骨髓增生异常综合征GM—CFU和L—CFU的临床意义

本文对３０例ＭＤＳ患者进行骨髓ＧＭ－ＣＦＵ和Ｌ－ＣＦＵ培养，并与３０例再障，４４名正常人作对照比较，ＭＤＳ的ＲＡ组ＧＭ－ＣＦＵ集落低于正常对照组，集丛和丛／落比均高于正常人，Ｐ〈０．００１，但集落，集丛和丛／落比高于再障，Ｐ〈０．００１。再障组集落和集丛则低于正常人，Ｐ〈０．００１，丛／落比高于正常人，Ｐ〈０．００１。Ｌ－ＣＦＵ培养ＭＤＳ集落多于正常组和再障，Ｐ〈０．０５，再障则与正常人无差异性，     

骨髓增生异常综合征患者巨核细胞系统改变的探讨

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的巨核细胞系统的改变与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者的巨核细胞系统改变的关系。方法观察22例MDS患者的骨髓涂片及27例ANLL患者的巨核细胞的形态和数量,结合全自动血液分析仪对血小板各参数检测结果的分析。结果MDS患者骨髓中产生血小板巨核细胞与正常对照组相比显著减少(P<0.05),骨髓涂片的巨核细胞计数较正常对照组明显减少(P<0.05),而与ANLL患者相比较无显著的差异(P<0.05)。而血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板平均容积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)与正常对照组之间差异有显著性(P<0.05),而与ANLL差异无显著性(P>0.05)。结论MDS患者的骨髓巨核细胞系统改变与ANLL的巨核细胞系统的改变有相关性,而巨核细胞系统的改变有助于对MDS的鉴别。     

骨髓增生异常综合征和急性白血病患者骨髓巨核细胞质与量变…

本文对１２４例ＭＤＳ和１３６例ＡＬ患者和骨髓象巨核细胞计数及形态改变观察结果进行了分析，结果表明：ＭＤＳ巨核细胞以增多组为主，巨核细胞质的改变与预后有关，易发展成ＡＬ，而且多数为粒／单核细胞系统受累，ＡＮＬＬ巨核细胞质与量的异常明显高于ＡＬＬ。初发时巨核细胞计数增高及出现病态变化者缓解率低，预后不良。     

骨髓增生异常综合征与白血病前期

1953年Ｂｌｏｃｋ等首先报告白血病前期(ｐｒｅｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＰＬ)病例。其后 ,其他作者报道了更多的类似病例 ,包括骨髓中原始细胞增多而临床病程不呈快速进展的潜袭型白血病 (ｓｍｏｌｄｅｒｉｎｇｌｅｕｋｅｍｉａ)病例。前述这些病例临床和血液学表现虽不尽相同 ,但却有一个显著的共同特征———造血组织增生异常 (ｈｅｍｏｐｏｉｅｔｉｃｄｙｓｐｌａｓｉａ)。ＦＡＢ协作组以这一形态学特征为纲 ,将这类病例归纳为骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓ ,ＭＤＳ) ,并提出一个半定量的分型建议。…     

骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的研究

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化(转白)的规律.方法动态观察151例MDS患者的转白情况及转白患者(postMDS-AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点.结果8年7个月内,151例MDS患者转白21例(13.91%),中位转白时间5(1～23)个月.RA、RAEB、RAEB-t间转白率差异无显著性,逐步转白和直接转白病例均可见.影响MDS转白的因素有年龄≤40岁;三系血细胞减少;骨髓原始细胞比例≥O.150;复杂染色体核型异常;联合化疗.postMDS-AL21例皆为急性髓系白血病(AML),以M2、M4和M5为主.其中2例(9.52%)有白血病细胞浸润表现;10例(47.62%)外周血白细胞计数减少,14例(66.67%)外周血中性粒细胞计数减少,14例(66.67%)骨髓增生活跃或明显活跃.8例(47.06%)转白前后异常染色体核型发生了改变.骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,单核细胞相关抗原CD14(38.50±24.60)%及早期造血细胞标志抗原CD34(34.67±30.59)%,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CDi9.postMDS-AML的诱导化疗完全缓解率为31.25%,中位生存时间6(1～28)个月.结论MDS是一类高风险向AML转化的疾病,转化方式可渐进也可突变;postMDS-AML有独特的生物学表现,且预后差.     

急性白血病和骨髓增生异常综合征分型的进展

近十余年,白血病和骨髓增生异常综合征(MDS)分类分型日益完善,但有些借鉴自国外的标准介绍有不全之处,尤其是白血病形态学分型及其标准。为便于更深地理解和应用,就此结合近期的新进展和新认识作一浅述。法国、美国、英国协作组关于急性髓细胞白血病的分型当前白血病分型趋向形态学、免疫学、遗传学和分子生物学的互补印证和发展,但形态学分型仍为根本性手段。急性髓细胞白血病(AML)的法国、美国、英国协作组(FAB)分型标准与应用问题如下。1.原始细胞基数确诊急性白血病(AL)规定为原始细胞基数≥30%,另需幼红细胞<50%(M6例外)。但世界…     

骨髓增生异常综合征骨髓双核粒细胞的观察

目的 分析骨髓增生异常综合征(MDS)中双核粒细胞的检出率及其与急性白血病的关系。方法 用镜检68例初诊MDS患者骨髓片中双核粒细胞的形态和数量。结果 MDS的双核粒细胞平均阳性率为40％，其中RA低，CMML、RAEB和t-RAEB高，且双核粒细胞增多者，其转化为白血病的病例多。结论 观察双核粒细胞有助于MDS亚型的鉴别，并有助于判断转白高低的意义。     

骨髓增生异常综合征骨髓方面的研究进展

MDS是一类或者一类以上髓系发育不良或者血细胞生成障碍为特征的造血干细胞异常的一种疾病的总称。近来研究发现其骨髓有一定特征性变化，本文做一概述。     

骨髓增生异常综合征和急性白血病患者骨髓巨核细胞质与量变化的探讨

本文对124例MDS和136例AL患者的骨髓象巨核细胞计数及形态改变观察结果进行了分析。结果表明，MDS巨核细胞以增多组为主，巨核细胞质的改变与预后有关，易发展成AL，而且多数为粒／单核细胞系统受累．ANLL巨核细胞质与量的异常明显高于ALL。初发时巨核细胞计数增高及出现病态变化者缓解率低，预后不良。     

成人骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)代表一组造血异质性异常的疾病，多发于老年人(中位年龄69岁)。总体发病率约4／10万，但在70岁以上人群中发病率上升至30／10万以上。造成MDS血液学异常的病理过程是：1．过强的细胞凋亡导致无效造血及外周血细胞减少。2．转变成急性髓系白血病(AML)。虽然这些病理     

骨髓增生异常综合征患者的骨髓细胞端粒酶活性研究

为了研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓单个核细胞中端粒酶的表达特点,并与正常骨髓和急性白血病骨髓进行比较,用PCR-ELISA法对20例正常骨髓、21例骨髓增生异常综合征和32例急性白血病骨髓单个核细胞的端粒酶活性进行了半定量检测.结果发现正常骨髓细胞端粒酶表达范围0-0.30 U,平均(0.11±0.08)U,其中仅有3例阳性.急性白血病骨髓细胞端粒酶表达范围0-0.96 U,平均(0.42±0.26)U,阳性率78.1%,与正常骨髓相比,有显著性差异(P＜0.01).MDS骨髓细胞端粒酶的表达范围0-0.97 U,平均为(0.27±0.19)U,阳性率为66.7%.与正常相比,端粒酶表达均值之间的差别有显著性(P＜0.05),其中高风险组端粒酶表达较高(P＜0.05).按IPPS评分等级分为INT-1,INT-2和HIGH组的MDS骨髓细胞端粒酶活性水平之间有显著性差异(P＜0.05).端粒酶活性与染色体异常程度无明显关系.结论提示,正常骨髓细胞具有临界水平的端粒酶活性,急性白血病骨髓细胞端粒酶活性显著升高,而MDS骨髓细胞端粒酶活性则介于正常与急性白血病骨髓细胞端粒酶活性之间,其中高风险组、按IPPS评分预后差的MDS端粒酶活性较高.     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病．造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少．有高度转化急性白血病倾向。随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断进展和深化。     

三氧化二砷对骨髓增生异常综合征粒单系细胞体外作用的研究

为了探讨三氧化二砷（Ａｓ２Ｏ３）对骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）粒单系细胞的体外作用,用半固体、液体培养及ＡＰＡＡＰ法检测不同浓度Ａｓ２Ｏ３对２４例ＭＤＳ患ＣＦＵ－ＧＭ和ＣＤ３３,ＣＤ１５,ｂｃｌ－２表达的影响,结果发现,Ａｓ２Ｏ３随着浓度的增加对ＣＦＵ－ＧＭ的抑制作用增强;０．３８８μｍｏｌ／Ｌ时对丛的抑制大于集落,其中低危组７０．７８％对３４．０５％,高危组８６．７６％对６５．８６％（Ｐ〈０．０１）;０．１９４μｍｏｌ－Ｌ时使低危组丛减少,而使集落增加,高危组丛减少,集落不变。高浓度（１．９４μｍｏｌ／Ｌ）时ＣＤ３３与ＣＤ１５表达降低,ｂｃｌ－２表达减少,细胞出现核染色质固缩,低浓度（０．１９４μｍｏｌ／Ｌ）时低危组ＣＤ３３减少,ＣＤ１５增加,高危组ＣＤ３３减少,ＣＤ１５不变,ｂｃｌ－２减少,且出现上述细胞     

长期缓解的急性白血病发生骨髓增生异常综合征一例

患者,女,59岁。因头昏、乏力20天,于1992年11月15日入院。查体:贫血外观,胸骨压痛( ),心肺正常,肝、脾肋缘下未及。血象:Ｈｂ59ｇ/Ｌ,ＷＢＣ24×109/Ｌ,ＢＰＣ76×109/Ｌ,分类可见幼稚细胞。骨髓示有核细胞增生明显活跃,以原始和幼稚淋巴细胞增生为主,占有核细胞088,ＰＯＸ阴性,幼稚细胞胞浆糖原染色呈粗颗粒状,巨核细胞共8个/(21ｃｍ×20ｃｍ),形态正常。铁染色:细胞外铁( ),细胞内铁(占有核红细胞)032。诊断为急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)Ｌ2型。诱导治疗用长春新碱(ＶＣＲ)、柔红霉素(ＤＮＲ)和泼尼松(ＶＤＰ)联合方案,1个疗程达到完全缓…     

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征肖志坚郝玉书骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组起源于髓系定向干细胞或多能造血干细胞的异质性克隆性疾患［１］，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病（ＡＭＬ）。近年不少作者研究了细胞凋亡（ａｐｏｐｔｏｓｉｓ）与ＭＤＳ的...     

骨髓增生异常综合征细胞免疫异常的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是以造血细胞的异常克隆性增生、全血细胞减少并伴有病态造血为特征的一类疾病，其发病机制涉及染色体异常或基因突变、免疫异常、环境等多种因素，目前普遍认为是一种多因素异常所致的多步骤病理过程。越来越多的研究结果显示：细胞免疫的异常在MDS发病过程中起了重要作用，尤其是有关T细胞异常活化，免疫应答，各阶段细胞因子异常表达，以及对MDS免疫治疗的临床研究也为揭示其免疫异常提供了大量佐证。     

染色体异常在白血病和骨髓增生异常综合征发病中的作用

大多数白血病和骨髓增生异常综合征(MDS)都有非随机的染色体异常。它们在白血病和MDS的发病中起着重要作用。本文就此作一综述。     

骨髓增生异常综合征染色体核型连续性监测的临床意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)患者染色体核型演变与病情变化之间的相互关系以及异基因造血干细胞移植对高危患者的疗效。方法　采用骨髓短期培养和G显带技术对 4 1例MDS患者的染色体核型进行连续性监测至少 2次 ,同时密切追踪随访其临床病情进展情况。结果　4 1例患者中初诊时具有异常克隆者 2 4例 ,占 5 8.5 %。随访 7～ 72个月 (中位随访时间为 34个月 ) ,病情有进展者 12例 ,其中 6例具有染色体核型异常克隆演变 ,病情无进展者 18例 ,其中只有 1例出现核型演变。 7例核型演变的附加异常主要累及 2 ,4 ,7,8,10 ,11,17,2 1号染色体。 4 1例中 4例患者经治疗后临床病情缓解的同时染色体异常克隆消失 ,7例接受异基因造血干细胞移植患者除 1例早期死亡外 ,6例完全治愈 ,染色体异常克隆消失。结论　连续监测证实MDS染色体核型演变与病情进展密切相关 ,病情有进展者出现克隆演变的比例远高于病情稳定者。在MDS疾病进展过程中出现附加染色体异常者预后更差 ,提示异基因造血干细胞移植可作为具有克隆性染色体异常的MDS患者的首选治疗方案。     

急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征患者NPM基因突变的研究

目的探讨染色体核型正常的急性髓系白血病（AML）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者NPM基因突变。方法染色体核型正常的AML患者40例（初治28例，首次完全缓解期12例），MDS患者33例，用基因组DNAPCR法扩增NPM基凶第12外显子，PCR产物纯化后直接测序，发现突变患者，将PCR产物克隆至pUCm—T载体，转化大肠杆菌DH5α，至少挑选5个以上重组克隆，小量制备质粒后进行测序。结果共发现NPM突变患者6例（AML4例，MDS2例），A型突变4例，B型突变1例，新发现突变1例（命名为R型）。结论新发现了一个NPM突变类型，并在国内外首次证实MDS患者也存在NPM基凶突变，为进一步研究NPM突变与AML及MDS发生的关系提供了重要线索．