急性运动性轴索型GBS的流行病学、病因学及临床研究进展

急性运动性轴索神经病 (Acute m otor axonal neuropa-thy,AMAN)是 Feasby等 [1 ]于 1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一度认为在我国北方发生的 GBS为中国麻痹综合征 (Chinese paralytic syndrome,CPS) [2 ] ,后又改称为 AMAN[3 ,4] ,其流行病学、病因学及临床特征与经典型GBS有不同之处 [2～ 5 ] 。目前国内外学者公认 AMAN是 GBS的一种亚型。本文复习近年来有关 AMAN型 GBS的国内外文献 ,对其流行病学、病因学、临床特征作如下综述。1.　流行病学研究进展AMAN型 GBS主要发生于中国北方 ,尤以河北省农村为高…     

急性运动性轴索型GBS的免疫发病机制研究进展

急性运动性轴索型GBS(Acute motor axonal form Guillain-Barre syndrome)的病因与前驱的空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,Cj)感染有密切关系,但确切机理仍不十分清楚。我国是GBS病前感染Cj的高发国家,国内急性运动性轴索型GBS(即AMAN型GBS)病人血清显示抗体达峰值期的抗Cj抗体阳性率为91．4％。目前认为Cj感染和体液免疫与AMAN型GBS的发病密切相关。现将近年来国内外对AMAN型GBS免疫学及免疫发病机制的研究进展作如下综述。     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白质组学研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种累及周围神经的炎性脱髓鞘疾病。常有上呼吸道及胃肠道前驱感染因素,其中空肠弯曲菌(C.Jejuni)与AMAN亚型的发病密切相关[1]。目前GBS病因及发病机制尚未明确,但大多数人认为其是     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

不同类型Guillain-Barre综合征患者血清中IL-6和sIL-6R水平的测定

目的探讨白细胞介素6(IL-6)及可溶性白细胞介素6受体(sIL-6R)在不同类型Guillain-Barre综合征(GBS)免疫发病机制中的作用.方法采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病(AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患者血清中IL-6及sIL-6R水平进行检测.结果 AMAN和AIDP患者急性期血清中IL-6水平显著升高,且与病情有关,而sIL-6R水平却无明显升高.AMAN组与AIDP组相比,IL-6及sIL-6R含量均无显著差异.结论 IL-6在AMAN和AIDP免疫发病机制中均起重要作用,其作用在两者之间无显著差异.sIL-6R在GBS发病中不起重要作用.     

血清与脑脊液S100B含量与吉兰-巴雷综合征分型及病程关系的研究

目的探讨血清与脑脊液S100B含量与吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr syndrome,GBS)不同亚型及病程的关系。方法选取31例吉兰-巴雷综合征患者,其中包括经典吉兰-巴雷综合征(acute inflammato-ry demyelinative polyradicul-oneuropathy,AIDP)患者18例,急性运动轴索型神经病(acute motor axon neuropathy,AMAN)患者13例,对照组血清30例,对照组脑脊液10例,用ELISA法测定其S100B的含量;对GBS患者进行1年随访,评价S100B与GBS病程的关系。结果血清S100B含量AIDP组明显高于AMAN组(P<0.05)和对照组(P<0.05),AMAN组与对照组比较无明显差异(P>0.05);而在脑脊液中S100B含量AIDP组明显高于AMAN组和对照组(P<0.05),AMAN组和对照组间亦有明显差别(P<0.05);两组GBS患者脑脊液S100B含量均高于其同组的血清S100B含量(P<0.05);AIDP组血清和脑脊液S100B含量与患者病初运动功能缺失程度(初次Hughes评分)相关,前者r=0.9155,后者r=0.5716。AMAN组血清和脑脊液S100B含量与患者病初运动功能缺失程度(初次Hughes评分)均有相关性,前者r=0.7789,后者r=0.8607。AIDP组血清和脑脊液S100B含量与患者病程一年运动功能恢复程度(末次Hughes评分)都有相关性,前者r=0.7690,后者r=0.6448。AMAN组血清和脑脊液S100B含量与患者病程一年运动功能恢复程度(末次Hughes评分)均有相关性,前者r=0.8677,后者r=0.8651。结论测定血清和脑脊液S100B含量对指导分型具有一定的临床意义,而用血清和脑脊液S100B含量的高低预测GBS病程则不可取,但是如能在结合病理和电生理等检查基础上确定GBS的分型后,血清和脑脊液S100B含量血清和脑脊液S100B含量的高低在一定程度上可以预测患者的病程。     

不同类型Guillain—Barre综合征患者血清中IL—6和sIL—6R …

目的　探讨白细胞介素 6 (IL - 6 )及可溶性白细胞介素 6受体 (s IL - 6 R)在不同类型 Guillain- Barre综合征 (GBS)免疫发病机制中的作用。方法　采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病 (AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP)患者血清中 IL - 6及 s IL - 6 R水平进行检测。结果　 AMAN和 AIDP患者急性期血清中 IL -6水平显著升高 ,且与病情有关 ,而 s IL - 6 R水平却无明显升高。 AMAN组与 AIDP组相比 ,IL - 6及 s IL - 6 R含量均无显著差异。结论　 IL - 6在 AMAN和 AIDP免疫发病机制中均起重要作用 ,其作用在两者之间无显著差异。 s IL -6 R在 GBS发病中不起重要作用。     

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在4年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP组基因型分布和等位基因频率与对照组相比,没有显著差别;AMAN组TNFα基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率(17.3%)明显高于对照组(5.1%);GBS重症型患者(Hughes评分4⁶)基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率明显高于对照组(16.4%vs.5.1%);GBS预后较差患者(Hughes评分>2)TNFα2等位基因频率明显高于对照组(17.5%vs.5.1%)。结论 TNFα2等位基因与AMAN的易患性有关,携带有TNFα2等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的预后. 方法 分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料.根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组(24例)与AMAN组(22例),不能分类4例,对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月,分析比较两组患者的临床特征和预后. 结果 AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法 等比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例(63%,18%)均高于AIDP组(33%,4%),差异均有统计学意义(P<0.05). 结论 AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况:对AMAN患者应予积极免疫治疗.以获早期恢复和较好预后.     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究

目的 对比研究脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特征,了解两种类型患者病情进展方式的不同.方法 根据电生理分型将62例GBS患者分为急性炎性脱髓鞘型多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor Rxon neumpathy,AMAN)两组,对两组患者的临床特征进行比较分析.结果 AIDP 31例,AMAN 22例,Miller Fisher综合征5例,混合型4例.其中AIDP与AMAN两组间年龄、性别、病前感染因素、颅神经受累情况以及就诊时及高峰时的病情严重程度评级无统计学差异,但自起病到高峰的时间AIDP组长于AMAN组(P<0.05),感觉神经受累AIDP组高于AMAN(P<0.05).就诊时能独立行走的患者,80%AMAN患者已经达到高峰,而AIDP组仅有58%患者达到高峰,其余42%患者在1～2周内仍在进展,而且在高峰时已经不能行走.结论 AIDP患者感觉受累比例高.AIDP与AMAN有不同的病情进展方式,AMAN进展快,早期达到高峰,AIDP通常入院后病情仍在进展,因此要重点监护.     

NOD-2基因多态性与儿童吉兰-巴雷综合征的相关性研究

目的探讨陕西延安地区汉族儿童中,NOD2基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)易感性的关系。方法选择2014年1月-2018年3月于陕西省延安大学附属医院儿科住院治疗的126例GBS患儿作为GBS组,并按照临床及电生理特点分为急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)两个亚组。同时选择同期体检的健康儿童120例作为对照组,采用聚合酶链反应-限制性片段多态性法检测NOD-2基因P268S和JW1位点多态性。结果GBS组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率均显著高于对照组(P=0.012;P=0.013);亚组分析显示,AMAN组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率也显著高于对照组(P=0.007;P=0.007);AIDP组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率分布差异无统计学意义(均P>0.05)。P268S位点基因多态性与GBS患者性别、年龄、GBS分型,病情严重程度及预后均无显著相关性(均P>0.05)。本次研究GBS组与对照组NOD-2基因JW1位点仅存在纯合野生型(CC),未见突变基因。结论 NOD-2基因P268S多态性与陕西省延安地区儿童GBS遗传易感性相关。     

格林-巴利综合征患者血清中抗神经节苷脂抗体的检测

目的 :探讨神经节苷脂抗体在格林 -巴利综合征 (Guillain- Barre syndrome GBS)发病中的作用。方法 :通过 EL ISA方法检测 85例 GBS病人血清中神经节苷脂 (GM1 、 M1 a、 GD1 b、 GA1 )的 Ig G、 Ig M、 Ig A抗体。结果 :anti-GD1 b Ig G抗体阳性在 AMAN中为 2 5 (2 5 / 5 3 47.2 % )例 ,在 AIDP中为 2 (2 / 32 6 .3% )例 ,正常对照组 2 (2 / 5 0 4% )例 ,其它神经科疾病组 1(1/ 5 0 2 % )例。AMAN与正常对照组相比 P=0 .0 0 1,OR=2 1.4;AIDP与正常对照组相比 P=0 .6 48。anti- GD1 b Ig G抗体阳性在 AMAN中为 2 7(2 7/ 5 3 5 0 .9% )例 ,在 AIDP中为 10 (10 / 32 31.3% )例 ,正常对照组4(4/ 5 0 8% )例 ,其它神经科疾病组 4(4/ 5 0 8% )例。AMAN与正常组相比 P=0 .0 0 1,OR=11.9;AIDP与正常对照组相比 P=0 .0 0 6 ,OR=5 .2 ;AMAN及 AIDP间 P=0 .0 76。结论 :GM1 Ig G抗体与 AMAN及 AIDP均相关 ,但 GD1 a抗体只与 AMAN相关。其它神经节苷脂抗体与 AMAN、AIDP不相关     

急性运动性轴索型格林-巴利综合征兔模型坐骨神经巨噬细胞免疫组化研究

目的：探讨急性运动性轴索型（AMAN型）格林-巴利综合征（GBS）兔模型坐骨神经巨噬细胞免疫组化染色的改变。方法：采用免疫组化方法对实验兔坐骨神经进行CD68免疫组化染色。结果：发病兔坐骨神经单核巨噬细胞呈阳性表达，坐骨神经内有散在单核巨噬细胞浸润，单核巨噬细胞吞噬含铁血黄素局部神经轴索疏松和消失。结论：本实验证明了单核巨噬细胞参与AMAN型GBS的发病过程，为空肠弯曲菌（Cj）感染和体液免疫反应与AMAN型GBS的发病关系提供了一个可靠证据。     

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同     

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动性轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(37.8%,25%);AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.4%,25%),P<0.05;GBS重症型患者(Hughes评分4⁶分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.6%,25%),P<0.05。GBS预后较差患者(Hughes评分>2分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(47.5%,25%),P<0.05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关,携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

急性运动性轴索型格林—巴利综合征

<正> 急性运动性轴索型格林—巴利神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是格林—巴利综合征(Guillain—Barre svndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS—即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究。 一、临床流行病学 GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。     

格林-巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种世界范围的疾病,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病)、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)、AMAN(急性运动轴索性神经病)、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病)等.     

重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶致急性运动轴索性神经病1例报告

<正>急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)是急性格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种常见亚型,临床上以急性对称性四肢无力为主的周围神经病变,很少有感觉受累,预后差。本病多有前驱感染病史,空肠弯曲菌感染多见[1],也有报道甲型H1N1流感病毒感染、季节性疫苗接种、神经节苷脂等可诱发AMAN[2~4],但关于重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶(贝复新)外用后诱发AMAN则未见报道,现报道1例于我院就诊病例。1临床资料患者,女,41岁,因双下肢无力1 d加重16 h、双上肢无