急性小脑性共济失调

急性小脑性共济失调症在感冒等非特异性感染后突然出现步态障碍，主要表现为小脑性共济失调，震颤和眼球的异常运动等，国内报告较少，现报道１３例如下：临床资料：男８例，女５例，１０例发病年龄２～１２岁，１例１４岁，另２例分别为１８岁和２４岁。病前有上呼吸道感...     

急性小脑性共济失调症

急性小脑性共济失调症最早由Batten于1905年报告.该术语主要指的是好发于1～4岁小儿常在感冒等非特异性感染后突然出现的步态障碍,主要表现为小脑性共济失调步态,常伴有全身性异常运动(震颤)和眼球的异常运动等.本病予后良好,大部分经数周、数月可完全治愈.临床上主要为小脑症状,且常与感染有关,故有人称其为"局限性小脑脑炎".     

急性小脑性共济失调(附四例报告)

急性小脑性共济失调又称局限性小脑炎,是一种比较少见的临床综合征,早在1905年由Batten首次报告,国内文献报告为例不多,今将我院1981年至1984年收治的四例和国内杂志发表的现手头资料共28例加以复习。     

流行性腮腺炎并发急性小脑性共济失调30例临床分析

报告流行性腮腺炎并发急性小脑共济失调３０例。年龄４～１４岁。多于发热、腮腺肿大后７～１０ｄ出现共济失调症状，主要表现为嗜睡、烦躁、头晕，走路不稳及步态蹒跚，眼球震颤，发音不清，意向震颤。脑脊液外观无色透明，细胞数（３０～８００）×１０６／Ｌ，淋巴细胞０．７～０．８，蛋白０．４ｇ～０．８９ｇ／Ｌ，糖均正常，分离出腮腺炎病毒者７例。脑电图：大部分表现为慢波。头部ＣＴ均正常。全部病例经抗病毒及激素治疗，于２～３周治愈出院，随访１年无１例留有后遗症。此外，本文就急性小脑共济失调病因、发病机理，治疗及预后进行深入探讨。     

急性小脑共济失调1例(摘要)

患者男性,22岁。入院前一月患“感冒”,经扑热息痛、复方新诺明等药物治疗,感冒症状消失。但一周后出现步态不稳,走路时左右摇摆,并有跌倒。病程中有头痛、头晕,但无恶心呕吐,无意识丧失及记忆力减退。患者平素健康。体检:体温35.7℃,血压120/70mmHg。一般状况可,神经系统:意识清,讲话缓慢,无呐吃,计算力正常,回答问题准确。自觉视力好,瞳孔正常,眼球运动不受限,无眼震颤,眼底正常。四肢肌力肌张力正常。无不自主运动,双上肢明显意向性震颤,双下肢无明显震颤。指鼻及对指试验不准,轮替试验笨拙,跟膝胫试验尚准。步态欠稳,轻度左右摇晃,不能走直线,昂白反征(±)。生理反射存     

老年小脑性共济失调

文献中有关老年人小脑性共济失调很少报道。本文通过对624例罹患步态异常及有摔倒史的老年病人进行回顾性复习,重点探讨了老年共济失调的原因,对治疗的反应及长期预后。结果624例中45例确认为小脑性共济失调。剔除4例资料不全者后,41例中男20女21例,平均年龄76岁(65～83岁)。41例中以脑血管病为最常见的病因,占37%(15例),其次为遗传/变性型共济失调(9例)、正常颅压脑积水(3)、脑肿瘤(3)及酒精中毒、苯妥英钠中毒和多发性硬化(各2);另5例原因未明。全部病人有躯干性共济失调及共济失调步态,肢体性共济失调仅17例。其它体征     

小脑炎致急性小脑性共济失调(附34例报告)

报告小脑炎致急性小脑性共济失调34例临床资料,并结合文献对本病的病因、病理、临床特点、诊断及预后进行了讨论。本组病例之临床特点是:在34例中30例成人病例年龄均在50岁以下;大部分病前1～2周有上呼吸道、胃肠道或其他感染性疾病;急性起病,迅速出现走路不稳、手持物不稳不准、头痛、呕吐、言语不清、眩晕等症状及小脑性共济失调体征;脑脊液正常或仅有细胞数及蛋白轻度增高。     

晚发性小脑性共济失调病例讨论

病例介绍 患者住院号623XXX,女性,年龄55岁。因行走不稳伴言语含糊10个月于2009年10月14日入住复旦大学附属华山医院神经科。     

脊髓小脑性共济失调的研究进展

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是一组常染色体显性遗传的进行性加重的神经系统退行性疾病,核心症状为小脑共济失调。目前该病的治疗以改善临床症状为主,尚缺乏有效治疗手段,且发病率有逐年上升的趋势,给患者家庭及社会带来极大负担。因此,对脊髓小脑共济失调发病机制进行深入研究,发现新的治疗靶点具有重要意义。本文对SCA各亚型的分子学机制和临床特点等方面做一简要概述。     

丁螺环酮治疗小脑性共济失调

目的 :探讨 5 HT1A受体激动剂丁螺环酮改善共济失调症状的作用。方法 :应用评分计分法观察丁螺环酮治疗 2 4例共济失调患者 3个月。结果 :治疗前后共济失调评分 ,包括稳定性、协调性、构音、眼球运动各方面的差异均有显著意义 (P <0 0 0 1) ;焦虑评分在治疗前后的差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :丁螺环酮短期内可以有效地改善患者小脑性共济失调的症状     

脊髓小脑性共济失调6型

脊髓小脑性共济失调(SCA)6型(SCA6)为常染色体显性遗传的SCA的一种类型,与编码电压门控钙离子通道α1A亚单位(CACNL1 A4)基因3’区域三核苷酸CAG重复扩增相关,可见缓慢进展的共济失调和构音障碍：德国SCA6占常染色体显性遗传性共济失调(ADCA)家系的13％．近30％SCA6患者误诊为散发性疾病。西欧SCA6占ADCA的2％;法国罕见,仅为ADCA的1％;     

成人急性小脑共济失调16例分析

成人急性小脑共济失调的报道较少,现将我院诊治的１６例成人急性小脑共济失调的ＭＲＩ和临床表现报道如下。１资料１９９４年５月至１９９８年３月共收集１６例患者,男１４例,女２例,年龄２３～５０岁,平均３５６岁。２３～４０岁１４例,４２～５０岁２例。病程２...     

急性小脑共济失调症1例报告

急性小脑共济失调症１例报告乔春茹，石炳华患者，男，１８岁。６个月前上呼吸道感染后出现眩晕、呕吐，言语不清，走路不稳。在当地医院用激素及神经营养药物治疗１月后，上述症状减轻。入院查体：暴发性语言，颅神经未见异常。四肢肌张力低，肌力正常，双侧指鼻及跟膝胫...     

小脑炎致急性小脑性共济失调45例临床分析

目的：探讨小脑炎致急性小脑性共济失调的诊断及预后。方法：对４５例患者临床表现、治疗、转归进行分析。结果：小脑炎致急性小脑性共济失调多发生于５０岁以下,以小脑性共济失调及眼球震颤为主征。结论：提出本病的诊断要点,治疗以皮质激素为主,必要时并用抗生素,大多预后良好。     

外科治疗小脑性共济失调35例

1992年5月起，我们手带蒂领肌和领浅动脉脑皮层贴敷治疗大脑半球缺血性疾病的基础上，设计了用两侧枕动脉和枕肌小脑贴敷与后颅窝减压的手术方法，治疗小脑性共济失调35例，现报告如下。1临床资料1．1一般资料本组男19例，女16例，年龄12－56岁，平均36．7岁，病程2－12年。家性遗传性共济失调16例，外伤性小脑性共济失调1例，推—基底动脉供血不足性共济失调2例，橄榄体桥小脑萎缩5例，脊髓小脑共济失调6例，小脑发育不全5例。1．2临床表现四肢共济失调、步态不稳、行走瞒册35例（100％），不同程度的眼球震颤35例（100％），语言欠流利或…     

小脑性共济失调13例病例报道

目的:探讨以进行性小脑性共济失调为主要临床症状的疾病诊断。方法:回顾性分析13例以慢性进行性小脑共济失调为主要临床表现患者的临床资料、实验室、影像学和基因检查结果。结果:13例患者中,脊髓小脑性共济失调3例,多系统萎缩-小脑型6例,小脑肿瘤1例,桥小脑结合臂脓肿1例,小脑梗死后遗症2例。结论:对于以进行性小脑共济失调为主要体征的患者,临床上首先要排除占位性病变,其次多系统萎缩和脊髓小脑性共济失调为主要的遗传变性病因。     

小脑炎致急性小脑性共济失调45例临床分析

目的：探讨小脑炎致急性小脑性共济失调的诊断及预后。方法：对45例患者临床表现,治疗,转归进行分析。结果：小脑炎致急性小脑性共济失调多发生于50岁以下,以小脑性共济失调及眼球震颤为主征。结论：,提出本病的诊断要点,治疗以皮质激素为主,必要时并用抗生素,大多预后良好。     

急性小脑性共济失调（附16例临床分析）

急性小脑性共济失调（附１６例临床分析）浙江医科大学附属二院神经科（３１０００９）陈怀红，程源深急性小脑性共济失调（Ａｃｕｔｅｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔａｘｉａ）是一组少见的临床综合征，病变以局限小脑为主，某些病例也可有部分脑干受累，且常与感染有关，故有...     

脊髓小脑性共济失调与细胞特异性

脊髓小脑性共济失调(SCAs)是一大类以累及脊髓、小脑及脑干等部位为主的神经系统遗传变性疾病,临床上以不同程度的小脑性共济失调为主,同时合并锥体外系和(或)锥体束受损等.其遗传方式可呈常染色体显性(AD)和常染色体隐性(AR)遗传等多种类型,其中部分AD遗传的SCAs亚型,目前已经证实其发病是由于疾病基因编码区内编码谷氨酰胺(glutamine)的三核苷酸CAG重复序列异常扩增导致编码的多聚谷氨酸酰胺链(polyglutamines,PolyQ)的构象异常,使得基因产物异常聚积,从而对神经元产生毒性作用而发病.目前,该亚型包括SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA6、SCA7、和齿状核红核苍白球路易体萎缩(DRPLA)等,近年来发现的SCA17[1]也属于该类.此外,亨廷顿病(HD)和脊髓延髓肌肉萎缩(Spinal bular muscular atrophy,SBMA)的发病也是由于PolyQ异常扩增引起,因此,该类疾病也统称多聚谷氨酰胺病(Ployglutamines Disease,PolyQ病).     

脊髓小脑性共济失调的分型进展

脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxias,SCAs)又称为染色体显性遗传性小脑性共济失调(Autosornal dominant cerebellar ataixas,ADCAs),是小脑、脑干、脊髓系统变性而导致的以共济失调为主要表现的常染色体显性遗传的变性疾病,具有明显的临床和遗传异质性.除进行性共济失调外,SCAs尚可表现为构音障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、周围神经病变、智能障碍等临床表现.根据致病基因定位的不同,SCAs进一步分为不同亚型.目前已经确定致病基因的SCAs达到30型[1].本文就脊髓小脑性共济失调的分类、各亚型的临床表现的进展进行如下综述.