胸腺原发性黏液腺癌1例并文献复习

目的探讨胸腺原发性黏液腺癌的临床病理学特征。方法回顾性分析1例胸腺原发性黏液腺癌的病理特点、免疫表型、临床及影像学特点,并复习相关文献。结果患者女性,48岁,肿块位于前纵隔,呈实性,局部见囊腔,临床及影像学检查排除其他部位肿瘤转移。多量黏液背景下可见肿瘤性上皮细胞巢,细胞呈腺泡状、乳头状及筛状结构排列,肿瘤周边可见残留的胸腺组织。免疫表型:肿瘤细胞CK、CK7、CK20、Villin、CDX-2、MUC-2均阳性;CD5、TTF-1、Napsin A、CD56、Syn、CgA、MC、Calretinin均阴性。结论结合临床及影像学检查、组织学特征、免疫表型可诊断胸腺原发性黏液腺癌。     

恶性卵巢甲状腺肿2例临床病理观察

目的探讨恶性卵巢甲状腺肿(malignant struma ovarii,MSO)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对2例MSO的临床表现、组织学形态及免疫表型特征进行分析,并复习相关文献。结果患者年龄分别为54、22岁,临床表现为腹部包块或腹胀。2例肿瘤组织学类型均为甲状腺乳头状癌,肿瘤细胞呈乳头状、小梁状、实性片状排列,肿瘤细胞拥挤、毛玻璃样细胞核,可见核沟及核内包涵体,核分裂象5/10 HPF。免疫表型:2例肿瘤细胞CK (AE1/AE3)、CK19、TG、TTF-1、Pax-8均阳性,Syn、CgA、CD10、ER、PR、WT-1、Inhibin-α、Calretinin、CD99均阴性,Ki-67增殖指数2%～5%。例1行双侧附件切除,例2行单侧附件切除及对侧卵巢活检,术后未行其他治疗,术后随访16、9个月,均无瘤生存。结论 MSO属于罕见卵巢肿瘤,临床特征无特异性,组织学特征类似原发性甲状腺癌,其恶性程度较低,预后较好,术后需长期随访。     

子宫颈微偏腺癌4例临床病理分析

目的探讨子宫颈微偏腺癌(minimal deviation adenocarcinoma, MDA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例子宫颈MDA的临床病理资料,行HE及免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 4例患者平均年龄42岁,临床均出现子宫颈肥大;3例行根治性手术+放疗,1例行活检+放疗+化疗;镜下肿瘤由黏液性腺体构成,腺体和细胞分化良好,呈浸润性生长,超出正常子宫颈腺体分布范围,间质反应明显;免疫表型:MUC6、CK7、CEA、p53均阳性,Ki-67增殖指数10%～30%,p16、ER、PR均阴性。术后随访12～40个月,2例出现转移,其余2例未见复发和转移。结论子宫颈MDA临床罕见,属于分化极好的胃型黏液腺癌。因缺乏特异性的临床症状、体征及辅助检查,常导致误、漏诊。结合组织学形态和免疫组化可明确诊断。     

肾杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤合并肾乳头状癌1例并文献复习

目的探讨肾杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤(hybrid oncocytic/chromophobe tumors,HOCT)的临床病理学特点及免疫表型。方法对1例肾HOCT合并肾乳头状癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)病变进行临床病理分析及免疫组化染色,并复习相关文献。结果眼观:右肾中段见2个肿物。镜检:肿物大者由嗜酸细胞瘤和嫌色细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma,CRCC)组成,两种成分混杂或镶嵌排列;免疫表型:CK7局灶弥漫强阳性或强弱不等,EMA、E-cad和P504S阳性,vimentin阴性,Ki-67增殖指数3%。肿物小者瘤细胞呈乳头状排列,局部浸润性生长,纤维血管轴心内见砂粒体。免疫表型:CK7、P504S、EMA、CD10、vimentin和E-cad均阳性,CD117阴性,Ki-67增殖指数5%。结论肾HOCT诊断主要依据病理组织学和免疫表型。     

前列腺导管腺癌42例临床病理分析

目的探讨前列腺导管腺癌的临床病理和免疫组化特征。方法回顾性分析42例前列腺穿刺活检、经尿道前列腺切除和前列腺癌根治手术标本中的前列腺导管腺癌,所有病例均作34βE12、CK5/6、p63、AMACR、PSA和PAP免疫标记,并对照HE切片诊断。结果导管腺癌以周围型多见(39例,92.6%),有30例(21.4%)合并普通经典型腺癌。镜下以大腺泡为主,呈乳头状,筛孔状或管状结构,瘤细胞高柱状,核异型性明显。免疫组化表型类似经典型腺癌,但有23.8%的病例肿瘤性腺管周围有34βE12、CK5/6、p63标记阳性的基底细胞存在。结论导管腺癌与经典型腺癌相比,临床病理和免疫组化表现均有差异,病理诊断应注意与高级别上皮内瘤和转移性腺癌鉴别。     

软组织骨化性纤维黏液样肿瘤2例报道及文献复习

目的 探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor of soft tissue,OFT)的临床病理、免疫表型特征及其诊断和鉴别诊断.方法 对2例OFT临床病理资料进行分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 2例患者临床表现均为皮下缓慢生长的肿块.手术完整切除肿块,大体标本表面均有一层不完整的骨壳.术后病理组织学检查见肿瘤边界清楚,有纤维性假包膜,包膜内有一层薄的不连续的由成熟化生的板层骨构成的骨小梁,肿瘤略呈分叶状,内见有圆形、卵圆形、短梭形瘤细胞呈巢状、索状、网格状、镶嵌状排列,核染色质细致,未见明显核分裂象,有明显纤维黏液样背景的间质.免疫表型:vimentin、S-100蛋白均(+),CK(-).结论 OFT是一种分类尚未确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤.其特征性的骨壳结构、独特的细胞形态及排列方式、免疫表型具有诊断意义.     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors, CMPT)的临床病理学特征、诊断及预后。方法回顾性分析2例CMPT的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果例1女性,50岁;例2男性,41岁。2例均因发现肺部占位就诊,术后病理诊断为CMPT,其中例1同时患有微浸润性腺癌。镜下肿瘤由黏液细胞、纤毛柱状细胞及基底细胞混合组成的乳头状、腺管样结构,肺泡腔内可见黏液。细胞形态温和,无异型性,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞表达CK7、TTF-1,不表达p63、p40、CK5/6、Napsin A;基底细胞表达TTF-1、CK7、p63、p40、CK5/6。结论 CMPT可能起源于终末细支气管,ERK活化状态和不同类型的驱动基因突变证实了CMPT是良性肿瘤性病变。识别纤毛柱状细胞及连续的基底细胞层是诊断CMPT的关键,需与黏液腺癌、黏液表皮样癌等鉴别。治疗以手术切除为主,预后良好。     

甲状腺乳头状癌转移至多形性未分化肉瘤1例并临床病理观察

目的探讨甲状腺乳头状癌转移至右颈部多形性未分化肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析1例甲状腺乳头状癌转移至右颈部多形性未分化肉瘤的临床、影像学资料及其临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性,80岁,2年前发现右颈部、锁骨上窝包块,近1个月生长迅速。颈部增强CT示:右颈部团块状软组织影,相互融合,突出右颈部。术后病理示:病变由两种成分组成,肿瘤主要表现为多形性未分化肉瘤形态,部分区域可见甲状腺乳头状癌成分。免疫表型:乳头状癌成分CK19、TTF-1、Galectin-3和TG均(+);梭形细胞成分vimentin、CD68和p53均(+),desmin、CD117、CD34、DOG1、SMA、CK、CK19、CK8/18、CK7、CK20和EMA均(-),Ki-67增殖指数30%。结论甲状腺乳头状癌转移至右颈部多形性未分化肉瘤尚未见报道,临床病理医师需提高认识其罕见的肿瘤转移至肿瘤的现象。     

鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌2例并文献复习

目的探讨鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌(thyroid-like low grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例TL-LGNPPA的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为25岁和57岁。例1症状为间断性鼻塞1年,例2症状为头晕伴间断性鼻塞1年,均无甲状腺病变及其他异常。镜下见肿瘤为具有纤维血管轴心、部分间质玻璃样变性的分支乳头状结构和腺管状结构,其间混杂少量梭形细胞。乳头表面被覆拥挤的单层立方或假复层柱状上皮。核圆形或卵圆形,形态温和,少量核呈空泡状,可见小核仁,核分裂象罕见,偶见核沟和砂粒体,未见核内包涵体。免疫表型:瘤细胞CKpan、vimentin、CK7、CK19、TTF-1(SPT24)和GAL-3均强阳性; TG和BRAF V600E均阴性。Ki-67增殖指数分别为4%和5%。2例EBER原位杂交检测均阴性。2例Sanger测序均无BRAF V600E突变。术后分别随访19个月和4个月,均无复发和转移。结论 TL-LGNPPA是一种非常罕见的低度恶性腺癌,其异常表达TTF-1,确诊依靠组织学形态及免疫表型。完整切除肿物预后良好。     

肺胶样腺癌4例临床病理分析

目的探讨肺胶样腺癌(colloid adenocarcinoma,CA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CA的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果4例患者均无明显症状,平均年龄59.5岁,肿瘤最大径平均2.1 cm,4例肿瘤CT检测均显示为孤立性囊实性结节,边界清楚,位于右肺上、中、下叶各1例,位于左肺下叶1例。镜下见CA由两种细胞成分构成,一种为杯状细胞,一种为低柱状上皮细胞,富含黏液。免疫表型:4例CK7、CK20、CDX-2、Villin和MUC2均阳性;1例Napasin A局灶阳性;TTF-1均阴性。结论CA特征性病理形态是富含黏液且黏液破坏肺泡壁,肿瘤肺叶切除+肺门淋巴结清扫是一种常见的手术方式,肺CA临床罕见,需与肺浸润性黏液腺癌以及胃肠道、卵巢、胰腺及乳腺转移性黏液腺癌鉴别。     

原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌3例临床病理特征

目的 探讨原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(thyroid-like low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma, TL-LGNPPA)的临床病理学特征。方法 回顾性分析3例鼻咽部TL-LGNPPA的临床病理学特征、免疫表型、分子检测及随访，行HE及免疫组化染色，并复习相关文献。结果 3例患者年龄28～45岁，肿瘤均位于鼻咽顶后壁，呈息肉样或乳头状生长，均行手术切除。镜检：肿瘤呈乳头状或管状排列，胞质嗜酸性，核圆形或卵圆形，核仁不明显，核分裂象不易见，未见坏死及神经、脉管侵犯。乳头纤维间质血管玻璃样变性，局灶砂砾体形成。例2肿瘤细胞部分呈梭形，与乳头状结构相延续，局灶可见鳞状上皮化生。免疫表型：TTF-1、CK7、CK19和vimentin均弥漫阳性，CEA局灶阳性，TG、Napsin A、S-100、GFAP和CD117均阴性。例2梭形区域TTF-1、CK7、CK19阳性，鳞化区域CK5/6、p63和p53阳性。Ki-67增殖指数为1%～2%。BRAF V600E基因突变检测：例2阳性，突变类型为Exon15 V600E,其...     

卵巢交界性浆黏液性肿瘤临床病理分析

目的探讨卵巢交界性浆黏液性肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例卵巢交界性浆黏液性肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果患者年龄27～59岁,平均45岁。5例肿瘤位于左侧卵巢,5例位于右侧卵巢。肿瘤最大直径5～13 cm,切面以囊性为主,囊壁内侧见大小不等的乳头状赘生物,囊内含黏液或黏稠胶冻样物。肿瘤组织主要由子宫颈管型黏液上皮及浆液性上皮组成,肿瘤细胞呈腺样、粗大球茎状或乳头状排列,轻～中度异型,核分裂象不易见,肿瘤间质内见特征性中性粒细胞浸润。6例肿瘤伴卵巢子宫内膜异位症,1例合并良性附壁结节,2例合并子宫内膜样癌。免疫表型:肿瘤细胞PAX-8、CK7、ER均呈阳性(10/10),PR阳性(7/10),CK20、CDX2均呈阴性(10/10),WT-1阴性(9/10),Ki-67增殖指数1%～10%。10例患者FIGO分期ⅠA期2例,ⅠB期1例,ⅠC1期4例,ⅠC2期1例,ⅠC3期2例。术后随访12～55个月,除1例在29个月盆腔包块复发以外,其余9例均未出现复发或转移。结论卵巢交界性浆黏液性肿瘤相对少见,具有独特的临床病理特征和免疫表型,手术切除治疗预后较好。     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例并文献复习

目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal carcinomas associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions,Xp11.2 RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例MTSCC伴Xp11.2 RCC的影像学、组织学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者女性,60岁,增强CT检查示左肾中极见一直径约2.3 cm的圆形低密度区,界淸。镜下见肿瘤呈浸润性生长,由两种不同的形态组成:梭形细胞区和乳头状区。梭形细胞区肿瘤细胞梭形,胞质红染,可见紧密排列的小管结构;乳头状区肿瘤细胞乳头状排列,可见大量透明细胞及砂粒体。免疫表型:两种区域肿瘤细胞均表达vimentin、CK7、CK19、RCC、CD10,乳头状区肿瘤细胞表达TFE3。结论 MTSCC及Xp11.2 RCC均是临床少见的肿瘤,两种肿瘤组成的混合型肾细胞癌罕见。诊断依据组织学形态及免疫表型。     

鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌1例并文献复习

目的探讨鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法分析1例鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性,16岁,流涕和鼻塞1个月,无甲状腺病变及其他异常。鼻内镜检查发现后鼻中隔带蒂息肉样肿物,表面光滑,行内镜下肿物切除。镜下肿瘤组织呈明显的乳头状结构,乳头排列较紧密,大小不一,个别乳头中央间质水肿,可见纤维血管轴心,乳头表面衬覆单层或假复层柱状细胞,细胞核呈圆形或者卵圆形,核仁不明显,胞质嗜酸或局灶透明,核分裂象罕见,可见钙化及砂砾体。免疫表型:肿瘤细胞表达CKpan、TTF-1、CK7、EMA、vimentin,Ki-67增殖指数小于3%。结论鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌属于非常罕见的鼻咽低级别腺癌,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;治疗主要采取手术完整切除,预后较好。     

肺肉瘤样癌10例并临床病理分析

目的探讨肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例PSC的临床病理学特点、影像学表现、免疫表型、诊断、鉴别诊断及治疗预后情况。结果 10例PSC中,9例男性患者有长期大量吸烟史,初诊时以咳嗽、咳痰常见,病变部位以上肺多见(8例)。其中7例经术后组织病理确诊,3例肺部活检确诊。确诊后10个月内7例发生远处转移,9例患者均在确诊2~10个月后死亡,仅1例存活至今。1例行放疗,4例行放、化疗,3例仅行辅助化疗,2例未行放、化疗。病理类型:7例为单一肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma,SC),1例伴鳞癌,1例伴腺癌,1例伴神经内分泌癌。10例肿瘤vimentin和CK均阳性,2例TTF-1阳性,1例CK7阳性,1例CK5/6阳性,1例CD56阳性,2例EMA阳性,1例SMA阳性,1例p63阳性,Ki-67增殖指数40%~90%。结论 PSC是一种差分化的肺部恶性肿瘤,较罕见,以长期吸烟史的中老年男性常见,确诊主要依赖术后病理组织检查,结合免疫表型有助于诊断。     

肺筛状腺癌20例临床病理分析

目的探讨肺筛状腺癌(lung cribriform adenocarcinoma,LCA)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及分子遗传学特点。方法对20例LCA进行组织学形态观察、免疫组化及特殊染色检查、随访并复习相关文献。结果女性5例,男性15例,年龄39~74岁(中位年龄59.25),肿块直径1.5~5.5 cm(平均直径3.265 cm)。镜下肿瘤呈分叶状或结节状,肿瘤细胞较一致,呈筛状排列,腺样,微囊样,实性,其中筛状结构特征明显,核分裂象较少,未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞TTF-1(20/20)、Napsin A(18/20)、SPB(19/20)、CK7(20/20)、CD56(2/20)、EGFR(7/20)、β-catenin(4/20)和ALK(2/20)均阳性,Tg、CDX-2、Syn、Cg A、S-100和SMA均阴性。9例(9/20)检测到EGFR基因突变信号。20例均行手术切除,术后16例(16/20)行化疗,2例放疗,4例未治疗。结论 LCA属罕见的肺癌,具有特征性的病理学表现,临床及病理均需与腺泡型腺癌、腺样囊性癌、神经内分泌癌、转移性甲状腺乳头状癌等肿瘤相鉴别,治疗以手术切除及化疗为主,预后较差。     

脐尿管异常20例临床病理分析并文献复习

目的探讨脐尿管异常的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法收集20例脐尿管异常患者的病理资料,结合临床、辅助检查、组织学特征及免疫表型进行回顾性分析。结果 20例脐尿管异常患者中,男性14例,女性6例,年龄10天～61岁,平均38岁。先天性脐尿管异常14例,主要表现为腹部包块、腹部疼痛或脐部红肿流液。脐尿管癌6例,主要症状为肉眼血尿,组织学类型包括黏液腺癌4例,非特殊性腺癌2例;免疫表型:CK20、CDX-2和Villin均阳性,4例CK7阳性,2例CK7阴性。结论脐尿管异常少见,早期症状不明显,应早发现和早干预。脐尿管癌恶性程度高,预后差,腺癌类型需与原发性膀胱腺癌和转移性结直肠腺癌鉴别,免疫组化有一定的鉴别作用。     

甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习

目的 探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献.结果 灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化.光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中.肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%.另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性.电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征.患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块.结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移.另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关.     

膀胱透明细胞腺癌2例临床病理分析

目的探讨膀胱透明细胞腺癌(clear cell adenocarcinoma,CCAC)的病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析2例CCAC和1例肾源性腺瘤的临床病理特征和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤组织呈不同比例腺管、小管、乳头状及实性片状结构,肿瘤细胞呈立方、柱状及多边形,胞核外形欠规则,核仁明显,核分裂活跃,胞质淡染至透明;乳头结构鞋钉样胞核明显,实性片区细胞异型性明显且见坏死。免疫表型:肿瘤细胞中Pax-8、p53、CK7均呈弥漫强阳性,AMACR、CA125和CEA均局灶阳性,p63、ER和CK20均阴性。结论 CCAC属于罕见的恶性肿瘤,需与肾源性腺瘤、尿路上皮癌伴腺样分化或Mullerian分化、透明细胞(富于糖原)型/富于脂质型尿路上皮癌、前列腺尿道部前列腺腺癌、其他部位转移性透明细胞癌等鉴别。CCAC预后差,完整切除是其首选治疗方式。     

乳头状汗腺瘤9例临床病理分析

目的研究乳头状汗腺瘤的临床病理特点和免疫学表型。方法收集三峡大学第一临床医学院病理科1995～2009年存档和诊断的9例乳头状汗腺瘤的临床及病理资料并对切除的标本进行免疫组织化学染色,抗体包括ER、PR、CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK7、CK20、CK(Low MW)、CK34βE12、EMA、p63、actin、CD10、S-100、Calponin、GCDFP-15和vimentin。结果9例患者平均发病年龄48岁,男女比例1∶8,主要发生于外阴及肛周。临床表现为单发的直径0.5～1.2 cm大小的半球形、孤立的、界限清楚的皮下结节;组织病理可见肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成,乳头的轴心为纤维血管。腺腔和乳头结构内衬单层柱状上皮细胞,可见顶浆分泌;在柱状细胞外周见梭形或立方形的肌上皮细胞,肌上皮与内层柱状细胞形成双层排列。免疫组化检测显示:9例肿瘤的内层柱状细胞均表达ER、PR、CK(AE1/AE3)、CK(Low MW)、CK7和EMA,7例表达CK34βE12,所有肿瘤的肌上皮细胞均表达p63、actin、CD10、S-100和Calponin,7例肿瘤的内层柱状细胞与肌上皮同时表达CK5/6,所有的肿瘤细胞均不表达CK20、GCDFP-15和vimentin,但纤维间质均表达vimentin。结论乳头状汗腺瘤是一种少见的皮肤良性肿瘤,临床表现多样,极易误诊。确诊依赖于组织病理检查。完整切除肿物后不复发。