会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

胃神经鞘瘤临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤（gastric schwannoma）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对8例胃神经鞘瘤的临床特点、组织形态学和免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性5例,男性3例,平均年龄61岁（30~81岁）。8例胃神经鞘瘤直径1.0~7.0 cm（平均3.0 cm）,无包膜,切面灰白色,镜下,瘤细胞短梭形,束状、栅栏状排列,肿瘤的边缘见淋巴细胞套。免疫组织化学染色：S-100全阳性,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）7例阳性,CD117、CD34、Dog1、a-平滑肌肌动蛋白（a-Smooth muscle actin,a-SMA）、结蛋白（Desmin）阴性。3例发现血小板衍化生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）阳性,但未发现c-kit和PDGFRα的基因突变。结论：胃神经鞘瘤是一种良性肿瘤,需与胃肠道间质瘤鉴别。     

胃肠道神经鞘瘤16例临床病理特征

目的 探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannomas,GSs)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 对16例GSs进行形态观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤多见于胃部,临床表现多为腹部隐痛或进食哽噎,少数伴有黑便.肿瘤主要由纤细或肥胖的梭形细胞组成,胞质淡嗜伊红,细胞核可有一定异形性,排列成模糊的栅栏状,可见核仁,核分裂少见.多数病例可见外周淋巴细胞套及生发中心形成、或多或少的黏液变性区域、慢性炎细胞浸润和肿瘤边界的灶性浸润性生长.免疫组化:肿瘤细胞阳性表达S-100蛋白和GFAP,部分病例表达nestin,不表达CD34、CD117、DOG1和SMA.结论 GSs是消化道少见的间叶性肿瘤,绝大多数为良性,易误诊为胃肠道间质瘤(GISTs).外周淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,确诊需要依靠S-100蛋白、GFAP等免疫标记物配合.     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析

目的探讨肢体富于细胞性神经鞘瘤(celluar schwannoma, CS)的临床病理特征。方法回顾性分析8例肢体CS的临床资料、病理学形态及免疫表型等,并复习相关文献。结果肢体CS好发于中青年男性,下肢以足部多见,上肢多见于手臂屈侧,表现为境界清晰的皮下结节,镜下具有假肉瘤样形态改变:密集丰富的梭形瘤细胞内夹杂深染粗糙的奇异核细胞。瘤组织S-100、SOX10均弥漫强阳性,H3K27Me3散在阳性,Ki-67增殖指数1%~2%。结论肢体CS是一种罕见的形态学具有假恶性特征,而生物学行为良善的体表肿瘤,结合临床特点、掌握其特征性的组织学形态及免疫组化标记可作出正确诊断,其病理鉴别诊断尤为重要。保护神经干功能的同时完整切除肿瘤,可取得良好的预后。     

眼球表面丛状神经鞘瘤一例

患者男,8个月。出生即发现右眼球鼻侧球结膜下有一绿豆大结节,逐渐长大,于1984年4月第1次住院。查体:发育正常,未见其他异常或肿块。眼部:右眼球鼻侧球结膜下有一淡红色杂有乳白色实体性肿块,表面光滑,可见血管,大小约2·2cm×2·0cm×0·8cm,肿块内缘自2~5点钟覆盖角膜内2mm,瞳孔横椭圆形,近3点钟处虹膜有缺损,前房未见异常,眼底未能看清。左眼正常。临床诊断:右眼球结膜下迷芽瘤(脂肪纤维瘤)。全麻下作右眼球结膜下肿块切除术。术中见肿瘤与球结膜无明显粘连,肿瘤侵入角巩膜缘。病理检查:肉眼观察,肿瘤呈灰褐、杂白色,质中等硬,大小为2·5…     

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生...     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

目的 探讨微囊性/网状神经鞘瘤的形态学和免疫表型特点及鉴别诊断.方法 收集1例发生在颈椎的微囊性/网状神经鞘瘤,根据HE切片和免疫组织化学染色观察形态学及免疫表型特点,并复习相关文献.免疫组织化学采用EnVision两步法.结果 患者男,35岁,因颈部不适就诊,影像学检查见颈5椎体破坏,肿块周围有硬化带,考虑良性病变.手术中见椎体破坏,肿瘤无包膜,结节状,质软,大小约3.5 cm×3.0 cm×1.8 cm.镜下观察,肿瘤无明确包膜,结节状分布,细胞学明确呈两种形态,一种类似于普通神经鞘瘤,但局灶细胞显示明显多形性,似神经鞘瘤伴退变,另一区域呈上皮样细胞,呈网状或蕾丝花边样排列,间质伴显著黏液变性.免疫组织化学示两种区域细胞表达一致,强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和神经元特异性烯纯化酶,散在表达CD68、CD10和Ki-67,不表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、神经微丝、癌胚抗原、平滑肌肌动蛋白、雌孕激素受体和p53.结论 微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊形态学变型,临床罕见,发生在骨内更为罕见,熟悉其组织学特点和免疫表型有助于与脊索瘤和其他黏液性肿瘤或肉瘤鉴别.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

Objective To study the morphologic characteristics, immunophenotype and differential diagnosis of a case of microcystic/reticular schwannoma occurring in cervical spine. Methods The pathologic features and immunophenotypic profile of a case of microcystic/reticular schwannoma were studied. Immunohistochemistry was performed using EnVision two-step method. Results The patient was a 35 -year-old male and presented with a bump over the fifth cervical spine on radiologic check up. Crossly,the bump was gray-white in color, soft, well-circumscribed but non-encapsulated. The tumor measured 3.5 cm ×3.0 cm × 1. 8 cm in size. Histologically, it was composed of two distinctive components. One component resembled the conventional schwannoma but showed focally nuclear pleomorphism, reminiscent of changes in degenerating schwannoma. The other component consisted of epithelial-like cells arranged in a reticular or lacelike pattern, amongst a myxoid matrix. Immunohistochemical study showed that the tumor cells were strongly positive for vimentin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein and neuron-specific enolase, focally positive for CD68, CD10 and Ki-67, and negative for pan-cytokeratin, epithelial membrane antigen, neurofilament, carcinoembryonic antigen, smooth muscle actin, estrogen receptor, progesterone receptor and p53. Conclusions Microcystic/reticular schwannoma is a novel variant of schwannoma,arising mainly in internal viscera but seldom in bone. Awareness of this entity is helpful in distinction from chordoma, other mucoid tumors or sarcomas.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

Objective To study the morphologic characteristics, immunophenotype and differential diagnosis of a case of microcystic/reticular schwannoma occurring in cervical spine. Methods The pathologic features and immunophenotypic profile of a case of microcystic/reticular schwannoma were studied. Immunohistochemistry was performed using EnVision two-step method. Results The patient was a 35 -year-old male and presented with a bump over the fifth cervical spine on radiologic check up. Crossly,the bump was gray-white in color, soft, well-circumscribed but non-encapsulated. The tumor measured 3.5 cm ×3.0 cm × 1. 8 cm in size. Histologically, it was composed of two distinctive components. One component resembled the conventional schwannoma but showed focally nuclear pleomorphism, reminiscent of changes in degenerating schwannoma. The other component consisted of epithelial-like cells arranged in a reticular or lacelike pattern, amongst a myxoid matrix. Immunohistochemical study showed that the tumor cells were strongly positive for vimentin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein and neuron-specific enolase, focally positive for CD68, CD10 and Ki-67, and negative for pan-cytokeratin, epithelial membrane antigen, neurofilament, carcinoembryonic antigen, smooth muscle actin, estrogen receptor, progesterone receptor and p53. Conclusions Microcystic/reticular schwannoma is a novel variant of schwannoma,arising mainly in internal viscera but seldom in bone. Awareness of this entity is helpful in distinction from chordoma, other mucoid tumors or sarcomas.     

椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015～2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 30例中女性21例,男性9例,年龄20～70岁,平均52岁.发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例...     

消化系统神经鞘瘤11例临床病理特征及预后

目的：探讨消化系统神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析11例消化系统神经鞘瘤的临床资料,并复习相关文献。结果肿瘤位于胃部5例,腮腺、右颌下腺各2例,肛门、左腭各1例。5例表现为腹痛或腹胀,6例表现为病灶处包块。5例行CT检查示肿瘤均为边界清楚的圆形或椭圆形软组织结节影,未见囊性变和钙化,4例CT增强示肿瘤呈轻~中度均匀强化。肿瘤细胞以Antion A区为主,由梭形细胞组成,呈栅栏状或漩涡状排列,2例见淋巴细胞套,11例均未见Verocay小体。6例行免疫组化检测,6例肿瘤细胞S-100阳性,CD34、CD117、DOG1和SMA均阴性。11例均行手术切除,术后随访均未见神经鞘瘤相关的复发和转移。结论消化系统神经鞘瘤临床表现无特异性,确诊需依靠病理检查和(或)免疫组化检测,S-100蛋白是诊断消化系统神经鞘瘤的重要标志物。术前CT检查有助于术前诊断,手术完整切除肿瘤病灶预后良好。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

神经鞘粘液瘤1例

神经鞘粘液瘤１例王淼施公胜池鸣鸣韩瑜患者女，２１岁，５年前发现头枕部黄豆大小肿块，逐渐长大，无疼痛及不适感，于１９９５年８月行肿瘤切除术。病理检查巨检：肿块位于真皮，境界清楚，１ｃｍ×１ｃｍ×０．８ｃｍ大小，切面灰白色，部分呈粘液状。镜检：肿瘤组织由...     

消化道神经鞘瘤的临床病理分析

一、材料与方法1.病例来源与随访 :5例消化道神经鞘瘤源自四川大学华西医院病理科 1995～ 2 0 0 0年 5月共 116例消化道间叶源性肿瘤存档切片中 ,经免疫组织化学确诊。 5例随访时间为36～ 72个月 ,平均为 48个月。2 .组织学观察 :记录肿瘤有无包膜 ;瘤细胞形态、排列特点、核有无异型及核分裂象数 (个 / 5 0ＨＰＦ) ;肿瘤外周有无淋巴细胞套包绕及肿瘤内是否存在淋巴细胞和浆细胞浸润。3.免疫组织化学染色 :采用链霉素抗生物素 过氧化物酶法 (ＳＰ法 ) ,ＳＰＴＭ试剂盒购自美国Ｚｙｍｅｄ公司。所用第一抗体的名称、工作情况及来源为 :ＣＤ1…     

原发性肺内神经鞘瘤2例临床病理特征分析

目的 探讨原发性肺内神经鞘瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例原发性肺内神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 2例均为中老年患者,男、女性各1例,男性患者因体检发现肺部阴影就诊;女性患者因发现肺张力性病变就诊,病变分别位于左肺上叶和左肺下叶,最大径分别为2.2 cm和1.8 cm。镜下见瘤细胞与周围肺组织分界清楚,其内瘤细胞由稀疏区和密集区交替排列,少部分区域可见栅栏状结构,大部分区域瘤细胞呈洋葱皮样或漩涡状结构排列,可见Verocay小体结构。免疫表型：瘤细胞S-100、SOX10、vimentin、CD56、BCL-2和TTF-1均阳性,desmin、SMA、p63、Napsin A、CK5/6、GFAP、CKpan、EMA和STAT6均阴性,Ki-67增殖指数为3%～5%。术后分别随访5个月和13个月,均未见肿瘤复发或转移。结论 原发性肺内神经鞘瘤是一种良性的神经源性肿瘤,诊断需依靠病理检查及免疫表型,治疗以手术切除为主,预后良好。     

长骨原发性神经鞘瘤3例并文献复习

目的探讨长骨原发性神经鞘瘤临床、病理、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色及免疫组化EnVision法分析3例原发于长骨的神经鞘瘤病理学、免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见交替分布的Antoni A区和Antoni B区,并见出血及含铁血黄素沉着、坏死、间质黏液样变、不规则的血管伴血管壁增厚及胶原变性、血管周见泡沫样组织细胞反应及淋巴细胞浸润、肿瘤细胞破坏周围骨质等现象;未见明显的细胞异型及核分裂象。免疫表型:CD56、vimentin、S-100蛋白均呈弥漫强阳性,Ki-67增殖指数2%~7%。结论发生于长骨内的神经鞘瘤临床罕见,对产生溶骨性破坏者需结合临床、影像、病理学及免疫表型进行鉴别诊断,避免误诊为骨源性低度恶性肿瘤而导致过度治疗。     

胃肠道节细胞神经瘤6例临床病理分析

目的探讨胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征,以提高对其的认识水平。方法回顾性分析6例胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中男性4例,女性2例,年龄43～72岁,平均55岁。肿瘤均位于结直肠,其中息肉样节细胞神经瘤4例,伴PTEN错构瘤综合征(PTEN hamartoma tumor syndrome, PHTS)的节细胞神经瘤性息肉病1例,伴神经纤维瘤病1型、神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasm, NET)和多发胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)的弥漫性节细胞神经瘤病1例。镜下见肿瘤由增生的Schwann细胞和散布其中的簇状、巢状排列的神经节细胞构成。Schwann细胞表达CD56、SOX-10、S-100蛋白,部分表达NSE、Syn、GFAP、NF,神经节细胞表达NSE、CD56、Syn、Calretinin、NeuN、S-100蛋白。结论节细胞神经瘤是胃肠道罕见的良性神经源性肿瘤,包含3个亚型:息肉样节细胞神经瘤、节细胞神经瘤性息肉病和弥漫性节细胞神经瘤病。各亚型具有独特的临床病理学特征,治疗应根据临床分型采取不同的处理方法,患者预后良好。     

上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerye sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献.结果 9例EMPNST,女性4例;年龄20～67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;>5 cm 7例,其中1例>10 cm;<5 cm 2例,平均6.2 cm,无包膜.深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区.免疫表型S-100蛋白及NSE 9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP 9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB-45、desmin、CD34、CK阴性.结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆.S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊.