的临床诊断及治疗策略。方法回顾性分析5个鼻一翼腭窝区域神经鞘瘤的临床病例资料,并列举其主要的临床表现、辅助检查、治疗方法和预后情况。结果5例神经鞘瘤分别位于上领窦（1例）、蝶窦（1例）,鼻腔（1例）、鼻中隔（1例）及翼腭窝（1例）。临床表现多由肿物的局部压迫所引起,包括眼眶深部隐痛、鼻塞、清水涕、嗅觉减退、额顶部头昏和头痛等。查体可见鼻腔神经鞘瘤呈灰白色,质软,表面光滑。神经鞘瘤在C1上主要表现为软组织密度影,并且伴有不同程度的周围骨质破坏,在MR此的的特点主要是T1wI呈等信号,T2wI呈不均匀稍高信号。5个病例均行手术切除治疗。5个病例的术后病理中HE染色的特点主要为梭形细胞肿瘤。术后随访中无1例患者出现复发,总体预后良好。结论鼻一翼腭窝神经鞘瘤临床表现较为隐蔽,影像学表现与其他类型肿瘤不易区分,因此直接诊断困难,需结合术后病理。手术为其主要治疗方式,并且总体预后良好。