血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析

为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效；回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果：10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻，其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性；5例全身症状好转；4例检测天疱疮抗体滴度者，3例下降，1例无改变；3例糖皮质激素用量减少，另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少。7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻；4例全身症状减轻；4例糖皮质激素用量减少；血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效。     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗顽固性寻常型天疱疮1例

寻常型天疱疮是一种严重的自身免疫性大疱性皮肤病，目前，国外主张糖皮质激素联合大剂量静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）治疗寻常型天疱疮（PV），现将我科应用IVIg成功治疗糖皮质激素抵抗的顽固性PV1例报道如下。     

32例大疱性类天疱疮治疗与随访观察

我院多年来用糖皮质激素加氨苯砜或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗大疱性类天疱疮，取得了较满意的效果。现将32例资料较完整的病例整理总结如下，供同道们参考。     

大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；     

不同方法治疗天疱疮疗效观察

天疱疮是一种慢性严重性大疱性皮肤病，我们应用糖皮质激素与免疫抑制剂同时并用大剂量免疫球蛋白(丙球)冲击，治愈率不断提高，现报道如下。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

大疱及疱疹性皮肤病

天疱疮患者血清瘦素及其受体及几种细胞因子的研究；自体外周血干细胞移植治疗难治性天疱疮一例；BP180 NC16a-ELISA对大疱性类天疱疮血清学诊断的评价；124例大疱性类天疱疮治疗回顾；     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。     

大疱及疱疹性皮肤病

大疱性类天疱疮抗原1各亚型在小鼠皮肤和神经组织中的表达；大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展；调节性T细胞与天疱疮；家族性良性天疱疮的治疗进展；家族性良性天疱疮误诊2例；副肿瘤性天疱疮一例；角层下脓疱性皮肤病的研究进展；无菌性脓疱病的发病机制；嗜酸性脓疱性毛囊炎。     

大疱及疱疹性皮肤病

寻常型天疱疮患者外周血调节性T淋巴细胞数量及Foxp3基因表达；中药联合免疫抑制剂治疗大疱性类天疱疮1例；     

大疱性类天疱疮的诊疗进展

介绍大疱性类天疱疮诊断的实验室检测手段，在此基础上总结可靠的临床诊断标准，评价与大疱笥类天疱疮预后相关的特异性指标，同时介绍其临床治疗进展及疗效。其中详细描述了各种免疫学诊断技术，临床诊断标准和皮质类固醇联合免疫抑制剂的综合治疗方案。     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法，但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法，可部分替代糖皮质激素的作用，如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近，大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

复方甘草酸苷治疗天疱疮和大疱性类天疱疮疗效观察

我们应用复方甘草酸苷注射液（商品名：美能，日本米诺发源制药株式会社生产）配合糖皮质激素（CS）治疗天疱疮和大疱性类天疱疮患者取得较好疗效，现将观察结果报道如下。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮1例

1岁以内的婴儿大疱性类天疱疮国外仅有10余例报告,国内未见报告,婴儿湿疹合并大疱性类大疱疮至今国内外均未见报告.文中报告首例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮患者,用丙种球蛋白治疗有效,该例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮的发病可能与疫苗接种有关.     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。