巨大阴囊脂肪瘤1例并文献复习

目的：探讨阴囊脂肪瘤的CT影像学特征,提高对阴囊脂肪瘤的认识。方法结合文献复习、回顾研究我院经手术病理证实阴囊脂肪瘤的CT表现。结果阴囊脂肪瘤的CT表现为阴囊内分叶状脂肪密度肿块影,内见纤维分隔,CT值-40~-136HU,边界清晰,可见包膜。结论阴囊脂肪密度软组织肿物,呈结节状、分叶状,边界清晰为其特征性影像学表现,CT能对其做出正确的定性诊断,是术前首选检查方法之一。     

巨大淋巴结增生症2例并文献复习

Castleman disease(CD)又称血管滤泡性淋巴结增生,是一种少见特殊的慢性淋巴组织增生性疾病,发生于腹膜后及肾周者尤其少见.临床容易误诊为恶性淋巴瘤、淋巴结炎、异位胸腺瘤等疾病.本病主要靠组织病理学诊断,现报道2例.     

大脑半球间纵裂血肿致脑疝1例并文献复习

大脑半球间纵裂血肿(interhemispheric subdural hematomas,ISH)是一种少见的特殊类型硬膜下血肿,其确切的发病率并不清楚,多见于老年人,男性多于女性[1]。ISH初期临床症状较轻或无任何表现,病情发展相对缓慢,加之部分基层医院临床经验不足,该病易被忽视而延误治疗,导致预后不良[2]。我院收治了1例ISH重症患者,现结合文献总结其临床特点及救治体会,以供临床参考,现报告如下。     

脾脏错构瘤1例并文献复习

目的：探讨脾脏错构瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例脾脏错构瘤行HE及免疫组化SP两步法染色,光镜观察,分析其临床病理特征并结合文献复习。结果脾脏错构瘤境界清楚,瘤组织主要由纤维组织构成,其间见巢状分布的裂隙状血窦和内含红细胞的小血管组成,内皮细胞呈胖梭形,未见坏死和核分裂象。免疫表型：内皮细胞CD8、CD31、CD34均阳性;纤维组织MSA、α-SMA、vim-entin均阳性,S-100、BCL-2、CD34均阴性;Ki-67增殖指数<1%。结论脾脏错构瘤属于罕见的良性肿瘤,应与脾脏血管瘤等鉴别,免疫组化检测有助于其鉴别诊断。     

外阴肌上皮癌1例并文献复习

目的 探讨外阴肌上皮癌的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例外阴肌上皮癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 患者37岁,外阴见1枚界限清楚的无痛包块。镜下肿瘤组织呈实性排列,肿瘤细胞形态多样,由上皮样、浆细胞样及透明细胞样细胞组成。细胞核显著异形,核仁明显,核分裂象易见(12～15个/10 HPF),可见病理性核分裂象。免疫表型：EMA、vimentin均弥漫阳性,Calponin、SMA、CD99均阳性,CKpan、CD31、CD34均部分阳性,GFAP、S-100均局灶阳性,HMB-45、MyoD1、Myogenin、desmin均阴性,Ki-67增殖指数约15%。随访25个月,患者生存状况良好,未见复发或转移。结论 外阴肌上皮癌形态学广泛,结构有异质性,易误诊,具有较高的复发率和转移率,诊断时需结合临床病理学和免疫表型特征,必要时可行分子检测用以明确诊断。     

多发性脑膜瘤1例并文献复习

患者,女性,27岁,出生4个月时发现右前额稍有隆起,随年龄增长,逐渐增大,在此期间无任何症状。1997年开始有时头痛,在当地医院就诊疑为颅内骨瘤,行头颅CT扫描,发现右大脑半球多发性病灶。伴右前额颅骨增生、隆起,考虑为“颅内转移性肿瘤”。1998年1月就诊我科,行MRI扫描发现“右大脑半球多发性病灶,大小不等,类圆形,边界清楚,     

肾素瘤1例并文献复习

目的探讨肾素瘤的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例经组织学诊断为肾素瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者女性,16岁,体检发现高血压1个月余,血压180/110 mmH g,血钾2.5 mol/L。腹部增强CT示左肾近下极附近见类圆形低密度影,边界尚清。肉眼见肾脏下极附近一大小3 cm×1.5cm×1.2 cm肿物,包膜完整,与周围肾组织分界清楚。镜下见均匀一致的圆形瘤细胞呈实片状、条索状排列,细胞间分界不清,胞质嗜酸性,核圆形、椭圆形,核仁、核分裂象罕见,间质血管丰富。免疫表型:CD34、vimentin和Syn均(+),SMA、CD117(散在+),Ki-67增殖指数约1%。术后患者血压及血钾水平恢复正常。结论肾素瘤是较为罕见的良性肿瘤,一般认为来源于肾小球旁细胞,主要临床表现为高血压及低血钾,确诊需结合临床表现、影像学资料和病理特征,保留肾单位的肿瘤切除即可治愈。     

胰母细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胰母细胞瘤( pancreatoblastoma, PBL)的临床病理学特点及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PBL的病理组织学特征、免疫表型特点并进行临床随访,并对其进行文献复习。结果 PBL由纤维间隔形成上皮岛,并形成特征性的鳞状小体及腺泡样分化。免疫组化示肿瘤细胞表达多种细胞角蛋白, AFP、AACT 亦可表达,有腺泡分化区域PAS染色阳性,鳞状分化区域表达34βE12。结论 PBL是一种较少见的恶性肿瘤,目前报道甚少,需对其进行长期随访深入了解其临床、病理特征,以便更好的进行治疗。     

先天性食管闭锁及气管食管瘘一例并文献复习

目的提高对先天性食管闭锁及气管食管瘘的认识水平。方法通过分析本科收治的先天性食管闭锁及气管食管瘘1例和复习先天性食管闭锁及气管食管瘘的文献5篇76例共77例的临床资料。结果先天性食管闭锁及气管食管瘘为严重食管发育畸形,71例（92.2%）均行手术治疗,治愈47例（61.0%）,死亡30例（39%）。结论早期诊断和及时的手术治疗对提高先天性食道闭锁及食管气管瘘的治愈率有重要作用。     

食管鳞状细胞癌伴Paget病1例报道并文献复习

目的 探讨食管Paget病的临床病理学特点、免疫表型及组织学发生.方法 对1例食管鳞状细胞癌伴Paget病进行临床特点、组织形态学观察和免疫组化检测,并复习相关文献.结果 患者男性,62岁,进食时胸骨后疼痛1个月余,以进食干硬食物明显.胃镜示食管距门齿33～39 cm处有一环状新生物,考虑为食管癌.距食管癌标本上切缘2 cm处见一溃疡型肿块,其组织学表现为中分化鳞状细胞癌;上切缘黏膜及黏膜下腺体、导管见Paget细胞.免疫组化:鳞癌细胞CK14、CK5/6、p63、高分子CK阳性;Paget细胞CK8、低分子CK、EMA、CEA、CKpan阳性,CK20阴性.结论 食管Paget病罕见,分为原发性和继发性两种,需与鳞状细胞癌及恶性黑色素瘤的Paget样播散等鉴别.     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

卵巢原发性黑色素瘤1例并文献复习

目的探讨卵巢原发性黑色素瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对l例卵巢畸胎瘤进行大体检查、光镜观察及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果卵巢肿物表面光滑,切开囊实性,部分区域有脂质及毛发,部分区域灰黑色、质软、朽脆。镜下肿瘤细胞中等大小,呈圆形及多边形,胞质红染、透亮,核圆形、卵圆形、豆瓣样,核仁明显,染色质粗糙,双核细胞、多核细胞及瘤巨细胞易见。肿瘤细胞排列成片状、巢状、腺泡状,光镜下瘤组织内见多处片状坏死,另见细胞内外多量黑色素颗粒。免疫表型:S-100、HMB-45、vimentin均阳性,CK、PLAP、Inhibin、CD45、desmin均阴性,Ki-67增殖指数约60%。结论卵巢原发性黑色素瘤是一种相对罕见的恶性肿瘤,其诊断需结合组织学形态及免疫表型。     

骨骼系统罗道病1例并文献复习

罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,是一种病因不明、系统多发的良性淋巴组织增生性疾病,可同时累及人体各系统器官,目前在心血管系统、神经系统、消化系统等均有报道.自1969年,由Rosai和Dorfman将其正式命名后[1],国内外罗道病相关个案报道达1 200余例...     

子宫Ewing肉瘤1例并文献复习

目的探讨子宫原发性Ewing肉瘤的临床病理学特征。方法对1例子宫原发性Ewing肉瘤进行临床病理学及免疫表型分析,并通过FISH法检测EWSR1基因易位。结果肿瘤位于子宫,由小圆细胞构成,胞质稀少,细胞核圆形或卵圆形,核深染,染色质粗糙。核分裂象多见,呈巢状或小梁状排列。免疫表型:肿瘤细胞CD99、FLI-1、Syn、vimentin均呈弥漫阳性,FISH检测EWSR1基因易位。结论子宫原发性Ewing肉瘤是少见的小圆细胞恶性肿瘤,选择适当的免疫标志物CD99及FLI-1及FISH检测EWSR1基因易位可确诊。     

肺原发性脑膜瘤1例并文献复习

肺原发性脑膜瘤(primary intrapulmonary meningioma)是一种十分罕见的良性肿瘤,多见于中老年人,临床上无明显症状,常在胸部X线检查时无意中发现.Kemnitz等[1]于1982年首次描述,迄今已有20余例报道,国内报道较少,我院曾诊治1例,本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断进行分析探讨.     

Bosworth骨折脱位1例并文献复习

踝关节骨折是四肢骨折中常见损伤,但Bosworth骨折脱位是踝关节罕见的骨折脱位,由Bosworth在1947年首先描述及报道^[1],其特点是腓骨骨折近端嵌入胫骨后侧而导致距骨脱位后难以闭合复位,需要切开复位。因其损伤机制及特点,容易出现漏诊,如未及时诊治,或按照一般踝关节骨折处理.     

儿童Andersen-Tawil综合征1例并文献复习

目的分析1例Andersen-Tawil综合征（ATS）患儿的诊断和治疗经过,提高对ATS的认识。方法报道1例基因确诊ATS患儿的临床特征及诊疗过程,并进行文献复习。结果患儿,女,12岁10个月,因＂意识丧失3 h伴抽搐＂入院。患儿既往有发作性双下肢无力及不明原因胸闷史。入院前3 h患儿在参加智力竞赛时突然晕倒、意识丧失、口唇发绀伴肢体抽动。查体神志不清,眼窝凹陷、眼距略宽,心律不齐,四肢呈迟缓性麻痹,脊柱、四肢无畸形。实验室检查示血清钾一过性降低。ECG检查示室性颤动、室性心动过速和频发多形性室性期前收缩。入院后予机械通气,胺碘酮和美托洛尔抗心律失常治疗,疗效欠佳,心律失常反复发作。基因检测示KCNJ2杂合错义突变：c.899 G〉T hetero,GGC〉GTC,p.G300V,确诊为ATS。出院后1个月余在外院植入心律转复除颤器（ICD）,并加用氟卡尼100 mg.d-1口服治疗。治疗后患儿心律失常减少,迄今随访8个月余,未见抽搐及晕厥发作,目前继续随访中。结论 ATS以室性心律失常,周期性麻痹,轻度面部和（或）骨骼发育异常为特征。心源性晕厥及心跳骤停不常见,但可危及生命,需植入ICD治疗。KCNJ2基因突变有助确诊。     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

目的 探讨横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningiom,RM)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例RM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果 本例RM主要由横纹肌样形态区域构成,并可见典型的纤维性脑膜瘤形态区.肿瘤细胞体积中等偏大,可见胞质内包涵体样结构;细胞核大,偏位,可见明显核仁,核内假包涵体多见,核分裂象多见,并见出血坏死区.免疫组化染色肿瘤细胞vimentin((+++)),S-100((+++)),EMA局灶(+),p53弱(+),PCNA弱(+),GFAP、HMB-45和desmin均(-).结论 RM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与恶性黑色素瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、浆细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别.