心脏磁共振显像评估肥厚型 心肌病患者左心室心肌应变变化

目的 应用心脏磁共振显像分析肥厚型心肌病（HCM）患者的左心室心肌应变变化。方法 收集浙江大学医学院附属金华医院2013年3月至2021年12月收治的HCM患者189例（HCM组）,30名健康者为对照组。利用心脏电影序列进行分析,测量左心室的结构和功能;利用延迟增强序列定量心肌延迟强化（LGE）,通过心肌特征追踪模块分析左心室整体应变及局部心肌应变。分析左心室整体、局部心肌应变与心脏结构、LGE的相关性。结果 HCM组的左心室整体心肌应变及局部心肌应变的绝对值均较对照组降低（均P<0.05）。HCM组患者的肥厚节段、LGE节段、肥厚且LGE节段的局部心肌应变的绝对值分别较非肥厚节段、非LGE节段、肥厚且非LGE节段降低（均P<0.05）。相关性分析显示,左心室整体径向应变与左心室质量呈负相关（r=-0.52,P<0.05）,肥厚节段局部径向应变与LGE呈负相关（r=-0.46,P<0.05）。结论 HCM患者的左心室心肌径向应变功能受损,与心肌肥厚及LGE相关。     

肥厚型心肌病微血管密度与左心室重构的关系

目的:旨在探讨肥厚型心肌病(HCM)微血管密度与左心室重构的关系.方法:对48例HCM患者室间隔标本通过免疫组织化学染色微血管.根据心脏磁共振成像测量左心室重构指数(LVRI)的结果,将患者分为重度重构组(LVRI≥1.3 g/ml,n=25)和轻度重构组(LVRI<1.3 g/ml,n=23),比较两组间微血管密度并...     

用肺静脉血流频谱评价肥厚型心肌病左心室舒张功能

肥厚型心肌病是以室壁异常肥厚为特征的心肌疾患,多表现为室间隔肥厚,临床症状复杂多变,多存在左心室功能异常。本研究通过测量肺静脉血流频谱评价肥厚型心肌病患者左心室舒张功能改变。 1 资料与方法连续观察2001年5月至2004年12月我院门诊确诊肥厚     

应用肺静脉血流频谱评价肥厚型心肌病左心室舒张功能

本研究旨在通过对肺静脉血流频谱的测量 ,以评价肥厚型心肌病患者左心室舒张功能的变化。1　资料与方法连续观察 2 0 0 1年 9月至 2 0 0 2年 8月我院门诊确诊肥厚型心肌病左心室舒张功能减低患者 81例 ,男 45例 ,女 3 6例 ,年龄( 3 4 3± 7 2 )岁。所有患者均无高血压、冠心病、糖尿病、心律失常史。另选健康志愿者 5 0例 (正常对照组 ) ,男 2 5例 ,女 2 5例 ,年龄 ( 2 8 3± 6 9)岁。以二尖瓣环平均舒张早期峰值速度与舒张晚期峰值速度比值 (E/A)减低作为判断左心室舒张功能减低的标准。按二尖瓣口血流E/A≤ 1,1相似文献   

自动心肌运动定量分析技术对肥厚型心肌病患者左心室心肌收缩功能的评估

目的运用自动心肌运动定量分析(aCMQ)技术评估肥厚型心肌病(HCM)患者左心室整体收缩功能及收缩同步性。方法选取2019年7月至2020年1月在安徽医科大学第一附属医院就诊的36例HCM患者作为HCM组及35例健康成人作为对照组,行常规超声心动图检查后再应用a CMQ软件分析计算两组整体长轴应变(GLS)、左心室整体环向应变(GCS)、应变达峰时间最大差值(Tssl-diff、Tssc-diff)、应变达峰时间标准差(Tssl-SD、Tssc-SD),并比较上述参数。结果 HCM组常规超声参数中,除左心室射血分数(LVEF)以外,余6个参数左心室舒张末期室间隔最大厚度(IVSD)、左心室舒张末期左心室后壁最大厚度(LVPWD)、左心室心肌质量指数(LVMI)、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)及每搏出量(SV)与对照组比较,差异均有统计学意义(t=12.455、6.114、10.442、-3.713、-3.404、-3.404,均P 0.01)。HCM组GLS、GCS较对照组减低,Tssl-SD及Tssl-diff较对照组增高,差异均有统计学意义(t=12.387、5.539、14.722、7.154,均P 0.01)。HCM组GLS及Tssl-SD与IVSD相关性较好(r=-0.856、0.802,均P 0.01)。结论 aCMQ技术能够评估HCM患者的左心室整体心肌收缩功能及收缩同步性,可为临床治疗HCM患者提供参考。     

肥厚型心肌病少见亚型:左心室中部梗阻性肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是心源性猝死的高危人群,虽然心肌厚度超过30mm是植入埋藏式心律转复除颤器以预防猝死的指标之一,但是究竟哪个部位,哪种肥厚类型更容易猝死,在目前指南中并没有定论。左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一个特殊的少见亚型,发病率很低,预后差,容易发生进行性心力衰竭、致命性心律失常和猝死。但是临床上对该类型的肥厚型心肌病认识不足,如果能早期发现、充分评估、加强随访、合理调整治疗策略可能改善预后。     

超声心动图预判肥厚型心肌病患者心肌纤维化及左心室舒张功能的价值

目的 探讨超声心动图(UCG)预判肥厚型心肌病(HCM)患者心肌纤维化及左心室舒张功能的价值.方法 选择2018年1月至2020年7月在丽水市中心医院确诊为HCM且6个月内接受过UCG和心脏磁共振成像的钆延迟强化(LGE-CMR)检查的79例患者为研究对象,根据UCG测得的左心室壁最厚处厚度(MLVWT)分为轻度组10...     

分层应变技术评价肥厚型心肌病患者左心室收缩功能

目的 探讨分层应变技术评估肥厚型心肌病(HCM)患者左室各层心肌变形能力的运用价值。方法 选取2019年7月至2020年1月于云南省阜外心血管病医院就诊的HCM患者42例为HCM组,对照组49例为同期健康体检者。分析两组患者常规超声指标和整体纵向应变(GLS)、整体圆周应变(GCS)、整体径向应变(GRS)、旋转应变(Twist)、左室应变达峰时间标准差(PSD)、内膜层(CSendo)、中间层(CSmid)和外膜层圆周应变(CSepi)、内膜层纵向应变(LSendo)、中间层纵向应变(LSmid)和外膜层纵向应变(LSepi)等应变指标。计算左心室心内膜应变与心外膜应变的比值,得到应变代偿百分比,包括圆周应变代偿百分比(CSendo/CSepi)和纵向应变代偿百分比(LSendo/LSepi)。比较两组间各参数差异。结果 与对照组相比,HCM组左室变小,左房增大,舒张功能减低(P均<0.05),但两组左室射血分数(LVEF)无统计学差异(P>0.05)。HCM组GLS明显减低,Twist及PSD显著增加,差异均有统计学意义(P<0.001)。两组分层应变均存在从心内...     

肥厚型梗阻性心肌病间隔心肌消融术

目的评价肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)经皮间隔心肌消融术(PTSMA)后即刻和中期随访结果.方法15例药物治疗效果不佳的HOCM病人在心肌声学造影(MCE)指导下完成PTSMA,并经超声心动图、心电图、同位素心肌灌注显像评价.结果左室流出道压力阶差(LVOTG)由术前(77.93±22.00)mmHg即刻下降到(14.8±15.0)mmHg(P＜0.0001),左室舒张末压即刻平均下降(5.75±2.87)mmHg(P＜0.0001).平均8.6个月(6～20)随访结果表明心功能(NYHA)显著改善(3.4±0.5比1.1±0.4,P＜0.001),心绞痛症状消失,运动耐量显著提高,血流动力学改善状况稳定.结论PTSMA是HOCM病人治疗有效的非外科手段,中期随访结果令人满意.     

肥厚型心肌病心肌纤维化的定量分析

虽然心肌纤维化是肥厚型心肌病(HCM)的重要发现,但大多数研究的注意力都集中在心肌纤维排列紊乱和心肌肥厚上。作者对 HCM 的心肌纤维化面积进行定量分析,并与高心病和正常成人心     

心肌纤维化和肥厚型心肌病研究进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病,被认为是青少年和运动员心源性猝死的首要原因,而纤维化在该疾病的发生发展中起着重要的作用。轧延迟增强扫描技术的出现对于肥厚型心肌病的诊断、鉴别诊断及危险分层有很大价值。现将心肌纤维化及肥厚型心肌病的研究做一综述。     

肥厚型心肌病的心肌代谢改变

为评价肥厚型心肌病(HC)的心肌是否存在静息时供血不足或代谢异常,用正电子发射断层显像(PET)方法检查20例HC病人,男女各10例,平均年龄42.6岁、范围13～82岁。18例是非对称室间隔肥厚型,2例是心尖肥厚型HC。全组中11例有HC家族史。本组无流出道梗阻的病例。     

肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素分析

目的探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。方法该研究为横断面分析性研究,入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振(CMR)检查,以CMR钆对比剂延迟强化(LGE)识别是否存在心肌纤维化及其部位,应用视觉分析法计算LGE范围(LGE%)。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组,进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度(LVMWT)将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)和心肌肌钙蛋白I(cTnI)水平。结果该研究共入选患者48例,年龄(46.4±14.3)岁,其中男性42例(87.5%)。CMR检查示LGE阳性患者34例(LGE阳性组)占70.8%,阴性者14例(LGE阴性组)。与LGE阴性组比较,LGE阳性组患者较为年轻(P=0.038),纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高(P=0.00)。与LGE阴性组比较,LGE阳性组患者LVMWT较厚(P=0.008),左心室质量指数(LVMI)较大(P=0.001),左心室舒张末期容积(LVEDV)较大(P=0.043),左心室射血分数(LVEF)和心脏指数(CI)均较低(P均<0.05)。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组[分别为2760.5(1503.4,3783.6)ng/L比861.3(552.2,1092.8)ng/L,P=0.002;0.970(0.448,1.684)μg/L比0.147(0.033,0.251)μg/L,P=0.041]。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例(轻度肥厚组)、中度肥厚者10例(中度肥厚组)、重度肥厚者9例(重度肥厚组),3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加(P均<0.05)。LGE%与年龄呈负相关性(r=-0.618,P=0.011),与NT-proBNP、cTnI水平呈正相关(分别为,r=0.271,P=0.010;r=0.111,P=0.013),与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关(分别为,r=0.438,P=0.09;r=0.735,P=0.001;r=0.532,P=0.034)。结论肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关,与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。     

肥厚型心肌病猝死预防:肥厚型心肌病患者除颤器置入

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common cause of sudden cardiac death in young people. The implantable cardioverter-defibrillator (ICD), has recently proved to be a safe and effective therapeutic intervention in patients with HCM, both for the primary and secondary prevention of sudden death. Based on recent substantial experience, the ICD intervenes appropriately to termiante ventricular tachycardia/fibrillation (VT/VF), at a rate of 5.5%/year. ICD discharge rate is 4%/year in those patients implanted prophylactically due to one or more major risk markers, but often with considerable delays of up to 10 years before the device is required to intervene appropriately to terminate potentially letal ventricular tachyarrhythmias. Primary prevention of VT/VF occurs with similar frequency in high-risk patients having either 1,2 or ≥ 3 noninvasive risk markers, and about one-third of patients with appropriate device interventions had been implanted for only one risk factor. The ICD has proved reliable in HCM despite the extreme and complex phenotypes often present with massive degrees of left vcntricular hypertrophy, microvascular ischemia, diastolic dysfunction, or dynamic left ventricular outflow tract obstruction. Failure to convert life-threatening ventrieular tachyarrhythmias to normal rhythm is extraordinarily rare. In conclusion, in high-risk HCM patients, ICDs perform in a highly effective fashion,frequently preventing sudden death by aborting primary life-threatening ventricular tachyarrhythmias. A single marker of high risk can be sufficient evidence to justify the recommendation for a prophylactic ICD in selected patients with HCM.     

高血压左心室肥厚与冠心病患者的冠脉血流储备

经食管超声（ＴＥＥ）研究２０例正常人（Ａ组），２２例高血压非左室肥厚病人（Ｂ组），３２例高血压左心室肥厚病人（Ｃ组）及３３例冠心病患者（Ｄ组）的冠脉血流储备（ＣＦＲ），以潘生丁静注后和静息时的舒张期最大血流速度比率（Ｄ／ＲＰＤＶ）和收缩期最大血流速度比率（Ｄ／ＲＰＳＶ）作为ＣＦＲ指标。结果发现左冠状动脉主干内径Ｃ组比Ａ、Ｂ、Ｄ组大；静息时Ｃ、Ｄ组的ＰＤＶ比Ａ组高（Ｐ＜０．０５），Ｃ、Ｄ组之间无显著性差异（Ｐ＞０．０５）；Ｃ、Ｄ组Ｄ／ＲＰＤＶ较Ａ、Ｂ组明显减少（Ｐ＜０．０１），Ｃ、Ｄ组之间无显著性差异。高血压病人的Ｄ／ＲＰＤＶ、Ｄ／ＲＰＳＶ与室间隔厚度及左室重量指数呈显著负相关。结果提示：用ＴＥＥ可检出高血压左室肥厚及冠心病病人的冠脉血流储备能力有明显减退，高血压左心室肥厚患者冠脉血流储备能力低下程度与有明确冠脉病变者相似。     

心电图鉴别心肌淀粉样变与肥厚型心肌病

目的分析心肌淀粉样变及肥厚型心肌病患者心电图参数,获得能够简易快捷地诊断心肌淀粉样变及与肥厚型心肌病相鉴别的诊断流程。方法心肌淀粉样变患者(A组)、肥厚型心肌病患者(C组)、正常对照(B组)各30例,比较心电图参数特征,通过ROC曲线及logistic回归分析心电图参数的诊断价值并提出诊断流程。结果 A组肢体导联及左胸导联(V5、V6)低电压、假性梗死波及胸前导联R波递增不良比例较B组增高。诊断心肌淀粉样变(与B组鉴别):a VR导联QRS振幅(QRSa VR)联合PR间期减去P波时限(PR-P时限):敏感性96.30%,特异性96.67%,正确率96.49%。鉴别心肌淀粉样变与肥厚型心肌病:I导联QRS振幅(QRSI):界值0.46m V,敏感性90.00%,特异性96.67%;QRSa VR:界值0.41m V,敏感性93.33%,特异性93.33%;所有肢体导联QRS电压之和(6∑QRS):界值2.71m V,敏感性96.67%,特异性83.33%。结论心肌淀粉样变心电图多出现肢体导联及左胸导联低电压,假性梗死波,胸前导联R波递增不良等表现。QRSa VR联合PR-P时限可用于筛查心肌淀粉样变。QRSI、QRSa VR、6∑QRS可用于鉴别心肌淀粉样变和肥厚型心肌病。     

肥厚型梗阻性心肌病扩大室间隔切除术后左心室心肌收缩后缩短的变化规律

目的:分析肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者扩大室间隔切除术前及术后左心室心肌收缩后缩短(PSS)的变化规律,探讨HOCM患者术后左心室心肌舒张功能的改善情况。方法:纳入2012年至2017年在中国医学科学院阜外医院接受扩大室间隔切除术的39例HOCM患者。应用二维斑点追踪技术,分析左心室壁18个节段(前壁、下壁、前室间隔、后壁、后室间隔、侧壁的基底段、中间段及心尖段)的应变曲线。计算心肌收缩后应变指数(PSI),以PSI≥20%判定为该节段发生了PSS。对比分析术前基底段、中间段、心尖段PSS分布情况以及术后各节段PSS的变化情况。结果:39例HOCM患者,共702个节段。术前共44个节段发生了PSS,其中基底段31个、中间段10个、心尖段3个。基底段、中间段、心尖段PSS发生率以及PSI依次递减,差异均有统计学意义(P均0.05)。扩大室间隔切除术后,患者左心房内径、室间隔厚度、左心室后壁厚度、左心室射血分数、左心室流出道最大压差以及二尖瓣反流均较术前明显缩小,左心室舒张末期内径及收缩末期内径均较术前增大,差异均有统计学意义(P均0.05)。二尖瓣舒张期血流E峰减速时间(DT)缩短(P0.05)、二尖瓣舒张晚期运动速度a’较术前增快(P0.05)。术后共19个节段发生了PSS,其中基底段10个、中间段6个、心尖段3个。与术前相比,术后总PSS发生率(2.71%vs. 6.27%)以及平均PSI[(2.34±2.33)%vs.(3.68±2.79)%]均显著降低(P均0.05),其中以基底段PSS发生率以及平均PSI降低最为明显,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论:HOCM患者的PSS发生率及PSI增高以室间隔基底段为著。扩大室间隔切除术后PSS发生率及PSI均较术前降低,以基底段为著,提示扩大室间隔切除术后HOCM患者的左心室舒张功能有改善。     

糖尿病心肌病心肌间质重构

在糖尿病心肌病的发生发展过程中，心肌间质重构起着重要作用。糖尿病心肌间质重构的特点包括成纤维细胞增生、胶原代谢异常、层粘连蛋白和纤维连接蛋白含量增加等。其形成可能与蛋白激酶C活化、肾素一血管紧张素系统激活、转化生长因子β1含量增加及基质金属蛋白酶表达和活性改变等有关。