先天性阴道发育异常60例临床分析

先天性女性阴道畸形临床并非少见，本文对我院十年住院诊治的60例临床资料进行分析，并探讨其诊断和处理。亚临床资料1．五年龄与婚姻：1985年元月一1994年间月我院共收治先天性生殖器发育异常98例，其中ho例为阴道发育异常，占61．34％，年龄13－31岁，已婚犯例，未婚3O例。1．2病变类型：女性先天性生殖器畸形的分类尚未完全统一川，阴道发育异常就其病变部位多数分为：（l）先天性无阴道；（2）阴道横隔（横隔厚度＜l．5cm）[2]；（3）阴道部分闭锁（阴道横隔厚度或闭锁部长度＞1．scm，而阴道未完全缺如者卢］；（4）阴道纵隔。先天性…     

鼻神经胶质瘤1例

鼻神经胶质瘤是一种罕见的良性先天性啮神经组织发育异常，并非真正的肿瘤。自Reirl（1852）和Berger（1890）相继报道至今，文献报告先天性鼻神经胶质瘤仅占全部神经系统肿瘤的0．11％。我科遇到1例，报告如下：     

带环妊娠造成胎儿头部发育异常1例

我们在清理胎儿标本时发现一具身长275mm、体重550g、男性胎儿,因避孕环绕于胎儿上下颌及后枕部之间,似马嚼样,造成胎儿头部畸形发育,此胎儿死因不明。据其体表特征及器官发育.可估定月龄为27～29周。现将观察结果报告如下。1 颅骨发育不良,柔软、枕部畸形,整个头面部呈一倒置葫芦形。上部以颅面部为主,直径75mm:下部以下颌及枕部为主,直径 45mm(见图1)。     

先天性白内障合并先天性虹膜发育异常的临床表型探讨

目的 分析探讨先天性白内障合并先天性虹膜发育异常的临床表型.方法 选取2009年5月～2013年5月于本院医治的20例先天性白内障合并先天性虹膜发育异常的患者做出了回顾性分析,运用眼科形态学观察来分析这20例患者的临床表型.结果 20例患者中,所有的患者都为双眼发病,其中有9例患者是核型白内障并发完全性虹膜缺损,3例患者为全白内障并发部分虹膜缺损,6例患者为全白内障并发无虹膜,2例患者为缝性白内障并发无虹膜.结论 从各项研究来看,不同类型的先天性白内障合并先天性虹膜发育异常的患者,其都具有一定程度的规律性,这对此类病症的进一步研究有重要的意义.     

东北地区女性生殖系统发育异常594例临床病例研究

目的 分析女性生殖系统发育异常的临床特点,对于妊娠的影响及不同的影像学诊断准确率,以提高临床实际工作中对该类疾病的认知及诊疗.方法 回顾性分析研究该院10年间（2002年9月-2012年9月）住院接受手术治疗的生殖系统发育异常的女性患者.结果 （1）594例患者共表现生殖器官发育异常类型774例次,在594名患者中生殖系统单器官发育异常为441人,占74.24%（441/594）,有7人表现出3重器官发育异常,占1.18%（7/594）;发育异常类型中子宫发育异常最多,占65.50%（507/774）,输卵管发育异常、卵巢发育异常、宫颈缺如所占比例最小,各为0.13%（1/774）;（2）就诊年龄最小者为出生后8个月,最大者为61岁,平均年龄26岁,中位年龄为34.5岁,年龄分布主要集中在青春期生育期,造成患者就诊较多的原因为腹痛20.03%（119/594）,异常妊娠（反复自然流产、胚胎停止发育等）25.93%（154/594）,原发不孕12.46%（74/594）,原发闭经11.11%（66/594）等原因;（3）594例患者中有53例患者存在不同程度的泌尿系统发育异常,占8.92%（53/594）,265位患者既往曾经历原发不孕、自然流产、胚胎停止发育、早产、胎死宫内或异位妊娠等不良孕产事件发生;（4）在现有的辅助检查技术中,超声有着不可替代的作用,甚至接近手术确诊率.在该研究中尤其在子宫发育异常中阳性率更是达到88.15%,但由于其显像技术的局限性,对于阴道发育异常,尤其是阴道纵隔、横隔、斜隔等阴道腔内发育异常,总检查阳性率较低,在检查阳性率上不如MRI具备准确性.结论 在女性生殖系统发育异常中,各类子宫发育异常较为常见,其中纵隔子宫的发病率最高,生殖系统发育异常对于女性生育及精神心理影响重大,超声筛查法经济简便,可及时发现生殖系统的异常,及时治疗,根据异常类型采取个体化手术方案矫治,减少其对妊娠生理及心理造成的影响.     

先天性鱼鳞病合并眼 肾发育异常一例

患者女。生后10d。因皮肤僵硬10d伴脱皮9d人院。第1胎第1产，胎龄38周，自然分娩，无窒息病史，出生体重3．1kg，生后皮肤僵硬，吃奶，大小便正常。未引起家长重视。次日皮肤出现脱落现象，逐渐加重，遍及全身，局部发红。无家族史，孕期无任何不良反应。查体：精神反应好，哭声响亮，体温正常。体重3．12kg。     

12例子宫发育异常临床分析

子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种,临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响和干扰,可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。     

脐带发育异常1例

<正>患者33岁,孕2产0。因停经40+4周,下腹疼痛5 h于2013-01-26入院。入院查体一般情况好,胎心胎动正常,未见红及破水,不规律宫缩,NST试验胎儿为反应型。于2013-01-28-2:00自然破膜,羊水清,宫缩逐渐加强,有规律宫缩,至5:30胎心于宫缩时频繁下降,最低降至90次/min,可自行     

进行性骨干发育异常2例报告

1病例进行性骨干发育异常比较少见。我院发现二例。报告如下病例一：患者，女，29岁，反复骨骼酸痛10年，加剧2月。体检：智力、视力正常。身高156cm。头颅、四肢、脊柱无形态异常。诸骨无明显压痛，皮下肌肉萎缩。检查：既往6年前胫骨穿刺病理提示：胫骨溶解坏死。BUN正常。胸片、腰椎正侧位片均未见异常。     

超声检查子宫发育异常15例报道

<正>子宫发育异常是常见的妇科疾病,近年来经超声检查发现率明显提高。子宫发育异常关系到患者的生育和妇科健康,超声检查是诊断此病的首选方法。现将我院2006年1月至2007年7月利用经腹壁对子宫     

性发育异常13例细胞遗传学分析

本文报告分析我院遗传咨询遇到的性发育异常患者的细胞遗传学检查结果。病人共13例,社会性别男7例,女6例,年龄4～26岁。经核型鉴定与社会性别相符的9例,其中6例男性均诊为 Klinefelter 综合征,核型3例46,XY;2例47,XXY;1例46,XY/47,XXY嵌合。3例女性均无阴道,2例亦无子宫,核型均46,XX。与社会性别不符的4例中,1例男性青春期女性化,阴茎睾丸均不发育,核型为46,XY/46,XX 嵌合,诊为真两性畸形;3例女性核型均为46,XY,属男性假两性畸形,据其临床表现及17-羟、17-酮测定其中完全性睾丸女性化综合征和 Reifenstein 综合征各1例。参考国内外有关文献,对性发育异常的病因、发病机制及临床袭现等做了扼要讨论。认为性发育异常疾患的早期诊断、早期正确治疗对维护患者心理健康至关重要。遗传学检查是正确诊治的主要依据,也是实行优生优育的重要措施。     

先天性人巨细胞病毒感染致中枢神经系统发育异常的机制

现就先天性人巨细胞病毒 (HCMV)感染所致中枢神经系统(CNS)发育异常机制进行简要综述。1HCMV立即早期增强子/启动子在胚胎表达的组织特异性HCMV可以进入多种细胞 ,但是HCMV复制的研究表明它具有狭窄的宿主特异性。宿主细胞必须包含适当的细胞转录因子与HCMV主要立刻早期增强子/     

超声诊断子宫发育异常129例分析

目的 探讨子宫发育异常的声像图表现以及对临床的应用价值。方法 2000年1月-2003年12月，对青春期原发性闭经、继发性闭经、不孕、反复自然流产、早孕要求人工流产等应用超声检出各类子宫发育异常129例。结果 子宫发育异常的类别为纵隔子宫、双角子宫、双子宫、残角子宫、幼稚子宫、致者123例，误诊6例。结论 准确地诊断子宫发育异常的类型，始基子宫、先天性无子宫等，超声诊断与手术、妇科检查对临床的手术、治疗有着重要的意义。     

研究磁共振成像在先天性肾脏发育异常胎儿中的诊断价值

目的研究分析磁共振成像在先天性肾脏发育异常胎儿中的诊断价值。方法随机选取2017年8月至2018年8月行产前超声检查发现先天性肾脏发育异常胎儿30例接受磁共振成像检查,对其磁共振成像表现予以分析,同步评估该检查方式所具诊断价值。结果 30例胎儿中肾积水11例、多囊性发育不良9例、单侧性肾重复畸形1例、单侧异位肾3例、单侧肾重度发育不良1例、融合肾3例、一侧性肾缺如2例。结论磁共振成像技术具备视野大、成像迅速、成像清晰、组织分辨率高等优势,不易受母体羊水量、胎儿体位等因素影响,将其应用于先天性肾脏发育异常胎儿诊断中价值较高,可作为妇产科超声检查的补充方式。     

鼻内镜下钩突路径和鼻丘路径治疗慢性额窦炎临床研究

目的：评价鼻内镜下钩突路径和鼻丘路径治疗慢性额窦炎临床效果,为临床手术路径选择提供依据。方法选取2010年3月至2013年4月择期行鼻内镜手术治疗的慢性额窦炎患者172例（272侧）,随机分为钩突路径组（86例,142侧）和鼻丘路径组（86例,130侧）,钩突路径组采取经钩突路径行额窦开放术,鼻丘路径组采取经鼻丘路径行额窦开放术,术后对患者随访1年,评估2组患者治疗效果,并记录术后并发症发生情况。结果分析鼻道阻塞原因,钩突路径组患者中软组织阻塞58侧（40．9％）,骨性阻塞78侧（54．9％）,额窦自然狭窄6侧（4．2％）,鼻丘路径组患者上述三种情况分别为54侧（41．5％）、68侧（52．3％）和8侧（6．2％）,2组患者鼻道阻塞原因分布差异无统计学意义（ P ＞0．05）;术后随访1年,钩突路径组患者治愈114侧,好转16侧,无效12侧,总有效率91．5％,鼻丘路径组治愈106侧,好转14侧,无效10侧,总有效率92．3％,2组患者总有效率差异无统计学意义（ P ＞0．05）;钩突路径组并发症发生率2．8％,鼻丘路径组为2．3％,2组患者并发症发生率差异无统计学意义（ P ＞0．05）。结论鼻内镜下经钩突路径和鼻丘路径治疗慢性额窦炎临床效果相当,对于鼻丘气房发育良好的患者可优先选择鼻丘路径。     

子宫发育异常妊娠结局94例分析

目的探讨子宫发育异常妊娠对围生结局的影响。方法对福建医科大学教学医院莆田市第一医院2006年10月至2010年10月收治的子宫发育异常晚期妊娠孕妇94例进行回顾性分析。结果资料显示94例子宫畸形组,流产率33%,早产率20.7%,均显著高于正常子宫组。胎位异常率达50%,剖宫产率达86.2%。结论子宫发育异常患者妊娠为妊娠高危因素,应提高产前诊断率,适当放宽剖宫产指征以减少母婴的不利影响,提高围生质量。     

保留部分钩突鼻内镜鼻窦开放术30例临床观察

目的 探讨保留部分钩突鼻内镜鼻窦开放术中的临床意义.方法 单纯型慢性鼻窦炎60例患者分为实验组和对照组,各30例.实验组实施保留部分钩突的鼻内镜鼻窦开放术.对照组实施经典钩突切除术.结果 术后随访6个月,实验组治愈27例,好转2例,无效1例,有效率96.6％;对照组治愈24例,好转3例,无效3例,有效率90.0％.且实验组术后并发症较对照组明显减少.结论 保留部分钩突鼻内镜鼻窦开放术与经典的鼻内镜鼻窦开放术疗效相近,但术中保留了鼻腔的正常结构,更符合功能性鼻内镜手术的理念,并且也减少了损伤筛顶、眶纸板的风险,术后并发症的发生率.     

阴道发育异常26例临床分析

阴道发育异常临床较为少见 ,1984年 8月至2 0 0 2年 12月我们收治了先天性阴道发育异常 2 6例。对于不同类型我们采用不同的方法治疗 ,取得了满意的疗效 ,现作如下报道 :资料与方法　本组共有 2 6例 ,年龄最小 11岁 ,最大 37岁 ,平均 2 2 2± 5 3岁。发病至就诊时间 3月～ 10     

95例生殖器发育异常的染色体检查及分析

我科自1991年1月～1997年12月对遗传咨询门诊中95例生殖器发育异常，而社会性别均为男性的患者进行了染色体检查，其中26例有染色体数目或结构异常，占27．37％，现报告如下。一、资料和方法（一）年龄：就诊年龄最小为出生7天，最大为45岁。其中诊断为克氏综合征者，最小13岁，最大35岁，平均25．57岁；诊断为先天性尿道下裂者，最小7天，最大12岁，平均6岁。（二）临床表现：性征发育不全59例，两性畸形25例，先天性尿道下裂11例。95例中伴有乳房增大26例，伴有全身性生长发育迟缓6例，伴有隐睾2例。（三）方法：采集所有患者的外周静脉血…