软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析

目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色。结果:临床上大部分为青年人,四肢软组织肿块,生存期短,预后差,2年生存率为33%,5年生存率为0。组织学上小圆、卵圆或梭形瘤细胞被纤维组织分割成小叶,可有或无菊形团。PAS染色阴性,网染细胞间网状纤维少或无,免疫组化染色瘤细胞表达2个以上神经性标记。结论:软组织pPNET为一种高度恶性的神经上皮瘤,临床病理与骨外Ewing瘤、Askin瘤比较无显著性意义。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析

目的分析软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征,为临床诊断与治疗提供参考和依据。方法整理我院收治的12例软组织外周性原始神经外胚层瘤患者的病理检测及诊断治疗资料,将病理检测结果与术后最终确诊结果进行对比,分析两者间的关系,并分析归纳出软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征。结果术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例,检测正确率为83.3%,经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性,0     

肾脏原始神经外胚层瘤2例临床分析

目的分析肾脏原始神经外胚层瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对2例肾脏原始神经外胚层瘤患者的临床资料进行分析,其中1例行姑息性减瘤手术+分子靶向药物治疗,另1例行根治性手术+化疗。结果接受姑息性手术+分子靶向药物治疗患者残留肿瘤生长缓慢,接受根治性手术+化疗的患者术后5个月未见肿瘤复发,随访至今2例患者均未出现肿瘤转移。结论肾脏原始神经外胚层瘤恶性程度高,主要采取手术+化疗+放疗的综合治疗,治疗效果不佳,预后差,有效的治疗方法有待进一步探讨。     

头颈部骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤的病理分析

目的:探讨头颈部骨外尤因肉瘤(E-EWS)/外周原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析2例原发于头颈部的E-EWS/pPNET,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,并复习相关文献.结果:低倍镜下可见较一致的小圆细胞弥漫分布,瘤细胞核呈圆形或椭圆形,...     

原始神经外胚层瘤伴卒中1例

患青，男，6岁。因突发抽搐，继而昏迷18小时急诊入院。     

大脑原始神经外胚层肿瘤的临床与病理分析

目的 分析大脑原始神经外胚层肿瘤的临床与病理特点。方法 使用光镜、免疫组化和临床资料对7例大脑原始神经外胚层肿瘤进行观察和分析。结果 7例中5例为儿童和青少年，病程短且颅内高压症状突出；肿瘤组织由小圆形细胞构成；免疫组化：NSE阳性5例，Syn阳性1例，CD99阳性2例，Vimentin阳性1例，GFAP、S-100均为阴性；CT表现为混合密度或均匀高密度肿块，MRI呈长T1、长T2信号。结论 大脑原始神经外胚层肿瘤的临床预后极差，诊断主要依靠病理。     

外周原始神经外胚瘤的临床病理分析及免疫组化观察

探讨原始神经外胚瘤与其它恶性小细胞肿瘤的鉴别要点。应用免疫组化ＳＰ法对１４例ＰＮＥＴ进行免疫组化标记，同时结合临床病理资料进行分析。１４例ＰＮＥＴ中，除胸壁３例外，其余的均沿身体纵轴分布，为一界限性肿块     

外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法报道2例pPNET,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果2例pPNET均发生于软组织,以局部肿块就诊,光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,纤维组织分隔成结节状,可形成Homer-Wright菊形团,免疫组化染色CD99强阳性及至少1项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,组织学成分复杂多样,需与多种良恶性肿瘤鉴别,预后不佳。     

原始神经外胚层瘤的诊治(附2例报告)

原始神经外胚层瘤(PNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤，形态学上与软组织的外周神经上皮瘤相似，单纯从常规形态学很难与尤文瘤区别，因恶性程度很高，目前又无完善治疗方法，预后不良，现就2例治疗体会结合文献报告如下。     

原始神经外胚层瘤1例

1 临床资料。患男,17岁,4年前无明显诱因出现左侧腰部隐痛不适,伴恶心,无发热、咳嗽、腹痛、腹泻、呕吐、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等。曾在外院多次诊治无效。近来疼痛逐渐加重,且向左侧大腿放射,并伴间断尿痛入院。患病后体重明显下降。入院查体无明显阳性体征。B超示：胰腺后     

16例外周性原始神经外胚层瘤临床分析

目的：探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的临床特点、综合治疗的效果及影响预后的因素。方法：回顾性分析16例外周性原始神经外胚层瘤患者的临床资料,采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果：16例患者中,11例行综合治疗（6例行手术＋放化疗,5例行手术＋化疗）;5例行非综合治疗（2例单纯手术,2例单纯化疗,1例单纯放疗）。两组中位生存期分别为28、15月,两组相比有统计学意义（P=0．026）。全组总的生存期为3～67月,中位生存期为26月。患者初诊LDH指标及初诊时有无远处转移是影响预后的重要因素。结论：综合治疗是外周性原始神经外胚层瘤的主要治疗方法,其生存期要优于非综合治疗组。外周性原始神经外胚层瘤预后非常差,其治疗仍需进一步探讨。     

126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析

目的 探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素.方法 收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPN ET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况.应用Kaplan-Meier法计算患者1年、3年、5年生存率;分析影响预后的因素,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX风险回归模型.结果 126例pPNET患者中,男性65例,女性61例,平均年龄(29.90 ±16.06)岁;其中,Ⅰ期患者35例(27.8％),Ⅱ期患者53例(42.1％),Ⅲ期患者11例(8.7％),Ⅳ期患者27例(21.4％);共11O例接受手术治疗,肿瘤完全切除者88例,12例患者在新辅助化疗后行手术治疗;32例(25.4％)患者接受辅助放疗;61例(48.4％)接受辅助化疗,47例患者接受一线化疗,其中37例进行二线及二线以上挽救治疗.平均随访时间为19.0个月,复发52例,死亡38例;1年、3年、5年生存率分别为54.8％、15.9％和3.2％.单因素分析结果显示,肿瘤直径、淋巴结转移、远处转移和分期是影响预后的因素;多因素分析结果显示,完全性手术切除是影响预后的独立因素.结论 综合治疗是pPNET的主要治疗方法,完全性手术切除是影响预后的重要因素.     

原始神经外胚层瘤的临床病理学特征

原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于原始神经管胚基细胞的向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤,伴有不同程度的神经元、神经胶质、室管膜、髓上皮、肌细胞和黑色素细胞分化,并可见菊形团和假菊形团[1-3].PNET与发生在骨的Ewing肉瘤和发生在胸肺部的Askin瘤同属于具有神经外胚层特征的肿瘤[4],近年来随着免疫组化、电镜及分子生物学技术的发展,人们对PNET的认识逐步深入,文献报道也逐渐增多.     

原始神经外胚层周围性肿瘤一例

原始神经外胚层周围性肿瘤 (ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｔｕｍｏｒｓｏｆｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍ)是发生于中枢神经系统以外的一组神经源肿瘤 ,国内少有报道。患者男 ,2 5岁。因下睑肿胀 5年 ,于 1999年 12月就诊。用抗生素治疗后症状未减轻。眼部检查 :双眼视力 1 0。右眼下睑内侧触及一实质性肿物 ,界限清楚 ,较深在 ,质韧 ,无压痛 ,眼球无突出 ,运动自如 ;通光体透明 ;眼底检查未见异常。右眼超声检查示 :眼球下方有一占位性病变 ,诊断为眼眶内肿物。全身检查未见异常。采用肿物切除术将肿物摘除 ,术中见肿瘤边界清 ,大…     

脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床研究

目的:对患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现和治疗的效果进行分析。方法:选取8例患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床确诊患者,将其分为A、B两组,平均每组4例。A组患者采用手术治疗法进行治疗;B组患者在A组基础上再进行放疗、化疗治疗。对两组患者的平均存活率、平均出院时间进行比较分析,并总结其临床表现。结果:B组患者的平均存活时间,明显高于A组患者,差异有统计学意义(P<0.05);该组患者的平均住院治疗时间,明显短于A组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:充分了解患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现,可以保证临床对该类患者进行更加准确的诊断,为进一步进行有效治疗争取更多的时间,临床采用手术加放疗、化疗的方法对该类患者进行治疗的效果非常明显,虽然患者会出现骨髓移植的放疗、化疗常见并发症,但是可以使患者的存活时间、生存治疗得到更好的保障,可以做为今后临床对该类患者进行治疗首选方法。     

原始神经外胚层瘤1例报道

原始神经外胚层瘤在临床上十分罕见,现将我院治疗的1例报道如下：     

中枢系统原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理分析

目的探讨中枢系统(central nerves system,CNS)原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的MRI表现及其病理联系,以提高诊断的准确性。方法收集10例经病理证实的PNET的MRI资料,并结合病理结果进行回顾性分析。结果 10例均位于幕上,其中顶叶2例、额叶2例、颞顶叶2例、双侧枕顶叶1例、基底节1例、丘脑1例、松果体区1例。肿瘤体积多较大,平均直径为5.3cm,边界均较清晰,除松果体病灶外9例均伴不同程度占位效应,其中2例无水肿、4例伴轻度水肿、2例伴中度水肿、1例伴明显水肿。形态上8例呈类圆形、2例呈分叶状。9例呈实性肿瘤或偏实性肿瘤(瘤内有小的囊变)、1例呈囊实性,其中4例(40%)伴坏死囊变、3例(30%)伴出血、2例(20%)伴钙化;肿瘤实性部分MRI上多呈稍长T1、稍长T2信号,弥散加权成像(DWI)呈等高信号,坏死、囊变呈低密度或长T1、T2信号。增强后8例呈均匀或不均匀明显强化。结论 CNS,PNET好发于儿童和青少年,其MRI表现有一定的特征性,最后确诊依赖于病理。     

肾脏原始神经外胚层瘤超声1例

1病例资料
　　患者,男性,44岁。患者近三年呈间断血尿,休息后好转。十多天前出现左腰部疼痛伴有全程肉眼血尿,外院检查示左肾挫伤,予以止血消炎后,血尿消失,疼痛缓减。     

幕上中枢神经原始神经外胚层瘤误诊脑血管畸形1例

原始神经外胚层瘤(primifive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤,位于颅内幕上原始神经,极为罕见[1].现将我院误诊1例报告如下.     

原发性肾脏原始神经外胚层瘤

患者女，32岁，因反复右腰部及右下腹痛1年，加重1个月入院。患者于1年前无明显诱因下出现右腰部有右下腹胀痛，当地医院B超提示右肾结石，1个月前患者症状加重，持续疼痛，伴肉眼血尿，无恶心，呕吐，无尿频、尿急、尿痛。