Krankheitsverarbeitung bei Morbus Parkinson

In 45 patients with Parkinson's disease, we investigated coping behavior and its correlations to demographic and disease-related data, locus of control, depression, and psychosocial adaptation. Active, problem oriented, and self-reorganizing strategies were predominantly used and regarded as especially helpful by the 27 men and 18 women (age: 56 years; duration of illness: 9 years). While age and sex were not associated with coping, external locus of control correlated positively to "depressive coping" and duration of illness correlated negatively to "distraction and self-affirmation." Coping strategies regarded as maladaptive and a small degree of internal locus of control correlated to unfavourable results for depression and satisfaction.     

Koenzym Q10 beim Morbus Parkinson

Parkinson's disease (PD) is a neurodegenerative disorder characterized by progressive loss of dopaminergic neurons within the substantia nigra pars compacta. Experimental and clinical data point to a defect of the mitochondrial respiratory chain as a major pathogenetic factor in PD. Although the restoration of mitochondrial respiration and reduction of oxidative stress by coenzyme Q(10) (CoQ10) could induce neuroprotective effects against the dopaminergic cell death in PD, these effects of CoQ10 could also improve the dopaminergic dysfunction. Thus CoQ10 might theoretically exert both neuroprotective and symptomatic effects in PD. Current data from controlled clinical trials are not sufficient to answer conclusively whether CoQ10 is neuroprotective in PD. Moreover, several open and controlled pilot studies on symptomatic effects of CoQ10 revealed inconsistent results. A recent randomized, double-blind, placebo-controlled trial showed no symptomatic effects in PD. CoQ10 is well tolerated and safe as both monotherapy and add-on medication in PD patients. The present review discusses the current knowledge on neuroprotective and symptomatic actions of CoQ10 in PD.     

Apomorphin bei der Behandlung des Morbus Parkinson

Apomorphin ist ein seit langem bekannter hochpotenter D2-, D3- und D4-Dopaminrezeptoragonist, der sich besonders durch eine zusätzliche D1-Dopaminrezeptorwirkung auszeichnet und in der Medizin vielfältige Anwendung gefunden hat. Wegen einer weitestgehenden Inaktivierung bei der Leberpassage wird Apomorphin in der Regel subkutan angewendet. Nach raschem Wirkungseintritt ist die Wirkungsdauer auf etwa eine Stunde begrenzt. Bei seiner Wirkung ist Apomorphin unabhängig von Mechanismen der enteralen Dopaminresorption und vom präsynaptischen System der Dopaminspeicherung und Dopaminfreisetzung. Die häufigste Nebenwirkung der subkutanen Apomorphingabe sind Gewebsverhärtungen an den Injektionsstellen. Periphere dopaminerge Nebenwirkungen, wie Übelkeit und orthostatische Hypotension, treten meist nur in der Anfangsphase der Behandlung auf und lassen sich mit Domperidon weitgehend unterdrücken. Halluzinationen treten seltener auf als beim Einsatz anderer Dopaminagonisten.Beim Apomorphintest wird durch subkutane Bolusgaben die Levodopasensitivtät einer Parkinsonsymptomatik zur Abgrenzung eines M. Parkinson von atypischen Parkinsonsyndromen ermittelt. Dabei zeigt der Apomorphintest eine Levodopasensitivität in etwa 90% der Fälle an. Falsch-negative Ergebnisse können bei gering ausgeprägter Parkinsonsymptomatik vorkommen. Eine Metaanalyse zeigt, daß durch eine intermittierende subkutane Apomorphingabe (intermittierende Apomorphintherape) mittels eines Selbstapplikationsgeräts die tägliche Dauer unvorhersehbarer kurz anhaltender Off-Phasen um 48.8±8.7% reduziert werden kann. Dazu werden durchschnittlich 3,7±1,1 × 2,9±0,8 mg Apomorphin pro Tag appliziert. Durch eine kontinuierliche subkutane Apomorphingabe mittels einer Pumpe (kontinuierliche Apomorphintherapie) während der Wachphase läßt sich die tägliche Dauer der Off-Phasen um 64,8±13,5% und die zusätzlich notwendige Levodopadosis um 30,3±31,1% reduzieren. Bei Ganztagesgabe wird die tägliche Dauer der Off-Phasen um 63,5±19,1% und die zusätzlichen Levodopadosis um 65,5±21,9% reduziert. Levodopainduzierte Dyskinesien nehmen deutlich ab. Eine langsame Umstellung der Medikation auf eine Apomorphin-Monotherapie ist möglich. Auch bei langjähriger Anwendung zeigen sich keine wesentlichen Wirkungsverluste der Apomorphintherapie. Damit stellt die Apomorphintherapie eine sehr wirkungsvolle Therapie von Off-Phasen und levodopainduzierten Dyskinesien beim fortgeschrittenen Morbus Parkinson dar, die ausgeschöpft werden sollte, bevor invasivere Therapieansätze in Betracht gezogen werden.     

Apomorphin bei der Behandlung des Morbus Parkinson

Zusammenfassung Apomorphin ist ein seit langem bekannter hochpotenter D2-, D3- und D4-Dopaminrezeptoragonist, der sich besonders durch eine zusätzliche D1-Dopaminrezeptorwirkung auszeichnet und in der Medizin vielfältige Anwendung gefunden hat. Wegen einer weitestgehenden Inaktivierung bei der Leberpassage wird Apomorphin in der Regel subkutan angewendet. Nach raschem Wirkungseintritt ist die Wirkungsdauer auf etwa eine Stunde begrenzt. Bei seiner Wirkung ist Apomorphin unabhängig von Mechanismen der enteralen Dopaminresorption und vom präsynaptischen System der Dopaminspeicherung und Dopaminfreisetzung. Die häufigste Nebenwirkung der subkutanen Apomorphingabe sind Gewebsverhärtungen an den Injektionsstellen. Periphere dopaminerge Nebenwirkungen, wie Übelkeit und orthostatische Hypotension, treten meist nur in der Anfangsphase der Behandlung auf und lassen sich mit Domperidon weitgehend unterdrücken. Halluzinationen treten seltener auf als beim Einsatz anderer Dopaminagonisten.Beim Apomorphintest wird durch subkutane Bolusgaben die Levodopasensitivtät einer Parkinsonsymptomatik zur Abgrenzung eines M. Parkinson von atypischen Parkinsonsyndromen ermittelt. Dabei zeigt der Apomorphintest eine Levodopasensitivität in etwa 90% der Fälle an. Falsch-negative Ergebnisse können bei gering ausgeprägter Parkinsonsymptomatik vorkommen. Eine Metaanalyse zeigt, daß durch eine intermittierende subkutane Apomorphingabe (intermittierende Apomorphintherape) mittels eines Selbstapplikationsgeräts die tägliche Dauer unvorhersehbarer kurz anhaltender Off-Phasen um 48.8±8.7% reduziert werden kann. Dazu werden durchschnittlich 3,7±1,1 × 2,9±0,8 mg Apomorphin pro Tag appliziert. Durch eine kontinuierliche subkutane Apomorphingabe mittels einer Pumpe (kontinuierliche Apomorphintherapie) während der Wachphase läßt sich die tägliche Dauer der Off-Phasen um 64,8±13,5% und die zusätzlich notwendige Levodopadosis um 30,3±31,1% reduzieren. Bei Ganztagesgabe wird die tägliche Dauer der Off-Phasen um 63,5±19,1% und die zusätzlichen Levodopadosis um 65,5±21,9% reduziert. Levodopainduzierte Dyskinesien nehmen deutlich ab. Eine langsame Umstellung der Medikation auf eine Apomorphin-Monotherapie ist möglich. Auch bei langjähriger Anwendung zeigen sich keine wesentlichen Wirkungsverluste der Apomorphintherapie. Damit stellt die Apomorphintherapie eine sehr wirkungsvolle Therapie von Off-Phasen und levodopainduzierten Dyskinesien beim fortgeschrittenen Morbus Parkinson dar, die ausgeschöpft werden sollte, bevor invasivere Therapieansätze in Betracht gezogen werden.     

Sexuelle Enthemmung und Exhibitionismus bei Frontalhirnverletzten

Zusammenfassung Es werden 14Fälle von Frontalhirnschädigung (7 Orbitalhirn, 7 oberes Stirnhirn) beschrieben, die durch sexuelle Enthemmung im allgemeinen oder Exhibitionismus im besonderen auffällig geworden sind. Bei 7 Convexitätsverletzten fand sich 6mal eine allgemeine Antriebs schwäche, 1 mal eine allgemeine Enthemmung. Bei den 7 Orbitalhirngeschädigten wurde 3mal Antriebsarmut, Verlangsamung oder Hirnleistungsschwäche beobachtet, 2 Fälle galten als enthemmt, 2 weitere als psychisch o. B..Bei 9 als antriebsverarmt, verlangsamt oder hirnleistungsschwach beschriebenen Patienten wurde 7mal Exhibitionismus gefunden, dabei 3mal eine allgemeine Sexualitätssteigerung. Zweimal fand sich eine allgemeine Hypersexualität ohne Exhibitionismus.Drei Fälle galten als allgemein enthemmt, insbesondere auch sexuell. Bei 1 davon wurde gleichzeitiger Exhibitionismus gesehen.Von 2 als psychisch intakt beschriebenen Fällen (Orbitalhirnverletzte) fand sich je 1mal Exhibitionismus und allgemein-sexuelle Enthemmung.Aus diesem Ergebnis wird abgeleitet, daß der Exhibitionismus bei Frontalhirngeschädigten nicht einfach Ausdruck allgemein-sexueller Enthemmung ist, sondern — besonders unter Betrachtung der antriebsverarmten und somit auch kontaktgestörten Fälle — auf eine Regression in, phylo- und ontogenetisch gesehen, atavistisches Verhalten zurück-geführt werden muß, das durch die Funktionsbeeinträchtigung des frontalen Endgliedes der humanen Hirnentwicklung bedingt ist.     

Kombination von Morbus Parkinson mit anderen zentralnervösen Krankheiten

Zusammenfassung Es wird über zwei Fälle berichtet, bei denen ein Parkinson-syndrom mit anderen zentralnervösen Krankheitsprozessen kombiniert war.Bei Fall 1 handelte es sich um eine chronische Multiple Sklerose, bei welcher sich klinisch eine zunehmende Versteifung und Antriebslosigkeit entwickelte. Die neuropathologische Untersuchung ergab eine chronische MS sowie eine Nigraschädigung im Sinne einer Paralysis agitans. Das Zusammentreffen dieser beiden Krankheitsbilder wird als zufällig bezeichnet bzw. auf die Einmaligkeit dieser Kombination verwiesen.Der zweite Fall war klinisch durch lange Zeit als extrapyramidales Syndrom, vor allem als Parkinsonsyndrom aufgefaßt worden. Erst später entwickelte sich eine psychiatrische Symptomatik mit Halluzinationen und Demenzzeichen. Die neuropathologische Untersuchung ergab eine Picksche Erkrankung vom Temporaltyp und eine schwere diffuse Nigraschädigung, die als echte Nebenlokalisation der Pickschen Erkrankung aufgefaßt wird. Im Rahmen dieses Falles wird unter Berücksichtigung der einschlägigen Literatur die Frage der Nebenlokalisation im allgemeinen und bei der Pickschen Erkrankung im besonderen hinsichtlich ihres pathogenetischen Stellenwertes diskutiert.

---

Parkinson's disease concurring with other diseases of the central nervous system

Summary Two cases are reported to demonstrate the coincidence of Parkinson's disease with other diseases of the central nervous system.In case 1 a chronic multiple sclerosis was associated with a lesion of the substantia nigra as found in Parkinson's disease. The prominent clinical features during the last years of life were progressive rigidity and diminution of voluntary movements. The coincidence of multiple sclerosis and Parkinson's disease is uncommon and not hitherto reported in the literature.The second case had long suffered from an extrapyramidal syndrome typical of Parkinson's disease. During the last years before her death she developed mental disease with hallucinations and dementia. The neuropathological examination revealed Pick's disease of the type involving the temporal lobe, combined with a severe diffuse lesion of the substantia nigra. In connection with these pathological findings the role of the damage of the substantia nigra as second order site of manifestations in degenerative diseases of the nervous system is discussed. A review of the pertinent literature is included.

     

Klinische und feinmotorische Therapiekontrolle bei Morbus Wilson

At the time of diagnosis and after therapy, we examined 33 patients suffering from Wilson's disease. We applied a standardized diagnostic score system on the basis of clinical signs. Without observing any differences between pseudoparkinsonian and pseudosclerosis subtypes, patients with neurological symptoms significantly improved by 2.33 points. Patients with initially more severe symptoms showed the same improvement as less affected patients. Fine motor disturbances were evaluated using the V-scope system. Finger tapping and drawing a spiral were compared to values of a healthy control group (n = 52). Patients with neurological symptoms showed significantly decreased frequencies in both tests. The clinical score was related to frequencies in finger tapping but not in drawing a spiral. Therefore finger tapping can be used as an objective diagnostic tool to evaluate the severity of Wilson's disease, while spiral testing appears to be a sensitive screening tool.     

Klinische und feinmotorische Therapiekontrolle bei Morbus Wilson

Bei 33 Patienten mit einem Morbus Wilson wurden auf der Grundlage eines standardisierten Scoresystems zur klinisch-neurologischen Schweregradbeurteilung Verlaufskontrollen zwischen Datum der Diagnosestellung und nach medikament?ser Behandlung zum aktuellen Zeitpunkt durchgeführt. Hierbei konnte bei den neurologischen Verlaufstypen eine durchschnittliche Verbesserungsrate von 2,33 Punkten registriert werden. Zwischen den Untergruppen Pseudoparkinson- und Pseudoskleroseform ergaben sich keine signifikanten Unterschiede. Initial schwere Verl?ufe zeigten gleiche klinische Verbesserungsraten wie leichtere Formen.     

Kombination von Morbus Addison und Morbus Schilder bei einer 43 jährigen Frau

Summary A singular case of Schilder's diffuse cerebral sclerosis associated with adrenocortical atrophy (Addison's disease) and hyperplasie of the thymus is reported in a women aged 43 years. This appears to be the first observation of diffuse sclerosis with adrenal insufficiency in a female.

     

Zur Entstehung und Klinik des Morbus Simmonds

Ohne Zusammenfassung     

Monoaminoxydase(EC 1.4.3.4)-Aktivität in verschiedenen Hirngebieten und Körperorganen von Patienten mit Morbus Huntington und Morbus Parkinson sowie im Serum von Huntington-Patienten im Vergleich zu neurologisch unauffälligen Probanden

Zusammenfassung Die tyramin-katalysierende MAO-Aktivität in 17 verschiedenen Hirngebieten, im Rückenmark sowie in 13 verschiedenen Körperorganen von Patienten mit Morbus Huntington (n=4) und Morbus Parkinson (n=3) wurde mit entsprechenden Geweben von neurologisch unauffälligen Probanden (n=11) verglichen.Außerdem wurde die Serum-MAO-Aktivität bei 12 Patienten mit Huntingtonscher Krankheit und bei 137 Normalpersonen mit Benzylamin als Substrat bestimmt.Bei Vergleich der MAO-Aktivität aller 3 Patientengruppen konnten nur geringere Unterschiede festgestellt werden in Großhirnrinde, Balken, Striatum, Nucleus caudatus, Pons, Putamen, Nucleus niger, Dentatus, Kleinhirnrinde und Kleinhirnmark.Etwas größere Differenzen zwischen den Patientengruppen wurden nachgewiesen in Ammonshorn, Fundus striati, Pallidum und Regio olivia. Eine deutlichere Reduktion der MAO-Aktivität zeigte sich bei den Parkinsonkranken im Ammonshorn, im Fundus striati und in der Regio olivia. Bei Huntington-wie bei Parkinsonpatienten ist die MAO-Aktivität im Pallidum dagegen leicht erhöht.In der Medulla oblongata und im Rückenmark der Huntington-Patienten zeigt die MAO-Aktivität im Vergleich zu den beiden übrigen Patientengruppen eine erhebliche Steigerung: in der Medulla oblongata um ca. 25%; im Rückenmark sogar um praktisch 50%.(Auch nach durch 2,4-Diaminobuttersäure, Amantadin, Thiosemicarbazid, 3-Acetylpyridin oder Kainsäure ausgelösten Bewegungsanomalien der Ratte blieb die Gehirn-MAO-Aktivität unbeeinflußt. Selbst nach Induktion von choreiformen Bewegungen der Ratte mit der neurolathyrogenen Substanz Iminodipropionitril = IDPN, die zeitlebens anhalten, kommt es zu keinen wesentlichen Änderungen der MAO-Aktivität im Gehirn.)Bei allen 3 Patientengruppen sind die Enzymwerte in Pankreas, Milz, Niere, Nebenniere, Jejunum, Ileum, Colon, Rectum und Hoden recht ähnlich.In der Thyreoidea von Patienten mit Morbus Parkinson wie Morbus Huntington liegen die MAO-Werte etwas niedriger als bei der Kontrollgruppe.In der Leber wurde nur bei den Chorea-Patienten eine Reduktion der MAO-Aktivität auf etwa die Hälfte der Norm gefunden, während sie in derselben Gruppe im Herzen um ca. 30%, in der Lunge sogar um das 5fache gesteigert war.Dagegen wurden beim Vergleich der MAO-Aktivitäten im Serum von Huntington-Patienten und Normalprobanden keine pathognomonischen Unterschiede gefunden. Die bei den weiblichen Huntington-Patienten erhöhten Serum-MAO-Werte lassen sich möglicherweise auf Einflüsse des Steroidhaushalts beziehen. Danksagung. Unser besonderer Dank für die Überlassung von Leichenorganen gilt den Herren Professoren Hort und Kalbfleisch sowie den wissenschaftlichen und nichtwissenschaftlichen Mitarbeitern des hiesigen Pathologischen Instituts. Auch das Rechtsmedizinische Institut (vorm. Direktor Prof. Dr. Schleyer) stellte Organmaterial zur Verfügung. Die Sektionen von Huntington-Patienten wurden freundlicherweise im Landeskrankenhaus Lengerich und im Psychiatrischen Landeskrankenhaus Reichenau ermöglicht. Ausdrücklich danken wir auch an dieser Stelle Herrn Dr. Wolfgang Kehr, Firma Schering, Berlin, für die Ausführung der MAO-Aktivitätsbestimmungen nach der Methode von Tufvesson.     

Posttraumatische Alexie mit sog. Simultan- und Prosopagnosie bei Morbus Paget

Zusammenfassung An Hand einer Beobachtung von verbaler Alexie mit Simultan- und Prosopagnosie werden die strittigen Fragen bzgl. der Existenz echter Agnosien erörtert. Die Einbeziehung alektischer Syndrome in die Agnosiediskussion erscheint gerechtfertigt, da die Ausfälle nicht ausschließlich von der mangelhaften optischen Erfassung bestimmt sind und aphasische sowie allgemeinpsychische Störungen keineswegs immer bestehen. Die Untersuchungen von Bay haben manche vertiefende Erkenntnisse gebracht und allzu enge lokalisatorische Vorstellungen weiter abgebaut. Er hat manche gegen seine Thesen erhobenen Bedenken einleuchtend beantworten können. Die genaue Beurteilung für die Minderleistungen als sinnesphysiologischem Defekt ist aber offenbar auch mit Hilfe der Lokaladaptometrie schwierig. Vielmehr sind wohl für das Entstehen von Störungen des Erkennens noch Verschiebungen in der Bahnung und Hemmung psychischer Vorgänge anzunehmen, die außerhalb des Funktionswandels im optischen System für das Zustandekommen agnostischer Syndrome bedeutsam sind.Im übrigen ist unsere Beobachtung in gutachterlicher Hinsicht bemerkenswert, weil bei dem Patienten neben einer traumatischen Hirnverletzung Veränderungen im Sinne des Morbus Paget bestehen, die das pathogenetische Geschehen komplizieren und die Beurteilung bzgl. des Unfallzusammenhanges erschweren.Mit 1 Textabbildung     

Morbus Korsakow

Ohne Zusammenfassung