原发性胆汁性肝硬化20例临床观察

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果 20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶((GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论 PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析32例确诊PBC病例的临床资料。结果:本组所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,22例(68.8%)患者血清总胆红素(TB)增高,16例患者血清IgM增高,28例患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论:PBC多见于中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,肝活检病理学检查对诊断有帮助,熊去氧胆酸对早期和无症状的患者治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法。方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况。结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体（AMA/AMAM2）、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性。经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效。结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效观察

目的:观察熊去氧胆酸(UDCA)对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的疗效。方法:对80例PBC患者采用UDCA治疗,观察治疗后1年时患者临床症状、血清生化学指标、免疫球蛋白等指标的改变,按照巴塞罗那标准评估治疗1年后应答状况。结果:应用UDCA治疗1年后部分患者乏力、瘙痒及黄疸的症状得到一定改善,主要以III期患者改善较为显著,IV期患者主要症状未观察到明显改善;II期的PBC患者UDCA治疗1年后ALP、GGT及IgM较治疗前明显改善;晚期PBC患者UDCA治疗后ALP有所改善,其余生化学指标改善无统计学意义;按巴塞罗那标准,II、III及IV期患者于治疗1年后生化学应答率分别是82.7%、52.5%及30.4%,以II期PBC患者生化学应答率最佳。结论:UDCA可以有效改善PBC患者症状及生化指标,延缓肝病进展,显著改善患者的预后。早期使用效果好,对晚期患者效果欠佳。     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点，以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例，女22例）患者，平均（53.4±14.5）岁；确诊平均时间36.7个月，最长98个月；临床表现：黄疸19例，乏力18例，脾肿大16例，脾功能亢进14例，纳差13例，皮肤瘙痒10例，腹水8例，肝肿大6例，肝区疼痛5例，上消化道出血5例，已发展到肝硬化20例；伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例；血清碱性磷酸酶明显升高23例，谷氨酰转肽酶明显升高20例，血清胆汁酸升高15例，血清胆固醇升高12例，24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性，9例抗核抗体ANA阳性，3例抗SSA/SSB阳性，5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期，1例Ⅲ期，3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性，主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒，ALP、GGT水平显著升高，抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标，AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊，大多已进展到肝硬化期才确诊。     

原发性胆汁性胆管炎临床特征及红细胞分布宽度与血小板计数比值对肝硬化的诊断价值分析

  目的  探究原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)的临床特征及红细胞分布宽度与血小板计数比值(RDW-to-platelet ratio, RPR)对PBC肝硬化期的诊断价值,提高临床医生对该病的诊疗水平。  方法  收集2014年1月—2019年12月蚌埠医学院第一附属医院感染科门诊及住院部初次确诊为PBC的患者61例,对入组患者的临床资料进行回顾性分析。依据肝硬化诊断标准分为肝硬化组和非肝硬化组,比较2组的血常规、生化指标、RPR值、免疫球蛋白及补体水平。通过受试者工作特征曲线下面积(AUC)判断RPR对PBC肝硬化期的诊断价值。  结果  本组61例PBC患者中女性47例(77.05%);临床主要表现为黄疸(44.26%)和腹胀(24.59%);干燥综合征是最常合并的肝外自身免疫疾病;56例(91.80%)出现肝功能异常,以谷氨酰转肽酶(GGT)升高为主;抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)和(或)AMA-M2阳性率为93.44%;肝硬化组和非肝硬化组红细胞分布宽度(RDW)、血小板计数(PLT)、RPR及补体C3、C4比较差异均有统计学意义(均P < 0.05)。RPR诊断肝硬化的AUC值为0.705(95% CI:0.567~0.843;P=0.008), 最佳界值0.471, 灵敏度和特异度分别为52.20%和81.60%。  结论  PBC好发于中年女性,黄疸是最常见的临床表现。碱性磷酸酶(ALP)和GGT的升高以及AMA阳性是该病的主要特点。干燥综合征是最常合并的肝外自身免疫疾病。RPR对PBC肝硬化诊断有较高的特异度,可结合其他无创血清学指标协助评估疾病进程。      

CT测量分析肝硬化失代偿期肝脏体积的变化

目的 探讨CT测量分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)失代偿期患者肝脏体积变化情况.方法 选取PBC失代偿期患者53例纳入观察组,另选同期非PBC失代偿期患者53例纳入对照组.两组均接受腹部螺旋CT增强扫描.比较两组患者肝脏体积及标准化肝体积、肝脏体积增大情况、淋巴结增大分布位置、侧支循环情况.结果 观察组患者肝脏体积(1...     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值.方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白.以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照.结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组.血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P＜0. 05).PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主.结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断.     

A clinical observation of sixty primary biliary cirrhosis patients with ursodeoxycholic acid treatment

目的 总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效.方法 回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标.结果 本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例.临床症状以黄疸(48.3％)、乏力(46.7％)、皮肤瘙痒(45.0％)为主.60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3％),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3％),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7％),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0％),M2亚型阳性55例(91.7％).经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P＜0.05).其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准.Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均＜ 0.05).治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1 )kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P＜0.05].结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断.UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显.     

原发性胆汁性肝硬化临床分析(附49例报告)

目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平。方法对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析。结果①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年)。②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%。③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(TBil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显。37例患者同时存在高脂血症。38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%)。④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%)。⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例。⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定。结论PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键。     

肝炎后肝硬化和酒精性肝硬化患者临床特征分析

目的探讨肝炎后肝硬化和酒精性肝硬化患者的临床特征。方法选择2009年6月～2012年7月陕西省榆林市第一医院确诊的肝炎后肝硬化患者137例（肝炎后肝硬化组）及同期酒精性肝硬化患者82例（酒精性肝硬化组）,对基本资料、临床症状和体征、实验室检查[γ-谷氨酰转移酶（GGT）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）、白球比（A/G）、总胆红素（TBIL）]及并发症发生率进行比较分析。结果①两组患者男性均占多数,酒精性肝硬化组男性比例（91.46%）高于肝炎后肝硬化组（64.23%）,女性比例（8.54%）低于肝炎后肝硬化组（35.77%）,差异均有统计学意义（均P〈0.05）;肝炎后肝硬化组患者平均年龄[（58.9±6.4）岁]较酒精性肝硬化组[（51.7±4.3）岁]大,差异有统计学意义（P〈0.05）;两组病程比较[（6.8±2.5）年比（5.9±2.7）年],差异无统计学意义（P〉0.05）。②肝炎后肝硬化组患者肝掌（24.09%）、蜘蛛痣（28.47%）、男性乳房发育（1.46%）及肝大（6.57%）的发生率均低于酒精性肝硬化组（70.73%、80.49%、9.76%、51.22%）,差异均有统计学意义（均P〈0.05）;而在脾大（59.85%比62.20%）、黄疸（13.87%比13.41%）和腹水（80.29%比76.83%）发生率方面,两组比较差异均无统计学意义（均P〉0.05）。③肝炎后肝硬化组GGT[（63.8±10.2）U/L]、AST/ALT（1.01±0.22）及ALP[（119.6±25.3）U/L]均低于酒精性肝硬化组[（139.4±47.9）U/L、（1.98±0.53）、（215.7±46.5）U/L],差异均有统计学意义（均P〈0.05）;两组A/G及TBIL比较[（0.81±0.10）比（0.86±0.22）、（47.3±25.6）μmol/L比（49.4±27.3）μmol/L],差异均无统计学意义（均P〉0.05）。④肝炎后肝硬化组患者肝肾综合征及原发性肝癌的发生率（8.03%、29.20%）均高于酒精性肝硬化组（3.66%、9.76%）,差异均有统计学意义（均P〈0.05）;两组上消化道出血（37.23%比43.90%）及肝性脑病（20.44%比26.83%）的发病率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论根据肝炎后和酒精性肝硬化患者的临床特征,有针对性地采取预防和治疗措施,可以达到较好的治疗效果。     

Liver cirrhosis.

Liver fibrosis and its related complications continue to represent a significant worldwide healthcare burden. Over the past decade there has been considerable improvement in our understanding of the cellular mechanisms and pathophysiology underlying hepatic fibrosis. This greater insight into the relevant basic sciences may lead to the development of novel treatment strategies designed to block the fibrogenic cascade or even enhance matrix degradation. In addition, there have been significant advances in the management of the complications of cirrhosis, with specific treatments now available for some conditions. Perhaps most notably, liver transplantation is now a highly successful treatment for end-stage liver disease and should be considered in all patients with chronic liver disease.