Die Stoffwechselstörungen bei der Hallervorden-Spatzschen Krankheit

Zusammenfassung Die semiologisch weitgehend ähnliche extrapyramidale Erkrankung dreier Brüder konnte auf Grund der histologischen Untersuchung des einen als Hallervorden-Spatzsche Krankheit gesichert werden. Ein vierter Bruder soll an gleichem Krankheitsbild gelitten haben.Außer der Pallidum-Nigra-Schädigung wurde in mehreren Gehirnabschnitten Schwellung der Nervenzellen mit Speicherung von Eiweiß-Kohlenhydratkomplexen gefunden, an die wahrscheinlich auch Lipoide gebunden sind. Wenngleich nicht so eindeutig wie einige Fälle der Literatur, weist dieser Befund auf Beziehungen der Hallervorden-Spatzschen Krankheit zu den Speicherkrankheiten hin.Die Kupferausscheidung mit dem Urin erwies sich als gesteigert, dagegen der Kupfergehalt des Blutes, des Gehirns und der Leber als normal. Der Coeruloplasmingehalt des Blutes neigt zur Erhöhung.Die Relation der Eiweißkörper wurde im Blut und im Liquor als zugunsten der Globuline, insbesondere der -Fraktion, verschoben befunden.Herrn Professor Dr. Hugo Spatz zum 75. Geburtstag zugeeignet.     

Die neuronalenTorres-Körperchen bei der experimentellen Gelbfieber-Encephalomyelitis

Zusammenfassung Bei der experimentellen Gelbfieber-Encephalomyelitis der erwachsenen weißen Maus sind intranukleäre Einschlüsse in Nervenzellen, insbesondere in spinalen und bulbären Motoneuronen, ein regelmäßig zu erhebender Befund. Das lichtmikroskopische Erscheinungsbild dieser sog. neuronalen Torres-Körper chen entspricht in allen Einzelheiten den Kriterien, die Cowdry für Kerneinschlüsse vom Typ A angegeben hat. Auf der ultrastrukturellen Ebene stellen sich diese karyoplasmatischen Gebilde als regellos verstreute Krümel dar, die aus einem nahezu amorphen Material von unterschiedlicher Dichte bestehen. Im Gegensatz zu jenen Kerneinschlüssen vom Typ A nach Cowdry, welche bei einigen Infektionen mit Erregern aus der Herpesvirus- und der Paramyxovirusgruppe vorzukommen pflegen, enthalten die neuronalen Torres-Körperchen keinerlei virale Strukturen. Die häufige Vergesellschaftung der neuronalen Torres-Körperchen mit bestimmten Nukleolenveränderungen und schweren tigrolytischen Alterationen legt die Vermutung nahe, daß sie im Gefolge einer virusinduzierten Störung der zellulären Nukleinsäure- und/oder Eiweißsynthese entstehen.Herrn Professor Dr. med. Gerd Peters zu seinem 70. Geburtstag gewidmet.     

Cystenbildung bei multipler Sklerose

Zusammenfassung Es wird über den klinischen Verlauf und den anatomischen Befund eines Falles von multipler Sklerose berichtet, der als Besonderheit cystische Hohlraumbildung im Zentrum zahlreicher Herde aufweist. Besonders hingewiesen wird auf das Fehlen wesentlicher anatomisch nachweisbarer Gefäßveränderungen und auf die geringe Ausprägung der Gliareaktion, die im Bereiche der erweichten Herde sogar sehr gering ist und stellenweise den Eindruck völligen Versagens der reparatorischen Kraft des Gliagewebes macht. Als Ursache dieses Versagens der Glia, das auch der wahrscheinlichste Grund der cystischen Erweichungen ist, wird neben der Toxizität der krankmachenden Noxe eine konstititionell bedingte Schwäche des Gliagewebes für möglich gehalten. Aus der Art der anatomischen Prozesse und insbesondere aus der der Cystenbildung mutmaßlich zugrundeliegenden individuellen Reaktion der Glia wird auf verwandtschaftliche Beziehungen zu der in manchen Fällen ähnliche Erweichungen aufweisenden diffusen Sklerose geschlossen.     

Zur Histopathologie und Pathogenese des tödlichen Insulinshocks

Zusammenfassung Es wird uber den histopathologischen Befund eines tödlich verlaufenen therapeutischen Insulinshocks bei Schizophrenie berichtet, der in allen Einzelheiten auf eine über den Gefäßweg zur Aus-Wirkung kommende Schädigung hinweist. Die Veränderungen stimmen völlig überein mit denen anderer Zirkulationsstörungen am Gehirn, auch spricht die Verteilung der herdförmigen Ausfälle im Cortex unter weitgehender Schonung der Calcarina, Freilassen der periventrikulären Anteile und des Hirnstammes für die vasale Genese. Der wiederholt gemachte Befund derartiger zirkulatorisch bedingter Schädigungen beim Insulinshock sollte Veranlassung dazu geben, daß die pathologische Anatomie bei der Beurteilung der pathogenetischen Vorgänge des Shocks mehr zu Wort kommt, als es bisher der Fall war.Nach einem Vortrag, gehalten auf der Tagung des Vereins der Psychiater und Neurologen Niedersachsens und Westfalens im Mai 1938 in Hannover.     

Zur Degeneration und Regeneration des vegetativen Nervensystems im menschlichen Megacolon nach operativen Eingriffen

Zusammenfassung Ein Stück aus dem Megasigmoid eines 7jährigen Knaben, der eine Sympathektomie und ein Jahr später die Resektion eines 50 cm langen Megacolonabschnitts überstanden hatte, wird auf den Zustand des intramuralen Nervensystems untersucht.Im Bereich des neurovegetativen Endnetzes, dem Terminalreticulum, wird eine fortschreitende Degeneration von der vacuolären Entartung bis zum granulären Zerfall der mit Silber imprägnierbaren Neurofibrillen festgestellt. Die Kerne des Schwannschen Leitplasmodiums besitzen anormale Formen.Die meisten Ganglienzellen des Auerbachschen und Meißnerschen Plexus zeigen krankhafte Veränderungen; letztere werden an den Synapsen näher beschrieben. Einige Beobachtungen über Kerneinschlüsse der Ganglienzellen werden mitgeteilt.Der strikturierte Anteil eines weiteren Megacolons erweist sich frei von Ganglienzellen; die zahlreichen Nervenfasern der Darmplexus erwecken einen normalen Eindruck; sie scheinen vermehrt, die Schwannschen Kerne mitunter vergrößert.In dem resezierten Megasigmoid werden regenerative-hyperplastische Nervenwucherungen, teils im Granulationsgewebe, teils zwischen der Darmwand gefunden; sie besitzen teilweise die Gestalt wahrer, peripherer Neurome.Der beobachtete Verlauf der nervösen Degeneration bietet keinen Anhalt für eine neuronale Gliederung des intramuralen Nervensystems. Letzteres verfällt bei der Hirschsprungschen Krankheit im dilatierten Abschnitt als einheitliches Ganzes der Degeneration.Mit 12 TextabbildungenSeinem Freunde Th. Naegeli, Professor der Chirurgie in Tübingen, zum 70. Geburtstage.     

Elektronenmikroskopische Befunde an den Capillaren des Kaninchengehirns nach der Einwirkung ionisierender Strahlen

Zusammenfassung Es wird über Untersuchungen an den Hirncapillaren von Kaninchen, die einer lokalen Kopfbestrahlung mit Telekobalt 60 unterzogen wurden, berichtet. Die Anfangsstadien der Gefäßveränderungen bei den Spätschäden durch ionisierende Strahlen (6 und 12 Monate nach der Bestrahlung) werden beschrieben. Im Vergleich mit den nicht bestrahlten Kaninchen sind die cytopemptischen Bläschen bei den Hirncapillaren bestrahlter Tiere im Cytoplasma der Endothelzellen zahlreicher anzutreffen. Die Größe der Bläschen hat ebenfalls zugenommen. Die Bläschen kommen auch an dünnen Stellen der Endothelwand vor, wo sie sonst bei nicht bestrahlten Hirncapillaren nie gefunden wurden. Als zweite Bestrahlungsfolge konnte man zahlreiche multivesiculäre Körper innerhalb der Endothelwand der Capillaren erkennen. Der auffallendste und konstanteste Befund war eine signifikante Verbreiterung der basalen Membranen der Hirncapillaren bei bestrahlten Tieren. Die Verbreiterung war besonders deutlich in dem Zwischenraum, der die endotheleigene von der astrocyteneigenen basalen Membran trennt.Die verschiedenen Befunde werden diskutiert und als Ausdruck einer Erhöhung der Durchlässigkeit in den Hirncapillaren einige Monate nach der lokalen Kopfbestrahlung gedeutet. Es bleibt weiterhin ungeklärt. durch welchen Mechanismus die primären Ereignisse, welche die ionisierenden Strahlen auslösen und die in einem Bruchteil von Sekunden verlaufen, zu einer solchen langfristigen Wirkung führen können.Durchgeführt mit Unterstützung des Bundesamtes für zivilen Bevölkerungsschutz.     

Über eine polyneuritische Form der Encephalitis

Zusammenfassung Es wird eine Polyneuritis bei einem knapp 8jährigen Jungen geschildert, welche vorwiegend durch Paraesthesien und Schmerzen in Gelenknähe sowie durch schlaffe, unvollständige Lähmungen bestimmt war. Der Tod erfolgte nach 4 Wochen durch zentrale Kreislauf- und Atemlähmung.Die Körpersektion ergab neben Zeichen des zentralen Todes eine grippale Blutfülle der Trachea, der Bronchien und der Lungen. Die histologische Untersuchung des Nervensystems zeigte neben einer Poly-Ganglio-Radiculo-Neuritis, welche sich von den Hirnnerven bis zur Cauda erstreckte, eine gleichsinnige Beteiligung des Grenzstranges sowie deutliche Entmarkung im N. ischiadicus. Die Maskulatur wies bei leichter lymphocytärer Infiltration eine Vermehrung des Zwischengewebes sowie gelegentlich Hämorrhagien auf.Im Mittelhirn fanden sich als Ausdruck einer Encephalitis schwerste Gefäßinfiltrate in der Substantia nigra mit Wucherung der Glia und Untergang von melaninhaltigen Zellen, weiterhin Ependymknötchen, Gliavermehrung unter dem Ependym und im Marklager, geringe Gefäßinfiltrate in den Stammganglien und im Marklager bei leichter Akzentuation im Hypothalamus.Die Existenz einer polyneuritischen Verlaufsform der Encephalitisepidemien, bei welcher im klinischen Bild die encephalitische Komponente weitgehend zurücktreten kann, scheint somit erwiesen.     

Der morphologische Wernicke-Komplex in frühem Kindesalter

Zusammenfassung Es wird eine Krankheit beschrieben, die bei Zwillingen von 7 Monaten zum Tode führte. Die histopathologischen Veränderungen, die in symmetrischer Form hauptsächlich den Hirnstamm betreffen, sind bei einem der Zwillinge beschrieben worden. Es wurden nach dem anatomischen Befund enge Beziehungen zur Wernickeschen Encephalopathie angenommen, obwohl keine Anzeichen von Mangelernährung in der Vorgeschichte aufgewiesen werden konnten. Diese Fälle gleichen in hohem Maße jenen, die in den letzten 9 Jahren bei einigen Kindern von Leigh, Feigin u. Wolf, Richter und Ule gesehen und veröffentlicht worden sind.     

Zur Erblichkeit der Alzheimerschen Krankheit

Zusammenfassung In der von uns untersuchten Familie haben wir die Alzheimersche Krankheit in einem Falle (Fall 6) klinisch und anatomisch sicher feststellen können. In drei weiteren Fällen wurde eine präsenile Hirnatrophie unabhängig voneinander und in verschiedenen Nervenkliniken klinisch diagnostiziert. Wir zweifeln nicht daran, daß bei diesen Personen (Fall 4, 5 und 8) sowie bei der von uns selbst inspizierten Probandin 9 die Alzheimersche Krankheit vorlag bzw. vorliegt. Bei den Fällen 1, 2, 3 und 10 kann sie mit hoher Wahrscheinlichkeit angenommen werden. Der Fall 7 ist problematisch. Zweifelsohne lag bei dieser Patientin auch eine luetische Erkrankung vor. Der Umstand, daß die Krankheit praktisch im gleichen Alter, wie bei denen an der Alzheimerschen Krankheit leidenden Verwandten manifest wurde, der sehr ähnliche Verlauf, die pneumoencephalographisch festgestellte erhebliche Hirnatrophie und schließlich die Resistenz gegen massive antiluetische Behandlung, legt die Annahme nahe, daß auch bei dieser Kranken eine Alzheimersche Krankheit vorlag. In diesem Zusammenhang muß auch an die vorstehend erwähnten Erwägungen Kochs gedacht werden. Selbst wenn man diesen Fall außer acht läßt, bietet aber die erbbiologische Untersuchung 9 weitgehend esicherte Fälle der Alzheimerschen Krankheit in drei Generationen einer Familie. Angesichts der verhältnismäßigen Seltenheit von klaren erbbiologischen Verhältnissen bei der Alzheimerschen Krankheit hielten wir die Veröffentlichung dieser Beobachtung für geboten. Sie erscheint uns geeignet, eine weitere Stütze für die Annahme der Erblichkeit des Morbus Alzheimer zu bieten, wobei die hereditäre Form dieser Erkrankung als Sondergruppe angesehen werden muß, da sicher auch sporadisches Auftreten möglich ist. Zwar könnte eingewendet werden, daß bei der von uns beschriebenen Sippe lediglich eine Neigung zu vorzeitigen Abbauprozessen erblich sei und daß dabei die Alzheimersche Krankheit nur eine mögliche Form, in der diese Abbauprozesse auftreten, darstellt. Die Identität der klinischen Bilder spricht jedoch für die Identität auch des morphologischen Substrates und erlaubt es zu unterstellen, daß in allen Fällen die Alzheimersche Krankheit vorlag. Darüber hinaus ist der frühe Beginn der Erkrankung bei unserem anatomisch untersuchten Patienten bemerkenswert.     

Das ZNS bei Morbus Whipple

Zusammenfassung Es werden klinische und neuropathologische Befunde von zwei Beobachtungen von Morbus Whipple mit Befall des ZNS mitgeteilt. Bei beiden Patienten war das klinische Bild von einem schweren organischen Psychosyndrom bestimmt; bei dem einen wurden zusätzlich Blickparesen und Myoklonien beobachtet. Die cerebralen Symptome waren 10 Monate, bzw. 2 Jahre vor dem Tode aufgetreten. Die extracerebralen Symptome (rezidivierende Schübe einer Polyarthritis, Entzündung der serösen Häute und bei einem auch intermittierende Fieberschübe) hatten bereits 10, bzw. 20 Jahre vor dem Tode begonnen.Die Körpersektion ergab Verwachsungen der serösen Häute.Bei der makroskopischen Untersuchung des Gehirns fanden sich ausgeprägte Bpendymgranulationen im gesamten Ventrikelsystem.Der typische mikroskopische Befund besteht in der starken Ablagerung von PAS-positivem Material in der Mikroglia (Knötchen und diffus verstreut) und in den zahlreichen, vorwiegend perivasculär gelegenen Makrophagen. Ein Teil der Ablagerungen ist auch Gram-positiv. — Orientierende histochemische Untersuchungen sprechen dafür, daß es sich bei dem PAS-positiven Material um ein Polysaccharid mit sauren Eigenschaften handelt. — Eine primäre Schädigung der Nervenzellen ist nicht nachzuweisen.Die Veränderungen betretfen vorwiegend die corticale und subcorticale graue Substanz. Im Bereich der Stammganglien ist das Pallidum weitgehend verschont.Nach unseren Befunden und den Literaturberichten lassen sich die führenden cerebralen Symptome (organisches Psychosyndrom, Ophthalmoplegie, Myoklonien) mit dem neuropathologischen Befund (vorwiegender Befall der corticalen und subcorticalen grauen Substanz) gut korrelieren.Ätiologisch-pathogenetisch konnte es sich um eine bakterielle Infektion handeln. Allerdings erscheint der eigenartige Krankheitsverlauf und die Ablagerung PAS-positiven Materials im gesamten RES (im Gehirn in Mikroglia und Makrophagen) für eine Infektion landläufiger Art ungewöhnlich. Möglicherweise spielt auch eine Stoffwechselinsuffizienz der Makrophagen und/oder eine Veränderung der Abwehrlage eine Rolle.     

Über die vegetative Innervation des quergestreiften Muskels

Zusammenfassung Nach Besprechung der für eine sympathische Genese der Muskeldystrophie sprechenden Beobachtungen und Befunde wird an Hand von 4 Fällen das chronaximetrische Verhalten des dystrophischen Muskels nach Adrenalinzuführung verfolgt. Das Ergebnis bestätigt die Annahme einer ätiologischen Rolle des vegetativen Systems bei der Entstehung dieser Krankheit. Ferner wird gezeigt, daß die neuromuskuläre Erregbarkeit bei der Dystrophie eine charakteristische Abänderung erfährt. Durch Vergleich der Ergebnisse mit den bei den ruhenden Muskeln gefundenen Erregbarkeitsabänderungen auf Zufuhr von Adrenalin wird der Schluß gezogen, daß die vegetative Wirkung vom Zustand des Erfolgsorgans abhängig ist. Auf Grund analoger Beobachtungen bei sonstigen vegetativen Wirkungen wird gefolgert, daß der erregbarkeitssteuernde Einfluß des vegetativen Systems die Anpassung des Organismus an die verschiedenen funktionellen Bedingungen ermöglicht. Bei der Behandlung der Dystrophie wurde neben Adrenalin noch Ephedrin verwendet. Die Erfolge waren in den angegebenen Fällen günstig.     

Progrediente Blockierung corticaler Funktionen bei der adulten Form der metachromatischen Leukodystrophie

Zusammenfassung 1. Es wird über eine Familie mit metachromatischer Leukodystrophie berichtet; die Erkrankung begann bei 4 Geschwistern nach der Pubertät. Zwei Geschwister konnten wir selbst untersuchen. Die Diagnose wurde morphologisch gesichert. Bei beiden Patienten lag eine tiefe Demenz, Desintegration der assoziativen Denkprozesse, schwere Störungen der mnestischen Funktionen und der Sprache sowie Hirnwerkzeugstörungen im Sinne verwaschener Herdsymptome bei nur geringfügigen motorischen Ausfällen vor. Die Zuwendung war lebhaft, die Aufmerksamkeit sehr vigil, die Affektivität erhalten. Das klinische Erscheinungsbild entsprach dem anoetischen Symptomenkomplex (Duensing, 1949).2. Von weiteren 2, schon früher verstorbenen Geschwistern haben wir die Krankengeschichte einsehen und von den Angehörigen ausführliche Berichte einholen können. Eine Obduktion war bei diesen Patienten nicht erfolgt, die morphologische Diagnose nicht gestellt worden. Aus den uns vorliegenden Berichten ergibt sich, daß diese Patienten im gleichen Alter und unter den gleichen Erscheinungen erkrankt sind.3. Der bei unseren Patienten gefundene anoetische Symptomenkomplex mit Demenz, Desorientiertheit, Merkunfähigkeit, Werkzeug- und Sprachstörungen bei gut erhaltener Affektivität, lebhafter Zuwendung und hoher Vigilanz der Aufmerksamkeit wird als Folge einer funktionellen Blockierung der Großhirnrinde bei geringerer Beeinträchtigung der Stammhirntätigkeit gedeutet.4. In der Diskussion wird auf die Änderung der funktionellen Parameter der entmarkten Neuriten des Hemisphärenmarks hingewiesen, die neben intracorticalen Störquellen als mögliche Ursache für die progrediente Blockierung der Großhirnrinde in Betracht kommt.

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Progressive blocking of cortical functions in the adult form of metachromatic leukodystrophy

Summary 1. A family with metachromatic leukodystrophy is described. The disease became manifest after puberty in four siblings, two of which could be examined by us. The diagnosis was verified morphologically. In both patients there was severe dementia, disintegration of associative thinking, marked disturbances of memory functions and speech as well as of other cerebral functions in terms of somewhat diffuse focal symptoms while motor defects were less pronounced. Both contact and alertness were very lively, the affective reactions being intact. The clinical picture was that of an anoetic syndrome (Duensing, 1949).2. Of two other siblings who had died earlier, case histories and additional detailed information as reported by relatives became available. In these cases autopsies had not been performed, neither has the morphological diagnosis been made. From the data available, however, it is evident that the patients had fallen ill at the same age and with the same symptoms.3. The anoetic syndrome in our patients comprising dementia, disorientation, disturbances of memory and speech functions as well as of other cerebral functions in the presence of a well preserved affective state and of good contact and attention, is regarded as indicating a functional blocking of the cerebral cortex and a lesser functional involvement of the brain stem.4. In discussing the results, functional changes of demyelinated neurites of hemispherical white matter and their causal relationship to progressive blocking of the cerebral cortex are pointed out apart from intracortical blocking sites.

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Herrn Professor Dr. G. E.Störring zum 65. Geburtstag gewidmet.     

Über das Vorkommen einer Lymphocytose im Blutbild,insbesondere bei den funktionell nervösen Leiden und dessen diagnostische und klinische Verwertung

Zusamenfassung Bei allen funktionell-nervösen Erkrankungen, insbesondere der Hysterie und Neurasthenie, findet sich mit grosser Regelmässigkeit eine Lymphocytose.Die Lymphocytose und zahlreiche klinische Erscheinungen bei diesen Erkrankungen sprechen für einen Zusammenhang mit einem Status thymico-lymphaticus, wenn wir unter demselben eine Anomalie der gesamten Organisation des Körpers verstehen, welche vielleicht schon während des Embryonallebens in einer fehlerhaften Anlage und in der mangelhaften Entwicklung einer Reihe von Hormonorganen begründet oder zum Teil auch später durch exogene toxische Schädlichkeiten erworben ist, und später zu einer polyglandulären Insuffizienz und zur Störung des Gleichgewichts der innersekretorischen Organe führt.Da bei den rein nervösen Erkrankungen und auch bei fast allen Erkrankungen der Drüsen mit innerer Sekretion die gleichen Blutbefunde wie beim Basedow vorkommen, so lässt sich das Blutbild in diagnostisch fraglichen Fällen nicht zur Stellung der Diagnose auf Basedow oder Formes frustes des Basedow verwenden.Der einwandfreie Befund einer deutlichen Lymphocytose ist eine wertvolle objektive Stütze der Diagnose auf eine rein funktionell-nervöse, im Gegensatz zu einer rein organischen Erkrankung, vorausgesetzt, dass alle anderen Ursachen und Momente, die zu denselben Blutbefunden führen, ausgeschlossen werden können.Für die Begutachtung von Unfallnervenkranken, wo es sich oft um die Ausschliessung einer reinen Simulation handelt, spricht der sichere Befund einer ausgesprochenen Lymphocytose unter Umständen gegen eine solche. Oft wird die Lymphocytose das einzig objektiv nachweisbare Stigma sein für die Diagnose eines funktioneilen nervösen Leidens und damit die mannigfachen subjektiven Beschwerden solcher Patienten erklären.     

Untersuchungen an langjährig hospitalisierten Schizophrenen

Zusammenfassung Den Krankengeschichten und Pflegeberichten aller zwischen dem 1. 1. 1957 und 15. 10. 1959 aufgenommenen und bis zum 15. 10. 1964 nicht wieder entlassenen Schizophrenen aus sechs niedersächsischen Landeskrankenhäusern wurden Angaben über Verhalten (Arbeit, Kontakt, Pflegebedürftigkeit und besondere Vorkommnisse), psychiatrische Befunde, Verlauf und Behandlung während der Dauerunterbringung entnommen.In Korrelationen zwischen Verhaltensmerkmalen und psychiatrischen Symptomen zeigte sich, daß Kranke mit paranoid-halluzinatorischer Symptomatik deutlich weniger gestört waren. Insgesamt kamen wir zu dem Schluß, daß bei katatoner Symptomatik vorwiegend akute Manifestationen, bei hebephrener die sozialen Folgen der Krankheit und bei paranoid-halluzinatorischer — die bei etwa der Hälfte der Kranken bestand — die Symptome selbst die Entscheidung zur Dauerunterbringung mitbestimmt haben.Kranke, die bei ihrer ersten Aufnahme nicht wieder entlassen worden waren, hatten häufiger als bei einer späteren Aufnahme Daueruntergebrachte nicht an den Arbeits- und Beschäftigungsmöglichkeiten des Landeskrankenhauses teilgenommen.Das häufige aggressive Verhalten im Landeskrankenhaus korrelierte nicht hoch mit Aggressivität vor der Aufnahme und läßt sich weitgehend auf die Bedingungen der Hospitalisierung zurückführen.Ein Drittel der Kranken wurde im ersten Unterbringungsjahr überhaupt nicht somatisch behandelt; die Ursache dafür sehen wir in dem Medikamentenetat, einer Auswahl der Behandelten nach aktuellen, prognostisch günstigen Gesichtspunkten und in einer therapeutischen Resignation.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Ein weiterer Beitrag zur angiodysgenetischen nekrotisierenden Myelopathie (Foix-Alajouaninesche Krankheit)

Zusammenfassung Es wird über einen Fall Foix-Alajouaninescher Krankheit mit 6 jähriger Krankheitsdauer berichtet. Klinisch verlief die Krankheit des 60 jährigen Patienten unter einem langsam sich entwickelnden, chronischprogredienten Querschnittssyndrom des Lumbosacralmarks mit geringer Zell- und starker Eiweißvermehrung im Liquor und myelographisch nachweisbarer Varicosis spinalis. Die autoptisch als Varicosis der äußeren Rückenmarksvenen und zum Teil auch der Wurzelvenen imponierende Anomalie stellt sich bei der histopathologischen Untersuchung als eine sich auf die Rückenmarkssubstanz erstreckende Angiodysgenesie dar, deren intraspinaler Teil im Lumbosacralmark den Charakter eines Haemangioma racemosum (vernosum ?) annimmt. Die in diesem Ausmaß selten zu beobachtenden intra- und extraspinalen Gefäßveränderungen bestätigen die nosologische Stellung dieser Krankheit als vorwiegend venöse Angiodysgenesie des Rückenmarks. Im Bereich stärkerer Ausprägung der intraspinalen Angiomatose finden sich ältere und jüngere, verschieden große Gewebsuntergänge, bei denen es sich nicht um ischämisch-zirkulatorisch verursachte Erweichungen, sondern um plasmatische Infiltrationsnekrosen (Scholz) handelt. Hierfür sind hochgradige dysorische Schrankenstörungen zwischen dem alterierten spinalen Gefäßapparat und dem nervösen Gewebe maßgeblich. Gegenüber den Kolliquationsnekrosen des ZNS zeichnen sie sich durch eine stark verzögerte Abräumung und eine schaumzellgranulomartige Organisation aus.An Hand dieses Falles wird erneut auf die nosologische Stellung und die formale Genese dieser Krankheit eingegangen. Entgegen anderen Vorschlägen wird aus sachlichen und begrifflichen Gründen an der Bezeichnung angiodysgenetische nekrotisierende Myelopathie festgehalten, da der extra- und intraspinalen Angiodysgenesie des Rückenmarks in der Regel chronisch-progressive plasmatische Infiltrationsnekrosen und keine akuten Erweichungen zugeordnet sind.     

Zur Diagnose und Pathogenese des traumatischen subduralen Hydroms

Zusammenfassung Von 2 Krankenbeobachtungen ausgehend, wurde die diagnostische Verwertbarkeit des Krankheitsverlaufes beim posttraumatischen subduralen Hydrom hervorgehoben. Die Verschlechterung des Zustandes durch die aufrechte Körperhaltung war bei diesen Kranken deutlich und gab im Zusammenhang mit dem nicht erhöhten Liquordruck, sowie den neurologischen Symptomen und den subjektiven Klagen Hinweise für die Vermutungsdiagnose. Die Luftencephalographie und bei einer Kranken die Arteriographie führten zu keiner Klärung des Krankheitsbildes. Die traumatische Entstehung des subduralen Prozesses konnte bei der einen Kranken sicher, bei der zweiten mit überwiegender Wahrscheinlichkeit nachgewiesen werden und stützte die diagnostischen Fest-stellungen. Obwohl die räumliche Ausdehnung der Hydrome nur gering und infolgedessen die neurologischen Symptome nur minimal waren, entwickelte sich ein schweres Krankheitsbild, das durch chirurgische Behandlung vollständig beseitigt werden konnte. Zur Frage der Pathogenese wurde ausführlich Stellung genommen.     

Zur Entstehung geschichteter Entmarkungsherde an Hand eines der Encephalitis concentrica (Baló) nahestehenden Falles

Zusammenfassung Klinische und pathologisch-anatomische Beschreibung eines Falles, bei dem nach einer mehrere Monate vorangegangenen fieberhaften Periode ein zentral-nervöses Krankheitsbild innerhalb von 21 Tagen zum Tode führte. Entzündliche Erscheinungen und geschichtete Entmarkungen im Gehirn finden sich relativ unabhängig voneinander lokalisiert; die Grau und Weiß betreffenden Infiltrate sind auch außerhalb der entmarkten Gebiete anzutreffen. Es wird angenommen, daß die primär entzündlichen Veränderungen der Markschädigung vorangehen, eine Zirkulationsstörung im Grenzgebiete der inneren und äußeren Hirnvenen — also hauptsächlich in subcorticalen Markterritorien — verursachen, die ihrerseits orts- und formbestimmend für die Entmarkungen, insbesondere die eigenartige Schichtung der Entmarkungskomplexe wirkt. Einem Diffusionsprinzip im Sinne rhythmischer Fällung wird nur eine untergeordnete Rolle beigemessen.Aus dem wissenschaftlichen Nachlaß von Prof. K. Sántha.     

Elektromyographische Untersuchungen bei Syringomyelie und amyotrophischer Lateralsklerose

Zusammenfassung Es wird über die elektromyographischen Befunde bei 14 Patienten mit Syringomyelie und 26 Patienten mit amyotrophischer Lateralsklerose berichtet. In allen Fällen wurde das Verhalten des M. biceps brachii und Quadriceps femoris auf verschiedene Tests (passive Verkürzung, passive Dehnung und autogene Hemmung) geprüft. Diese Tests können bekanntlich Aufschluß über Innervationsstörungen infolge einer Schädigung zentraler motorischer Bahnen geben. In keinem Falle konnten wir einen normalen elektromyographischen Befund erheben. 8 Patienten mit Syringomyelie und 13 Patienten mit amyotrophischer Lateralsklerose zeigten am Arm ein Verhalten wie bei einer Rigidität, am Bein ein Verhalten wie bei einer Spastik; bei 3 bzw. 2 Patienten fand sich lediglich am Bein eine spastische Reaktion, am Arm aber ein unauffälliges Verhalten; 1 bzw. 9 Patienten boten das Bild einer spastischen Reaktion an Arm und Bein gleichzeitig. Abgesehen davon war bemerkenswert, daß die Mehrzahl der Patienten in den verschiedenen Tests eine Kombination von rigidem und spastischem Verhalten erkennen ließ. Es konnten somit durch die elektromyographische Analyse die Ergebnisse der mechanomyographischen Untersuchung bei der amyotrophischen Lateralsklerose bestätigt werden. Das besondere Bild mit der im einzelnen Fall unterschiedlichen Reaktion am Arm und Bein wird zu einer lokalen spinalen Schädigung in Beziehung gebracht, wobei ursächlich eine Schädigung im Interneuronensystem diskutiert wird.Mit 1 Textabbildung     

Über den Hirnbefund bei einem Heimkehrer mit schwerer Hungerdystrophie

Zusammenfassung Nach Besprechung der bisher bekannten Beobachtungen über Hungerschäden im Zentralnervensystem wird der Hirnbefund bei einem Heimkehrer mit schwerer Hungerdystrophie mitgeteilt.Der Prozeß ist charakterisiert durch mit Vacuolisierung, Verfettung und Zellschrumpfung einhergehende degenerative Veränderungen der Ganglienzellen; er hat bereits zu einem ausgedehnten Parenchymausfall geführt. Die Zellveränderungen sind offenbar Ausdruck des dystrophischen Grundprozesses und der damit verbundenen schweren Stoffwechselstörung. Dazu ist in den letzten Lebenstagen ein Hirnödem hinzugetreten, das eine sekundäre Schädigung (u. a. allgemeine Amöboidose der Astroglia) hervorgerufen hat. Die destruierende Rolle des zum Tode führenden Hirnödems wird hervorgehoben im Sinne einer Überschichtung mehrfacher Noxen.Die erhobenen Befunde stützen die in den letzten Jahren mehrfach diskutierte Möglichkeit der Entwicklung hirnorganischer Dauerschäden nach schwerer Hungerdystrophie bei Überlebenden.

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Mit 7 Textabbildungen.

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Herrn Professor Dr. K. Kleist zum 75. Geburtstag gewidmet.     

Zur pathologischen Anatomie der Pickschen Krankheit

Zusammenfassung Zur Diskussion stehen die histopathologischen Veränderungen an Nervenzellen, Glia, Markscheiden und Achsencylindern in den Fällen Pickscher Krankheit, deren Atrophieausdehnung in der ersten Mitteilung beschrieben wurde. Von den Nervenzellveränderungen kommen neben der weitaus überwiegenden Atrophie sogenannte Nervenzellschwellungen in verschiedenen Erscheinungsformen vor. Sie sind formal der axonalen Reaktion nicht immer ähnlich und erweisen sich in Fettfärbungen vielfach als mehr oder weniger verfettet, d.h. erheblich mit lipoiden Stoffen angereichert. Auf die Schwierigkeit ihrer pathogenetischen Deutung wird hingewiesen. In Einzelfällen mögen sie der morphologische Ausdruck einer axonalen Reaktion sein. Daß dies jedoch für die Mehrzahl der Zellschwellungen in den Atrophiegebieten zutrifft, ist nach den dargelegten Befunden unwahrscheinlich. Diese sprechen dafür, daß es sich, ebenso wie bei der Nervenzellatrophie, um einen primären Degenerationsvorgang handelt. Mit der Akuität eines Prozesses geht ihr Auftreten nicht konform.In den Atrophiegebieten der Großhirnrinde wird fast regelmäßig ein laminär betonter Status spongiosus beobachtet, dessen Ausdehnung sich annähernd nach dem Grade der Atrophie richtet. Auch die Stärke der Gliawucherung und das Ausmaß der Markscheidendegeneration geht mit dem Atrophiegrad der Rinde etwa parallel. Vergleiche an Hand der Glia-, Markscheiden- und Achsencylinderdarstellungen ergeben einheitlich die Rinde bzw. das Grau als den Schwerpunkt der Atrophie. Ebenso verdeutlicht der polarisationsoptisch in insgesamt zehn Fällen an verschiedenen Fettfärbemethoden festgestellte Verlust der Doppelbrechung formal noch erhaltener Markscheiden an der Markrindengrenze und in der Rinde, daß sich hier der primäre Degenerationsvorgang abspielt. Hinzu kommt, daß bei anderen Erkrankungen mit schweren Markschäden, beispielsweise den Leukodystrophien, ähnliche corticale Atrophien vermißt werden.Wägen wir dies alles gegeneinander ab, so müssen wir annehmen, daß die Degeneration bei der Pickschen Atrophie nucleo-proximal bzw. im engeren Bereich der Nervenzelle beginnt. Verschiedene Zwischenstadien des sehr langsam verlaufenden Lipoidabbaus konnten in der Scharlach R-PAS-Färbung festgehalten werden.In Gegenüberstellung dieses degenerativen Syndroms zu den entsprechenden klinischen Daten wird zur Frage atypischer Befunde Stellung genommen. Danach sind degenerative Phänomene,wie Anzeichen von Markscheidendegeneration oder -zerfall, fixer und mobiler Lipoidabbau, grundsätzlich bei typischen Fällen mit chronisch-protrahierter Verlaufsdauer ebenso anzutreffen wie bei atypischen, rasch verlaufenden Fällen mit frühem Beginn. Auch Überlagerungen mit senilen Plaques sowie vereinzelten Alzheimerschen Fibrillenveränderungen kommen vor, ohne daß derartige Fälle unbedingt als atypisch anzusprechen wären. Die atypische Stellung eines Falles ergibt sich mehr aus quantitativen histopathologischen Kriterien in Zusammenhang mit einem ungewöhnlichen klinischen Verlauf.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.