骨髓增生异常综合征患者Fas抗原的表达及临床意义

目的:探讨Fas(CD95)在骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制中的作用及临床意义。方法:用酶联免疫夹心法检测25例MDS患者血浆可溶性Fas(sFas),用流式细胞术检测骨髓(BM)CD34+细胞、CD34-细胞、外周血单个核细胞(PBMNCs)Fas抗原的表达。结果:MDS难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)/转变中的RAEB(RAEB-t)组患者骨髓CD34+细胞百分率显著高于对照组及难治性贫血(RA)组(均为P<0.01);RA组及RAEB/RAEB-t组骨髓CD34+细胞Fas表达显著高于对照组(分别为P<0.01,P<0.05),其中RA组高于RAEB/RAEB-t组,有统计学意义(P<0.05);RA组患者骨髓CD34-细胞Fas表达高于对照组及RAEB/RAEB-t组患者(均为P<0.05)。两患者组血浆sFas显著低于正常对照(均为P<0.01),sFas水平与患者血红蛋白(Hb)浓度呈正相关(r=0.67,P<0.01)。结论:MDS患者骨髓、外周血细胞Fas抗原广泛表达,Fas表达异常与MDS的发生、发展密切相关。     

骨髓增生异常综合征患者肿瘤坏死因子及其可溶性受体的检测及临床意义

我们应用ELISA法检测了25例骨髓增生异常综合征(MDS)患者血浆肿瘤坏死因子α(TNF-α)、可溶性肿瘤坏死因子受体Ⅰ、Ⅱ(sTNFR Ⅰ、sTNFRⅡ)水平,以探讨TNF及其可溶性受体在MDS发病中的作用及其临床意义。 资料与方法 一、一般资料 所有病例均来自山东医科大学附属医院门诊及血液科住院患者。依据MDS国内诊断标准[1]确诊的MDS患者25例,男14例,女11例;年龄13～72岁,中位年龄为44岁。RA 18例,RAEB 6例,RAEB-t 1例。所有患者采集标本前未用免疫抑制剂及细胞毒药物治疗,最近一个月未输血,采集标本时患者无感染表现。对照组血液标本24例,取自健康献血员,男14人,女10人,平均年龄39岁。     

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征的初步研究

为了探讨中西医结合治疗骨髓增生异常综合征（简称MDS）的优越性，我们对1992年5月-1995年4月收治的MDS患者采用常规西药治疗及并用自拟扶正固本生血汤2号方综合治疗，现将临床资料报告如下。1材料及方法1．1一般资料：本组（治疗组）病例共11例，均为住院病人，诊断符合FAB关于MDS分型标准。男7例，女4例，年龄17-64岁，中位年龄46岁。其中RA型5例，RAEB型2例，RAEB－T型3例，CMML型1例。为了对比观察，我们选取同期单纯予常现西药治疗的MDS病人9例作对照组，两组的一般资料相比较，无统计学差异（P＜0．05），具有可比性。1…     

24例骨髓增生异常综合征临床治疗观察

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的有效治疗方法。方法：对24例骨髓增生异常综合征(MDS)，其中低危组11例(RA8例、RAS3例)采用雄激素为主的促造血治疗，高危组13例(RAEB8例、RAEB—T5例)中，联合化疗6例，维甲酸、小剂量阿糖胞苷及雄激素治疗5例，仅接受促造血治疗或支持治疗各1例。结果：低危组MDS治疗有效率55％，高危组MDS联合化疗有效率67％，维甲酸、小剂量阿糖胞苷治疗者有效率20％。结论：高危组MDS及post-MDS-AML采用联合化疗可提高疗效，延长生存期。     

联合化疗治疗高危骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性的恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,以病态造血和易向急性白血病转化为特点,目前尚缺乏有效的治疗方法。我院于1995年1月～2004年12月,联合化疗治疗29例高危MDS取得较好疗效,现报道如下。1临床资料29例均为我院住院患者,一般情况良好,骨髓增生活跃的高危MDS。FAB分型:难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)16例,难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEBT)13例。男17例,女12例,年龄18～59岁,中位年龄41岁。所有病例均按我国统一标准确诊[1]。实验室检查:血红蛋白(40～98)g/L,白细胞(1.1～14.8)×109/L,血小…     

脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

羟基喜树碱联合IL-2治疗MDS15例临床分析

目的运用羟基喜树碱联合生物制剂人重组白细胞介素-2（IL-2）为主治疗骨髓增生异常综合征（MDS—RA、RAS／RAEB、RAEB-t）15例以寻求一种提高疗效的方法。方法15例患者均采用羟基喜树碱联合IL-2为主治疗,配合输血、对症、支持治疗。结果11例患者（MDS—RA、RAS／RAEB—t）获得基本缓解,存活2年余,2例（MDS—RAEB）后期死于肺部感染。1例因经济困难放弃继续治疗。结论羟基喜树碱联合IL-2为主综合治疗有可能提高治疗MDS的疗效。     

骨髓增生异常综合征患者血浆白细胞介素12的检测及临床意义

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血浆白细胞介素12(IL-12)的水平及其临床意义。方法:用酶联免疫夹心法(ELISA)检测25例MDS患者及24名正常人血浆中IL-12(p70)水平,用流式细胞仪检测T细胞亚群。结果:MDS难治性贫血(RA)组患者血浆IL-12(p70)水平明显高于正常对照组及MDS难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)/转变中的RAEB(RAEB-t)组(均为P<0.01),RAEB/RAEB-t组患者血浆IL-12(p70)水平低于对照组(P<0.05)。MDS患者IL-12(p70)水平与CD8细胞表达率呈正相关(r=0.41,P<0.01),与CD4表达率呈负相关(r=-0.53,P<0.01)。结论:IL-12与MDS的发生、发展密切相关。     

骨髓增生异常综合证（MDS）治疗及疗效评价

MDS是一种获得性病态造血克隆性疾病。根据FAB(法、美、英)分类法,MDS以原始细胞多少分为5种亚型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④慢性粒单细胞白血病(CMML);⑤转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)。迄今MDS尚无较理想的治疗方法,现就目前国内外使用的MDS治疗方法作一阐述:     

骨髓增生异常综合征免疫表型及淋巴样小巨核的研究

目的探讨免疫细胞化学法在骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断价值。方法应用一组单克隆抗体采用生物素-亲和素桥联碱性磷酸酶酶标法对14例MDS患者和7例正常人进行免疫表型检测。并且对免疫细胞化学法和骨髓普通瑞氏染色在淋巴样小巨核细胞检出率方面进行比较分析。结果免疫细胞化学法可提高淋巴样小巨核细胞检出率。MDS患者CD 41+淋巴样小巨核细胞表达异常增高,且随RA/RA S向RAEB/RAEB-t进展,表达增高。CD 34和CD 13在RAEB/RAEB-t阶段表达异常增高;CD 33表达较正常人异常增高。随着RA/RAS向RAEB/RAEB-t病情进展,CD 33、CD 13表达逐渐增加;CD 14、CD 41无表达异常。结论免疫细胞化学法具有操作简便快捷,可进行形态学识别等优点,可提高淋巴样小巨核细胞检出率。免疫表型检测可用于MDS的诊断。     

儿童骨髓增生异常综合征(附6例报告)

<正> 骨髓增生异常综合征(以下简称MDS)成人报告较多,儿童病例报告较少,现将我院从1983～1988年根据FAB 标准确诊的6例报告如下。资料分析本组6例MDS,男性4例,女性2例;年龄3～12岁;RA4例,RAEB1例,RAEB—T1例。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

预激方案治疗骨髓增生异常综合征23例疗效观察

目的观察预激方案治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及不良反应。方法回顾23例使用预激方案（HAG/AAG）诱导化疗的初诊MDS患者（RAEB/RAEB-t）,同时9例使用标准化疗（HA/MA/DA）的初诊MDS（RAEB/RAEB-t）患者作为对照组。结果预激方案治疗MDS与标准化疗1个疗程的完全缓解率分别为43.4%和22.2%,总有效率分别为73.8%和55.5%,治疗相关病死率分别为4.3%和22.2%。结论预激方案治疗MDS与标准化疗疗效差异无统计学意义（P〉0.05）,但前者更安全,尤其对于老年患者。     

细胞形态和细胞化学分析对骨髓增生异常综合征诊断和预后的意义

骨髓异常增生综合征 (以下简 MDS)是一种源于血干细胞并且累及粒、红、巨三系病态造血的克隆性疾病。综合观察分析MDS的临床表现、细胞形态和细胞化学改变 ,对提高 MDS的诊断和预后有着重要意义。1　材料与结果收集 1998年至 2 0 0 4年我室观察到按 FAB分型的 MDS病例 36例。其中难治性贫血 (RA) 2 0例 ;RA伴环铁粒幼红贫血 (RAS) 4例 ,RA伴原始细胞增多 (RAEB) 8例 (其中乳腺癌化疗的 1例 ) ,慢性粒 -单细胞白血病 2例 ;过度型 RAEB(RAEB- T) 8例。病人临床症状多以贫血乏力、发热或皮肤淤斑、白细胞减少或全血减少为首发症…     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD4~+T细胞共刺激分子CD28/CTLA-4的变化

目的通过检测骨髓增生异常综合征（MDS）患者CD3^＋CD4^＋T细胞表面CD28^＋和CTLA-4^＋分子水平,探讨两者在MDS发病机制中的作用。方法用流式细胞技术检测38例初治MDS患者和11例正常对照组外周血CD3^＋CD4^＋T细胞表面CD28^＋和CTLA-4^＋表达率。结果（1）MDS组CD3^＋CD4^＋CD28^＋表达率为（79.82&#177;8.99）%[难治性贫血（RA）（78.65&#177;10.4）%、伴原始细胞增多性难治性贫血（RAEB）/转变中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）（80.10&#177;7.28%）],低于正常对照组的（89.56&#177;3.06）%,差异有高度统计学意义（P﹤0.01）;（2）MDS组CD3^＋CD4^＋CTLA-4^＋表达率为（2.14&#177;1.25）%[RA（1.51&#177;0.80）%、RAEB/RAEB-t为（2.65&#177;1.33）%],显著高于正常组的（0.11&#177;0.12）%,差异有高度统计学意义（P﹤0.01）;随MDS疾病的进展,RAEB/RAEB-t组CD3^＋CD4^＋CTLA-4^＋的表达率与RA组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）;（3）CTLA-4/CD28免疫应答中相互拮抗的共刺激分子对比值在MDS-RA组中为2.14&#177;0.97,RAEB/RAEB-t组为3.58&#177;1.55,高于正常对照组的0.11&#177;0.11,差异有高度统计学意义（P﹤0.01）;并且RA组和RAEB/RAEB-t组之间的差异亦有高度统计学意义（P﹤0.01）。结论（1）MDS患者骨髓的CD3^＋CD4^＋T细胞表面的共刺激分子表达异常,CD28下调,CTLA-4上调,T细胞处于抑制状态;（2）随着MDS骨髓中原始细胞的增多,CD28/CTLA-4比值增高,进一步说明CD28/CTLA-4异常与MDS疾病的发生及进展相关。     

骨髓增生异常综合征的有关预后因素

骨髓增生异常综合征(MDS)依照FAB协作组可分为5种类型:a.难治性贫血(RA),b、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS). c.难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB).d。慢性粒单细胞白血病(CMML), e.转化期RAEB(RAEB-t)。Kerkhofs等报告,RA中位生存期(MST)50个月,RAS和CMML为60~+个月,而RAEB、RAEB-t患者的MST分别为9个月和6个月,预后不良。Mufti等认为MDS患者的预后差异极大,无论是否并发急性髓性白血病,长期血细胞减少者病死率高。但亦有患者可多年保持无病症,呈良性经过。现就有关预后因素简述如下:     

雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征长期疗效观察

目的 研究雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征的长期疗效.方法 62例骨髓增生异常综合征(MDS),按FAB诊断分型标准:其中RA48例、RAS2例、RAEB9例、RAEB-t2例、CMML1例.司坦唑醇6 mg/d或炔烃雌烯异(口恶)唑0.6/d,全反式维甲酸10 ms/d.结果 异恶性循环治疗6个月时60例可评价者中36例维持原方案治疗,按照MDS国际工作组疗效判定标准:完全缓解1例,部分缓解6例,血液学改善19例.总有效率43.3%(26/60).RA/RAS有效率50.0%(24/48),RAEB/RAEB-t/CMML有效率16.7%(2/12).有效组和无效组在治疗前后的骨髓原始细胞比例、骨髓增生程度、病态造血以及粒/红差异均无统计学意义.治疗12个月时25例维持原方案治疗:完全缓解1例,部分缓解7例,血液学改善9例.总有效率28.3%(17/60).RA/RAS有效率35.4%(17/48).RAEB/RAEB-t/CMML有效率0%(0/12).长期追访中位时间47个月,39例RA患者有效组、无效组的中位生存期分别为54个月(95%可信区间41,66个月)、23个月(95%可信区间13,32个月),二者差异有统计学意义(P<0.05).不良反应大多数轻微不影响继续治疗.结论 雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗MDS对低危险组患者是一种比较有效、经济、安全的治疗方法,有效者能够改善生活质量,在一定程度上延长生存期.     

CD_(34)~+细胞与骨髓增生异常综合征患者生存率的关系

目的　探讨CD34+细胞与骨髓增生异常综合征 (MDS)患者生存率的相关性。方法　应用免疫组化SAP法对 56例MDS患者骨髓细胞CD34抗原进行检测 ,并随访 3～ 5年 ,同时定期门诊复诊及住院治疗。结果　 56例中 ,CD34- 3 3例 ,CD34+2 3例 ,随访 3～ 5年后 ,阴性组 10例 ( 3 0 .3 % )转为急性白血病 (AL) ,阳性组 14例 ( 60 .9% )转为AL ,差异有显著性 (P <0 .0 1)。 17例RAEB患者中 ,CD34- 中数生存期 4 7月 ,CD34+者 16月 ,3年生存率前者 69% ,后者 2 1.1% .12例CD34+高表达RAEB T患者中 ,转化成AL时间明显缩短。结论　CD34+患者具有高危转为AL ,CD34+高表达RAEB T短期内转化为AL ,提示预后不佳     

小剂量沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征21例疗效观察

目的:观察小剂量沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效与不良反应。方法:沙利度胺联合雄激素及维甲酸治疗MDS 21例,其中低危患者(RA/RARS)12例,高危患者(RAEB)9例。结果:总有效率47.6%;12例低危患者中6例获得血液学进步(HI),有效率50.0%;9例高危患者中1例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),2例血液学进步,两组有效率差异无统计学意义(P>0.05)。所有接受沙利度胺治疗的21例患者,8例获血液学进步,其中HI-E 6例,HI-P 4例,HI-N 3例。无明显不良反应。结论:小剂量沙利度胺治疗骨MDS疗效肯定,尤其对那些依赖红细胞输注的MDS的患者疗效明显,副作用小,可作为治疗MDS首选的单一或联合用药。     

转变中的原始细胞增多性难治性贫血不同分型方案对比分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是造血干细胞克隆性疾病,1982年FAB协作组根据血象和骨髓原始细胞百分数、环形铁粒幼细胞百分数、Auer小体和病态造血现象,将MDS分为5型.转变中的难治性贫血伴有原始细胞增多(refractory anemia with excess of blasts in transformation,RAEB-t)为其中一型.我国1994年对MDS诊断标准进行了修订,按FAB标准对MDS进一步分型.2002年WHO颁布了新的MDS诊断标准,取消了RAEB-t,将其直接归为白血病.我们对1993～2002年间河北医科大学第二医院诊断的MDS-RAEB-t进行了重新分析,现报道如下.