天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究北大核心

目的探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点。方法对2003--2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行回顾性分析。结果天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮（P〈0．001）,直接免疫荧光（DIF）确诊的175例天疱疮患者中IgG100％阳性,C3 92．0％阳性;类天疱疮223例患者中C3 99．1％gH性,IgG 51．12％阳性。两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68．8％。病理检查、DIF两者一致率为80．7％。②类天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为62．8％。病理检查、DIF两者一致率为78．1％。糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松（0．5～1．5）mg·kg^-1·d^-1可控制大部分患者病情。结论临床和病理无法确诊的天疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法。在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,司主要检查C3。     

用免疫荧光技术观察表皮与血清中天疱疮自身抗体

对11名落叶型(PF),8名寻常型天疱疮(PV)进行了免疫荧光法检查.全部PF与PV表皮ICS在DIF检查中均出现IgG与C₃沉积,其中84.6%患者血清中天疱疮抗体(PAb)阳性,多数滴度为1:40-1:1280,45.4%PF患者在DIF染色中其IgG主要或仅只沉积在表皮浅层ICS部位,而PV则否.著者在讨论中提出:(1)在DIF检查中表皮ICS有IgG沉积即可确诊为天疱疮;(2)若此沉积在表皮浅层之强度较深层伪强,超过一个“+”时可确定为PF;(3)在大疱性皮肤病患者血清中,若PAb滴度较高时(>1:40),可以确定为天疱疮的诊断.     

中西医结合治疗天疱疮及类天疱疮28例

天疱疮及类天疱疮是皮肤科的危重病，笔者多年一直探讨在辨证使用中药的基础上，配合较小量皮质类固醇控制病情的治疗方法，现将２８例的治疗情况总结如下。１资料与方法１．１临床资料１９８０年—２００２年的住院患者２８例，男１２例，女１６例，年龄３．５～７８岁，平均５１．７６岁。其中寻常型天疱疮（PV）１４例，落叶型天疱疮（PF）２例，红斑型天疱疮（PE）４例，疱疹样天疱疮（HP）２例，大疱性类天疱疮（BP）６例。本组病例经临床及组织病理确诊，１２例做了直接免疫荧光检查。依据皮损范围将患者分为重症（≥４０％体表面…     

天疱疮和类天疱疮患者唾液与血液中自身抗体的检测

本研究应用大疱性类天疱疮(BP)和寻常型天疱疮(PV)患者口腔中的唾液进行自身抗体检测,并与其在血清中的滴度相比较,以确定这些患者唾液与血清抗体的相关性及在疾病诊断中的意义^[1-3]。     

局限型大疱性类天疱疮1例

患者女,75岁,手、足起红斑、大疱伴瘙痒8月。皮损局限于手足,结合组织病理、免疫病理确诊为局限型大疱性类天疱疮。予口服氨苯砜、四环素、烟酸片及外用强效皮质类固醇激素等治疗后症状明显缓解。     

天疱疮大疱性类天疱疮病损组织中TNFα TNFRp55TNFRp75和iNOS的免疫组化检测

目的探讨TNFα、TNFRp55、TNFRp75、诱生型一氧化氮合成酶(iNOS)在天疱疮、大疱性类夫疱疮病损组织中所起的作用.方法应用免疫组化技术,对14例天疱疮、11例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测.结果显示TNFα、TNFRp55、TNFRp75、iNOD在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显.结论TNFα通过与其受体TNFRp55和TNFRp75结合,在天疱疮表皮角质形成细胞的凋亡和水疱形成、大疱性类天疱疮基底膜带的破坏中可能起一定作用;TNFα可诱导细胞高表达jNOS,产生过量的一氧化氮(NO),可能引起组织的损伤,也可能是加剧天疱疮和大疱性类天疱疮组织损伤的一种因素.     

外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病三例

目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查.     

大疱性类天疱疮180抗体阳性的寻常型天疱疮3例

报告3例大疱性类天疱疮(BP)180抗体阳性的寻常型天疱疮患者。所有患者均以口腔、外阴黏膜糜烂,躯干多发水疱逐渐加重就诊。皮肤科检查:患者分别在头皮、面部、颈部、口腔、外阴、躯干及下肢等部位出现绿豆至花生米大的孤立或融合性水疱,部分糜烂面潮湿。实验室检查:血清检测抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体和Bp180抗体均阳性,直接免疫荧光(DIF)示抗棘细胞桥粒抗体(PCDA)阳性或抗表皮基膜抗体(EBA)阳性。皮损组织病理检查:表皮内水疱,棘细胞松解,基底呈"绒毛"样改变,基底层见中量淋巴细胞浸润。结合临床及实验室检查诊断为BP180抗体阳性的寻常型天疱疮。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

外阴Pinkus纤维上皮瘤

报告1例外阴Pinkus纤维上皮瘤。患者女，71岁。左大阴唇外侧斑块10余年。皮肤科检查见左大阴唇外侧一2cm×2cm灰黑色浸润性斑块．质地中等，边缘清楚，表面散在红色点状糜烂面，无明显渗液。皮损组织病理检查：棘层下方大量基底样细胞增生．增生的细胞呈条索状嵌入真皮增生的纤维间质中，彼此吻合形成网状，基底细胞胞核大而深染，胞质少，呈嗜碱性，表皮基膜完整，真皮内有以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润。诊断：外阴Pinkus纤维上皮瘤。