多系统萎缩5例临床分析

多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的中枢神经多发性、系统性变性疾病。以往曾被称为橄榄桥小脑萎缩（OPCA）、原发性直立性低血压（IOH）、Shy—Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）等。其实是同一疾病不同部位神经元萎缩的先后次序与结合方式不同。本文观察多系统萎缩5例，报道如下。     

多系统萎缩研究新进展

多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)的概念自1969年首次被提出后,对其研究和认识不断深入.目前认为MSA包括自主神经功能障碍伴左旋多巴非敏感性帕金森症状(MSA-P亚型)、伴小脑性共济失调(MSA-C亚型)、或三种症状共存.目前该病公认的病理学特征为少突胶质细胞的α-突触核蛋白(alpha-Synuclein,AS)包涵体.由于发病机制不明,目前尚无特效治疗.本文就MSA的流行病学及预后情况、临床表现和新的诊断标准、影像、病理和发病机制、治疗等最新研究进展予以综述.     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩（MSA）为一散发性、进行性神经变性疾病,临床以自主神经衰竭、帕金森综合征（parkinsonism）及小脑共济失调（cerebellar ataxia）为主要表现。近5年来,在其病理学、发病机制、诊断标准、影像学和药物临床试验等研究领域取得了一些进展,本文对此作一介绍。     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)为一散发性、进行性神经变性疾病,临床以自主神经衰竭、帕金森综合征(parksoism)及小脑共济失调(cerebellar ataxia)为主要表现。近5年来,在其病理学、发病机制、诊断标准、影像学和药物临床试验等研究领域取得了一些进展,本文对此作一介绍。一、研究历史简介     

多系统萎缩2例报告

我科收入2例多系统萎缩的患者,他们的临床表现与头部MRI结果明显不平行,MRI脑萎缩重的临床表现相对轻,萎缩轻的却临床表现重,头部MRI出现“十字征”的时间上也与往常的报道相同,为此我们将患者的临床表现及各项检查结果对比如下。[第一段]     

多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

多系统萎缩继发癫痫2例报告

例1海×，女性，37岁，工人，回民，病历号57279．主因双下肢力弱一年半，抽搐3次收入院。患者入院前一年半左下肢力弱，行走时向前倾倒，半年后出现言语不清，吞咽困难，饮水反呛．症状逐渐加重。一年后走路不稳，左右摇恍，一年半后入院前日在睡眠中抽搐，口吐白沫，面色青紫，小便失禁，入院日同样抽搐症状发作两次收入病房。否认有家族遗传病史。查体：神志清楚，检查合作，记忆力差；计算力尚可，构音差，鼻音，眼底（一），双眼可见水平眼震I°，张口下颌向右偏，右侧鼻唇沟浅，双软腭不能上抬，伸舌至唇并可见不自主运动，咽反射消…     

多系统萎缩患者的喘鸣

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种偶发的、成人发病的神经退行性疾病,伴有自主神经功能衰竭、小脑共济失调、帕金森综合征和锥体束损害~([1])。异常的α-突触核蛋白在少突胶质细胞胞质中积累可能是MSA发生的原因。睡眠障碍是MSA是常见的症状,包括失眠、白天嗜睡、不宁腿综合征、快速眼动睡眠行为障碍、睡眠呼吸障碍等。其中一种在MSA中特异性的睡眠呼吸障碍——喘鸣,可能与患者预期生存期减少有关~([2])。国外的研究显示,在45位MSA患者中,62.2%的患者存在睡眠呼吸障碍,其中有38%的患者发生喘鸣~([3])。     

多系统萎缩

病历摘要 患者,男性,５７岁,已婚,右利手。安徽省合肥市人。患者１９９８年９月４日因头昏,少汗１年余入院。１９９７年３月起感头昏,眼花,尤以站立位明显。１９９８年２月少汗,并出现发作性突发黑朦,后神志不清,无抽搐,历时短暂,数十秒后即清醒,醒后无不适,发作     

多系统萎缩的诊断与治疗

多系统萎缩是一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病,临床表现为以自主神经功能障碍、小脑性共济失调、帕金森综合征及锥体束受损为主的组合症状与体征。过去10年的研究进展提示多系统萎缩与其他神经系统退行性疾病均归于α共核蛋白病。尽管对其诊断在很大程度上仍需基于临床经验,但一些研究进展有助于早期诊断,尤以神经影像学进展显著,并据此修订了多系统萎缩的诊断标准。统一多系统萎缩评价量表的可靠性和有效性已经得到验证,可对多系统萎缩患者进行半定量性临床评价。本文针对目前临床治疗常规,以及一些神经保护治疗和中医辨证施治方法进行总结。     

肾移植伴发精神障碍一例

患者　男 ,38岁 ,于 2 0 0 2年 8月 2 8日因尿毒症做肾移植术。术后用他克莫司 (商品名 :普乐可复 )、硫唑嘌呤 (商品名 :依木兰 )、泼尼松等抗排斥反应药。 9天后出现无尿 ,脾气大 ,话多 ,担心手术不成功。 9月 30日病情加重 ,认为家人在饭里下毒药 ,冲动毁物 ,自言自语 ,睡眠差 ,家人无法看护 ,于 10月 8日送入我院。 1997年曾患“肾炎”、“高血压”。病前性格内向。躯体检查 :血压 14 0 / 10 5mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,慢性病容 ,右下腹可扪及移植肾。精神检查 :意识清晰 ,话多 ,自感肾移植后记忆力增强 ,较前聪明 ,存在被害观念 ,无…     

多系统萎缩患者143例临床和影像学特征分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)不同亚型的临床和影像学特征及其相关性.方法 对143例符合1999年Gilman诊断标准的MSA患者进行临床分型和诊断分级,根据Horimoto分期对108例影像学出现异常的患者脑桥十字征和壳核裂隙征进行分析,并探讨不同临床亚型及病程与影像学异常的相关性.结果 143例MSA患者男女比例为1.3:1,其中MSA小脑萎缩型(MSA-C)93例,MSA帕金森型(MSA-P)39例,两者同时出现的即为MSA-P+C型11例;很可能的MSA 90例,可能的MSA 53例.108例MSA患者影像学出现异常,其中MSA-C型患者36例(36/76,47%)出现脑桥十字征,10例(10/76,13%)出现壳核裂隙征;MSA-P型患者6例(6/24,25%)出现脑桥十字征,6例(6/24,25%)出现壳核裂隙征.MSA-C型中病程较短的患者脑桥十字征分期较早.结论 本组病例中MSA-C型患者明显多于MSA-P型,可能与种族遗传背景有关.脑桥十字征和壳核裂隙征为MSA患者的显著影像学特征,MSA临床分型与影像学特征具有一定的相关性,其中脑桥十字征在MSA-C型较为显著,壳核裂隙征在MSA-P型较为显著.     

多系统萎缩47例临床分析

多系统萎缩４７例临床分析李桂龄，张淑琴，饶明俐，王凤蕾，徐鹏博多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组病因不明的进行性神经元系统变性性疾病，目前国内外尚无统一分类及诊断标准［１］。结合文献，对我科１９７６～１９８９年４７例ＭＳＡ进行分析。临床资料根据临床症状分为以...     

多系统萎缩的诊断与治疗进展

最早Ｂｒａｄｂｕｒｇ和Ｅｇｇｔｅｓｔｏｔｏｎ提出“姿位性低血压”概念 ,Ｓｈｙ和Ｄｒａｇｅｒ首先报道该病病理 ,Ｃｈｏｋｒｏｖｅｒｔｙ命名为现用的“原发性直立性低血压” (ｐｒｉｍａｒｙｏｒｔｈｏｓｔａｔｉｃｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＯＨ)术语。但ＰＯＨ除直立性低血压 (ＯＨ)表现外 ,还有尿便障碍、汗少、阳痿等其他自主神经受累 ,还有小脑及锥体外系受累表现 ,故Ｇｒａｈａｍ和Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ提出多系统萎缩 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ,ＭＳＡ)概念 ,是指神经系统多个部位相继病变 ,过去分为Ｓｈ…     

多系统萎缩的回顾与现状

多系统萎缩的回顾与现状侯辉光综述陈达仁校多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是中枢神经多个系统变性可能伴随植物神经功能障碍综合征的统称．广义而言，包括橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）、Ｓｈｙ－Ｄｒａｇ...     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组累及黑质纹状体(运动)、橄榄桥小脑系统(平衡)及自主神经系统的α-突触核蛋白病。炎症相关基因、细胞色素P450IID6基因等与MSA发病有关。MSA的影像学特征有脑桥"十字征"和"壳核裂隙征",弥散加权成像(DWI)、18F-FDG PET,123I beta-CIT SPECT及123I-MIBG闪烁扫描法等有助于MSA的鉴别诊断。多系统萎缩评估量表(UMSARS)可准确反映MSA严重程度及进展,肛门肌电图为MSA的诊断提供了帮助。Gilman的2008诊断标准促进MSA的早期识别。     

16例多系统萎缩的临床与MRI分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床及MRI特征。方法对临床诊断的16例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果根据临床资料及MRI结果分为3种类型：（1）11例橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,其中小脑共济失调为主10例,脑MRI明显可见延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩,其中桥脑十字征9例,小脑中脚萎缩5例;（2）3例Shy-Drager综合征（SDS）,10例中以植物神经功能紊乱为主要表现2例,壳核边缘高信号和壳核萎缩;（3）2例纹状体-黑质变性（SND）,首发症状均因锥体外系表现而早期误诊为帕金森病（PD）,脑MRI示壳核萎缩,其中1例T2WI壳核及纹状体低信号。结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI对MSA的诊断有较肯定的意义。